^

Zdravlje

A
A
A

Metabolički poremećaji s uključenjem rožnice

 
, Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 18.10.2021
 
Fact-checked
х

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

U metaboličkim bolestima, bilo koji od slojeva rožnice može biti uključen u patološki proces.

Patologija epitela

Epitel jezgre rožnice može se bojati otrovnim tvarima ili biti uključeni u patološki proces s određenim metaboličkim poremećajima.

  • Klorokin difosfat i hidroksiklor-sulfat su neprozirni u obliku prstena.
  • Amiodarone - karakteristične kovrče, blage točke oblaci.

Subepitelna patologija

To su subepitelni linearni opaciteti, koji imaju radijalni smjer i nalaze se u gornjoj polovici rožnice. Česti sateliti enteropatskog akrodermitisa. Ove promjene karakteriziraju vrtićni oblik. Proces se može komplicirati keratomalazijom.

Simptomi opće patologije uključuju distrofiju noktiju, poremećaje probavnog sustava koji uzrokuju proljev i spor rast djeteta.

Kao terapijska mjera propisana je prehrana obogaćena cinkom.

Stroma

Kod cistinoze dolazi do poremećaja transportne funkcije lizosoma i taloženja cisteina u njima. Kristali cisteina koji se akumuliraju u prednjim dijelovima strome uzrokuju zadebljanje rožnice, poremećaj njegove osjetljivosti, razvoj keratopatije površinskih točaka i rekurentnih erozija.

Prateća patologija cistinozitisa uključuje razvojno kašnjenje, bubrežnu bolest, depigmentaciju kose i kože, pigmentnu retinopatiju. U ranoj dječjoj dobi, cistinoza dovodi do zatajenja bubrega i rane smrti. Razvoj u odraslih osoba, bolest ne utječe na bubrege i ograničena je na pojavu rožnice. Debitirajući u adolescenata, cistinoza u kliničkim manifestacijama nalikuje infantilnom obliku, ali bez odgađanja u razvoju i promjenama kože.

Cisteamin je vrlo učinkovit. S značajnim smanjenjem vida, indicirana je kontinuirana keratoplastika.

Descemet membrana

Wilsonova bolest (Wilson) je nasljedna bolest s poremećajem metabolizma bakra. S ovom patologijom, razina proteina koji prenosi bakar je smanjena u serumu, ali se povećava u tkivima. Očigledno, patološki je gen sličan Menkesovom genu i lokaliziran je u zoni 3ql4.3. Poremećaj se često manifestira bojanjem Descemetove membrane na periferiji rožnice, osobito intenzivne u 12 i 6 sati.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Postavljanje kristala u rožnicu

Odlaganje kristala u rožnici događa se pod sljedećim uvjetima:

  1. cystinosis;
  2. kristalna degeneracija rožnice (Schnyderova distrofija);
  3. nedostatak lecitin-kolesterol-aciltransferaza;
  4. kristali mokraćne kiseline;
  5. granularya distrofija i Breetijeva distrofija (Bietti);
  6. multipli mijelom; mohloolʹnaâ gamâpâtiâ;
  7. taloženje kalcija;
  8. sindrom kristalnog taloženja u rožnici, miopatiji, nefropatiji;
  9. tirozinemija tipa II.

U ranoj fazi bolesti, ovaj simptom može se utvrditi samo uz pomoć gonioskopije.

Povezane izmjene uključuju:

  • degeneracija bazalnog ganglija s pojavom tremor;
  • horeoatetoz;
  • promjene u živčanom sustavu i psihi;
  • bojenje bubrežnih tubula s pojavom aminoacidurije;
  • nodularni oblik ciroze.

Ponekad, s Wilsonovom bolešću, katarakti nalikuju suncokretovom cvijetu (vidi poglavlje 14). Liječenje penicilaminom ne daje uvijek učinak, potrebno je presađivanje jetre.

trusted-source[11], [12], [13], [14], [15]

Lantus keratopatija

Lentoidna keratopatija rezultat je impregnacije Bowman membrane s kalcijem. Glavni uzrok je, u pravilu, kronični upalni proces ili sustavna bolest. Kalcijev odlaganje je u početku lokaliziran unutar oka.

Lentoidna keratopatija je čest populacija takvih uobičajenih poremećaja kao sarkoidoza, paratija-reoidna patologija i multipli mijelom.

U mnogim slučajevima, satelitska bend keratopatija kronične upalne procese, kao što su juvenilni reumatoidni artritis, ipak je bolest (fotografije) i sarkoidoza.

Ovom patologijom učinkoviti su pripravci za cheliranje. U nekim slučajevima, vrpca slična keratopatija se razvija u terminalnim fazama phthisis očne jabučice.

Nedostatak lecitin-kolesterol-aciltransferaza

Bolest je naslijeđena autosomnim recesivnim tipom. U homozigotnim stanjima i pretkursu postoji centralna tendera neprozirnosti rožnice, a nastaje heterozigotno - arcus senilis. Zajedničke zajedničke bolesti uključuju zatajenje bubrega, anemija i hiperlipidemija.

trusted-source[16], [17], [18]

Arcuate degeneracija rožnice

Lipoidni lukovi rožnice se razvijaju zbog taloženja u perifernim sekcijama stroma fosfolipida, lipoproteina niske gustoće i triglicerida. Luk se češće formira u mladima i prati sljedeće bolesti:

  • obiteljska hiperkolesterolemija (Friedericksonov sindrom, tip II);
  • obitelj hyerlipoproteinemia (tip III);
  • patoloških procesa povezanih s bolestima rožnice, kao što je proljetna keratopatija ili herpes simplex.
  • primarna lipoidna degeneracija rožnice.

Nastajanje luka može se pojaviti iu zdravih ljudi s normalnom razinom lipida u krvnoj plazmi.

trusted-source[19], [20], [21]

Što treba ispitati?

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.