Periarteritis nodosa

Rijetka patologija - nodularni periarteritis - prati lezija arterijskih žila srednje i male kalibra. U vaskularnim zidovima postoje procesi neorganizacije vezivnog tkiva, upalne infiltracije i sklerotičnih promjena, što rezultira pojavom dobro definiranih aneurizmi. [1]

Ostala imena za bolest: poliarteritis, nekrotizirajući arteritis, panarteritis.

Epidemiologija

Periarteritis Nodosa je sistemska patologija, nekrotizirajući vaskulitis koji oštećuje srednje i male arterijske žile mišićnog tipa. Najčešće se bolest širi na kožu, bubrege, mišiće, zglobove, periferni živčani sustav, probavni trakt, kao i druge organe, rjeđe - pluća. Patologija se obično očituje općim simptomima (groznica, opće pogoršanje zdravlja), a zatim se dodaju specifičniji znakovi.

Najčešće metode dijagnosticiranja bolesti su biopsija i arteriografija.

Najprihvatljiviji lijekovi za liječenje su glukokortikoidni lijekovi i imunosupresivi.

Učestalost nodularnog periarteritisa je između dva i trideset slučajeva na 1 milijuna bolesnika.

Prosječna dob bolesnika je 45-60 godina. Muškarci su češće pogođeni (6: 1). U žena je bolest češće astmatična, s razvojem bronhijalne astme i hipereosinofilije.

U oko 20% slučajeva dijagnosticiranog nodularnog periarteritisa, bolesnici imaju hepatitis (B ili C). [2], [3]

Uzroci periarteritis nodosa

Znanstvenici još nisu otkrili jasan uzrok razvoja nodularnog periarteritisa. Međutim, glavni okidači bolesti identificirani su na sljedeći način:

• Reakcija na uzimanje lijekova;
• Postojanost virusne infekcije (hepatitis B).

Stručnjaci su sastavili prilično impresivan popis lijekova koji su umiješani u razvoj periarteritisa Nodosa. Među tim lijekovima:

• Beta-laktam antibiotici;
• Makrolidni lijekovi;
• Sulfonamidni lijekovi;
• Quinoloni;
• Antivirus;
• Serumi i cjepiva;
• Selektivni inhibitori ponovne pohrane serotonina (fluoksetin);
• Antikonvulzivi (fenitoin);
• Levodopa i karbidopa;
• Tiazidi i diuretici petlje;
• Hidralazin, propilthiouracil, minociklin, itd.

Otkriveni su površinski antigen hepatitisa B (HBSAG) ili imunokompleksi s njim kod svakog trećeg do četvrtog pacijenta s periarteritisom Nodosa. Otkriveni su i drugi antigeni hepatitisa B (HBEAG) i antitijela na HBCAG antigen tijekom replikacije virusa. Važno je napomenuti da se učestalost nodularnog periarteritisa u Francuskoj značajno smanjila u posljednjim desetljećima, zahvaljujući širokom cijepljenju protiv hepatitisa B.

Također, otprilike jedan od deset bolesnika otkriva se virus hepatitisa C, ali suptilnosti znanstvenika za odnose još nisu dokazane. Ostale virusne infekcije također su "pod sumnjom": virus ljudske imunodeficijencije, citomegalovirus, rubela i virusi Epstein-Barr, T-limfotropni virus tipa I, parvovirus B-19 i drugi.

Postoji svaki razlog da se pretpostavi umiješanost cijepljenja hepatitisa B i gripe u razvoju periarteritisa Nodosa.

Smatra se da je dodatni sumnjivi faktor genetska predispozicija, koja također zahtijeva dokaze i daljnje proučavanje. [4]

Faktori rizika

Periarteritis Nodosa je slabo razumljiva bolest, ali stručnjaci već smatraju da je polietiološka, jer mnogi uzroci i čimbenici mogu biti uključeni u njegov razvoj. Često se smatra da je povezana s žarišnim infekcijama: streptokoknim, stafilokoknim, mikobakterijskim, gljivičnim, virusnim i drugima. Važna uloga igra preosjetljivost osobe na neke lijekove - na primjer, na antibiotike i sulfonamide. Međutim, u mnogim slučajevima, čak i uz pažljivu dijagnozu, etiološki faktor se ne može prepoznati.

Ovo su čimbenici rizika koje liječnici znaju danas:

• Dobna skupina starija od 45 godina i djeca od 0 do 7 godina (genetski faktor);
• Iznenadne promjene temperature, hipotermija;
• Prekomjerna izloženost ultraljubičastoj svjetlosti, prekomjerno sunčanje;
• Prekomjerno fizičko i mentalno preopterećenje;
• Bilo koji štetni učinci, uključujući traumu ili operaciju;
• Hepatitis i druge bolesti jetre;
• Metabolički poremećaji, dijabetes melitus;
• Hipertenzija;
• Primjena cjepiva i postojanost HBSAG u serumu.

Patogeneza

Patogeneza nodularnog periarteritisa sastoji se u stvaranju hiperalergijskog odgovora tijela na utjecaj etioloških čimbenika, u razvoju autoimune reakcije pomoću tipa antigen-antitijela (posebno na zidove krvnih žila), u formiranju imunokompleksa.

Budući da su endotelne stanice opremljene receptorima za FC-fragment IgG s prvim udjelom komplementa CLQ, olakšani su mehanizmi interakcije između imunokompleksa i zidova posuda. Primjećuje se taloženje imunokompleksa u vaskularnim zidovima, što uključuje razvoj imunološkog upalnog procesa.

Imunokompleksi formirani stimuliraju komplement, što dovodi do oštećenja zida i stvaranja hemotaktičkih komponenti koje privlače neutrofile na područje oštećenja. [5]

Neutrofili obavljaju fagocitnu funkciju u odnosu na imunokompleksiju, ali istodobno oslobađaju lizosomske proteolitičke enzime koji oštećuju vaskularni zid. Pored toga, neutrofili su "zalijepljeni" za endotel i, u prisustvu komplementa, oslobađaju aktivne radikale kisika koji izazivaju vaskularno oštećenje. Istodobno, endotelno oslobađanje faktora koji favoriziraju povećano zgrušavanje krvi i stvaranje krvnih ugrušaka u pogođenim žilama se potencira.

