Mioglobinurija

Kada se u mokraćnoj tekućini detektira mioglobin, liječnici dijagnosticiraju mioglobinuriju. Za veliku većinu pacijenata taj je pojam neshvatljiv, čak i sumnjičav. Što je myoglobinuria prikrivanje i vrijedi li se bojati tog stanja?

Moglobin se odnosi na pigmentnu proteinsku tvar koja je dio stanične strukture mišića. Smatra se besprijekornom respiracijskom pigmentnom komponentom koja je odgovorna za privremenu rezervu kisika u mišićnom tkivu. Moglobin sudjeluje u intracelularnom transportu kisika.

Prije pojave mioglobinurije obično se susreće jedno stanje - mioglobinemija.

[1], [2], [3],

Epidemiologija

Moglobinurija se smatra relativno rijetkim stanjem. Za stotinu tisuća ljudi, rizik od razvoja bolesti je prisutan u 6-8 ljudi.

Mladi ljudi razvijaju uglavnom mioglobinuriju nasljednog tipa. Ako bolest pogađa ljude nakon 30 godina, tada je u sličnoj situaciji nužno tražiti druge razloge koji se u nekim slučajevima ne mogu identificirati.

[4], [5], [6], [7],

Uzroci mioglobinurija

Patologije nasljedne obitelji:

1. s razjašnjenim mehanizmom anomalije (Mc-Ardlov sindrom, TARUI sindrom, nedostatak karnitinske palmitransferaze);
2. s nepoznatom primarnom anomalijom (maligni oblik hipertermije, poremećaj sinteze mliječne kiseline, abnormalna oksidacija masnih kiselina);
3. kongenitalna mišićna distrofija opcija na pozadini dodatni faktor - anestezija (kongenitalna mišićna distrofija Shi i Megan, miopatija Duchenne, miotoniju hondrodistroficheskaya).

Stečene patologije:

1. promjene povezane s mehaničkim poremećajem (trauma, srčani udar, ishemija);
2. hiper opterećenje na muskulaturu (preopterećenje neučvršćenih mišića, podizanje teških predmeta, epistatus, psihoza, električni šok);
3. groznice (trovanje, infekcije, itd.);
4. infekcija bez vrućice (gripa, tetanus, bolesti koje su popraćene acidozom i kršenje ravnoteže elektrolita);
5. upalni procesi, trovanja, opijenost.

Bolest s nejasnim razlogom.

[8], [9], [10]

Faktori rizika

Čimbenici izazivanja mioglobinurije mogu uključivati:

• fizički hiper-napor;
• prekomjerna napetost mišića;
• ograničeni unos ugljikohidrata u tijelo;
• upalne bolesti mišićnog tkiva;
• mehanička oštećenja mišićnog tkiva (trauma, sindrom sudara, sindrom stanja kompresije);
• pretreniranost;
• trenutna izloženost;
• opijanje (ljekovito, alkoholno i sl.).

Moglobinurija se mogu razviti kod ljudi s ovisnošću o alkoholu, kao i onih koji puše više paketa cigareta svaki dan. U sličnoj situaciji, patologija proizlazi iz toksičnih učinaka etilnog alkohola, ugljičnog monoksida i nikotin guma.

Bolest često utječe na ljubitelje kokaina, heroina, amfetamina, a također se opažaju nakon ugriza zmije, škorpiona, otrovnih pauka, nakon trovanja s gljivama.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Patogeneza

Patogeneza različitih tipova mioglobinurije ima mnogo zajedničkog. Izraženi destruktivni procesi u muskulature, bez obzira na temeljni uzrok bolesti, izazivaju otpuštanje mioglobina. Za usporedbu, jedan mišić izgubi oko 75% pigmenta i 65% kalija.

Moglobina ima malu molekularnu masu, za razliku od hemoglobina (respektivno, 16-20 tisuća i 64,5 tisuća). Zbog toga mioglobin ima 25 puta veću vjerojatnost da prevlada sustav filtracije i pojavljuje se u mokraćnoj tekućini tijekom prvog dana nakon izlučivanja iz tkiva. U kiselom okolišu, mioglobin se može istaložiti da formira kiselinu hematina - to uzrokuje začepljenje uzlaznog segmenta bubrežnih petlji (Henle).

