Nodozni poliarteritis

Poliarteritis nodosa (Kussmaul-Mayerova bolest, klasični poliarteritis nodosa, poliarteritis nodosa s pretežno oštećenjem unutarnjih organa, poliarteritis nodosa s pretežno oštećenjem perifernih žila, poliarteritis nodosa s vodećim sindromom tromboangiitisa) je akutna, subakutna ili kronična bolest koja se temelji na oštećenju perifernih i visceralnih arterija, uglavnom malog i srednjeg kalibra, razvoju destruktivno-proliferativnog arteritisa i posljedičnoj perifernoj i visceralnoj ishemiji.

MKB 10 kod

• M30.0 Nodularni poliarteritis.
• M30.2 Juvenilni poliarteritis.

Epidemiologija poliarteritis nodosa

Poliarteritis nodosa smatra se rijetkom bolešću (registrirana s učestalošću od 0,7-18 na 100 000 stanovnika); u populaciji se češće javlja kod muškaraca nego kod žena (6:4).

Učestalost poliarteritisa nodosa u djece nije poznata. Trenutno je klasični poliarteritis nodosa izuzetno rijedak; juvenilni poliarteritis je češći, karakteriziran izraženom hiperergičnom komponentom s mogućim stvaranjem žarišta nekroze kože i sluznica te gangrene distalnih ekstremiteta. Bolest se javlja u svim razdobljima djetinjstva, ali juvenilni poliarteritis najčešće počinje prije 7. godine života i kod djevojčica.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Uzroci nodoznog poliarteritisa

Etiologija bolesti u većini slučajeva ostaje nepoznata. Među predisponirajućim čimbenicima za razvoj poliarteritis nodosa mogu se izdvojiti sljedeći:

• virusi hepatitisa B (najčešći), hepatitis C, citomegalovirus, parvovirus, HIV;
• uzimanje lijekova (antibiotika, sulfonamidnih lijekova);
• cijepljenje, serumi;
• porod;
• insolacija.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Patogeneza nodoznog poliarteritisa

Patogeneza oštećenja krvnih žila povezana je s taloženjem cirkulirajućih imunoloških kompleksa u njihovoj stijenci i razvojem staničnih imunoloških reakcija koje dovode do upalne infiltracije i aktivacije sustava komplementa s naknadnim razvojem fibrinoidne nekroze, poremećajem strukturne organizacije arterijske stijenke i stvaranjem aneurizmi. Nakon toga dolazi do sklerotičnih procesa koji dovode do okluzije lumena arterija.

Što uzrokuje poliarteritis nodosa?

Simptomi nodoznog poliarteritisa

Poliarteritis nodosa karakterizira polimorfizam kliničkih manifestacija (multiplni mononeuritis, fokalni nekrotični glomerulonefritis, kožni vaskularni infarkti, livedo reticularis, artritis, mialgija, bolovi u trbuhu, konvulzije, moždani udari itd.). Lokalni (monoorganski) kožni oblik bolesti može se razviti u 10% pacijenata: palpabilna purpura, livedo reticularis, ulkusi, bolni čvorići. Međutim, češće se opaža oštećenje svih tkiva i organa (rjeđe - krvnih žila pluća i slezene) sa znakovima fibrinoidne nekroze, polimorfne stanične infiltracije, lokalnog uništavanja elastičnih membrana, tromboze i aneurizme vaskularne stijenke.

Poliarteritis nodosa zauzima prvo mjesto među sistemskim vaskulitisima u razvoju kardiovaskularnih komplikacija, među kojima se može izdvojiti koronariitis. Potonji je karakteriziran prevalencijom distalne prirode lezije, bezbolnim oblicima ishemije i fokalnom miokardijalnom nekrozom s razvojem fokalne miokardijalne fibroze, što se utvrđuje obdukcijom. Klinički se koronarni arterijski naskulitis može manifestirati kao angina pektoris, akutni infarkt miokarda, iznenadna srčana smrt i kronično zatajenje srca. Prema EN Semenkovoj, kronično zatajenje srca primjećuje se kod 39% pacijenata s poliarteritis nodosom.

Može se razviti fibrinoidni perikarditis, ali u tim slučajevima uvijek je potrebno isključiti uremiju. Karakteristična je arterijska hipertenzija (AH), povezana s povećanjem sadržaja renina u krvi (hiperreninski oblik AH), što je, pak, povezano s uključivanjem bubrežnog vaskularnog korita u proces i nastankom ishemijske bolesti bubrega u nekim slučajevima. Arterijsku hipertenziju karakteriziraju stalno visoke vrijednosti krvnog tlaka, u trećini slučajeva - maligni tijek s brzim oštećenjem ciljnih organa, razvojem ishemijskih i hemoragijskih moždanih udara, dilatacijom srčanih šupljina i progresijom kroničnog zatajenja srca.

Simptomi nodoznog poliarteritisa

Dijagnoza nodoznog poliarteritisa

Dijagnoza poliarteritis nodose prije razvoja karakteristične kliničke slike izuzetno je teška. Laboratorijski podaci nemaju odstupanja specifična za poliarteritis nodosu.