Simptomi periarteritis nodosa

Nodularni periarteritis otkriva se općim nespecifičnim manifestacijama: osoba ima stalno povišenu temperaturu, progresivno je tanja, muči od boli u mišićima i zglobovima.

Groznica u obliku trajne groznice karakteristična je za 98-100% slučajeva: krivulja temperature je nepravilna, nema odgovora na terapiju antibioticima, ali kortikosteroidna terapija je učinkovita. Temperatura se nakon toga može normalizirati u pozadini razvoja multiorganove patologije.

Gubitak težine bolesnika je patognomonske prirode. Neki pacijenti gube 35-40 kg težine tijekom nekoliko mjeseci. Stupanj tankosti je veći nego u onkopatologijama.

Bol u mišićima i zglobovima posebno je karakteristična za početni fazu nodularnog periarteritisa. Bolnica posebno utječe na velike zglobove i mišiće teleta. [6]

Poliorganske patologije podijeljene su u nekoliko vrsta, što određuje simptomatologiju bolesti:

• Kada su pogođene bubrežne žile (a to se događa kod većine bolesnika), dođe do povećanja krvnog tlaka. Hipertenzija je uporna, trajna, što uzrokuje ozbiljan stupanj retinopatije. Gubitak vizualne funkcije je moguć. U analizi urina otkrivena je proteinurija (do 3 g/dan), mikro ili makrohematura. U nekim slučajevima, plovilo je prošireno puknulom aneurizme, formira se perirenalno krvarenje. Zatajenje bubrega razvija se tijekom prve tri godine bolesti.
• Ako su žile u trbušnoj šupljini oštećene, simptomatologija je već vidljiva u ranoj fazi periarteritisa Nodosa. Glavni simptomi su bol u trbuhu, uporni i progresivni. Primjećuju se dispeptički poremećaji: proljev s mješavinom krvi do deset puta dnevno, amakiranjem, napadima mučnine i povraćanja. Ako postoji ulkusna perforacija, razvijaju se znakovi akutnog peritonitisa. Postoji rizik od gastrointestinalnog krvarenja.
• U koronarnim lezijama bol u srcu nije karakteristična. Infarcts se pojavljuju, uglavnom male-fokalne prirode. Brzo povećanje pojave kardioskleroze, što podrazumijeva pojavu aritmija, znakove zatajenja srca.
• Kada je pogođen respiratorni sustav, otkrivaju se bronhospazmi, hipereozinofilija, detektiraju se eozinofilni infiltrati u plućima. Stvaranje vaskularne upale pluća je karakteristično: bolest je popraćena kašljem, oskudnim iscjedakom ispljuvaka, rjeđe - hemoptizom, povećavajući simptome nedovoljne respiratorne funkcije. X-zraka vizualizira oštro povećani vaskularni uzorak na vrsti stagniranog pluća, infiltracija plućnog tkiva (uglavnom u korijenskoj regiji).
• Kada je uključen periferni živčani sustav, zabilježeni su asimetrični poli i mononeritis. Pacijentu smeta jaka bol, utrnulost, a ponekad i mišićna slabost. Noge su češće pogođene, ruke rjeđe. Neki pacijenti tvore polimieloradikuloneritis, pareza stopala i ruku. Često se nalaze osebujni čvorovi duž debla žila, čira i žarišta nekroze kože. Mogući su nekroza mekog tkiva i razvoj gangrous komplikacija.

Prvi znakovi

Početna klinička slika periarteritisa Nodosa predstavlja vrućicu, osjećaj ekstremnog umora, povećanog noćnog znoja, gubitak apetita i ručke, slabost mišića (posebno u ekstremitetima). Mnogi pacijenti razvijaju bol u mišićima, praćenu žarišnim ishemijskim miozitisom i bolovima u zglobovima. Pogođeni mišići gube snagu, mogu se razviti upalni procesi u zglobovima. [7]

Ozbiljnost prvih znakova varira, što uglavnom ovisi o tome koji sustav organa ili organa utječe:

• Naklonost perifernog živčanog sustava očituje se motoričkim i senzornim poremećajima ulnarnih, srednjih i peronealnih živaca; Također se može razviti distalna simetrična polineuropatija;
• Središnji živčani sustav reagira na patologiju s glavoboljama, rjeđe postoje moždani udari (ishemijski i hemoragični) na pozadini visokog krvnog tlaka;
• Oštećenje bubrega očituje se arterijskom hipertenzijom, smanjenjem dnevne količine urina, uremije, općih promjena u sedimentu urina, pojavom krvi i proteina u urinu u nedostatku staničnih cilindara, bolova u donjem dijelu leđa i u teškim slučajevima - znakove zatajenja bubrega;
• Digestivni trakt stvara bol jetre i trbuha, mučninu, povraćanje, proljev, simptome malapsorpcije, crijevne perforacije i peritonitisa;
• Na dijelu srca ne može biti patoloških znakova ili se mogu pojaviti simptomi zatajenja srca;
• Reticulate živedo, crvenilo bolne čvorove, osip u obliku vezikula ili vezikula, na koži se primjećuju područja nekroze i ulceroznih lezija;
• Na genitalije utječe orhitis, testisi postaju bolni.

Oštećenje bubrega u periarteritisu nodosa

Na bubrezi su pogođeni u više od 60% bolesnika s periarteritisom Nodosa. U više od 40% slučajeva dolazi do zatajenja bubrega.

Vjerojatnost bubrežnih poremećaja ovisi o spolnoj i dobnoj kategoriji bolesnika, o prisutnosti patologija skeletnog mišića, sustava srčanih ventila i perifernog živčanog sustava, o vrsti toka i faze bolesti, o prisutnosti virusnog antigena hepatitisa i kardiovaskularne vrijednosti.

