Neurinom prednjeg kohlearnog živca.

Neurinom vestibulokošlearnog živca bolest je koja je bila predmet velikog broja istraživanja. Posljednjih godina, zahvaljujući razvoju zračenja i drugih tehnologija za vizualizaciju tumorskih formacija piramide temporalne kosti i pontocerebellocerebralnog kuta, kao i video i mikrokirurških metoda, problem neurinoma vestibulokošlearnog živca postao je rješiv od iznimno teškog s početka 20. stoljeća.

Do sredine prošlog stoljeća, neurinom vestibulokošlearnog živca činio je 9% tumora mozga i 23% tumora stražnje kranijalne jame, dok su tumori stražnje kranijalne jame činili 35% svih tumora mozga, dok je neurinom vestibulokošlearnog živca činio 94,6% tumora lateralne cisterne. Bolest se najčešće dijagnosticira u dobi od 25-50 godina, ali se može javiti i kod djece i starijih osoba. Kod žena se neurinom vestibulokošlearnog živca javlja dvostruko češće.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogeneza neurinoma vestibulokohlearnog živca

Vestibulo-kohlearni neurinom je benigni inkapsulirani tumor koji se primarno razvija u unutarnjem slušnom kanalu iz neuroleme vestibularnog živca s daljnjim rastom prema cerebelo-pontinskom kutu. Kako tumor raste, ispunjava cijeli prostor lateralne cisterne mozga, značajno istežući i stanjujući cerebelo-pontinske kutne CN-ove (vestibulo-kohlearni, facijalni, intermedijarni i trigeminalni) koji se nalaze na njegovoj površini, što dovodi do trofičkih poremećaja i morfoloških promjena u tim živcima koji narušavaju njihovu vodljivost i iskrivljuju funkcije organa koje inerviraju. Ispunjajući cijeli unutarnji slušni kanal, tumor komprimira unutarnju slušnu arteriju koja opskrbljuje strukture unutarnjeg uha, a kada dosegne cerebelo-pontinski kut, vrši pritisak na arterije koje opskrbljuju mali mozak i moždano deblo. Vršeći pritisak na koštane stijenke unutarnjeg slušnog kanala, tumor uzrokuje njihovu resorpciju, što dovodi do radiografskog znaka njegovog širenja, a po dosezanju vrha piramide - njegovog uništenja, nakon čega tumor juri prema pontocerebelarnom kutu, ne doživljavajući ni mehaničke prepreke ni nedostatak hranjivih tvari u svom slobodnom prostoru. Upravo ovdje počinje njegov brzi rast.

Veliki tumori pomiču i komprimiraju produženu moždinu, pon, mali mozak, uzrokujući odgovarajuće neurološke poremećaje zbog oštećenja jezgri kranijalnih živaca, vitalnih centara i njihovih provodnih putova. Mali tumori (2-3 mm) s dugim ciklusom razvoja mogu biti asimptomatski i slučajno se otkriti tijekom biopsije. Takvi slučajevi, prema B. G. Egorovu i sur. (1960.), činili su do 1,5% u prošlom stoljeću. U 3% slučajeva opažaju se bilateralni tumori; obično se javljaju kod raširene neurofibromatoze (Recklinghausenova bolest). Od ove bolesti treba razlikovati Gardner-Turnerov sindrom, koji se javlja kod nasljednog bilateralnog neurinoma vestibulokohlearnog živca.

Simptomi vestibulokohlearnog neuroma

Klasična podjela kliničkih oblika vestibulokohlearnog neurinoma na četiri razdoblja ne odgovara uvijek kronološkom slijedu znakova karakterističnih za ta razdoblja. I premda su u većini slučajeva kliničke manifestacije vestibulokohlearnog neurinoma izravno ovisne o brzini rasta tumora i njegovoj veličini, mogu postojati i atipični slučajevi kada se kod malih tumora mogu uočiti simptomi uha (buka, gubitak sluha, vrtoglavica) i, obrnuto, kada se pojave neurološki znakovi koji se javljaju kada tumor uđe u pontocerebelarni kut, zaobilazeći otiatrijske simptome vestibulokohlearnog neurinoma.

