Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Obiteljska akrogerija (Gottronov sindrom): uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 07.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Acrogeria familialis (Gottronov sindrom) je rijetka bolest koju je 1941. godine opisao H. Gottron.
Uzroci i patogeneza obiteljske akrogerije (Gottronov sindrom) nisu u potpunosti razjašnjeni. Razvoj bolesti uglavnom je posljedica poremećaja strukture i funkcije fibroblasta i sinteze kolagena te hipofunkcije hipofize. Postoje izvješća o obiteljskim slučajevima bolesti. Trenutno mnogi dermatolozi smatraju obiteljsku akrogeriju nasljednom bolešću vezivnog tkiva, koja se prenosi autosomno recesivnim putem.
Simptomi familijarne akrogerije (Gottron sindrom). Lezije se pojavljuju ili pri rođenju ili u prvim godinama djetetova života. Bolest je češća kod ženskih osoba. Za razliku od drugih atrofija kože, patološki proces se opaža uglavnom na rukama i stopalima, rjeđe na licu (uglavnom na nosu), bradi i ušima. Koža stražnje strane ruku i stopala ima senilni izgled: suha, tanka, naborana (geroderma), žućkaste boje, prozirna, lako se ozljeđuje stvaranjem modrica i ožiljaka. U tim područjima primjećuje se stanjivanje potkožnog masnog tkiva. Prsti su konusno istanjeni, ruke su male (akromikrija), brada je mala; distrofija zuba i noktiju rijetko se opaža. Kosa je obično nepromijenjena. Druga područja kože također su nepromijenjena. U literaturi su opisane i druge anomalije, prisutnost žarišta poikiloderme, nerazvijenost sekundarnih spolnih karakteristika.
Nokatne ploče stopala su deformirane i podložne oniholizi.
Histopatologija. Otkriva se atrofija dermisa i, u manjoj mjeri, potkožnog tkiva. Kolagena vlakna su nepravilno raspoređena, degenerativno promijenjena, a njihov broj je smanjen.
Diferencijalnu dijagnozu treba provesti sa stečenom gerodermom, Chernogubov-Ehlers-Danlosovim sindromom i dječjom progerijom.
Liječenje familijarne akrogerije (Gottron sindrom) je simptomatsko. Potrebno je zaštititi se od mehaničkih i fizičkih čimbenika. Pacijentima se preporučuju lijekovi koji poboljšavaju trofiku (aktovegin, solkoseril), kreme s vitaminima A i F.
[ Što treba ispitati?
Kako ispitati?