Metabolički poremećaji s uključenjem rožnice
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
U metaboličkim bolestima, bilo koji od slojeva rožnice može biti uključen u patološki proces.
Patologija epitela
Epitel jezgre rožnice može se bojati otrovnim tvarima ili biti uključeni u patološki proces s određenim metaboličkim poremećajima.
- Klorokin difosfat i hidroksiklor-sulfat su neprozirni u obliku prstena.
- Amiodarone - karakteristične kovrče, blage točke oblaci.
Subepitelna patologija
To su subepitelni linearni opaciteti, koji imaju radijalni smjer i nalaze se u gornjoj polovici rožnice. Česti sateliti enteropatskog akrodermitisa. Ove promjene karakteriziraju vrtićni oblik. Proces se može komplicirati keratomalazijom.
Simptomi opće patologije uključuju distrofiju noktiju, poremećaje probavnog sustava koji uzrokuju proljev i spor rast djeteta.
Kao terapijska mjera propisana je prehrana obogaćena cinkom.
Stroma
Kod cistinoze dolazi do poremećaja transportne funkcije lizosoma i taloženja cisteina u njima. Kristali cisteina koji se akumuliraju u prednjim dijelovima strome uzrokuju zadebljanje rožnice, poremećaj njegove osjetljivosti, razvoj keratopatije površinskih točaka i rekurentnih erozija.
Prateća patologija cistinozitisa uključuje razvojno kašnjenje, bubrežnu bolest, depigmentaciju kose i kože, pigmentnu retinopatiju. U ranoj dječjoj dobi, cistinoza dovodi do zatajenja bubrega i rane smrti. Razvoj u odraslih osoba, bolest ne utječe na bubrege i ograničena je na pojavu rožnice. Debitirajući u adolescenata, cistinoza u kliničkim manifestacijama nalikuje infantilnom obliku, ali bez odgađanja u razvoju i promjenama kože.
Cisteamin je vrlo učinkovit. S značajnim smanjenjem vida, indicirana je kontinuirana keratoplastika.
Descemet membrana
Wilsonova bolest (Wilson) je nasljedna bolest s poremećajem metabolizma bakra. S ovom patologijom, razina proteina koji prenosi bakar je smanjena u serumu, ali se povećava u tkivima. Očigledno, patološki je gen sličan Menkesovom genu i lokaliziran je u zoni 3ql4.3. Poremećaj se često manifestira bojanjem Descemetove membrane na periferiji rožnice, osobito intenzivne u 12 i 6 sati.
Postavljanje kristala u rožnicu
Odlaganje kristala u rožnici događa se pod sljedećim uvjetima:
- cystinosis;
- kristalna degeneracija rožnice (Schnyderova distrofija);
- nedostatak lecitin-kolesterol-aciltransferaza;
- kristali mokraćne kiseline;
- granularya distrofija i Breetijeva distrofija (Bietti);
- multipli mijelom; mohloolʹnaâ gamâpâtiâ;
- taloženje kalcija;
- sindrom kristalnog taloženja u rožnici, miopatiji, nefropatiji;
- tirozinemija tipa II.
U ranoj fazi bolesti, ovaj simptom može se utvrditi samo uz pomoć gonioskopije.
Povezane izmjene uključuju:
- degeneracija bazalnog ganglija s pojavom tremor;
- horeoatetoz;
- promjene u živčanom sustavu i psihi;
- bojenje bubrežnih tubula s pojavom aminoacidurije;
- nodularni oblik ciroze.
Ponekad, s Wilsonovom bolešću, katarakti nalikuju suncokretovom cvijetu (vidi poglavlje 14). Liječenje penicilaminom ne daje uvijek učinak, potrebno je presađivanje jetre.
Lantus keratopatija
Lentoidna keratopatija rezultat je impregnacije Bowman membrane s kalcijem. Glavni uzrok je, u pravilu, kronični upalni proces ili sustavna bolest. Kalcijev odlaganje je u početku lokaliziran unutar oka.
Lentoidna keratopatija je čest populacija takvih uobičajenih poremećaja kao sarkoidoza, paratija-reoidna patologija i multipli mijelom.
U mnogim slučajevima, satelitska bend keratopatija kronične upalne procese, kao što su juvenilni reumatoidni artritis, ipak je bolest (fotografije) i sarkoidoza.
Ovom patologijom učinkoviti su pripravci za cheliranje. U nekim slučajevima, vrpca slična keratopatija se razvija u terminalnim fazama phthisis očne jabučice.
Nedostatak lecitin-kolesterol-aciltransferaza
Bolest je naslijeđena autosomnim recesivnim tipom. U homozigotnim stanjima i pretkursu postoji centralna tendera neprozirnosti rožnice, a nastaje heterozigotno - arcus senilis. Zajedničke zajedničke bolesti uključuju zatajenje bubrega, anemija i hiperlipidemija.
Arcuate degeneracija rožnice
Lipoidni lukovi rožnice se razvijaju zbog taloženja u perifernim sekcijama stroma fosfolipida, lipoproteina niske gustoće i triglicerida. Luk se češće formira u mladima i prati sljedeće bolesti:
- obiteljska hiperkolesterolemija (Friedericksonov sindrom, tip II);
- obitelj hyerlipoproteinemia (tip III);
- patoloških procesa povezanih s bolestima rožnice, kao što je proljetna keratopatija ili herpes simplex.
- primarna lipoidna degeneracija rožnice.
Nastajanje luka može se pojaviti iu zdravih ljudi s normalnom razinom lipida u krvnoj plazmi.
[12],
Što treba ispitati?