Mezenhimalna disproteinoza kože: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Kada mezenhimalna disproteinoza u vezivnom tkivu dermisa i zidova krvnih žila, metabolizam bjelančevina je poremećen. Istodobno, akumuliraju se metabolički proizvodi koji mogu doći s krvlju ili limfnom ili nastaju zbog nepravilne sinteze ili neorganizacije osnovne supstance dermisa i njegovih vlaknastih tvari. Mesenchimalne distrofije kože uključuju, kao i kod drugih organa, mukoidno oticanje, fibrinoidna promjena, hyalinoza i amiloidoza.

Glavni protein vezivnog tkiva - kolagena, glikozaminoglikana koja, zajedno s dijelom kolagena, elastina i vlakna retikulinovyh i membranama. Ponekad mukozni oticanje, a promjena fibrinoid hyalinosis rezultat od poremećaja vezivnog tkiva, na povišenoj tkiva-vaskularne propusnosti (plasmorrhages) razgradnje vezivnog tkiva elemenata i formiranje proteinskih kompleksa.

Mucoidna oteklina je koncept koji je prvi put uveo A.I. Strukov (1961), je metabolički poremećaji vezivnog tkiva reverzibilnog je akumulacija i preraspodjela glikozaminoglikana u glavne supstancije. Zbog glikozaminoglikana hidrofilnost povećava propusnost krvnih žila i tkiva, uzrokuju pogled proteine plazme (globulina) i glikoproteina, što dovodi do oticanja međustanične tvari. Stoga je osnovna supstanca postaje bazofilne, a kada obojeni toluidinskim plave postaje ružičast ljubičasta boja (metachromasia). Kolagena vlakna bubre je odvojen, koji može biti popraćeno reakcijom stanica kao limfocita, i histocitična plazmotsitarnyh infiltrata. Mukozni oteklina događa uglavnom u stijenkama arterija u dermis s kolagenskih bolesti (eritematozni lupus, skleroderma), alergijski dermatitis, hipoksija, disfunkcija tiroide.

Fibrinoid bubrenja vezivnog tkiva je ireverzibilni metaboličkih poremećaja u kojima je formirana fibrinoid, nije pronađen normalno. Fibrinoid-modificirani dijelove oštro eozinofilni na METOLIT Giesonove mrlje žute, često homogenih vrsta. Na početku procesa u ovim područjima su identificirani glikozaminoglikane metahromatichno obojeni toluidina plave do ljubičaste boje, a kasnije daje dramatično pozitivne Schick reakciju. U terminalnim fazama (fibrinoid nekroze) javlja uništavanje vezivnog tkiva kako bi se dobilo amorfni detritus. To je piroinofilično u boji prema metodi brata, Schick-pozitivnog i otpornosti na diataze. Fibrinoid promjene dermalnog vezivno tkivo razviju alergijsku vaskulitisa, ponekad s fibrinoid formacije u zidova krvnih sebe, reumatskih čvorića, sa SLE, osobito u subepiidermalnyh dijelove kože i Arthus fenomen.

Što se tiče sastava i podrijetla fibrinoida, nema jedinstvenog uzorka. Različiti su u sastavu i strukturi fibrinoida u bolestima uzrokovanim različitim patogenetskim čimbenicima. Među tim čimbenicima, zajednički pothvat. Lebedev, (1982.), općenito se smatra uništavanje kolagenskih vlakana, promjene u sastavu tla polisaharid tvari vezivnog tkiva i povećanja vaskularne permeabilnosti, eksudacija pruža proteina visoke molekulske mase i glikoproteini iz krvne plazme. Kod bolesti uzrokovanih poremećajima povezanim s imunološkim formiranje fibrina imunokompleksa oštećenja mikrovaskulaturi i vezivnog tkiva, što je naročito izraženo u sistemski eritematozni lupus, kada je učinak imunog kompleksa uzrokuje razaranje tkiva i insudatsiyu fibrina. Imunološki kompleksi tako dominira dopuna i fibrin, te stoga to se zove fibrinoid „fibrinoid imuni kompleksi”, „fibrinoid razaranja„”. Fibrinoid posljedica poremećaja angionevroticheskih (plasmorrhages), nazvane fnbrinoidom insudatsii.