Brzina razvoja nefropatije izravno je određena razinom krvi C-reaktivnog proteina i reumatoidnog faktora.

Bubrežni poremećaji u nodularnom periarteritisu uzrokovani su stenozom i pojavom mikroaneurizmi bubrežnih žila. Stupanj patoloških promjena u korelaciji je s težinom poremećaja živčanog sustava. Treba razumjeti da bubrežne lezije oštro smanjuju šanse za preživljavanje pacijenata. Međutim, ovo pitanje o utjecaju određenih poremećaja bubrežne funkcije na tijek periarteritisa Nodosa nije dovoljno proučeno.

Upalni proces obično se proteže na interlobularnim arterijskim žilama i rjeđe na arteriole. Vjerojatno, glomerulonefritis je netičan za nodularni periarteritis i primjećuje se uglavnom na pozadini mikroskopskog angiitisa.

Brzo pogoršanje zatajenja bubrega nastaje zbog višestrukih infarkta u bubrezima. [8]

Oštećenje srca

Slika kardiovaskularnih lezija zabilježena je u svakom drugom slučaju od deset. Patologija se očituje hipertrofičnim promjenama u lijevoj komori, palpitacijama, poremećajima srčanog ritma. Upala koronarnih žila u nodularnom periarteritisu može izazvati pojavu angine pektoris i razvoj infarkta miokarda.

U makro pripremama, više od 10% slučajeva otkriva nodularno zadebljanje poput šljokica, od nekoliko milimetara do promjera nekoliko centimetara (do 5,5 cm kada su pogođene velike vaskularne debla). Rez pokazuje aneurizmu, često s trombotskim punjenjem. Posljednju dijagnostičku ulogu igra histologija. Tipično obilježje nodularnog periarteritisa je polimorfna vaskularna lezija. Primjećena je kombinacija različitih vrsta dezorganizacije vezivnog tkiva: [9]

• Mukoidna oteklina, fibrinoidna se mijenjaju s daljnjom sklerozom;
• Sužavanje vaskularnog lumena (do uklanjanja), stvaranje krvnih ugrušaka, aneurizmi, u teškim slučajevima - puknuća krvnih žila.

Vaskularne promjene postaju pokretački mehanizam u razvoju nekroze, atrofičnih i sklerotičnih procesa, krvarenja. Phlebits se primjećuje kod nekih bolesnika.

Srce pokazuje atrofiju masnog sloja epikarda, smeđe distrofije miokarda i hipertenzije - hipertrofije lijeve komore. U koronarnim lezijama razvijaju se žarišna nekroza miokarda, distrofija i atrofija mišićnih vlakana. Infarkti miokarda relativno su rijetki - uglavnom zbog stvaranja kolateralnog protoka krvi. Trombovaskulitis se nalazi u koronarnim arterijskim debla. [10]

Kožne manifestacije periarteritisa nodosa

Kožni znakovi bolesti zabilježeni su kod svakog drugog pacijenta s periarteritisom nodosa. Često pojava osipa postaje prvi ili jedan od prvih znakova poremećaja. Tipični simptomi su:

• Vezikularni i bulozni osip;
• Vaskularna papulo-petehijalna purpura;
• Ponekad - pojava potkožnih nodularnih elemenata.

Općenito, kožne manifestacije nodularnog periarteritisa su heterogene i raznolike. Uobičajeni znakovi mogu biti sljedeći:

• Osip je upalni;
• Osip je simetričan;
• Postoji tendencija oteklina, nekrotičnih promjena i krvarenja;
• U početnoj fazi osip je lokaliziran u donjim ekstremitetima;
• Primjećuje se evolucijski polimorfizam;
• Pratiju se s već postojećim infekcijama, lijekovima, promjenama temperature, alergijskim procesima, autoimunim patologijama, oslabljenom venskom cirkulacijom.

Kožne lezije su raznolike, u rasponu od mjesta, nodula i purpura do nekroze, čira i erozija.

Periarterires nodosa kod djece

Juvenilni poliarteritis je oblik poliarteritisa nodosa, koji se nalazi uglavnom kod pedijatrijskih bolesnika. Ova varijanta tijeka bolesti razlikuje se hiperergičnom komponentom, većina perifernih žila je oštećena, postoji značajan rizik od trombangiitskih komplikacija u obliku nekroze suhog tkiva, gangrous procesa. Visceralni poremećaji manifestiraju se relativno slabo i ne utječu na ishod patologije, ali postoji tendencija dužeg puta s periodičnim relapsima.

Klasični oblik maloljetničkog poliarteritisa ima teški tijek: oštećenje bubrega, visoki krvni tlak, trbušna ishemija, cerebralna kriza, upala koronarnih žila, plućni vaskulitis, višestruki mononeuritis.

Među uzrocima bolesti razmatraju se uglavnom alergijski i zarazni čimbenici. Klasični oblik nodularnog periarteritisa povezan je s infekcijom virusom hepatitisa B. Često se primjećuje početak bolesti zajedno s akutnim respiratornim virusnim infekcijama, otitisom i anginom, nešto rjeđe - s uvođenjem cjepiva ili terapije lijekovima. Genetska predispozicija nije isključena: često se kod izravnih rođaka bolesnog djeteta nalaze reumatološke, alergijske ili vaskularne patologije.

Učestalost nodularnog periarteritisa u djetinjstvu nije poznata: bolest se dijagnosticira vrlo rijetko.

Patogeneza je često posljedica imunokompleksnih procesa s povećanom aktivnošću komplementa i nakupljanjem leukocita u području fiksacije imunokompleksa. Upalna reakcija javlja se u zidovima malih i srednjih arterijskih debla. Kao rezultat toga, razvija se proliferativno uništavanje vaskulitisa, vaskularni krevet se deformira, cirkulacija krvi se inhibira, reološka i koagulacijska svojstva krvi su poremećena, primjećuju se tromboza i ishemija tkiva. Postupno se formira fibroza zida, formiraju se aneurizme veličine promjera do 10 mm.

