Marshallov sindrom

Među bolestima koje karakteriziraju naizgled nepovučeni napadi vrućice, postoji Marshallov sindrom, koji se manifestira u djece već nekoliko godina (prosječno 4,5 do 8 godina).

Patologija opisana u časopisu Pediatrics prije gotovo 30 godina od četiri američka pedijatara dobila je ime po prvom suautoru liječnika dječje bolnice u Philadelphiji, Gary Marshall.

Na engleskom jeziku medicinske nazivlje Marshall sindrom nazivaju sindrom PFAPA - periodičko groznice (periodičko temperatura) s afte (afte), faringitis (faringitis) i cerviksa (limfadenitis adenitis), tj upale limfnih čvorova u vratu.

[1], [2]

Epidemiologija

Točna prevalencija ovog sindroma u općoj populaciji je nepoznata; dečki Marshallov sindrom su češći od djevojaka (u 55-70% slučajeva).

Prva manifestacija obično se primjećuje u dobi od dvije do pet godina (približno tri i pol godine), iako može biti ranije. Manifestacije sindroma (napada) u većini pacijenata traju pet do sedam godina i spontano prestaju nakon navršene desetog ili adolescentske dobi.

Rasne ili etničke značajke sindroma istraživanja nisu identificirane; broj obiteljskih slučajeva je beznačajan.

[3], [4], [5], [6]

Uzroci marshallov sindrom

Dovoljno je dugo vremena da se povremeno pojavljuje u djece febrilne groznice s simptomima upale u grlu, usta i vrata smatra idiopatske stanje. Zatim su uzroci Marshallovog sindroma počeli biti povezani s nasljednim genetskim mutacijama, ali specifični gen nije konačno određen. Međutim, pedijatri uzeti u obzir povijest obiteljske povijesti i sklonost da se upala krvnih srodnika lokalizaciju i groznica: prema nekim izvorima, pozitivna obiteljska anamneza je otkrivena u 45-62% bolesnika. I u ovoj predispoziciji, vidljivi su stvarni čimbenici rizika za PFAPA sindrom.

Poznati u modernim kliničkim pedijatrije genetski uzroci leže u Marshall sindrom neuobičajenoj za infekcije aktivaciju oba oblika imunološkog odgovora - prirođenom i stečenom, kao i promjena u prirodi ili kinetiku imunološkog odgovora. Međutim, patogeneza sindroma Marshall do kraja i nije razjašnjen, kao što je objašnjeno u dvije verzije: jačanje imuniteta u rekurentnim infekcijama i kršenje mehanizama imunološkog odgovora. Prva verzija je očito neodrživa, jer su nedavne mikrobiološke studije pokazale proturječne serološke rezultate i nedostatak odgovora na antibiotsko liječenje.

A što se tiče problema s mehanizmom imunološke reakcije, postoji veza s nedostatkom proteina urođene imunosti. Tijekom svakog bljeska sindroma broju aktiviranih T stanica ili antitijela (imunoglobuline) ne povećava u krvi, eozinofila i limfocita razine često se smanjuju. S druge strane, u istom razdoblju označen aktivaciju generacije interleukina IL-1 (koji ima važnu ulogu u pokretanju groznice i upale), te upalne citokine (gama-interferona, faktor nekroze tumora TNF-a, interleukina IL-6 i IL-18 ). I to može biti posljedica pretjeranog izražavanja gena CXCL9 i CXCL10 na 4. Kromosomu.

Glavna tajna PFAPA sindroma je da upalna reakcija nema infektivne aktivire, a uzrok ekspresije gena je nepoznat. Marshall službeno sindrom je bolesti nepoznate etiologije i patogeneze neodređeno (ICD-10 klase 18 - nisu svrstani u drugim skupinama simptoma i poremećaja, kod - R50-R610). A ako se prije nego što se upućuje na sporadične bolesti, sada postoje razlozi da to smatraju rekurentnim, odnosno periodičnim.

[7], [8], [9], [10], [11]

Simptomi marshallov sindrom

Prvi znakovi napada u Marshallovom sindromu - koji se, prema kliničkim opažanjima, pojavljuju svakih 3-8 tjedana - u iznenadnoj groznici s vrhuncima vrućice na + 38.8-40.5 ° C i zimice.

Mogu se pojaviti i prodromni simptomi Marshallovog sindroma koji se javljaju oko jedan dan prije povećanja temperature u obliku opće slabosti i glavobolje. Tada dolazi do upale sluznice u ustima s malim, bezbolnim aftičkim ulkusima (u prosjeku 55% bolesnika). Bol u grlu (ponekad s izlučivanjem) ima oblik ždrijela - upala ždrijela sluznice. Na vratu je bolno oticanje limfnih čvorova, kao kod limfadenitisa. Treba imati na umu da se cijeli kompleks simptoma opaža kod 43-48 %% slučajeva.

