Nodularni poliarteritis

Poliartritis nodosa (Kussmaula-Meier bolest, klasični poliarteritis nodosa, poliarteritis nodosa, uglavnom djeluje na organe, poliartritis nodosa s većim periferne vaskularne bolesti, poliartritis nodosa s vodećim sindrom trombangiiticheskim) - akutni, subakutni i kronični bolesti temelji se na gubitak perifernog i visceralne arterije, uglavnom male i srednje kalibra, razvoj razaranja-proliferativni arteritis i naknadno trans fericheskoy i visceralni ishemije.

ICD kod 10

• M30.0 Nodularni poliarteritis.
• M30.2 Juvenilni poliarteritis.

Epidemiologija poliedarina koljena

Nodularni poliarteritis smatra se rijetkom bolesti (zabilježeno na učestalosti od 0,7-18 na 100 000 stanovnika); u populaciji je češća kod muškaraca nego kod žena (6: 4).

Učestalost nodularnog poliarteritisa kod djece nije poznata. Trenutno, vrlo rijetko klasična poliartritis nodosa je češći juvenilni poliarteritis naznačen izražen hyperergic komponentu kako bi se dobilo žarišta nekroze kože i sluznice, i gangrene distalnih ekstremiteta. Bolest se javlja u svim razdobljima djetinjstva, ali juvenilni poliarteritis često počinje prije dobi od 7 godina i kod djevojčica.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Uzroci nodularnog poliarteritisa

Etiologija bolesti u većini slučajeva ostaje nepoznata. Među predisponiranim čimbenicima razvoja nodularnog poliarteritisa možemo razlikovati:

• virusi hepatitisa B (najčešće), hepatitis C, citomegalovirus, parvovirus, HIV;
• uzimanje lijekova (antibiotici, sulfanilamidni pripravci);
• cijepljenje, serumi;
• porođaja; 
• insolacija.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Patogeneza nodularnog poliarteritisa

Patogeneza vaskularnih lezija povezanih s taloženjem imunih kompleksa u njihovom zidu i razvoj stanične imune reakcije koje dovode do upalnih infiltracija i aktivaciju komplementa sustava i prateći razvoj fibrinoid nekroze povrede strukturnu organizaciju arterijskom zidu i stvaranje aneurizme. Nakon toga sklerotične procesi javljaju što je dovelo do arterije lumena okluzije.

Što izaziva nodularni poliarteritis?

Simptomi nodularnog poliarteritisa

Za poliartritis nodosa polimorfizam karakterističnih kliničkih manifestacija (mononeuritis multipleks, fokalna nekrotizirajući glomerulonefritisa, kože vaskularne miokarda, livedo reticularis, artritis, bolovi u mišićima, bol u trbuhu, napadaje, moždanog udara, itd). U 10% bolesnika mogu razviti lokalnu (monoorgannaya) kožne bolesti: opipljivu purpura, livedo reticularis, čireve, bolne čvorove. Međutim, najveći je promatrana oštećenja svih tkiva i organa (barem - plućnih krvnih žila i slezene), znakovima fibrinoid nekroze, polimorfni staničnu infiltraciju, lokalni uništenja elastičnom membranom, tromboza i vaskularne aneurizme.

Nodularni poliarteritis zauzima prvo mjesto među sistemskim vaskulitidima za razvoj kardiovaskularnih komplikacija, među kojima se može identificirati koronarna arterija. Posebno potonji - dominantnost distalnog naravi lezije bezbolan oblici ishemije miokarda i nekroze foci i žarišnom miokardijalnu fibrozu, utvrđena autopsiji. Klinički, otjecanje koronarne arterije može se očitovati anginom pektoris, akutnim infarktom miokarda, iznenadnom srčanom smrću i kroničnim zatajivanjem srca. Prema E.N. Semenkovoy, kronično zatajenje srca zabilježeno je u 39% bolesnika s nodularnim poliarteritisom.

Fibrinoidni perikarditis može se razviti, u tim slučajevima uvijek je potrebno isključiti uremiju. Tipični hipertenzija (AH) povezana s porastom krvnog renin (giperreninovaya oblik AH), koji je pak u vezi s postupkom koji uključuje vaskularni splet i formiranje, u nekim slučajevima, ishemijska bolest bubrega. Hipertenzija karakterizira stalno visokim brojkama krvnog tlaka, trećina slučajeva - maligni naravno s oštećenjem brzo organa, razvoj ishemijske i hemoragijskog moždanog udara, dilatacije srca šupljine i progresiju kroničnog zatajenja srca.

Simptomi nodularnog poliarteritisa

Dijagnoza nodularnog poliarteritisa

Dijagnoza nodularnog poliarteritisa prije razvoja karakteristične kliničke slike iznimno je teška. Laboratorijski podaci nemaju abnormalnosti specifične za nodularni poliarteritis.