Faze

Nodularni periarteritis može se pojaviti u akutnim, subakutnim i kroničnim rekurentnim fazama.

• Akutni stupanj karakterizira kratko početno razdoblje, s intenzivnom generalizacijom vaskularnih lezija. Tik bolesti je ozbiljan od trenutka njegovog početka. Pacijent ima visoku vrućicu od remisične vrste groznice, obilno znojenje, izražena bolova u zglobovima, mialgije, bolova u trbuhu. Kada je pogođena periferna cirkulacija, brzo se stvara široka žarišta nekroze kože, razvija se distalni GangRenous proces. Kada su pogođeni unutarnji organi, primjećuju se intenzivne vaskularno-cerebralne krize, infarkt miokarda, polineritis, crijevna nekroza. Akutno razdoblje može se pratiti 2-3 mjeseca ili više, do jedne godine.
• Subakutni stadij započinje postupno, uglavnom u bolesnika s prevladavajućom lokalizacijom patološkog procesa u području unutarnjih organa. Već nekoliko mjeseci pacijenti imaju subfebrilnu temperaturu ili se periodično raste na visoke temperature. Postoji progresivno pogoršanje, zglobovi i glavobolja. Nakon toga, postoji akutni razvoj cerebro-vaskularne krize, bilo abdominalnog sindroma ili polineritisa. Patologija ostaje aktivna do tri godine.
• Kronični stadij može se primijetiti i u procesu akutne i subakutne bolesti. Pacijenti počinju doživljavati izmjenične razdoblja pogoršanja i nestajanja simptoma. Tijekom prvih nekoliko godina, relapsi se primjećuju svakih šest mjeseci, daljnje remisije mogu postati duže.

Akutni tijek periarteritisa nodosa

Akutna faza nodularnog periarteritisa obično je ozbiljna, jer su pogođeni određeni vitalni organi. Uz kliničke manifestacije, na procjenu aktivnosti bolesti utječu i pokazatelji laboratorijskih promjena, iako nisu dovoljno specifične. Može biti povišena COE, eozinofilija, leukocitoza, povećani broj gama-globulina i cic, smanjio je razinu komplementa.

Nodularni periarteritis karakterizira ili munja ili periodična akutna faza u pozadini stalnog napredovanja patologije. Fatalni ishod može se dogoditi gotovo u svakom trenutku razvojem bubrežnog ili kardiovaskularnog zatajenja, oštećenja probavnog trakta (posebno vitalno opasnog infarkta crijeva). Poremećaji bubrega, srca i središnjeg živčanog sustava često se pogoršavaju trajnom arterijskom hipertenzijom, što dovodi do ozbiljnih kasnih komplikacija koje pacijentu mogu biti fatalne. U nedostatku liječenja, petogodišnja stopa preživljavanja procjenjuje se na oko 13%. [11]

Komplikacije i posljedice

Ozbiljnost stanja bolesnika i vjerojatnost komplikacija uzrokovani su stalnim porastom krvnog tlaka, do 220/110-240/170 mm Hg.

Aktivni stadij bolesti često se završava krvolovim poremećajima mozga. Napredak patologije dovodi do činjenice da hipertenzija postaje zloćudna, javlja se cerebralni edem, neki pacijenti razvijaju kronično zatajenje bubrega, cerebralno krvarenje i pucanje bubrega.

Bubrežni sindrom se često formira, razvija se jukstaglomerularna bubrežna ishemija, a mehanizam sustava renin-angiotenzin-aldosteron je poremećen.

Razvoj lokalnih i difuznih ulkusa, žarišta nekroze i gangrene crijeva, upala dodatka zabilježen je u probavnom traktu. Pacijenti imaju intenzivni sindrom bolova u trbuhu, crijevno krvarenje može se razviti, postoje znakovi peritonealne iritacije. Intratestinalni upalni poremećaji nemaju histološke znakove ulceroznog kolitisa. Mogu se pojaviti unutarnje krvarenje, pankreatitis s infarktom jetre slezene i jetre.

Oštećenja živčanog sustava može se komplicirati razvojem cerebralne vaskularne krize, koja se naglo manifestira, glavoboljom i povraćanjem. Tada pacijent gubi svijest, klonične i tonične konvulzije, primijećena je iznenadna hipertenzija. Nakon napada, u mozgu često postoje žarišta lezija, što je popraćeno paralizom pogleda, diplopijom, nistagmusom, asimetrijom lica, vizualnom disfunkcijom.

Općenito, periarteritis nodosa je po život opasna patologija i zahtijeva najravniju moguću dijagnozu i agresivno i kontinuirano liječenje. Samo u takvim uvjetima moguće je postići stabilnu remisiju i izbjeći razvoj teških opasnih posljedica.

Ishod periarteritisa nodosa

Više od 70% bolesnika s nodularnim periarteritisom ima povišeni krvni tlak i znakove povećanja zatajenja bubrega u prvih 60 dana od početka. Na živčani sustav može biti pogođen sačuvanom osjetljivošću, ali ograničenom motoričkom aktivnošću.

Trbušna žila mogu se upaliti, što rezultira jakim bolovima u trbuhu. Opasne komplikacije često uključuju čireve želuca i crijeva, nekrozu žučnog mjehura, perforaciju i peritonitis.

Koronarne posude rjeđe su pogođene, ali ishod je također moguć: Pacijenti razvijaju infarkt miokarda. Stroke se javljaju kada su oštećene cerebralne žile.

U nedostatku liječenja, gotovo svi pacijenti umiru u prvih nekoliko godina od početka patologije. Najčešći problemi koji dovode do kobnog ishoda: opsežni arteritis, infektivni procesi, srčani udar, moždani udar.

