Oštećenje oka kod djece i adolescenata sa sistemskim bolestima: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Oštećenje oka kod djece i adolescenata sa sistemskim i sindromskim bolestima javlja se u 2-82% slučajeva i uključuje uglavnom uveitis i skleritis. Spektar sistemskih bolesti1 praćenih oštećenjem oka izuzetno je širok, ali uglavnom su to bolesti reumatološke kategorije. Osim toga, prema međunarodnoj i domaćoj klasifikaciji reumatskih bolesti, ova skupina uključuje sistemske bolesti nereumatske geneze.

Sistemske bolesti povezane s oštećenjem oka

• Juvenilni reumatoidni artritis.
• Juvenilni ankilozirajući spondilitis.
• Juvenilni psorijatični artritis.
• Reiterov sindrom.
• Behcetova bolest.
• Vogt-Koyanagi-Harada sindrom.
• Sarkoidoza.
• Sistemski eritematozni lupus.
• Lajmska bolest.
• Rijetki sindromi (CINCA, Kogan, itd.).

Većina sistemskih bolesti s oštećenjem oka uključuje artritis i artropatije, pa ova skupina uključuje reaktivni artritis s oštećenjem oka, kao i neke rijetke sindrome.

Klasifikacija

Na temelju kliničke slike razlikuje se prednji (poput iridociklitisa), periferni (zahvaća ravni dio i periferiju mrežnice cilijarnog tijela), stražnji (retinovaskulitis, neurohorioretinitis) uveitis i panuveitis (zahvaća sve dijelove oka).

Ovisno o prirodi tijeka, razlikuju se akutne, subakutne, kronične i rekurentne lezije.

Na temelju etioloških značajki, uveitis kod sistemskih bolesti u djece i adolescenata klasificira se prema vrsti sistemske bolesti.

Juvenilni reumatoidni artritis

Učestalost uveitisa kod juvenilnog reumatoidnog artritisa varira od 6 do 18%, a doseže 78% kod mono- i oligoartritisa. U većini slučajeva (do 86,6%), uveitisu prethode bolesti zglobova.

Uveitis, često bilateralni (do 80%), izvana je asimptomatski, što dovodi do kasne dijagnoze. U pravilu, uveitis ima karakter prednjeg, iridocistitisa, ali se javljaju i manje karakteristični periferni i panuveitis.

U nedostatku preventivnih pregleda kod oftalmologa, proces u oku se često otkriva u fazi razvoja komplikacija (lektoidna distrofija, zatvaranje zjenica, komplicirana katarakta) sa značajnim smanjenjem vida.

Ciklitis može biti popraćen ne samo hipotonijom i stvaranjem precipitata rožnice, već i eksudacijom u staklasto tijelo različitog intenziteta, što dovodi do razvoja plutajućih i polufiksiranih zamućenja u staklastom tijelu. Stražnji segment oka vrlo rijetko je zahvaćen procesom, ali su mogući znakovi papilitisa, malih žućkastih žarišta na srednjoj periferiji fundusa i cistične makularne degeneracije.

Prilikom organiziranja preventivnih pregleda kod oftalmologa potrebno je imati na umu da su faktori rizika za razvoj uveitisa kod juvenilnog reumatoidnog artritisa mono- ili oligoartritis, ženski spol pacijenata, rana pojava artritisa i prisutnost antinuklearnog faktora. Uveitis se može pojaviti u različito vrijeme od početka sistemske bolesti, stoga su potrebni sustavni pregledi kod oftalmologa (svakih 6 mjeseci u odsutnosti tegoba).

Seronegativni spondiloartritis

Juvenilni ankilozirajući spondilitis

Juvenilni ankilozirajući spondilitis je kronična upalna bolest koju karakterizira kombinacija uveitisa i perifernog artritisa. Rijetko se prepoznaje na početku.

Uglavnom su pogođeni dječaci mlađi od 15 godina. Međutim, poznati su mnogi slučajevi ranog početka. Uveitis obično napreduje akutno bilateralno i relativno benigno (poput prednjeg uveitisa, brzo se ublažava lokalnim liječenjem). Akutni iritis kod juvenilnog ankilozantnog spondilitisa može biti popraćen boli, fotofobijom i crvenilom očiju. Promjene u stražnjem segmentu oka su rijetke.

Većina pacijenata je seropozitivna za HLA-B27 i seronegativna za RF.

Juvenilni psorijatični artritis

Uveitis kod psorijatičnog artritisa klinički je sličan reumatoidnom artritisu, a javlja se kao prednji, kronični ili akutni. Tijek je često povoljan i dobro reagira na standardno liječenje. Treba naglasiti da se uveitis obično javlja kod pacijenata s kombinacijom kožnih i zglobnih lezija i gotovo se nikada ne viđa kod izolirane psorijaze kože.

Reiterov sindrom (uretrookulosinijalni sindrom)

Reiterov sindrom s oštećenjem oka kod djece je relativno rijedak. Djeca u dobi od 5-12 godina mogu oboljeti, razvoj procesa je tipičniji kod tinejdžera i mladih muškaraca u dobi od 19-40 godina.

