Sporo progresivno ili subakutno oštećenje vida

Sporo progresivno ili subakutno oštećenje vida

I. Na jednom oku

1. 1. Optička neuropatija ili retrobulbarni neuritis
2. 2. Ishemijska neuropatija
3. 3. Optička neuropatija uzrokovana "alkoholom i duhanom" (nedostatak B12).
4. 4. Tumor prednje lubanjske jame i orbite, pseudotumor orbite.
5. 5. Bolesti oka (uveitis, centralna serozna retinopatija, glaukom itd.)

II. Na oba oka

1. Oftalmološki uzroci (katarakta, neke retinopatije).
2. Leberova nasljedna optička neuropatija i Wolframov sindrom.
3. Uremična optička neuropatija.
4. Mitohondrijske bolesti, posebno Kearns-Sayreov sindrom (češće - pigmentna retinopatija, rijetko - optička neuropatija).
5. Distiroidna orbitopatija (optička neuropatija zbog kompresije vidnog živca povećanim rektusnim mišićima na vrhu orbite).
6. Nutritivna neuropatija.
7. Neurofibromatoza Recklinghausen tip I.
8. Degenerativne bolesti živčanog sustava koje zahvaćaju optičke živce i mrežnicu.
9. Kronično povećanje intrakranijalnog tlaka.
10. Jatrogeni (kloramfenikol, amiodaron, stepomicin, izoniazid, penicilamin, digoksin).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

I. Polako progresivno ili subakutno pogoršanje vida na jednom oku

Optička neuropatija ili retrobulbarni neuritis. Subakutni monokularni gubitak vida kod mladih odraslih osoba bez glavobolje i normalnog ultrazvučnog prikaza ukazuje na mogućnost razvoja optičke neuropatije.

Na tumor se može posumnjati ako optički disk protrudira. Kod edema optičkog diska, vid se također postupno pogoršava. U slučaju retrobulbarnog neuritisa, upalni proces se javlja u retroorbitalnom dijelu živca. Stoga, u akutnoj fazi, oftalmoskopija ne otkriva ništa. Provođenje vizualnih evociranih potencijala otkriva funkcionalne poremećaje u optičkom živcu. U više od 30% slučajeva, retrobulbarni neuritis je prva manifestacija multiple skleroze, ali se može pojaviti i u kasnijim fazama bolesti. Ako se zna da pacijent ima multiplu sklerozu, tada nema dijagnostičkih problema. Ako ne, tada je potrebno pažljivo ispitati pacijenta o tipičnim simptomima i znakovima bolesti te ga/je potpuno pregledati kliničkim i parakliničkim metodama. Ako se optički neuritis pojavi u početnoj fazi multiple skleroze, tada klinička pretraživanja drugih fokalnih simptoma mogu biti neuspješna. U ovom slučaju treba provesti potpuni program elektrofiziološke pretrage, uključujući bilateralne vizualne evocirane potencijale (kranijalni živci II), refleks treptaja (kranijalni živci V i VII), somatosenzorne evocirane potencijale sa stimulacijom medijalnog i tibijalnog živca, kao i neuroimaging pregled.

Ishemijska retinopatija. Kod starijih osoba, ishemično oštećenje vidnog živca može uzrokovati spor razvoj sličnih simptoma. Fluoresceinska angiografija je potrebna za dokazivanje oštećene arterijske perfuzije. Često se vidi aterosklerotsko suženje unutarnje karotidne arterije.

"Alkoholno-duhanska" optička neuropatija (nedostatak vitamina B12) može započeti pogoršanjem vida na jednom oku, iako je moguće oštećenje oba oka. Vrijeme razvoja je prilično neizvjesno. Uzrok bolesti nije toksični učinak duhana ili alkohola, već nedostatak vitamina B12. Prisutnost nedostatka vitamina B12 često se opaža kod zlouporabe alkohola. Nedostatak B12, koji uzrokuje subakutnu kombiniranu degeneraciju leđne moždine, također dovodi do skotoma i optičke atrofije.

Mjeri se razina alkohola u krvi te se provode opći i neurološki pregledi. Često se pronalaze senzorni gubitak tipa "rukavice i čarape", odsutni refleksi u nogama i elektrofiziološki dokazi demijelinizacijskog procesa, uglavnom u leđnoj moždini. To se pokazuje određenim oštećenjem SSEP-ova (somatosenzornih evociranih potencijala) s normalnom ili gotovo normalnom perifernom živčanom provodljivošću. Nedostatak apsorpcije vitamina B12 otkriva se pretragama krvi i urina.