Dijagnostika periarteritis nodosa

Dijagnostičke mjere započinju prikupljanjem pritužbi pacijenta. Posebna se pažnja posvećuje prisutnosti osipa, stvaranja nekrotičnih žarišta i ulceroznih lezija kože, boli u području osipa, u zglobovima, tijelu, udovima, mišićima, kao i općoj slabosti.

Obavezno je provesti vanjski pregled kože i zglobova, procijeniti mjesto osipa i područja boli. Lezije su pažljivo palpirane.

Laboratorijski testovi provode se za procjenu razine aktivnosti bolesti:

• Opća klinička bruto krvna slika;
• Opći terapeutski biokemijski rad krvi;
• Procjena razine imunoglobulina u serumu u krvi;
• Proučavanje razine komplementa s njegovim frakcijama u krvi;
• Procjena sadržaja koncentracije C-reaktivnog proteina u plazmi;
• Određivanje reumatoidnog faktora;
• Opća analiza mokraće.

U nodularnom periarteritisu detektiraju se hematurija, cilindrurija i proteinurija u urinu. Analiza krvi otkriva neutrofilnu leukocitozu, anemiju, trombocitozu. Biokemijska slika prikazana je povećanjem frakcija γ i α2-globulina, fibrina, sijalnih kiselina, seromukoida, C-reaktivnog proteina.

Instrumentalna dijagnostika provodi se kako bi se razjasnila dijagnoza. Konkretno, provodi se biopsija kože i mišića: biomaterijal uzet iz stijenke potkoljenice ili prednjeg trbuha otkriva upalne infiltrate i područja nekroze u zidovima žila.

Nodularni periarteritis često je praćen aneurizmalnim vaskularne promjene koje se vide na ispitivanju očnog fundusa.

Ultrazvučna Doppler Ultrasonografija bubrežnih žila pomaže u određivanju njihove stenoze. Pregledajte radiografiju u prsima vizualizira poboljšanje uzoraka pluća i poremećaj njegove konfiguracije. Elektrokardiogram i srčani ultrazvuk mogu otkriti kardiopatije.

Mikro uzorak koji se može koristiti za proučavanje je mezenterijska arterija u eksudativnom ili proliferativnom stadiju arteritisa, potkožnog tkiva, živca teleta i muskulature. Uzorci uzete iz jetre i bubrega mogu dati lažni negativni rezultat izazvan pogreškom uzorkovanja. Pored toga, takve biopsije mogu uzrokovati krvarenje od nedijagnosticiranih mikroaneurizmi.

Makropreradiranje u obliku seciranog patološki promijenjenog tkiva fiksirano je u etanolu, klorheksidinu, rješenju formalina za daljnju histološku studiju.

Biopsija tkiva na koje patologija nije utjecala je neprikladna, jer periarterititin Nodosa ima žarišni karakter. Stoga se tkivo čija lezija potvrđuje kliničkim pregledom za biopsiju.

Ako postoji minimalna ili nikakva klinička slika, postupci procjene elektromiografije i provođenja živaca mogu identificirati područje predviđene biopsije. Za kožne lezije, poželjno je biomaterijal iz dubokih slojeva ili PJC-a, isključujući površinske slojeve (pokazujući pogrešne nalaze). Biopsija testisa također je često neprikladna.

Dijagnostički kriterij

Dijagnoza nodularnog periarteritisa temelji se na povijesti, karakterističnim simptomima i rezultatima laboratorijske dijagnostike. Vrijedno je napomenuti da su promjene u laboratorijskim parametrima nespecifične, jer uglavnom odražavaju fazu aktivnosti patologije. Uzimajući u obzir, stručnjaci razlikuju takve dijagnostičke kriterije bolesti:

• Bol u mišićima (posebno u donjim ekstremitetima), opća slabost. Difuzna mialgija ne utječe na područje lumbalnog i ramena.
• Sindrom boli u području testisa, nepovezano s infektivnim procesima ili traumatičnim ozljedama.
• Neravna živahnost na koži ekstremiteta i tijela u vrsti retikuliranog živedo.
• Gubitak kilograma od više od 4 kg koji nije posljedica dijeta ili drugih promjena u prehrani.
• Polineuropatija ili mononeuritis sa svim neurološkim znakovima.
• Povećanje dijastoličkog krvnog tlaka iznad 90 mmHg.
• Povećana urea krvi (veća od 14,4 mmol/litra - 40 mg%) i kreatinin (veća od 133 µmol/litra - 1,5 mg%), što nije povezano s dehidracijom ili opstrukcijom mokraćnog sustava.
• Prisutnost HBSAG ili srodnih antitijela u krvi (virusni hepatitis B).
• Vaskularne promjene na arteriogramu u obliku aneurizmi i okluzija visceralnih arterijskih žila, bez povezanosti s aterosklerotskim promjenama, fibromuskularnim displastičnim procesima i drugim patologijama ne-upalne prirode.
• Detekcija granulocitne i mononuklearne stanične infiltracije vaskularnih zidova tijekom morfološke dijagnoze biomaterijala uzete iz arterijskih žila s malim i srednjim kalibrama.

Potvrda najmanje tri kriterija omogućuje dijagnozu nodularnog periarteritisa.

Klasifikacija

Ne postoji općenito prihvaćena klasifikacija nodularnog periarteritisa. Specijalisti obično sistematiziraju bolest prema etiološkim i patogenetskim značajkama, histološkim značajkama, akutnom tijeku, kliničkoj slici. Velika većina praktičara koristi morfološku klasifikaciju na temelju promjena kliničkog tkiva, na dubini lokalizacije i kalibra oštećenih žila.