Toksičan myoglobin: nakupljanje u udaljenim područjima bubrežnih strukturalnih jedinica izaziva mioglobinurnu nefroza i, posljedično, akutni tubularni nekrotični proces. Bubrezi također pate od drugih toksičnih metaboličkih proizvoda, kao i kalij - sadržaj plazme kalija kod oštećenja mekog tkiva povećava se na 7-11 mmol. Hemodinamski procesi unutar bubrega su poremećeni, cjevasta inverzna apsorpcija vode i natrija je povećana, jer masovno oslobađanje antidiuretičkog hormona javlja se zajedno s aldosteronom. Navedene trenutke u kompleksu utječu na daljnji razvoj akutnog zatajenja bubrega.

[19], [20], [21],

Simptomi mioglobinurija

Simptomatologija u myoglobinurii daleko je odjednom u svim slučajevima: ovisi o koncentraciji mioglobina i prisutnosti istovremenih patoloških poremećaja. Većina bolesnika se žali na iznenadnu snažnu slabost, nježnost u mišićima, težinu u području lumbalne mase, mučnina. Volumen izlučene mokraćne tekućine oštro je i uvelike smanjen - razvoj anurije nije isključen. Pozornost je usmjerena na promjenu boje urina. Dakle, prvi znakovi mioglobinurije sastoje se u činjenici da mokraćna tekućina postaje zasićena crvena da zasićuje smeđe, sve do zamračenja.

Benzidinski test je pozitivan. Specifična težina urina postupno se smanjuje, otkriva se proteinurija. Sediment urina sadrži cilindre, hematin, eritrocite.

Ako se razvije daljnje akutno zatajenje bubrega, opažaju se znakovi opće intoksikacije, azotemija, hiperkalemija i acidoza.

Faze

Izolirajte stupanj I - do 2 dana nakon prestanka kompresije. Ova faza naziva se razdobljem lokalnih promjena i unutarnje opijenosti. Za ovo razdoblje su karakteristične: bol u ozlijeđenim udovima, oštećenje motoričke funkcije, povećanje edema, "otvrdnjavanje" mišića, plava koža, slabost, mučnina, pad krvnog tlaka, vrtoglavica. Drugi tipični simptomi su mioglobinemija, povećana svojstva zgrušavanja krvi, povećana razina kalija i fosfora, te smanjenje količine urina. U mokraćnoj tekućini određuje se protein, cilindri, boja se mijenja u tamno smeđu. Ako u ovoj fazi postoji kvalitetna medicinska skrb (uključujući i kirurški), tada postoji kratki "prosvjetljenje" u obliku simptomatologije. Međutim, dalje dolazi do oštrog pogoršanja, što je druga faza myoglobinurije - akutni neuspjeh bubrežne aktivnosti, što može trajati 3-12 dana.

Tijekom II stupnja, napetost napreduje, pojavljuju se intradermalni blisteri i hematomi. Ukapljivanje krvi zamjenjuje hemodilution, anemija se povećava, izlučivanje mokraćne tekućine potpuno se zaustavlja. Ovo razdoblje posebno često završava smrtonosnim ishodom - u oko 35% slučajeva.

Faza III - oporavak - počinje s povoljnim ishodom prethodne faze, kada se funkcija bubrega stabilizira, razina proteina i elektrolita u krvotoku se vraća na normalu. Ovo razdoblje nije manje opasno: razvoj infektivnih komplikacija, septičke bolesti nije isključen.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Obrasci

Myoglobinurija je podijeljena u nekoliko vrsta:

• Paroksizalna mioglobinurija, koju karakterizira mialgija, iznenadna opća i slabost mišića, paraliza mišića, vrućica, bol u trbuhu, smeđe crvene intenzivne boje mokraćne tekućine.
• Idiopatska mioglobinurija, koji je karakteriziran razvojem nekrotične procesa u mišićima, nefronekrozom, neodgovarajuće funkcije bubrega, akutnog mioglobinuricheskogo miozitis i mišićna porfirije (zbog poremećaja metabolizma porfirinskog).
• Traumatska mioglobinuria, tipična za sindrom "drobljenja" (sindrom sudara). Ona počinje s iznenadnom tamnjenje tekuće mokraćne kiseline (više od 2-3 sata od traumatizacije), protiv te zdrobiti postojećeg oštećenog mišića nekrozu (tzv oblik „riba meso”).
• Post-burn mioglobinurija - posljedica velike veličine i dubine toplinske ili električne opekline (o simptomatologiji ima puno veze s vrstom traumatičnog patologije).
• Obturacijska mioglobinurija je povezana s akutnom opstrukcijom arterija, vaskularnom obturacijom i kao posljedicom akutne mišićne ishemije.
• Toksična prehrambena myoglobinurija nastaje kada se riblji proizvodi koriste iz određenih vodenih tijela (na primjer, Yuksovskoe jezero).
• Marching myoglobinuria razvija se nakon pretjeranog fizičkog napora na muskulaturu. Posebno često se to događa tijekom športa, a to je: intenzivnim hodanjem ili trčanjem, dugim penjanjem, skijanjem ili biciklizmom, plivanje. Postoji razvoj traumatskog miosita, stanične membrane su oštećene. Myoglobinurija kod sportaša očituje se snažnom boli u mišićima, oteklina u zahvaćenoj muskulature, konvulzije, groznicu, povećanu ESR, leukocitozu, smanjenu funkciju jetre i bubrega.

[29], [30]

Komplikacije i posljedice

Komplikacije mioglobinurije nisu neuobičajene ako pacijent ne dobije potrebnu medicinsku njegu, ili se njegova adresa liječniku zakaže. U ovoj situaciji možemo govoriti o jedini mogući posljedici - teškom zatajenju bubrega, čiji je rezultat razvoj komete i smrti.

Kako bi izbjegli ove posljedice, medicinska njega se pružaju što je prije moguće - to jest, odmah.

[31], [32], [33], [34], [35], [36],

Dijagnostika mioglobinurija

Liječnik postavlja dijagnozu, plaćati pozornost na karakteristične kliničke slike, s obzirom na prisutnost ozljede ili bolesti koja bi mogla dovesti do mioglobinurija. Osim toga, postoje testovi za prisutnost mioglobina u krvi i mokraćnoj tekućini. Kako bi se utvrdio miooglobin, koriste se različite tehnike primjenom kapilarne elektroforeze (škrobni gel ili papirni test), Blondheimovog testa i spektrofotometrije.

Moglobin se odnosi na pigmente mišića, a njegova kemijska struktura slična je hemoglobinu. Koristeći standardne kemijske testove za krv neće pomoći razlikovati jedan protein od druge. Stoga se za identifikaciju koriste određena instrumentalna dijagnostika. Elektroforeza na papiru koristi se za određivanje pigmenta mišića u serumu i mokraćnoj tekućini. Kao reagensi se koriste 3% sulfosalicilna kiselina i kristalni amonijev sulfat. Uzmite 1 ml urina, pomiješajte 3 ml sulfosalicilne kiseline, filtrirajte i centrifugirajte. Ako na kraju nastaje crvenosmeđi precipitat, to znači da urin sadrži bilo koji protein pigment. Kako bi se razjasnila koja vrsta pigmenta, u 5 ml mokraćne tekućine razrijedi se 2,8 g amonijevog sulfata. Poznata je reakcija ako koncentracija mioglobina nije manja od 30-40 mg%.

[37], [38], [39], [40], [41]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza se provodi između mioglobinurije i hemoglobinurije :

	mioglobinurija	hemoglobinuria
Bojenje plazme	Ne mrlja	Boja
Izgled u mokraći	Gotovo odmah	Kasnije
Bojenje urina	Smeđa-smeđa boja	Cherry crvena boja ("mesa")
Precipitacija urina u  I danu	Ne sadrži elemente oblikovane	Od prvog dana sadrži crvene krvne stanice, pigmentirane cilindre, hemosiderin
Prisutnost hemosiderina	Ne	Prisutan

Liječenje mioglobinurija

Myoglobinurija liječi samo kvalificirani stručnjaci u bolničkim uvjetima, uz stalno praćenje stanja elektrolita.