Tumor. Tumori prednje lubanjske jame i orbite mogu se manifestirati kao stalno rastuće pogoršanje vida na jednom oku. Kod mladih pacijenata to je obično slučaj glioma vidnog živca (kompresijska neuropatija vidnog živca). Osim gubitka vida, teško je u početku prepoznati bilo kakve druge simptome. Zatim se kompresija vidnog živca ili hijazme manifestira kao bljedilo vidnog diska, često razni defekti u vidnim poljima oba oka, glavobolja. Bolest napreduje tijekom nekoliko mjeseci ili godina. Uzroci kompresije uključuju tumor (meningiom, optički gliom kod djece, dermoidni tumori), aneurizmu karotidne arterije (što dovodi do oštećenog pokreta oka), kalcifikaciju karotide itd.

Često se djeca čak ni ne žale na glavobolje. Rutinski rendgenski pregled može otkriti proširenje optičkog kanala. Neuroimaging (CT, MRI) omogućuje otkrivanje tumora.

Kod odraslih pacijenata, tumori se mogu pojaviti bilo gdje u prednjoj lubanjskoj jami što u konačnici može uzrokovati kompresijsku optičku neuropatiju (meningiom, metastatski tumor itd.).

Često je oštećenje vida popraćeno promjenama osobnosti. Pacijenti postaju nepažljivi prema poslu i obitelji, ne brinu o svom izgledu, a mijenja im se i sfera interesa. Ljudi oko njih primjećuju smanjenje inicijative. Stupanj tih promjena je podnošljiv. Pacijenti zbog toga rijetko traže liječničku pomoć.

Neurološki pregled otkriva bljedilo optičkog diska i smanjene izravne i konsenzualne reakcije zjenica na svjetlo. Ostali "nalazi prednje lubanjske jame" mogu uključivati jednostranu anosmiju, koja ne mijenja pacijentov osjet mirisa ili okusa, ali se može otkriti posebnim metodama pregleda, a ponekad i začepljenu papilu optičkog živca s druge strane (Foster-Kennedyjev sindrom).

Spori razvoj kompresijske neuropatije opaža se kod aneurizme, arteriovenske malformacije, kraniofaringioma, adenoma hipofize, pseudotumora cerebri.

Očni (orbitalni) pseudotumor, uzrokovan povećanjem jednog ili više mišića u orbiti, popraćen je oštećenim pokretima oka, blagim egzoftalmusom i konjunktivalnom injekcijom, ali rijetko uzrokuje smanjenu oštrinu vida. Ovaj sindrom je jednostran, ali ponekad je zahvaćeno i drugo oko. Ultrazvuk otkriva povećanje (povećanje volumena) orbitalnih mišića, kao kod sindroma distiroidne orbitopatije.

Neke oftalmološke bolesti (uveitis, centralna serozna retinopatija, glaukom itd.) mogu dovesti do sporog pogoršanja vida na jednom oku.

II. Polako progresivno ili subakutno pogoršanje vida na oba oka

Oftalmološki uzroci (katarakta; neke retinopatije, uključujući paraneoplastične, toksične, nutritivne) dovode do vrlo sporog smanjenja vidne oštrine na oba oka; oftalmolog ih lako prepoznaje. Dijabetička retinopatija jedan je od uobičajenih uzroka takvog smanjenja vida. Retinopatija se može razviti kod sistemskih (sistemski eritematozni lupus), hematoloških (policitemija, makroglobulinemija) bolesti, sarkoidoze, Behçetove bolesti, sifilisa. Starije osobe ponekad razviju tzv. senilnu makularnu degeneraciju. Pigmentna degeneracija mrežnice prati mnoge bolesti nakupljanja kod djece. Glaukom, ako se neadekvatno liječi, može dovesti do progresivnog smanjenja vida. Volumetrijske i upalne bolesti orbite mogu biti praćene ne samo smanjenjem vida, već i boli.

