Mezenhimalne disproteinoze kože: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Kod mezenhimalnih disproteinoza, metabolizam proteina je poremećen u vezivnom tkivu dermisa i stijenki krvnih žila. Nakupljaju se metabolički produkti, koji mogu ući krvlju ili limfom ili nastaju kao posljedica nepravilne sinteze ili dezorganizacije glavne tvari dermisa i njegovih vlaknastih tvari. Mezenhimalne distrofije kože uključuju, kao i u drugim organima, mukoidno oticanje, fibrinoidne promjene, hijalinozu i amiloidozu.

Glavni protein vezivnog tkiva je kolagen, koji je, uz glikozaminoglikane, dio kolagenih, elastičnih i retikulinskih vlakana, kao i bazalnih membrana. Ponekad su mukoidno oticanje, fibrinoidna promjena i hijalinoza rezultat dezorganizacije vezivnog tkiva, nastalog s povećanom tkivno-vaskularnom propusnošću (plazmoragija), uništavanjem elemenata vezivnog tkiva i stvaranjem proteinskih kompleksa.

Mukoidno oticanje je koncept koji je prvi uveo A. I. Strukov (1961.), a predstavlja reverzibilni metabolički poremećaj vezivnog tkiva koji se sastoji od nakupljanja i preraspodjele glikozaminoglikana u osnovnoj tvari. Zbog hidrofilnosti glikozaminoglikana, povećava se propusnost tkiva i krvnih žila, što rezultira oslobađanjem proteina plazme (globulina) i glikoproteina, što dovodi do oticanja međustanične tvari. U tom slučaju, osnovna tvar postaje bazofilna, a kada se oboji toluidinskim plavilom, dobiva ružičasto-lila boju (metakromazija). Kolagena vlakna bubre i podliježu habanju, što može biti popraćeno staničnom reakcijom u obliku limfocitnih, plazmocitnih i histiocitnih infiltrata. Mukoidno oticanje javlja se uglavnom u stijenkama arterija, u dermisu kod bolesti kolagena (eritemski lupus, skleroderma), alergijskog dermatitisa, hipoksije i disfunkcije štitnjače.

Fibrinoidno oticanje vezivnog tkiva je ireverzibilni metabolički poremećaj, kod kojeg se stvara fibrinoid, što se u normi ne nalazi. Područja promijenjena fibrinoidima su oštro eozinofilna, obojena žuto Van Giesonovom metodom, često homogena. Na početku procesa u tim se područjima detektiraju glikozaminoglikani, metakromatski obojeni lila toluidinskim plavilom, kasnije dajući oštro pozitivnu PAS reakciju. U terminalnim fazama (fibrinoidna nekroza) dolazi do razaranja vezivnog tkiva stvaranjem amorfnog detritusa. Pironinofilno je kada se boji Bratéovom metodom, PAS-pozitivno i otporno na dijatetazu. Fibrinoidne promjene u vezivnom tkivu dermisa razvijaju se kod alergijskog vaskulitisa, ponekad stvaranjem fibrinoida u samim vaskularnim stijenkama, kod reumatskih čvorića, kod eritemskog lupusa, posebno u subepidermalnim dijelovima kože, te kod Arthusovog fenomena.

Ne postoji jedinstveno mišljenje o sastavu i podrijetlu fibrinoida. Fibrinoidi različitog sastava i strukture postoje kod bolesti uzrokovanih različitim patogenetskim čimbenicima. Među tim čimbenicima, SP Lebedev (1982.) smatra glavnima uništavanje kolagenih vlakana, promjene u sastavu polisaharida glavne tvari vezivnog tkiva i povećanje vaskularne propusnosti, što osigurava izlučivanje visokomolekularnih proteina i glikoproteina krvne plazme. Kod bolesti uzrokovanih imunološkim poremećajima, stvaranje fibrina povezano je s oštećenjem mikrocirkulacijskog sloja i vezivnog tkiva imunološkim kompleksima, što je posebno izraženo kod sistemskog eritemskog lupusa, kada djelovanje imunoloških kompleksa uzrokuje uništavanje tkiva i insudaciju fibrina. U imunološkim kompleksima prevladavaju komplement i fibrin, zbog čega je ovaj fibrinoid nazvan "fibrinoid imunoloških kompleksa", "fibrinoid uništenja". Fibrinoid nastao kao posljedica angioneurotskih poremećaja (plazmoragija) naziva se fibrinoid insudacije.