• Klinički test krvi (normokromna anemija blage razine, leukocitoza, trombocitoza, povećana ESR).
• Biokemijski test krvi (povećanje kreatinina, uree, C-reaktivni protein kao i alkalna fosfataza i jetreni enzimi na normalnoj razini bilirubina).
• Opća analiza urina (hematurija, umjerena proteinuria).
• Imunološka istraživanja (povećane razine cirkulirajućeg imuno komplekse, smanjenu SOC i C4 komponente komplementa) fosfolipidom antitijela (APL) otkriven je u 40-55% pacijenata, ona je povezana s livedo reticularis, čireve i nekroza kože, ANCA (unutar tri klasične poliarteritis nodosa rijetko otkrije ,
• Otkrivanje u serumu bolesnika s HBsAg.

Za potvrdu dijagnoze morfoloških pacijenata poliartritis nodosa prikazuje mišića biopsije, kao i biopsiju jetre, bubrega, testisa, želuca sluznice i rektum. Na nemogućnost primi ili upitnih podataka prikazanih pacijenata bubrežne angiografija, jetra, mezenterij gastrointestinalnom traktu, te u kojima je identificirati aneurizmu od 1 do 5 mm i / ili arterijske stenoze srednje kalibra.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Dijagnostički kriteriji nodularnog poliarteritisa

Za dijagnozu nodularnog poliarteritisa koristili su kriterije koje je predložio American College of Rheumatology u 1990. (Lightfoot R. I sur., 1990). *

• Gubitak težine od 4 kg ili više od trenutka nastanka bolesti (nije povezan s prehrambenim navikama).
• Retikulirane - promatrane, reticularne promjene u uzorku kože na udovima i prtljažniku.
• Bol u testisima ili njihova bol u palpaciji, koja nije povezana s traumatskim ozljedama, infekcijom itd.
• Difuzne mijalgije, slabost ili bol u palpaciji u mišićima donjih ekstremiteta.
• Mononeuritis - razvoj višestruke mononeuropatije ili polineuropatije.
• Razvitak arterijalne hipertenzije s razinom diastoličkog krvnog tlaka> 90 mm Hg.
• Povišene razine uree> 40 mg% i / ili kreatinin> 15 mg% u serumu, nisu povezani s dehidracijom ili smanjenom izlučivanjem mokraće,
• Infekcija virusom hepatitisa B (prisutnost HBsAg ili antitijela na hepatitis B virus u krvnom serumu).
• Angiografske promjene (aneurizme i / ili okluzije visceralnih arterija, koje nisu povezane s aterosklerozom, fibromuskularna displazija i druge ne-upalne bolesti).
• Biopsija podataka (neutrofilna infiltracija zidova srednje i male arterije, nekrotizirajući vaskulitis).

Prisutnost tri ili više kriterija omogućuje dijagnosticiranje "nodularnog poliarteritisa" (osjetljivost - 82%, specifičnost - 87%), no dijagnoza se može smatrati pouzdanom tek nakon biopsije ili angiografije.

Dijagnoza nodularnog poliarteritisa

[19], [20]

Liječenje nodularnog poliarteritisa

Pacijenti s nodularnim poliarteritisom dodijeljeni su glukokortikoidi. Prema indikacijama, može se primijeniti pulsna terapija metilprednizolonom. Zbog visoke stope napredovanja bolesti, glukokortikoidna monoterapija može biti neučinkovita. U nedostatku markera za replikaciju virusa hepatitisa B, treba razmotriti uključivanje ciklofosfamida u dnevni program liječenja. U prisutnosti biljega replikacije virusa hepatitisa B, interferon-alfa i ribavirin su prikazani u kombinaciji s glukokortikoidima i plazmezofesom.

Kako se liječi poliarteritis nodosa?

Kako spriječiti nodularni poliarteritis?

Primarna profilaksa nodularnog poliarteritisa nije razvijena. Preventivno održavanje egzacerbacija i recidiva sastoji se u prevenciji egzacerbacija, saniranju centara infekcija.

Prognoza nodularnog poliarteritisa

Nodularni poliarteritis ima relativno povoljnu prognozu. Petogodišnja stopa preživljavanja je oko 60%. Čimbenici koji pogoršavaju tijek bolesti i, prema tome, prognoza, uključuju: dob od preko 50 godina, razvoj kardiomiopatije, CNS, oštećenja bubrega i gastrointestinalnog trakta. Uzrok smrti je posljedica poraza kardiovaskularnog sustava.

Dosije

Detaljan klinički i morfološka slika nodularnog poliartritis je prvi opisao 1866. A. Kussmaula i R. Maier, koji je gledao čovjeka 27 godina s febrilne groznica, mialgija, produktivnog kašlja, protsinuriey, trbušni sindrom i koji su od dana pojave prvih simptoma bolesti umro u roku od 1 mjesec , Na obdukciji su otkriveni višestruki aneurizmi u arterijama srednjeg i malog kalibra tipa mišića.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]