Postoje četiri klinička razdoblja razvoja neurinoma vestibulokohlearnog živca.

Otiatrijsko razdoblje

U ovom razdoblju tumor se nalazi u unutarnjem slušnom kanalu, a simptomi vestibulokohlearnog neurinoma uzrokovanog njime određeni su stupnjem kompresije živčanih debla i krvnih žila. Obično se prvi znakovi pojavljuju kod oštećenih slušnih i gustatornih funkcija (tinitus, perceptivni gubitak sluha bez FUNG-a). U ovoj fazi vestibularni simptomi su manje konstantni, ali je moguće da ostanu nezapaženi jer ih brzo izravnava centralni kompenzacijski mehanizam. Međutim, bitermalnim kalorijskim testom pomoću videonistagmografije u ovoj fazi često je moguće utvrditi znak asimetrije duž labirinta unutar 15% ili više, što ukazuje na supresiju vestibularnog aparata na zahvaćenoj strani. U ovoj fazi, uz prisutnost vrtoglavice, može se registrirati spontani nistagmus, usmjeren prvo prema "bolesnom" uhu (iritacija zbog hipoksije labirinta), a zatim prema "zdravom" uhu zbog kompresije vestibularnog dijela vestibulokohlearnog živca. U ovoj fazi OKN obično nije poremećen.

Ponekad se tijekom otitisa mogu primijetiti napadi slični Meniereu, koji mogu imitirati Meniereovu bolest ili vertebrogenu labirintopatiju.

Otoneurološko razdoblje

Karakteristična značajka ovog razdoblja, uz nagli porast otiatrijskih simptoma uzrokovanih oštećenjem vestibulokohlearnog živca, jest pojava znakova kompresije drugih kranijalnih živaca smještenih u cerebellopontinskom kutu zbog ulaska tumora u njegov prostor. Obično se ovaj stadij javlja 1-2 godine nakon otiatrijskog stadija; karakteriziraju ga radiografske promjene u unutarnjem slušnom kanalu i vrhu piramide. Karakteristični su i teški gubitak sluha ili gluhoća na jednom uhu, glasan šum u uhu i odgovarajućoj polovici glave, ataksija, poremećena koordinacija pokreta i devijacija tijela prema zahvaćenom uhu u Rombergovom položaju. Napadi vrtoglavice postaju češći i intenzivniji, uz spontani nistagmus. Kod značajnih veličina tumora, gravitacijski pozicijski nistagmus pojavljuje se kada se glava nagne na zdravu stranu, uzrokovan pomicanjem tumora prema moždanom deblu.

Tijekom tog razdoblja nastaju i napreduju disfunkcije drugih kranijalnih živaca. Dakle, utjecaj tumora na trigeminalni živac uzrokuje paresteziju na odgovarajućoj polovici lica (Barréov simptom), trizmus ili parezu žvačnih mišića na strani tumora (Christiansenov simptom). Istovremeno se opaža simptom smanjenja ili nestanka kornealnog refleksa na istoj strani. U ovoj fazi, disfunkcija facijalnog živca manifestira se samo kao pareza, najizraženija za njegovu donju granu.

Neurološko razdoblje

U tom razdoblju otiatrijske tegobe povlače se u drugi plan, a dominantno mjesto zauzimaju neurološki simptomi neurinoma vestibulo-kohlearnog živca, uzrokovani oštećenjem živaca pontinsko-cerebelarnog kuta i pritiskom tumora na moždano deblo, pon i mali mozak. Ti znakovi uključuju paralizu okulomotornih živaca, trigeminalnu bol, gubitak svih vrsta osjetljivosti i kornealnog refleksa na odgovarajućoj polovici lica, smanjenje ili gubitak osjetljivosti okusa na stražnjoj trećini jezika (oštećenje glosofaringealnog živca), parezu rekurentnog živca (glasnice) na strani tumora (oštećenje vagusnog živca), parezu sternokleidomastoidnog i trapeznog mišića (oštećenje pomoćnog živca) - sve na strani tumora. U ovoj fazi jasno je izražen vestibulo-cerebelarni sindrom, koji se manifestira grubom ataksijom, višesmjernim velikim, često valovitim nistagmusom, koji završava parezom pogleda, izraženim vegetativnim poremećajima. U fundusu - zagušenje s obje strane, znakovi povećanog intrakranijalnog tlaka.