Razlikovanje je između ovih kliničkih vrsta bolesti:

• Klasična varijanta (bubrežno-visceralni, bubrežno-polineuritički)-karakterizirana oštećenjem bubrega, središnjeg živčanog sustava, pericernog živčanog sustava, srca i probavnog trakta.
• Monoorgan-nodularna varijanta je nisko izražena vrsta patologije, koja se očituje visceropatijama.
• Dermato-tranbangitska varijanta polako je progresivni oblik, koji je popraćen porastom krvnog tlaka, razvojem neuritisa i oštećenog protoka periferne krvi zbog pojave nodularnih formacija duž vaskularnog lumena.
• Plućna (astmatična) varijanta - koja se očituje promjenama u plućima, bronhijalna astma.

Prema međunarodnoj klasifikaciji ICD-10, nodularna vaskularna upala zauzima klasu M30 s ovom distribucijom:

• M30.1 - alergijski tip s uključenjem pluća.
• M30.2 je tipa za maloljetnike.
• M30.3 - Promjene u sluznim tkivima i bubrezima (Kawasaki sindrom).
• M30.8 - Ostali uvjeti.

Prema prirodi tijeka nodularnog periarteritisa, takvi su oblici patologije podijeljeni:

• Oblik munje je maligni proces u kojem su pogođeni bubrezi, postoji tromboza crijevnih žila, nekroza crijevnih petlji. Prognoza je posebno negativna, pacijent umire u roku od godinu dana od početka bolesti.
• Brzi oblik nije vrlo brz, ali u protivnom ima mnogo toga zajedničkog s oblikama munje. Opstanak je loš, a pacijenti često umiru od naglog pucanja bubrežne arterijske posude.
• Ponavljajući oblik karakterizira suspenzija procesa bolesti kao rezultat liječenja. Međutim, rast patologije nastavlja se kada se doziranje lijekova smanje ili pod utjecajem drugih provociranih čimbenika - na primjer, na pozadini razvoja infektivno-upalnog procesa.
• Spor oblik je najčešće trombangitski. Prošire se na periferne živce i vaskulaturu. Bolest može postupno povećavati svoj intenzitet tijekom desetak godina, a još više, pod uvjetom da nema ozbiljnih komplikacija. Pacijent postaje onemogućen i zahtijeva stalno liječenje u tijeku.
• Benigni oblik smatra se najslađom varijantom nodularnog periarteritisa. Bolest radi izolirano, glavne manifestacije nalaze se samo na koži, postoje duga razdoblja remisije. Stopa preživljavanja pacijenata je relativno visoka - pod uvjetom da je kompetentna i redovna terapija.

Kliničke smjernice

Dijagnoza periarteritisa Nodosa mora biti potkrijepljena odgovarajućim kliničkim manifestacijama i laboratorijskim nalazima. Pozitivna biopsija važna je za potvrdu bolesti. Potrebna je rana dijagnoza: hitna agresivna terapija treba započeti prije nego što se patologija proširi na vitalne organe.

Klinički simptomi nodularnog periarteritisa karakteriziraju izraženi polimorfizam. Znakovi bolesti sa i bez prisutnosti HBV-a su slični. Najviše akutni razvoj tipičan je za patologiju geneze lijekova.

U bolesnika s sumnjivim nodularnim periarteritisom preporučuje se histologija, otkrivajući tipičnu sliku žarišnog nekrotizirajućeg arteritisa sa staničnom infiltracijom miješanog tipa u zidu posude. Biopsija skeletnog mišića smatra se najinformativnijim. Tijekom biopsije unutarnjih organa, rizik od unutarnjeg krvarenja značajno se povećava.

Da bi se utvrdila terapijska taktika bolesnika s nodularnim periarteritisom, potrebno je podijeliti po stupnju ozbiljnosti patologije, kao i razlikovati vatrostalnu vrstu tečaja bolesti, što nije karakterizirano obrnutim simptomatskim razvojem, ili čak jačanjem kliničke aktivnosti u odgovoru na provedena jedan i pol mjeseci klasične terapije.

Diferencijalna dijagnoza

Nodularni periarteritis prvenstveno se razlikuje s drugim poznatim sistemskim patologijama koje uključuju vezivno tkivo.

• Mikroskopski poliarteritis je oblik nekrotizirajućeg vaskulitisa u kojem su kapilarne žile, kao i venule i arteriole pogođene stvaranjem antineutrofilnih antitijela. Bolest se tipizira pojavom glomerulonefritisa, kasnije postupno povećanje krvnog tlaka, brzo povećavajući zatajenje bubrega, razvoj nekrotizirajućeg alveolitisa i plućnog krvarenja.
• Wegenerova granulomatoza popraćena je razvojem destruktivnih promjena tkiva. Čirevi se pojavljuju na sluznicom nazalne šupljine, nazalni septum je perforiran, tkivo pluća se raspada. Često se otkrivaju anti-neutrofilna antitijela.
• Reumatoidni vaskulitis karakterizira pojava trofičnih ulceroznih lezija na nogama, razvoj polineuropatije. Tijekom dijagnoze, stupanj zglobnog sindroma nužno se procjenjuje (prisutnost erozivnog poliartritisa s kršenjem konfiguracije zglobova), otkriva se reumatoidni faktor.

Osim toga, manifestacije kože slične periarteritisu Nodosa javljaju se u septičkoj emboliji, a ostavi atrijski miksomi. Važno je isključiti septičke stanja prije upotrebe imunosupresiva za liječenje periarterisovog nodosa.

Skupina simptoma poput polineuropatije, groznice i poliartritisa nalazi se u bolesnika s Lymeom (drugo ime za Borreliozu). Da biste isključili bolest, potrebno je pratiti epidemiološku povijest. Trenuci koji omogućuju sumnju na boreliozu su sljedeći:

• Krpelji ugrizi;
• Posjećivanje prirodnih žarišnih područja tijekom razdoblja posebne aktivnosti krpelja (kasno proljeće - rana jesen).

Da bi se postavila dijagnoza, provodi se krvni test kako bi se provjerila prisutnost antitijela na Borreliju.

Liječenje periarteritis nodosa

Liječenje treba biti što ranije i produženo, s propisivanjem individualiziranog terapijskog režima, ovisno o težini kliničkih simptoma i stadiju nodularnog periarteritisa.

