Poikiloderma: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Poikiloderma je skupni izraz, bitni znakovi kojih su atrofija, uočena ili retikularna pigmentacija i telangiektazija. Istodobno se mogu pojaviti militarni lichenoidni noduli, nježni, tanki ljusci i male petehijalne krvarenja.
Kongenitalna poikilodermija događa se odmah nakon rođenja ili u prvoj godini života. To uključuje Rotmunda-Thomson sindrom, kongenitalna dyskeratosis, Mende de Costa sindroma i drugih bolesti. Stečene poykilodermii se može dogoditi pod utjecajem hladnoće, vrućine ili ionizirajućeg zračenja ili kao rezultat nekih dermatoza -. Eritemski lupus, sklerodermija, parapsoriasis, kože, limfoma, lichen planus, itd Ponekad poykilodermii je klinička manifestacija mikoza fungoides.
Rothmund-Thompsonov sindrom je rijetka nasljedna bolest, prvenstveno kod žena. Nasljeđivanje je autosomno recesivno, no moguće je autosomno dominantno emitiranje. Bolest je prvi put opisao oftalmolog A. Rotmund 1868. Godine kao katarakta s neobičnom degeneracijom kože. Zatim, ne znajući o objavljivanju Rothmunda, M. Thompsona 1923., opisuje istovjetne manifestacije kože u dvije sestre i naziva se "kongenitalna poikilodermija". Međutim, u njegovim slučajevima, sestre nisu imale pojavu katarakte. Godine 1957. V. Tyler predložio je kombiniranje tih stanja u jednu nosološku cjelinu.
Uzroci. Patološki gen nalazi se na 8. Kromosomu. U nekim je istraživanjima pronađeno smanjenje smanjenja sposobnosti DNK, no kod drugih ta sposobnost nije otkrivena.
Simptomi. Pri rođenju koža djeteta je normalna. Bolest se javlja 3-6 mjeseci, rjeđe - u 2 godine života. U početku postoji eritema i oticanje lica, uskoro - područja atrofije kože. Mrežaste hiperpigmentacije i depigmentacije s telangiektatijama (poikilodermia), podsjećajući na manifestacije kroničnog dermatitisa zračenja. Promjene kože osim lica su lokalizirane na vratu, stražnjici, udovima. U većini bolesnika povećava se fotosenzibilnost na sunčevu svjetlost. Opisani su bulozni oblici dermatoze. Postoje promjene u kosi (kosa na glavi je rijetka, tanka, lomljiva, moguće je alopecija), distrofija noktiju, displasija zuba, rani karijes. Pacijenti često zaostaju u fizičkom razvoju. Često se izražava hipogonadizam, hiperparatiroidizam. U 40% pacijenata, bilateralni katarakti obično nastaju u dobi od 4-7 godina.
Poikilodermija, nastala u djetinjstvu, ostaje zauvijek. U područjima poikiloderme s godinama može doći do žarišta keratoze ili karcinoma skvamoznih stanica kože.
Mesh pigmentna poikilodermija Sivatta. Ovaj oblik poikiloderme opisan je 1919. Godine od strane tvrtke Civatt.
Uzroci i patogeneza nisu proučavani.
Simptomi. Poraz razvoj manifestira na koži lica, vrata, prsa i gornjih ekstremiteta reticular plavkasto-smeđe pigmentacije, koja uglavnom datiraju solarni eritem i teleangiektazija. Na tim mjestima gotovo su uvijek vidljive male nodularne erupcije folikularne keratoze, a kasnije se vide dijelovi suptilne atrofije kože.
Liječenje je simptomatsko. Zaštitite se od sunčeve svjetlosti. Koristite foto-zaštitne kreme, antioksidante, vitamine i u teškim slučajevima - aromatski retinoidi.
[Što treba ispitati?
Kako ispitati?