Terminalno razdoblje

Kako tumor dalje raste, u njemu se stvaraju ciste ispunjene žućkastom tekućinom; tumor se povećava u veličini i pritišće vitalne centre - respiratorne i vazomotorne, komprimira puteve cerebrospinalne tekućine, što povećava intrakranijalni tlak i uzrokuje edem mozga. Smrt nastupa od blokade vitalnih centara moždanog debla - respiratornog i srčanog zastoja.

U suvremenim uvjetima, treći i četvrti stadij neurinoma vestibulokohlearnog živca praktički se ne susreću; postojeće dijagnostičke metode, uz odgovarajuću onkološku budnost liječnika kojem se pacijent obraća s pritužbama na pojavu stalne buke u jednom uhu, gubitak sluha u njemu, vrtoglavicu, omogućuju provedbu odgovarajućih dijagnostičkih tehnika za utvrđivanje podrijetla navedenih pritužbi.

Dijagnoza neurinoma vestibulokohlearnog živca

Dijagnoza vestibulokohlearnog neurinoma je teška samo u stadiju otitisa, kada u većini slučajeva nema radiografskih promjena u unutarnjem slušnom kanalu, dok takav pacijent može imati radiografske promjene u vratnoj kralježnici, posebno zato što, prema AD Abdelhalimu (2004., 2005.), svaka druga osoba, počevši od 22. godine života, razvija početne radiografske znakove cervikalne osteohondroze i tegobe, često slične subjektivnim osjećajima koji se javljaju kod vestibulokohlearnog neurinoma. Počevši od oto-neurološkog (drugog) stadija, tumor unutarnjeg slušnog kanala se praktički otkriva u svim slučajevima, posebno kada se koriste tako visoko informativne metode kao što su CT i MRI.

Radiološke projekcije poput Stenversove projekcije, projekcije Highway III i transorbitalne projekcije s vizualizacijom piramida temporalne kosti također imaju prilično visok sadržaj informacija.

Diferencijalna dijagnostika neurinoma vestibulo-kohlearnog živca je teška u odsutnosti radiografskih promjena u unutarnjem slušnom kanalu. Diferencijalna dijagnostika se provodi s kohleovestibularnim poremećajima kod vertebrobazilarne vaskularne insuficijencije, neuritisa slušnog živca, latentnih oblika Meniereove bolesti, Lermoyerovog sindroma, Baranyjevog sindroma pozicijske paroksizmalne vrtoglavice, meningioma i cističnog arahnoiditisa pontocerebellocerebralnog kuta. Osim korištenja modernih tehnologija zračenja, kvalificirana diferencijalna dijagnostika zahtijeva sudjelovanje otoneurologa, neurologa i oftalmologa.

Određenu vrijednost u dijagnozi neurinama vestibulo-kohlearnog živca ima proučavanje cerebrospinalne tekućine. U slučaju neurinama vestibulo-kohlearnog živca, broj stanica u njemu ostaje na normalnoj razini i ne prelazi 15x10 ⁶ /l, istovremeno se opaža značajan porast sadržaja proteina u cerebrospinalnoj tekućini (od 0,5 do 2 g/l i više), koji se izlučuju s površine velikih neurinoma koji su prolabirali u ponto-cerebelarni kut.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Liječenje neurinoma vestibulokohlearnog živca

Neurom vestibulokohlearnog živca liječi se isključivo kirurški.

Ovisno o veličini i smjeru širenja tumora te njegovom kliničkom stadiju, koriste se kirurški pristupi poput subokcipitalnog retrosigmoidnog i translabirintnog.