Glavni naglasak u terapiji stavlja se na brzu čišćenje pacijentove krvi iz otrovnih tvari koje nastaju kao posljedica razgradnje miocita. Ovo pročišćavanje se provodi u pozadini stabilizacije funkcionalnosti urinarnog sustava.

Glavne medicinske mjere su:

1. Najstroži krevet za odmor.
2. Uvođenje rehidratacijskih otopina za uklanjanje otrovnih tvari.
3. Uvođenje diuretika za uklanjanje pušenja (furosemid, manitol).
4. Izvođenje transfuzije krvi (s intravaskularnim koagulacijskim sindromom).
5. Dializa u razvoju akutnog zatajenja bubrega (kako bi se spriječila koma).
6. Ako je potrebno, kirurško liječenje (ako je prisutna nekroza mišićnih vlakana).
7. Uvođenje analgetika iz skupine opijuma (nesteroidni protuupalni lijekovi se uopće ne koriste).
8. Dietne (ponekad parenteralne) obroke s naglaskom na proteine i kalij.
9. Uvjerite se da dovoljno tekućine ulaze u tijelo.

Nakon stabiliziranja stanja pacijenta, može se prenijeti na ambulantno liječenje.

Medicina

Da bi se stabilizirala cirkulacija krvi, kako bi se spriječio razvoj šoka i akutnog zatajenja bubrega u mioglobinuriji, obavlja se infuzijsko liječenje. Istovremeno se stalno prati i diureza i središnji venski tlak.

Kako bi se detoksificirali i ubrzali oporavak, uvedene su soli, otopina glukoze 5%, izotonična otopina natrijevog klorida, albumin, zamrznuta plazma. Kako bi se optimizirali mikrokružni procesi, koriste se reopolyglucin i heparin (5 tisuća jedinica).

Za kompenzaciju metaboličke acidoze, intravenozno kapanje otopine natrijevog bikarbonata (4%). Ako je potrebno, koriste se antibakterijski lijekovi u obliku intramuskularnih injekcija.

Mnogo se pozornosti posvećuje simptomatskom liječenju mioglobinurije, što može uključivati upotrebu diuretika, analgetika, antihistaminika i lijekova za srce.

S sindromom sudara, prikladno je obavljati rano izvanjaskornu hemocorekciju - hemodijalizu, hemosorption, plazmorsku terapiju, plazmoferezu.

Vitamini

U fazi oporavka do općeg liječenja potrebno je uključiti vitamine.

• Cijanokobalamin (B ₁₂ ) - poboljšava se metabolizam ugljikohidrata, održava živčani sustav, pospješuje ponovno mišića osigurava odgovarajuću smanjenje, razvoj i koordinaciju mišića.
• Biotin - uključen je u metabolizam aminokiseline i osigurava energetski potencijal.
• Riboflavina (B ₂ ) - sudjeluje u metabolizmu proteina, oksidaciju masnih kiselina, metabolizma glukoze.
• Retinol (A) - uključen je u sintezu proteina i proizvodnju glikogena, osiguravajući normalni rast mišića.
• Tokoferol (E) je antioksidans koji štiti stanične membrane, koji potiče rast miosita i vraća mišićno tkivo.
• Vitamin D - potreban je za asimilaciju fosfora i kalcija, koji su neophodni za osiguranje normalne kontrakcije mišića.
• Piridoksina (B ₆ ) - omogućuje normalnu metabolizma proteina i korištenje ugljikohidrata.
• Askorbinska kiselina - ubrzava regeneraciju i rast miocita, sudjeluje u stvaranju kolagena, poboljšava asimilaciju željeza.

Fizioterapeutski tretman

Fizioterapija u mioglobinuriji se ne koristi.

Nakon kirurškog zahvata na dalekom pozornici propisane rehabilitacijske terapije uključujući masaža tretmani, vježbe, terapije - prvenstveno za vraćanje funkcije oštećenog mišića i odlaganja kontraktura.

Alternativni tretman

Liječenje alternativnim sredstvima u razdoblju akutnih simptoma mioglobinurije nije dobrodošlo, jer to može dovesti do pogoršanja stanja i ubrzavanja razvoja komplikacija. Takav tretman može se koristiti samo u fazi rehabilitacije, kako bi se tijelo vratilo nakon mioglobinurije, ali samo na pozadini drugih medicinskih sastanaka.

