Otvoreni atrioventrikularni kanal: simptomi, dijagnoza, liječenje

Otvoreni atrioventrikularni kanal čini oko 4% svih kongenitalnih srčanih mana. Manu karakterizira nerazvijenost septa uz AV zaliske i anomalije samih zalistaka.

Nepotpuni (djelomični) oblik otvorenog atrioventrikularnog kanala

Karakterističan je primarni interatrijski defekt različite veličine. AV zalisci su formirani na istoj razini (normalno je trikuspidalni zalistak pomaknut prema vrhu srca) i pričvršćeni su na gornji rub interventrikularnog septuma. Pukotina listića mitralne valvule može biti u obliku male marginalne dijastaze ili dosezati njegovu bazu. Dodatne akorde se često protežu od rubova pukotine i pričvršćene su na interventrikularni septum: moguće su anomalije papilarnog mišića. Hemodinamski poremećaji karakterizirani su regurgitacijom na mitralnom zalisku i shuntiranjem krvi kroz defekt atrijskog septuma. Dolazi do volumenskog preopterećenja obje klijetke, razvija se plućna hipertenzija (do sklerotične faze već u prvim godinama života). Kod stenoze plućne arterije tijek defekta je povoljniji, budući da se plućna hipertenzija ne razvija.

Tipične su pritužbe na usporeni fizički razvoj, ponovljene upale pluća, gubitak apetita, brzi umor tijekom hranjenja, znakovi zatajenja srca u obliku tahipneje i tahikardije. Pojavljuje se kongestivno piskanje u plućima, jetra se povećava. Vrijeme pojave prvih znakova i težina stanja određeni su težinom mitralne insuficijencije. Kod značajne regurgitacije, stanje novorođenčadi od prvih dana je teško, budući da je porast tlaka u lijevom atriju i volumen iscjetka krvi značajan.

Fizikalnim pregledom otkriva se lijeva srčana grba, sistolički treperenje u četvrtom interkostalnom prostoru i/ili iznad vrha srca. Auskultacija otkriva dva šuma s nepotpunim oblikom otvorenog AV kanala: sistolički šum mitralne regurgitacije na vrhu srca i sistolički šum relativne stenoze plućne arterije - defekta atrijskog septuma (ejekcioni šum).

EKG je vrlo koristan u dijagnostici. Većina pacijenata ima odstupanje električne osi srca ulijevo od 0 do 150 s. Posljedica abnormalnog formiranja provodnog sustava srca je posteriorni pomak AV čvora i Hisovog snopa, rano odstupanje lijeve grane Hisovog snopa ili njegova hipoplazija. Kao znak volumenskog preopterećenja desne klijetke, javlja se nepotpuni blok desne grane Hisovog snopa rSR oblika u odvodu V1.

Oblik i veličina srčane sjene na rendgenskoj snimci određeni su težinom insuficijencije mitralnog zaliska, u vezi s čime oblik srca nalikuje onome kod bolesti miokarda (uvećan uglavnom zbog lijevih dijelova).

U slučaju nepotpuno otvorenog AV kanala, ehokardiografija otkriva znakove primarnog defekta atrijskog septuma (prekid eho signala iz interatrijalnog septuma) i anomalije mitralne valvule.

Kateterizacija srca i angiokardiografija se izvode kako bi se utvrdio opseg oštećenja plućnih žila kod plućne hipertenzije.

Liječenje. Liječenje lijekovima usmjereno je na zaustavljanje znakova zatajenja srca. Defekt se može ukloniti samo kirurški. Planirana intervencija indicirana je u dobi od 1-2 godine, a u slučaju teške mitralne insuficijencije ili zajedničkog atrija - ranije. Izvodi se plastična operacija defekta i rekonstrukcija podijeljenog listića zaliska.

Potpuni oblik otvorenog atrioventrikularnog kanala

Defekt uključuje primarni defekt atrijskog septuma, defekt ventrikularnog septuma neposredno ispod AV zalistaka i zajednički AV prsten. Krv se šantira na razini interatrijalnog i interventrikularnog septuma, te se razvija insuficijencija AV zaliska. Dolazi do volumenskog preopterećenja lijeve i desne srčane komore. Tlak u ventrikulima se izjednačava, što dovodi do ranog razvoja visoke plućne hipertenzije do kraja prve godine života. U prisutnosti plućne stenoze, lijevo-desni šant se smanjuje.

Defekt karakterizira težak tijek odmah nakon rođenja djeteta. Značajno pogoršanje nastaje do kraja prvog mjeseca, kada se smanjuje otpor plućnih žila i povećava plućni protok krvi. U tom razdoblju povećava se težina simptoma zatajenja srca. Djeca zaostaju u razvoju, a ponovljene upale pluća nisu rijetke.

Tijekom fizikalnog pregleda kardiovaskularnog sustava, palpacijom se detektira sistoličko treperenje. Čuje se grubi sistolički šum uz lijevi rub sternuma (defekt ventrikularne septalne kosti), sistolički šum valvularne insuficijencije i naglasak drugog tona nad plućnom arterijom.

EKG promjene su slične onima koje se vide kod nepotpuno otvorenog AV kanala.

Na rendgenskoj snimci, plućni uzorak je značajno pojačan duž arterijskog korita. Srčana sjena je obično uvećana zbog svih komora. Uz istodobnu stenozu plućne arterije, plućni uzorak je normalan, a veličina srca mala.

EhoCG omogućuje dobivanje potpune morfološke i hemodinamske karakteristike defekta. Za kirurško liječenje važne su sljedeće informacije: veličina defekata i otvora zalistaka, anatomija zalistaka i stanje papilarnih mišića, relativne i apsolutne veličine ventrikula.

Kateterizacija srca i angiokardiografija izgubile su na značaju u dijagnostici otvorenog atrioventrikularnog kanala. Metode se koriste za određivanje stanja plućnog krvnog žila u slučajevima visoke plućne hipertenzije.

Liječenje. Liječenje lijekovima usmjereno je na ublažavanje simptoma zatajenja srca. Budući da potpuni oblik AV kanala brzo prati visoka plućna hipertenzija sa sklerotičnim promjenama u žilama, indicirana je primarna radikalna korekcija defekta - zatvaranje interatrijalnih i interventrikularnih defekta flasterima i plastična operacija AV zalistaka.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]