Očne bolesti kod Reiterovog sindroma obično se javljaju u obliku konjunktivitisa ili subepitelnog keratitisa s oštećenjem prednjih stromalnih slojeva. Može se razviti rekurentni negranulomatozni iridociklitis. Mnogo rjeđe uveitis može imati karakter teškog panuveitisa s razvojem kompliciranih katarakti, makularnog edema, korioretinalnih žarišta, odljepljenja mrežnice i naglog smanjenja vida.

Sistemski eritematozni lupus

Sistemski eritematozni lupus je multisistemska autoimuna bolest s lezijama kože (osip, uključujući i osip na licu u obliku "leptira"); zglobova (neerozivni artritis); bubrega (nefritis); srca i pluća (serozne membrane).

Oštećenje oka može se javiti kao episkleritis ili skleritis. Tipičniji je razvoj teškog difuznog retinovaskulitisa s okluzijom središnje retinalne vene i drugih krvnih žila, edemom retine, krvarenjem, a u teškim slučajevima i rekurentnim hemoftalmusom.

Behcetova bolest

Oštećenje oka kod Behçetovog sindroma jedna je od najtežih i prognostički nepovoljnih manifestacija.

Uveitis kod Behcetove bolesti je bilateralni i može se pojaviti kao prednji ili stražnji uveitis. Najčešće se razvija 2-3 godine nakon pojave prvih znakova bolesti. Treba napomenuti da je uveitis kod Behcetove bolesti rekurentan, s egzacerbacijama koje traju od 2-4 tjedna do nekoliko mjeseci.

Karakteristična značajka uveitisa kod Behçetovog sindroma je hipopion različite težine kod trećine pacijenata. Kod prednjeg uveitisa prognoza za vid je uglavnom povoljna. Kod panuveitisa i zahvaćenosti stražnjeg dijela oka razvijaju se teške komplikacije koje dovode do nepovratnih promjena na očima (atrofija vidnog živca, distrofija, odljepljenje mrežnice, rekurentni hemoftalmus). Karakteristična je prisutnost retinovaskulitisa s okluzijom retinalnih žila.

Sarkoidoza

Sarkoidoza je kronična multisistemska granulomatozna bolest nepoznate etiologije.

Kod djece starije od 8-10 godina sarkoidoza se javlja s karakterističnim lezijama pluća, kože i očiju, u dobi mlađoj od 5 godina primjećuje se trijada - uveitis, artropatija, osip. Treba napomenuti da se artritis kod sarkoidoze javlja samo kod djece, kod odraslih zglobovi nisu uključeni u patološki proces.

Uveitis, u pravilu, izvana prolazi s malo simptoma. Ali je težak, poput kroničnog granulomatoznog prednjeg uveitisa, s formiranjem velikih "masnih" precipitata i čvorića na šarenici. Kada je u proces uključen stražnji segment oka, na fundusu se otkrivaju mali žućkasti žarišta 18-14 RD (koroidni granulomi), periflebitis i makularni edem. Karakterističan je brzi razvoj komplikacija sa smanjenim vidom.

Vogt-Koyanagi-Harada sindrom (uveameningealni sindrom)

Vogt-Koyanagi-Harada sindrom je sistemska bolest koja zahvaća slušne i vidne analizatore, kožu i moždane ovojnice.

Dijagnoza se temelji na identifikaciji kompleksa simptoma: promjene na koži i kosi - alopecija, polioza, vitiligo; blagi neurološki simptomi (parestezija, glavobolja itd.). U obliku teškog uveameningitisa kod djece, bolest se rijetko javlja.

Uveitis kod Vogt-Koyanagi-Harada sindroma javlja se kao bilateralni teški granulomatozni kronični ili rekurentni panuveitis s stvaranjem brojnih velikih precipitata, nodula u šarenici i njezinim zadebljanjem, neovaskularizacijom šarenice i kuta prednje očne komore, što dovodi do povećanja intraokularnog tlaka. Izraženi su fenomeni vitritisa. Karakteristični su edem glave vidnog živca, makule, ponekad eksudativno odljepljenje mrežnice u središnjoj zoni. Na periferiji (češće u donjem dijelu) otkrivaju se žućkasti žarišta s jasnim granicama. Brzo se razvijaju komplikacije poput sekundarnog glaukoma, pojavljuju se staklaste membrane. Prognoza za vid je nepovoljna.

Lajmska borelioza

Lajmska borelioza prenosi se ugrizom iksodidnih krpelja zaraženih bakterijom Borrelia burgdorferi i javlja se u fazama:

• Stadij I - migratorni prstenasti eritem, regionalna limfadenopatija;
• Stadij II - hematogena diseminacija u različite organe, uključujući oči i zglobove.

Oštećenje oka može biti različite prirode, a javlja se kao konjunktivitis, episkleritis, prednji uveitis. Retinovaskulitis ili panuveitis javljaju se mnogo rjeđe. Uveitis dobro reagira na liječenje, prognoza za vid je obično povoljna.