Možete koristiti ove alternativne recepte:

• Uzmi 1 žličicu. Sitno nasjeckanoj šipki i 200 ml kipuće vode. Kožu se izlije kipućom vodom i inzistira na nekoliko sati, filtrira. Pijte 1 tbsp. L. Tri puta dnevno prije jela.
• Uzmi pola kilograma jabuka zelenih sorti, 100 g bundeve pulpe, nekoliko grančica od metvice, 2 žlice. L. šećer, kipuća voda. Jabuke se peru i očiste, izrežu u kocke i stave u posudu. Ulijte u istu 1. St. L. šećer, stavite mentu, dodajte 500 ml kipuće vode i kuhajte na niskoj toplini 45 minuta. Ispustite oblikovanu tekućinu u drugu posudu, zamijesite kuhane jabuke u stanje čiste. Bundu se očisti i izreže, dodajte 1 žlica. L. šećer, ulijte 1 litru kipuće vode i kuhajte na laganoj vatri sat vremena. Zatim se voda isušuje i kuha iz bure od bundeve.

Kombinirajte dvije vrste pire krumpira, sipajte tekućinu iz jabuka, dobro promiješajte. Čuvajte u hladnjaku, uzimajući 3 žlice. L. Tri puta dnevno pola sata prije obroka.

• Pripremite komot morske bobice, bokove, nekoliko limova limuna. Limun se može dodati gotovom proizvodu, kao i med - za slatkiše. Sastav piti 100 ml tri puta dnevno 20 minuta prije jela.
• Ulijte 500 litara zobi s jednom litrom kipuće vode, inzistirajte 40 minuta, filtrirajte. Infuzija piti 100 ml tri puta dnevno prije jela.

Alternativni tretman, nažalost, neće zamijeniti medicinske recepte. Treba imati na umu da je mioglobinurija stanje koje zahtijeva hitnu medicinsku pažnju, pa svaki pokus sa samozavaravanjem može dovesti do krajnje negativnih posljedica.

[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]

Biljni tretman

U fazi rehabilitacije nakon savjetovanja s liječnikom može se primijeniti liječenje ljekovitog bilja.

• Pripremite infuziju od 1 žlica. L. Ljubičasta boja, 1 tbsp. L. Cvjetovi celandine, 1 tsp. Sv. Ivanova sora, 1 tbsp. L. Rižome od masla i 500 ml vode. Proizvod se izlije kipućom vodom i inzistira na sat vremena. Filtrirati i piti četvrtinu šalice tri puta dnevno 30 minuta prije jela. Trajanje liječenja - 4 tjedna.
• Izlijte 1 tbsp. L. Od divljeg voća trešnje 200 ml kipuće vode, kuhati na niskoj toplini 20 minuta, nakon čega se filtrira. Pijte četvrtinu šalice na 4 puta dnevno, bez obzira na obroke.
• Pripremite infuziju od 200 g lišća od peršina, 100 g oregana, 50 g krastavca i 1,5 litara kipuće vode. Nakon 40 minuta infuzija se filtrira, doda se 1 tsp. Sol, promiješaj. Pijte četvrtinu stakla nakon svakog obroka.

Homeopatija

U fazi rehabilitacije nakon mioglobinurije dopušteno je korištenje određenih homeopatskih lijekova:

• Adrenalin - stabilizira krvni tlak, smanjuje ozbiljnost boli;
• Aurum muriatikum - poboljšava diurezu i aktivira mehanizme prilagodbe u tijelu;
• Hamomilla - poboljšava funkciju motora, uklanja grčeve i grčeve, normalizira spavanje;
• Gelzemium - uklanja mučninu, drhtanje u udovima, grčeve, normalizira motoričku aktivnost;
• Kali muriatikum - pomaže kod deluzijskih poremećaja, normalizira izlučivanje urina;
• Opium - normalizira san, smanjuje refleksno uzbuđenje, poboljšava mokrenje;
• Solidoga - čisti krv otrovnih tvari.

Nije potrebno uzimati samo homeopatske lijekove, bolje je kontaktirati homeopatski liječnik koji će vam pomoći odabrati pravi lijek i njegovu dozu.

