Otvoreni atrioventrikularni kanal: simptomi, dijagnoza, liječenje

Udio otvorenog atrioventrikularnog kanala čini oko 4% svih kongenitalnih defekata srca. Taj se zamah karakterizira nerazvijenost particija u blizini AV ventila i anomalija samih ventila.

Nepotpuni (djelomični) oblik otvorenog atrioventrikularnog kanala

Primarna razlika atrial atrial defekt je karakteristična. AV ventili se formiraju na jednoj razini (normalno tricuspidni ventil je pomaknut do vrha srca) i pričvršćen na gornji rub interventističnog sita. Cijepanje liste mitralnog ventila može biti u obliku. Malu marginalnu dijastazu ili do svoje baze. Od rubova cijepanja, dodatna akorda često se pridružuje interventricularnom septumu: moguće su abnormalnosti papilarnih mišića. Poremećaji hemodinamike obilježeni su regurgitiranjem na mitralnom ventilu i protjecanjem krvi kroz defekt interatrijskog septuma. Postoji prekomjerno opterećenje obaju ventrikula, razvija se plućna hipertenzija (do sklerotičke faze već u prvim godinama života). Uz stenozu plućne arterije, tijek defekta je povoljan jer se plućna hipertenzija ne razvija.

Karakteristike pritužbi o zaostajanju u tjelesnom razvoju, ponavljanoj upali pluća, smanjenom apetitu, brzom umoru u hranjenju, znakovima zatajivanja srca u obliku tahikipne, tahikardije. U plućima postoje ustajajuće rale, povećana jetra. Vrijeme pojave prvih znakova i ozbiljnost stanja određuje se ozbiljnošću mitralne insuficijencije. Uz značajnu regurgitiranost, stanje novorođenčeta iz prvog dana je teško, jer je povećanje tlaka u lijevom atriumu i volumen ispuštanja krvi značajan.

Fizikalni pregled otkriva lijevi srce grba, sistolički podrhtavanje u četvrtom interkostalnog prostora i / ili preko vrha srca. Oskultacija s nepotpunim obliku otvorenih kanala AV slušati dva šum: sistolički šum mitralne regurgitacije na vrha srca i sistolički šum relativne stenoze plućne arterije - atrijskog septuma defekta (izbacivanje) buke.

EKG pomaže puno u dijagnozi. U većini bolesnika odstupanje električne os srca ulijevo je od 0 do 150 s. Posljedica abnormalnog stvaranja srčane vodljivosti sustava - pomicanjem stražnjeg AV čvor i snop His, rane ispuštanje lijeve noge Nica grede ili njezin hipoplazije. Kao znak volumetrijskog preopterećenja desne klijetke, javlja se nepotpuna blokada desne noge Heis snopa rSR oblika u vodi V1.

Oblik i dimenzije srčane sjene na rendgenskoj snimci određuju se s obzirom na ozbiljnost insuficijencije mitralne ventile, pa stoga oblik srca sliči onoj bolesti miokarda (povećano uglavnom zbog lijevog dijela).

S nepotpunim obliku otvorene-kanalni AV ehokardiografija pokazuju znakove primarne atrija septuma defekt (razbiti jeka iz interatrijalnim septum) i anomalije mitralni ventil.

Kardijalna kateterizacija i angiokardiografija provode se za određivanje stupnja plućne vaskularne bolesti u bolesnika s plućnom hipertenzijom.

Liječenje. Liječenje je usmjereno na zaustavljanje znakova zatajivanja srca. Zamka se može ukloniti samo operativno. Planirana intervencija prikazana je u dobi od 1-2 godine, s teškom mitralnom insuficijencijom ili općim atrijom - prije. Izrađena je defektna plastika i rekonstruiran je odjeljak ventila.

Cjeloviti oblik atrioventrikularnog kanala otvorenog atrioventrikularnog kanala

Zamka uključuje primarni nedostatak interatralnog septuma, defekt intervencijskog sita neposredno ispod AV ventila i zajedničkog AB-prstena. Postoji pomicanje krvi na razini interatrijalnog i interventrikularnog sita, nedovoljna razina AV ventila razvija. Postoji ogromno preopterećenje lijevog i desnog dijela srca. Tlak u ventrikulama je izjednačen, što dovodi do ranog razvoja visokih plućnih hipertenzija do kraja prve godine života. U prisutnosti plućne stenoze, iscjedak s lijeva na desno smanjuje.

Oba se karakteriziraju teškim tečajem odmah nakon rođenja djeteta. Značajno pogoršanje javlja se do kraja prvog mjeseca, kada se otpornost plućnih žila smanjuje i protok pluća krvi povećava. Tijekom ovog perioda povećava se ozbiljnost simptoma zatajenja srca. Djeca zaostaju u razvoju, ponovljena upala pluća nije neuobičajena.

U fizikalnom pregledu kardiovaskularnog sustava, palpacija se detektira sistoličkim drhtanjem. Čuje se jaki sistolički šum na lijevom rubu prsnog mišića (defekt intervencijskog septuma), sistolički nagli zatajenost ventila i drugi tonski naglasak nad plućnom arterijom.

ECG promjene su slične onima u nepotpunom obliku otvorenog AV kanala.

Na roentgenogramu plućni uzorak značajno je ojačan duž arterijskog kanala. Sjena srca obično se povećava za sve kamere. Uz popratnu stenozu plućne arterije, plućni uzorak je normalan, a veličina srca je mala.

Ekokardiografija omogućuje dobivanje kompletnih morfoloških i hemodinamičkih karakteristika defekta. Za kirurško liječenje važne su sljedeće informacije: dimenzije oštećenja i otvora ventila, anatomija ventila i stanje papilarnih mišića, relativne i apsolutne veličine ventrikula.

Kardijalna kateterizacija i angiokardiografija u dijagnozi otvorenog atrioventrikularnog kanala sada su izgubili značenje. Metode se upotrebljavaju za određivanje stanja plućnog krvožilnog sustava u slučaju visoke plućne hipertenzije.

Liječenje. Liječenje je usmjereno na zaustavljanje znakova zatajivanja srca. Budući da je kompletan kanal oblik AB razvija brzo veliku plućne hipertenzije, aterosklerotičnih vaskularnih promjena primarni radikal ispravak manu - zatvaranje preko flastera interatrijalnim i interventrikularni nedostatke i plastičnih AV ventila.

[1], [2], [3], [4]