CINCA sindrom

CINCA (kronični infantilni neurološki kožni artikularni) sindrom karakteriziraju migratorne promjene na koži (urtikarija), artropatija s epifiznim i meta-epifiznim promjenama, lezije središnjeg živčanog sustava, gluhoća i promuklost.

Uveitis se razvija u 90% pacijenata s CINCA sindromom, odvija se uglavnom kao prednji, rjeđe stražnji uveitis, ali s brzim razvojem komplicirane katarakte. Karakteristični su papilitis i atrofija vidnog živca, što dovodi do značajnog smanjenja vida.

Coganov sindrom

Coganov sindrom prati vrućica, artritis, bolovi u trbuhu, hepatosplenomegalija, limfadenopatija. Primjećuju se gubitak sluha, vrtoglavica, zujanje i bol u ušima, razvija se aortitis, insuficijencija aortnog zaliska, vaskulitis malih i srednjih arterija. Ako su zahvaćene oči, javljaju se intersticijski keratitis, konjunktivitis, episkleritis/skleritis, a rjeđe vitriitis, retinovaskulitis.

Kawasakijeva bolest

Karakteristični znakovi Kawasakijeve bolesti su vrućica, kožni vaskulitis (polimorfni osip), jezik "malinastog" izgleda, ljuštenje; limfadenopatija, gubitak sluha. Oštećenje oka je uglavnom tipa bilateralnog akutnog konjunktivitisa. Mnogo rjeđi je uveitis, koji je blag, asimptomatski, prednji bilateralni, češći kod djece starije od 2 godine.

Wegenerova granulomatoza

Wegenerovu granulomatozu karakteriziraju vrućica, artritis, oštećenje gornjih dišnih putova, pluća; stomatitis, otitis, kožni vaskulitis; oštećenje bubrega. Oštećenje oka karakteriziraju konjunktivitis, episkleritis, rjeđe - keratitis s stvaranjem ulkusa rožnice. Uveitis se javlja kao retinovaskulitis.

Liječenje lijekovima

Razlikuje se lokalno i sistemsko liječenje lijekovima.

Lokalno liječenje uključuje primjenu glukokortikoida, NSAID-a, midrijatika itd. Njegov intenzitet i trajanje variraju i ovise o težini očne bolesti. Vodeću ulogu u lokalnom liječenju imaju glukokortikoidni lijekovi, koji se koriste u obliku kapi, masti, očnih ljekovitih filmova, parabulbarnih injekcija, fono- i elektroforeze. Za parabulbarnu ili subkonjunktivalnu primjenu mogu se koristiti produljeni lijekovi, što smanjuje broj injekcija.

Ako nema pozitivnog učinka lokalne terapije lijekovima i kod teškog uveitisa, propisuje se sistemsko liječenje (u suradnji s reumatologom).

Najučinkovitiji u liječenju uveitisa na pozadini sistemskih bolesti su glukokortikoidi, metotreksat i ciklosporin A. Ovi lijekovi se često koriste u raznim kombinacijama, što omogućuje smanjenje radne doze svakog od njih.

Podaci o učinkovitosti i prikladnosti korištenja TNF-a inhibitora kod uveitisa vrlo su kontradiktorni. Infliximab (Remicade) je biološki agens, topljiva antitijela na TNF-a. Primjenjuje se intravenski drip u dozi od 3-5 mg/kg: jedna primjena u razmacima od 2-6 tjedana svakih 8 tjedana.

Etanercept (Enbrel) je biološki agens, topljivi receptori za TNF-α. Koristi se u dozi od 0,4 mg/kg ili 25 mg potkožno 2 puta tjedno.

U posljednje vrijeme i reumatolozi i oftalmolozi daju prednost ne monoterapiji jednim od lijekova, već njihovoj kombinaciji u nižim dozama.

Treba naglasiti da sistemsko liječenje koje se propisuje prilično često, iako ima izražen pozitivan učinak na tijek osnovne bolesti, ne dopušta zaustavljanje uveitisa. Štoviše, posebno težak tijek očne bolesti često se primjećuje tijekom razdoblja remisije zglobnog (sistemskog) procesa, kada reumatolozi oštro smanjuju intenzitet liječenja, ostavljajući samo doze održavanja lijekova ili se ograničavajući na upotrebu NSAID-a.

Zato je potrebno uvijek imati na umu moguću disocijaciju težine i ekspresije očne i sistemske bolesti, kada odluka o taktici sistemskog liječenja predstavlja velike poteškoće.

Kirurško liječenje

S obzirom na visoku težinu uveitisa kod sistemskih bolesti u djece s razvojem širokog spektra komplikacija, kirurške intervencije igraju važnu ulogu u liječenju uveitisa:

• kirurško liječenje poremećaja transparentnosti optičkih medija (rožnica, leća, staklasto tijelo); uklanjanje katarakte, vitrektomija;
• antiglaukomske intervencije različitih vrsta;
• liječenje sekundarnih odvajanja mrežnice (lasersko i instrumentalno).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]