Kirurško liječenje

Operativno liječenje može se sastojati od:

• Fasciotomija, koja pomaže eliminirati snažnu kompresiju tkiva;
• korekcija prijeloma, što može pogoršati situaciju;
• operacije na uklanjanju mrtvog tkiva.

Potreba za kirurškim tretmanom, kao i ljestvica operacije, individualno određuje liječnik.

Fasciotomija se izvodi ukoliko je održivost održivosti muskulature, ali subfascial edem se izražava u pozadini poremećenog lokalnog protoka krvi. Operacija uključuje reviziju i izrezivanje mrtvih mišićnih snopova. U odsutnosti gutanja, rana se sažima 3-4 dana. To je moguće ako se pušenje odbije, a cjelokupno blagostanje pacijenta teži poboljšanju.

Ako postoji trajna ishemija, onda je jedini izlaz amputacija limfa iznad mjesta primijenjenog paketa.

U drugim situacijama, izlučivanje mrtvog tkiva s rekonstrukcijom održivih mišića izvodi se. Procjena vitalnosti je moguća samo tijekom operacije. Ako mišić ima normalnu boju, sposoban je krvariti i ugovarati, onda je prepoznat kao sposoban za daljnje postojanje. Odstranjivanje se završi temeljitim pranje tkiva antiseptičkim otopinama. Nema potrebe za šavovima: površina rane je zategnuta sekundarnom napetosti.

Prevencija

Preventivne mjere za sprečavanje razvoja akutnog zatajenja bubrega u pozadini traumatskog tipa mioglobinurije sastoje se u pravodobnom odstranjivanju mrtvog tkiva (ponekad potpuno uklanja oštećeni ekstremitet).

Prilikom prve pomoći lokalni postupci hlađenja imaju znatnu preventivnu vrijednost. Ako su ekstremiteti oštećeni, potrebno je primijeniti zatvarač.

Za prevenciju ne-traumatske mioglobinurije potrebno je adekvatno liječiti temeljnu patologiju; bolesnici s močvarnom myoglobinuri trebali bi ograničiti vrijeme hodanja i izbjeći tjelesno naprezanje.

Opće preporuke za sprječavanje patologije mogu biti sljedeće:

• Nemoguće je ignorirati bilo kakve ozljede koje su popraćene oštećenjem muskulature;
• tijekom fizičkog napora, tijekom liječenja zaraznih bolesti, nakon ozljeda primanja potrebno je posvetiti dovoljno pozornosti na poštivanje režima napitaka - to jest, piti čistu vodu u količinama potrebnim za tijelo;
• Intenzitet sportskog opterećenja mora biti kontroliran i ispravljen, izbjegavajući preopterećenje;
• treba napustiti alkohol, pušiti, droge;
• ni pod kojim okolnostima ne biste trebali dopustiti samostalan tretman ozljeda i zaraznih bolesti.

Ako pacijent, silom okolnosti, ne može kretati određeno vrijeme (na primjer, nakon ozljede), onda treba napraviti posebne vježbe doziranja kako bi spriječio stagnaciju krvi u tkivu. Takve vježbe su razvijene i kontrolirane od strane liječnika.

[49], [50], [51], [52], [53]

Prognoza

Prognoza u potpunosti ovisi o tijeku temeljne patologije i o stupnju oštećenja bubrežnih struktura. Ako pacijent razvije neuspjeh bubrežne aktivnosti i anurije, tada je vjerojatnost fatalnog ishoda visoka.

Ne-traumatska mioglobinurija se razlikuje u relativno povoljnoj prognozi, ali je teško govoriti o pozitivnom ishodu u razvoju myoglobinurnog miozitisa.

[54], [55], [56], [57]

Korisni linkovi

• Myoglobinuria https://en.wikipedia.org/wiki/Myoglobinuria
• Myoglobinuria: Pozadina, patofiziologija, epidemiologija https://emedicine.medscape.com/article/982711- pregled
• Myoglobinuria https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10658177
• Moglobinurija, hemoglobinurija i akutni bubrežni zastoj https://pdfs.semanticscholar.org/ffae/3570df6a4117b5877e0a585fbaceda4b756a.pdf

[58],