• Klinički krvni test (blaga normokromna anemija, leukocitoza, trombocitoza, povećana ESR).
• Biokemija krvi (povišene razine kreatinina, uree, C-reaktivnog proteina, kao i alkalne fosfataze i jetrenih enzima s normalnom razinom bilirubina).
• Opća analiza urina (hematurija, umjerena proteinurija).
• Imunološka studija (povišene razine cirkulirajućih imunoloških kompleksa, smanjene C3 i C4 komponente komplementa) antitijela na fosfolipide (aPL) detektirana su u 40-55% pacijenata, što je povezano s livedo reticularisom, ulkusima i nekrozom kože, ANCA (tri se rijetko detektiraju u klasičnom tijeku poliarteritis nodosa).
• Detekcija HBsAg u krvnom serumu pacijenata.

Za morfološku potvrdu dijagnoze poliarteritis nodosa, pacijentima se preporučuje biopsija mišića, kao i biopsija bubrega, jetre, testisa, želučane sluznice i rektuma. Ako je nemoguće izvesti ili ako se dobiju upitni podaci, pacijentima se preporučuje angiografija bubrega, jetre, gastrointestinalnog trakta i mezenterija, koja otkriva aneurizme od 1 do 5 mm i/ili stenozu arterija srednje veličine.

[ 8 ], [ 9 ]

Dijagnostički kriteriji za poliarteritis nodosa

Za dijagnosticiranje poliarteritis nodosa koriste se kriteriji koje je predložio Američki reumatološki koledž 1990. godine (Lightfoot R. i sur., 1990.).*

• Gubitak težine od 4 kg ili više od početka bolesti (nije povezano s prehrambenim čimbenicima).
• Livedo reticularis - nepravilne, mrežaste promjene u uzorku kože na udovima i trupu.
• Bol u testisima ili njihova osjetljivost pri palpaciji, koja nije povezana s traumatskom ozljedom, infektivnim procesom itd.
• Difuzna mijalgija, slabost ili bol pri palpaciji u mišićima donjih ekstremiteta.
• Mononeuritis je razvoj multiple mononeuropatije ili polineuropatije.
• Razvoj arterijske hipertenzije s dijastoličkim krvnim tlakom >90 mm Hg.
• Povećane razine ureje >40 mg% i/ili kreatinina >15 mg% u krvnom serumu, koje nisu povezane s dehidracijom ili smanjenim izlučivanjem urina,
• Infekcija virusom hepatitisa B (prisutnost HBsAg ili antitijela na virus hepatitisa B u krvnom serumu).
• Angiografske promjene (aneurizme i/ili okluzije visceralnih arterija koje nisu povezane s aterosklerozom, fibromuskularnom displazijom i drugim neinflamatornim bolestima).
• Podaci biopsije (neutrofilna infiltracija stijenki srednjih i malih arterija, nekrotizirajući vaskulitis).

Prisutnost tri ili više kriterija omogućuje dijagnozu poliarteritis nodosa (osjetljivost - 82%, specifičnost - 87%), međutim, dijagnoza se može smatrati pouzdanom tek nakon biopsije ili angiografije.

Dijagnoza nodoznog poliarteritisa

[ 10 ], [ 11 ]

Liječenje nodoznog poliarteritisa

Pacijentima s poliarteritis nodosom propisuju se glukokortikoidi. Prema indikacijama, može se koristiti pulsna terapija metilprednizolonom. Zbog visoke učestalosti progresije bolesti, monoterapija glukokortikoidima može biti neučinkovita. U nedostatku markera replikacije virusa hepatitisa B, potrebno je razmotriti uključivanje dnevnog oralnog ciklofosfamida u program liječenja. U prisutnosti markera replikacije virusa hepatitisa B indicirani su interferon-alfa i ribavirin u kombinaciji s glukokortikoidima i plazmafereza.

Kako se liječi poliarteritis nodosa?

Kako spriječiti poliarteritis nodosa?

Primarna prevencija poliarteritis nodosa nije razvijena. Prevencija egzacerbacija i relapsa sastoji se od sprječavanja egzacerbacija i sanitacije žarišta infekcije.

Prognoza poliarteritisa nodosa

Nodularni poliarteritis ima relativno povoljnu prognozu. Petogodišnje preživljavanje je oko 60%. Čimbenici koji pogoršavaju tijek bolesti i, sukladno tome, prognozu uključuju: dob preko 50 godina, razvoj kardiomiopatije, oštećenje središnjeg živčanog sustava, bubrega i gastrointestinalnog trakta. Uzrok smrti su posljedice oštećenja kardiovaskularnog sustava.

Povijest problema

Detaljnu kliničku i morfološku sliku poliarteritis nodosa prvi su opisali 1866. godine A. Kussmaul i R. Maier, koji su promatrali 27-godišnjeg muškarca s febrilnom vrućicom, mialgijom, produktivnim kašljem, protinurijom, abdominalnim sindromom, a koji je umro 1 mjesec nakon pojave prvih simptoma bolesti. Na obdukciji su pronađene višestruke aneurizme u arterijama srednjeg i malog kalibra mišićnog tipa.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]