U akutnom razdoblju odmor u krevetu je obavezan, što je posebno važno ako se patološki žarišta nodularnog periarteritisa nalaze na donjim ekstremitetima.

Pristup liječenju uvijek je sveobuhvatan, s preporučenim dodavanjem ciklofosfamida (2 mg/kg oralno dnevno), što je korisno za ubrzanje početka remisije i smanjenje učestalosti pogoršanja. Da bi se izbjegle zarazne komplikacije, ciklofosfamid se koristi samo ako prednizolon nije učinkovit.

Općenito, liječenje je često neučinkovito. Intenzitet kliničke slike može se oslabiti ranom primjenom prednizolona najmanje 60 mg/dan oralno. U pedijatrijskih bolesnika prikladan je normalan imunoglobulin za intravensku primjenu.

Kvaliteta liječenja procjenjuje se u prisutnosti pozitivne dinamike u kliničkom toku, stabilizaciji laboratorijskih i imunoloških vrijednosti i smanjenju aktivnosti upalnog odgovora.

Preporučuje se korekcija ili radikalno uklanjanje istodobnih patologija koje mogu negativno utjecati na tijek nodularnog periarteritisa. Takve patologije uključuju žarišta kronične upale, dijabetes melitus, fibroide maternice, kronični oblik venske insuficijencije, itd.

Vanjski tretman za erozije i čireve uključuje upotrebu 1-2% otopina anilinskih boja, epiteliziranje masti (solkozeril), hormonalne masti, agensa za enzim (iruscol, chimopsin), primjenu aplikatora dimeksida. Na čvorove se nanosi suha toplina.

Lijekovi

Lijekovi koji su pokazali učinkovitost u liječenju periarteritisa nodosa:

• Glukokortikoidi: prednizolon 1 mg/kg dva puta dnevno oralno tijekom 2 mjeseca, s daljnjim smanjenjem doze na 5-10 mg/dan ujutro (iz dana u dan) do nestanka kliničkih simptoma. Moguće nuspojave: pogoršanje ili razvoj želučanih i 12-perintestinalnih čira, slabljenje imuniteta, edema, osteoporoza, oštećena izlučivanja spolnih hormona, katarakte, glaukoma.
• Imunosupresivi (ako su glukokortikoidi neučinkoviti), citostatika (azatioprin u aktivnoj fazi patologije na 2-4 mg / kg dnevno u trajanju od mjesec dana, s daljnjim prijelazom na doziranje održavanja od 50-100 mg / dnevno u današnjem i pol dana, ciklofosfamida, ciklofosfamida, na 1-2 mg, na 1-2 mg, na 1-2 mg), ciklofosfamida, ciklofosfamida, ciklofosfamida, ciklofosfamida, ciklofosfamida, ciklofosfamide U slučaju intenzivnog rasta patološkog procesa, 4 mg/kg dnevno tijekom tri dana, tada - 2 mg/kg dnevno u tjednu, s postupnim smanjenjem doze za tri mjeseca. Ukupno trajanje terapije - najmanje godinu dana. Moguće nuspojave: suzbijanje hematopoetskog sustava, smanjena otpornost na infekcije.
• Pulsna terapija u obliku metilprednizolona 1000 mg ili deksametazona 2 mg/kg dnevno intravenski tijekom tri dana. Istodobno se prvog dana primjenjuje ciklofosfamid u dozi od 10-15 mg/kg dnevno.

Zajamčen je kombinirani režim liječenja s glukokortikoidima i citostatikom:

• Eferentno liječenje u obliku plazmafereze, limfocitofereze, imunosorpcije;
• Antikoagulantna terapija (heparin 5 tisuća jedinica 4 puta dnevno, enoksiparin 20 mg dnevno supkutano, Nadroparin 0,3 mg dnevno supkutano;
• Antiaggeregantna terapija (pentoksifilin 200-600 mg dnevno oralno, ili 200-300 mg dnevno intravenski; dipiridamol 150-200 mg dnevno; Reopolyglukin 400 mg intravenski kapaljke, svaki drugi dan, u količini od 10 infuzija; Clopidogrel 75 mg dnevno);
• Nesteroidni protuupalni lijekovi-neselektivni COX inhibitori (diklofenak 50-150 mg dnevno, ibuprofen 800-1200 mg dnevno);
• Selektivni inhibitori COX-2 (Meloxicam ili Movalis 7,5-15 mg dnevno s hranom, nimesulidom ili nimesl 100 mg dva puta dnevno, celekoksib ili Celebrex 200 mg dnevno);
• Aminoholinski agensi (hidroksiklorokin 0,2 g dnevno);
• Angioprotektori (pamidin 0,25-0,75 mg tri puta dnevno, ksantinol nikotinat 0,15 g tri puta dnevno, u trajanju od mjesec dana);
• Pripreme enzima (Wobenzyme 5 tablete tri puta dnevno tijekom 21 dan, dalje - 3 tablete tri puta dnevno dugo vremena);
• Antivirusni i antibakterijski lijekovi;
• Simptomatski lijekovi (lijekovi za normalizaciju krvnog tlaka, za normalizaciju srčane aktivnosti itd.);
• Vazodilatatori i blokatori kalcijevih kanala (npr. Corinthar).

Terapija ciklofosfamidom provodi se samo kad postoje snažne indikacije i kada su agensi glukokortikosteroida neučinkoviti. Moguće nuspojave od uzimanja lijeka: mijelotoksični i hepatotoksični učinci, anemija, sterilni hemoragični cistitis, jaka mučnina i povraćanje, sekundarna infekcija.

Terapiju imunosupresivima treba biti popraćena mjesečnim praćenjem krvnih parametara (opća krvna slika, broj trombocita, aktivnost serumskih jetrenih transaminaza, alkalna fosfataza i bilirubin).

