Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Metabolički poremećaji s lezijama rožnice
Posljednji pregledao: 07.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Kod metaboličkih bolesti, bilo koji sloj rožnice može biti uključen u patološki proces.
Epitelna patologija
Epitel rožnice može biti obojan otrovnim tvarima ili biti uključen u patološki proces kod nekih metaboličkih poremećaja.
- Klorokin difosfat i hidroksiklorin sulfat - zamućenost u obliku prstena.
- Amiodaron - karakteristične kovrče, nježne točkaste neprozirnosti.
Subepitelna patologija
To su subepitelne linearne zamućenosti koje imaju radijalni smjer i nalaze se u gornjoj polovici rožnice. Česti su pratitelji enteropatskog akrodermatitisa. Ove promjene karakteriziraju se vrtložnim oblikom. Proces može biti kompliciran keratomalacijom.
Simptomi opće patologije uključuju distrofiju noktiju, poremećaje probavnog sustava koji uzrokuju proljev i usporen rast djeteta.
Kao terapijska mjera propisana je dijeta obogaćena cinkom.
Stroma
Cistinozu karakterizira poremećaj transportne funkcije lizosoma i taloženje cisteina u njima. Kristali cisteina, nakupljajući se u prednjim dijelovima strome, uzrokuju zadebljanje rožnice, poremećaj njezine osjetljivosti, razvoj površinske točkaste keratopatije i rekurentnih erozija.
Povezana patologija cistinoze uključuje zaostajanje u razvoju, bolest bubrega, depigmentaciju kose i kože, pigmentnu retinopatiju. Cistinoza, koja se javlja u ranom djetinjstvu, dovodi do zatajenja bubrega i rane smrti. Razvijajući se u odraslih, bolest ne zahvaća bubrege i ograničena je na manifestacije na rožnici. Pojavljujući se u adolescenciji, cistinoza po kliničkim manifestacijama nalikuje infantilnom obliku, ali bez zaostajanja u razvoju i promjena na koži.
Cisteamin je vrlo učinkovit. U slučaju značajnog gubitka vida indicirana je penetrirajuća keratoplastika.
Descemetova membrana
Wilsonova bolest je nasljedni poremećaj metabolizma bakra. Kod ove patologije, razina proteina za transport bakra je smanjena u krvnom serumu, ali povećana u tkivima. Očito je da je patološki gen sličan Menkesovom genu i lokaliziran je u zoni 3ql4.3. Poremećaj se često manifestira kao bojenje Descemetove membrane na periferiji rožnice, posebno intenzivno u 12 i 6 sati.
Taloženje kristala u rožnici
Taloženje kristala u rožnici događa se u sljedećim uvjetima:
- cistinoza;
- kristalna distrofija rožnice (Schnyderova distrofija);
- nedostatak lecitin kolesterol aciltransferaze;
- kristali mokraćne kiseline;
- granularna distrofija i marginalna distrofija Biettija;
- multipli mijelom; monoklonska gamopatija;
- taloženje kalcija;
- sindrom taloženja kristala rožnice, miopatija, nefropatija;
- tirozinemija tipa II.
U ranim fazama bolesti, ovaj simptom se može utvrditi samo gonioskopijom.
Povezane promjene uključuju:
- degeneracija bazalnih ganglija s pojavom tremora;
- koreoatetoza;
- promjene u živčanom sustavu i psihi;
- bojenje bubrežnih tubula s pojavom aminoacidurije;
- nodularni oblik ciroze.
Wilsonova bolest ponekad razvija katarakte koje nalikuju suncokretu (vidi poglavlje 14). Liječenje penicilaminom nije uvijek učinkovito i može biti potrebna transplantacija jetre.
Trakasta keratopatija
Trakasta keratopatija rezultat je kalcijeve impregnacije Bowmanove membrane. Temeljni uzrok je obično kronični upalni proces ili sistemska bolest. Naslage kalcija u početku su lokalizirane unutar palpebralne fisure.
Trakasta keratopatija je česta komorbidnost sistemskih poremećaja kao što su sarkoidoza, bolest paratireoidnih žlijezda i multipli mijelom.
U mnogim slučajevima, trakasta keratopatija prati kronične upalne procese poput juvenilnog reumatoidnog artritisa, Stillove bolesti i sarkoidoze.
U ovoj patologiji, instilacije kelatnih pripravaka su učinkovite. U nekim slučajevima, trakasta keratopatija se razvija u završnim fazama ftize očne jabučice.
Nedostatak lecitin kolesterol aciltransferaze
Bolest se nasljeđuje autosomno recesivnim putem. U homozigotnim stanjima i kod nedonoščadi dolazi do središnjeg mekog zamućenja rožnice, a u heterozigotnim stanjima formira se arcus senilis. Povezane sistemske bolesti uključuju zatajenje bubrega, anemiju i hiperlipidemiju.
Arkuatna degeneracija rožnice
Lipoidni lukovi rožnice razvijaju se zbog taloženja fosfolipida, lipoproteina niske gustoće i triglicerida u perifernim dijelovima strome. Luk se češće formira kod mladih osoba i povezan je sa sljedećim bolestima:
- obiteljska hiperkolesterolemija (Friedericksonov sindrom, tip II);
- obiteljska hiperlipoproteinemija (tip III);
- patološki procesi povezani s bolestima rožnice, poput vernalne keratopatije ili herpes simpleksa.
- primarna lipoidna degeneracija rožnice.
Stvaranje luka može se pojaviti i kod zdravih osoba s normalnom razinom lipida u plazmi.
[ 12 ]
Što treba ispitati?