Hialinoza je distrofični proces koji uglavnom zahvaća vezivno tkivo i izražava se taloženjem homogenih eozinofilnih masa različitog sastava. Povremeno se kao sinonimi koriste nazivi "koloid", "hijalinska ili koloidna tjelešca".

Hijalin je fibrilarni protein koji uključuje proteine plazme (fibrin). Imunohistokemijske metode otkrivaju imunoglobuline, komponente komplementa i lipide u njemu. Hijalin se boji u dermisu kiselim bojama (eozin, kiseli fuksin), PAS-pozitivan je i otporan na dijastazu. Postoje tri vrste hijalina: jednostavni, nastao kao rezultat oslobađanja nepromijenjene krvne plazme kod angioneuroze; lipohijalin, koji sadrži lipoide i beta-lipoproteine (kod dijabetes melitusa); i složeni hijalin, koji se sastoji od imunoloških kompleksa, fibrina i nekrotično promijenjenih područja vaskularne stijenke (na primjer, kod bolesti kolagena). Hijalin se nalazi u dermisu kod hijalinoze kože i sluznica, porfirije i cilindroma. Osim sistemske hijalinoze, lokalna hijalinoza nastaje kao posljedica skleroze u ožiljcima, u ožiljnom nekrotičnom tkivu. Na mjestima fibrinoidnih promjena.

Primjer sistemske hijalinoze kože je hijalinoza kože i sluznica (Urbach-Wietheov sindrom), autosomno recesivna bolest koja se javlja u prvim godinama života, a karakterizira je taloženje izvanstaničnih amorfnih masa u vezivnom tkivu kože, sluznica i unutarnjih organa. Smatra se da je prvenstveno poremećen metabolizam kolagena. Kožne manifestacije sastoje se od razvoja gusto smještenih žućkasto-bjelkastih čvorića uglavnom na koži lica (osobito kapaka i usana), prstiju, pregiba laktova, pazuha i koljenskih zglobova. Zbog čvorića pojavljuju se infiltrirana žarišta s voštanom, grubom, ponekad hipertrofičnom, bradavičastom površinom, koja nalikuju acanthosis nigricans. Moguća je, posebno u ranom djetinjstvu, pojava svrbežnih vezikula, mjehura, varioliformnih elemenata, erozija, ulceracija, što dovodi do ožiljaka sličnih boginjama, diskromije. Slične i, u pravilu, ranije nastale promjene opažaju se u usnoj šupljini na sluznici obraza, nalik leukoplakiji, ili u obliku ulkusa s ožiljcima na tonzilama, s periodičnim upalnim reakcijama, uključujući i u obliku granulacija u ždrijelu i grkljanu. Oštećenje potonjeg uzrokuje najraniji simptom - promuklost u dojenačkoj dobi. Opaža se makroglosija. Zahvaćene su i druge sluznice, često se susreću hipo- i aplazija zuba, posebno gornjih sjekutića, usporen rast noktiju i kose.

Patomorfologija. Takozvani infiltrativni fokusi pokazuju tipičnu sliku hijalinoze s taloženjem homogenih slabo eozinofilnih PAS-pozitivnih, dijastaza-rezistentnih tvari u dermisu. Ove tvari su pozitivno obojene Sudanom III, krhotinama, Sudanom crnom bojom, a u njima se detektiraju fosfolipidi. U ranim fazama procesa, homogene mase se talože u stijenkama kapilara i u području ekrinih znojnih žlijezda, koje zatim atrofiraju; u kasnijim fazama pojavljuju se vrpčaste homogene mase, u kojima se mjestimično mogu pojaviti pukotine - mjesta taloženja lipida. Slične promjene uočavaju se i u klinički nepromijenjenoj koži, ali su izražene mnogo slabije. Elektronsko-mikroskopski pregled pokazao je da se među normalnim kolagenim vlaknima pojavljuju filamenti različitih veličina, smješteni u amorfnom sitnozrnatom materijalu, usko povezani s aktivnim fibroblastima koji proizvode te mase. Kod hijalinoze, kao rezultat transudacije, mijenjaju se bazalne membrane kapilara. Značajno se zadebljaju, postaju višeslojne, što je povezano s povećanjem količine kolagena tipa IV i V.

[ 1 ]