Sistemski glukokortikosteroidi uzimaju se (daju) pretežno ujutro, s obveznim postupnim smanjenjem doze i povećanjem intervala unosa (primjena).

Fizioterapeutski tretman

Fizikalna terapija kontraindicirana je u nodularnom periarteritisu.

Biljni tretman

Unatoč činjenici da je nodularni periarteritis prilično rijetka patologija, još uvijek postoje narodne metode liječenja ovog poremećaja. Međutim, mogućnost liječenja biljem mora se nužno unaprijed dogovoriti kod liječnika koji se nalazi, jer je potrebno uzeti u obzir ozbiljnost bolesti i vjerojatnost razvoja nepoželjnih nuspojava.

U ranoj fazi nodularnog periarteritisa može se opravdati uporaba biljnih lijekova.

• Prođite kroz brusilicu mesa tri srednje limuna, 5 žlica. Klinčevi, pomiješajte s 500 ml meda i izlijte 0,5 litara votke. Sve je dobro pomiješano, izlivano u staklenku, zatvorite poklopac i pošaljite u hladnjak na 14 dana. Tada se tinktura filtrira i počinje uzimati 1 žlicu. Tri puta dnevno, pola sata prije obroka.
• Pripremite biljnu ekvivalentnu mješavinu pedera, Imrortelle i Elecampane Rhizome. Uzmi 1 žlicu. Od smjese izlijte čašu kipuće vode, inzistirajte na pola sata. Uzmite 50 ml infuzije tri puta dnevno prije obroka.
• Pripremite ekvivalentnu mješavinu sušenog ljubičastog cvjetova, lišća sukcesije i suhih krava. Ulijte 2 žlice. Od smjese 0,5 litara kipuće vode, inzistira dok se ne ohladi. Uzmite 50 ml 4 puta dnevno, između obroka.
• Pomiješajte 1 žlicu. Immorrtelle, Wormwood i Elecampane, sipaju 1 litru kipuće vode, inzistiraju na dva sata. Tada se infuzija filtrira i uzima tri puta dnevno za 100 ml.

Jednostavan i učinkovit način za jačanje vaskularnih zidova u nodularnom periarteritisu je redovita konzumacija zelenog čaja. Trebali biste piti 3 šalice pića svaki dan. Uz to, možete uzimati alkoholne tinkture mama ili ginsenga, što će pomoći da se riješite neželjenih manifestacija bolesti. Takve se tinkture mogu kupiti u bilo kojoj ljekarni.

Kirurško liječenje

Kirurško liječenje nije glavni tretman za periarteritis nodosa. Kirurgija se može naznačiti samo u kritičnim stenotičkim stanjima koja su klinički uzrokovana regionalnom ishemijom ili u okluziji glavnih arterijskih debla (Takayasuov arteritis). Ostale indikacije za operaciju uključuju:

• Obložni trombangiitis;
• Periferna gangrena i druge nepovratne promjene tkiva;
• Subfaringealna stenoza u Wegenerovoj granulomatozi (mehanička dilatacija traheja u kombinaciji s lokalnom uporabom glukokortikosteroida).

Hitna operacija propisana je za komplikacije trbuha: crijevne perforacije, peritonitis, infarkt crijeva itd.

Prevencija

Ne postoji jasan koncept prevencije nodularnog periarteritisa, jer istinski uzroci bolesti nisu detaljno poznati. Definitivno je potrebno izbjeći izlaganje čimbenicima koji mogu izazvati razvoj patologije: izbjegavati hipotermiju, fizičku i psiho-emocionalnu prenapreku, voditi zdrav način života, jesti ispravno, zaštititi se od bakterijskih i virusnih infekcija.

Ako se pojave prvi sumnjivi znakovi bolesti, potrebno je što prije posjetiti liječnika: u ovom slučaju povećavaju se šanse za dijagnosticiranje i liječenje nodularnog periarteritisa u početnoj fazi razvoja.

Prevencija pogoršanja bolesti u bolesnika s remisijom nodularnog periarteritisa svedena je na redovito promatranje ambulante, sustavno podržavajuće i jačanje liječenja, uklanjanje alergena, izbjegavanje samo-lijekova i nekontroliranog lijeka. Bolesnici s vaskulitisom ili nodularnim periarteritisom ne bi se trebali primjenjivati nijedan serum, cijepljenje.

Prognoza

Ako se nodularni periarteritis ne liječi, 95 od stotinu pacijenata umrijet će u roku od pet godina. Istodobno, velika većina smrtnih slučajeva pacijenata događa se u prvih 90 dana bolesti. To se može dogoditi ako se patologija netočno ili neblagovremeno dijagnosticira.

Glavni uzroci smrtonosnih ishoda u nodularnom periarteritisu su opsežna vaskularna upala, pristup zaraznim patologijama, srčani udar, moždani udar. [12]

Pravovremeno primjena glukokortikoida povećava petogodišnju stopu preživljavanja za više od polovice. Kombinacija glukokortikosteroida s citostatikom ima još bolji učinak. Ako se postigne potpuni nestanak simptoma bolesti, vjerojatnost njegovog pogoršanja procjenjuje se na oko 56-58%. Nepovoljni faktor za prognozu smatra se lezija spinalnih struktura i mozga. [13]

Genetski određeni nodularni periarteritis u djetinjstvu se potpuno izliječi u svakom drugom slučaju. U 30% djece, bolest je obilježena trajnim nestankom simptoma na pozadini stalne potpore lijekovima. Letalnost u ranoj dobi iznosi 4%: smrt nastaje zbog oštećenja moždanih struktura, kranijalnih živaca. [14]

Čak i s povoljnim ishodom, nodularni periarteritis zahtijeva redovitu reumatološku kontrolu. [15] Da bi se izbjegli relapse, pacijent bi trebao paziti na zarazne bolesti, nagle promjene temperature, bilo koje varijante samo-liječenja. U nekim slučajevima, relapsi mogu izazvati trudnoću ili pobačaj.