Nisu prisutni drugi simptomi, kao što su rinitis, kašalj, teška bol u trbuhu ili proljev, s Marshallovim sindromom. Fever može trajati od tri do četiri dana do tjedna, nakon čega se temperatura naglo normalizira, a sve manifestacije nestaju.

Istodobno, djeca tijekom razdoblja između napada groznica savršeno su zdrava i nemaju odstupanja u općem razvoju. Prema kliničkim studijama, posljedice i komplikacije PFAPA-sindroma su odsutne (ili trenutno nisu identificirane).

Dijagnostika marshallov sindrom

Do danas, dijagnoza Marshallovog sindroma temelji se na tipičnoj kliničkoj slici. Analize su ograničene na isporuku općeg testiranja krvi.

Da bi se pozabavili roditeljskim pitanjima, izbjegla nepotrebna i skupna ispitivanja i spriječila potencijalno opasne tretmane, postoje kriteriji za dijagnosticiranje PFAPA sindroma:

• prisutnost više od tri fiksne redovne slučajeve vrućice koje traju ne više od pet dana, koje se javljaju u istim vremenskim intervalima;
• prisutnost faringitisa s manjom limfadenopatijom u vratu i / ili aftaznim čirevima na oralnoj sluznici;
• odsutnost razvojnih abnormalnosti i normalno zdravlje između epizoda bolesti;
• brzo rješavanje simptoma nakon jedne primjene kortikosteroida.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza ovog sindroma uključuje drugih bolesti s povremenim groznice: porodična sredozemna groznica, Bechetov autoimuna bolest, ciklički neutropenija (s tri tjedna ciklusa i ekstenzivne lezija desni), juvenilni reumatoidni artritis (Stillova bolest). To bi trebao eliminirati infekcije gornjih dišnih puteva uzrokovana bakterijama i faringitis, tonzilitis, adenopatiju, afte.

Važno je razlikovati hiper-imunoglobulin Marshall sindrom i prirođenih sindroma D (sindrom mevalonatkinazy nedostatak) u djece u prvoj godini života, u kojem rekurentnih djeluje od groznica - osim simptoma svojstvena PFAPA-sindrom - su popraćena bolovima u trbuhu, povećana slezena, povraćanje, proljev, bol i oticanje zglobova; Od vrlo mlade dobi, ova djeca odgađaju razvoj i smetnje vida.

Liječenje marshallov sindrom

Pedijatri još uvijek nisu došli do konsenzusa o tome što bi trebalo biti liječenje za Marshallov sindrom.

Glavna terapija lijekovima je simptomatska i sastoji se od jednokratnih doza glukokortikoida. Dakle, kako bi se olakšala groznica, betametazon ili prednisolon propisan je za Marshallov sindrom. Prednizolon u tabletama odmah se uzima uslijed pojave vrućice - po stopi od 1-2 mg po kilogramu tjelesne težine djeteta (maksimalna doza iznosi 60 mg); Betametazon 0,1-0,2 mg / kg.

Imunosupresivni učinak GCS kontraindiciran je u teškim dijabetes melitusom, hiperkorticijom, gastritisom, upalom bubrega, poslije cijepljenja, oslabljenoj djeci. Najčešća nuspojava liječenja prednisolonom je anksioznost i poremećaj spavanja, pa je potrebno nekoliko sati prije spavanja. Trećeg ili četvrtog dana napada, dozu se može smanjiti na 0.3-0.5 mg / kg (jednom dnevno).

Kliničko iskustvo pokazuje da antipiretici, naročito nesteroidni protuupalni lijekovi, samo pomažu u smanjenju groznice, te u borbi protiv drugih simptoma su nedjelotvorni. Uz simptomatsko liječenje ovog sindroma, važno je procijeniti rizike povezane s mogućim nuspojavama. Dakle, prije nego što koristite čak i tabletu za upalu grla, trebate se posavjetovati s liječnikom. Posebno se preporučuje odabrati one koji ne sadrže antibiotike, budući da antibakterijska sredstva ne daju nikakav rezultat u Marshallovom sindromu.

Djeca s Marshall sindrom, treba vitamine, osobito vitamin kolekalciferol (D), koje - pored njegove uloge u homeostazi kalcija i metabolizam kosti - mogu djelovati kao faktor imunoregulatornu.

Prevencija

S obzirom na etiologiju Marshallovog sindroma, kao i nedostatak algoritma za njegovo liječenje, njegova prevencija nije obuhvaćena domaćom i stranom medicinskom literaturom.

[18], [19], [20], [21], [22], [23],

Prognoza

Prognoza ovog patološkog stanja smatra se povoljnim, jer Marshallov sindrom prolazi bez posljedica u vremenu.

[24]