Hialinoza je distrofički proces koji uglavnom utječe na vezivno tkivo i izražava se u taloženju homogenih eozinofilnih masa različitih sastava. Povremeno, kao sinonimi, koriste se imena "koloid", "hijalinska ili koloidna tijela".

Hialino-fibrilarni protein, koji uključuje proteine plazme (fibrin). U njemu imunohistokemijski postupci otkrivaju imunog globulina, komponente komplementa, a također i lipide. Hialina je obojena u dermis s kiselim bojama (eozin, kiselo fuchsin), Schick-pozitivno, otporno na diastasiju. Postoje tri tipa hialina: jednostavna, nastala kao rezultat oslobadanja nepromijenjene krvne plazme s angioedemom; lipogialin, koji sadrži lipoide i beta-lipoproteine (u šećernoj bolesti); i složeni hialin koji se sastoji od imunih kompleksa, fibrina i nekrotički izmijenjenih dijelova vaskularne stijenke (na primjer kod bolesti kolagena). Hialina se nalazi u dermisu s hialinozom kože i sluznice, s porfirijom i cilindrom. Osim sistemske hialnoze, lokalna hialnoza se javlja kao posljedica skleroze u ožiljcima, u ožiljku nekrotičnog tkiva. U mjestima fibrinoidnih promjena.

Primjer sistemske hyalinosis kože može poslužiti kao kože i sluznice hyalinosis (Urbach-vite sindrom), koji je autosomna recesivna bolest koja se događa u ranim godinama života i karakterizirana je izvanstaničnim naslagama amorfne mase u vezivnom tkivu kože, sluznice i unutarnje Organon. Smatra se da je metabolizam kolagena prije svega poremećen. Kožne manifestacije u razvoju gusto poredani žućkasto bjelkaste čvorova, uglavnom na licu (osobito kapaka i usana), prst, lakat nabora, pazuha, regija koljena. Zbog čvorići javljaju se infiltrirali lezija s voštana, grub, ponekad hipertrofična, verrucous površina nalik acantosis nigricans. Možda, pogotovo u ranom djetinjstvu, izgled pruritični mjehurići, stvaranje mjehura, varioliform elemenata, erozija, ulceracija, što dovodi do stvaranja ožiljaka ospennopodobnomu, dyschromia. Slični i obično nastaju prije promjene u oralnoj bukalnu sluznicu nalik leukoplakija, ili u obliku ožiljka na rane tonzila, s povremenim upalnim odgovorima, uključujući u obliku granulata u ždrijela i grla. Konačni poraz je najraniji simptom - promuklost u ranom djetinjstvu. Postoji makroglossia. Utječe i drugih sluznica, često naći hipo- i aplazija zuba, posebno gornjih sjekutića, usporava rast kose i noktiju.

Patologija. U tzv. Infiltrativnim žarištima pronađena je tipična slika hialnoze s taloženjem homogenih slabo-eozinofilnih Schick-pozitivnih supstanci otpornih na diastasis u dermisu. Te tvari su pozitivno obojene Sudanom III, krhotinama, Sudanu u crnom, otkrivaju fosfolipide. U ranim stadijima procesa, homogene su mase deponirane u zidove kapilara i na području eccrine znojnih žlijezda, koje zatim atrofiraju; u kasnijim stadijima - homogene mase slične vrpci, u kojima u mjestima mogu biti proreze - mjestima taloženja lipida. Slične promjene promatraju se u klinički nepromijenjenoj koži, ali su znatno slabije. Elektronsko mikroskopsko ispitivanje pokazalo je da se, među normalnim kolagenskim vlaknima, filamenti koji se pojavljuju u amorfnom fino granuliranom materijalu pojavljuju u različitim količinama, usko povezani s aktivnim fibroblastima koji proizvode ove mase. S hialinozom, kao rezultat transudata, bazalne membrane kapilara se mijenjaju. Oni se znatno zgusnu, postanu višeslojni, što je povezano s povećanjem količine kolagena IV i V tipa.

[1],