Leberova nasljedna optička neuropatija i Wolframov sindrom. Leberova nasljedna optička neuropatija je multisistemski mitohondrijski poremećaj uzrokovan jednom ili više mutacija mitohondrijske DNA. Manje od polovice oboljelih pacijenata ima obiteljsku anamnezu bolesti. Početak je obično između 18. i 23. godine života sa smanjenim vidom na jednom oku. Drugo oko je neizbježno zahvaćeno unutar nekoliko dana ili tjedana, tj. subakutno (rijetko nakon nekoliko godina). Pregled vidnog polja otkriva centralni skotom. Pregled fundusa pokazuje karakterističnu mikroangiopatiju s kapilarnim telangiektazijama. Distonija, spastična paraplegija i ataksija ponekad su povezane s ovim poremećajem. Neke obitelji mogu imati ove neurološke sindrome bez optičke atrofije; druge obitelji mogu imati optičku atrofiju bez pridruženih neuroloških sindroma.

Wolframov sindrom je također mitohondrijska bolest i karakterizira ga kombinacija dijabetesa melitusa i dijabetes insipidusa, optičke atrofije i bilateralnog senzorineuralnog gubitka sluha (skraćeno DID-MOAM sindrom). Diabetes mellitus se razvija u prvom desetljeću života. Gubitak vida napreduje u drugom desetljeću, ali ne dovodi do potpune sljepoće. Dijabetes se ne smatra uzrokom optičke atrofije. Senzorineuralni gubitak sluha također napreduje sporo i rijetko dovodi do teške gluhoće. Bolest se temelji na progresivnom neurodegenerativnom procesu. Neki pacijenti imaju istodobne neurološke sindrome, uključujući anosmiju, autonomnu disfunkciju, ptozu, vanjsku oftalmoplegiju, tremor, ataksiju, nistagmus, epileptičke napadaje, centralni dijabetes insipidus i endokrinopatiju. Različiti mentalni poremećaji su česti. Dijagnoza se postavlja klinički i DNK dijagnostičkim metodama.

Uremijska optička neuropatija - bilateralni edem diska i smanjena oštrina vida, ponekad reverzibilno dijalizom i kortikosteroidima.

Kearns-Sayreov sindrom (varijanta mitohondrijske citopatije) uzrokovan je delecijom mitohondrijske DNA. Bolest počinje prije 20. godine života i manifestira se progresivnom vanjskom oftalmoplegijom i pigmentnom degeneracijom mrežnice. Osim toga, za postavljanje dijagnoze mora biti prisutna barem jedna od sljedeće tri manifestacije:

1. poremećaj intraventrikularne provodljivosti ili potpuni atrioventrikularni blok,
2. povećana količina proteina u cerebrospinalnoj tekućini,
3. cerebelarna disfunkcija.

Distiroidna orbitopatija rijetko dovodi do optičke neuropatije zbog kompresije optičkog živca proširenim rektusnim mišićima na vrhu orbite. Međutim, takvi se slučajevi javljaju u neurološkoj praksi. Za dijagnozu se koristi orbitalni ultrazvuk.

Nutritivna neuropatija vidnog živca poznata je kod alkoholizma, nedostatka B12. U literaturi se opisuje slična tzv. jamajčanska neuropatija i kubanska epidemijska neuropatija.

Neurofibromatoza Recklinghausen tip I - više smeđih mrlja na koži boje "kave s mlijekom", hamartom šarenice, višestruki neurofibromi kože. Ovu sliku mogu pratiti optički gliom, neurofibromi leđne moždine i perifernih živaca, makrocefalija, neurološki ili kognitivni deficiti, skolioza i druge abnormalnosti kostiju).

Degenerativne bolesti živčanog sustava, koje zahvaćaju vidne živce i mrežnicu (mukopolisaharidoze, abetalipoproteinemija, ceroidne lipofuscinoze, Niemann-Pickova bolest, Refsumova bolest, Bardet-Biedlov sindrom itd.) Kod ovih bolesti opaža se sporo progresivni gubitak vida u kontekstu masivnih polisistemskih neuroloških simptoma, koji određuju kliničku dijagnozu.

Kronično povećanje intrakranijalnog tlaka, bez obzira na uzrok, može dovesti do sporo progresivnog smanjenja vida čak i u odsutnosti lokalnog utjecaja na vidne putove. Ove bolesti prate glavobolja, oticanje optičkog diska i povećanje veličine slijepe pjege. Fokalni neurološki simptomi povezani sa smanjenim vidom ovise o lokalizaciji i uzroku patološkog procesa (tumori okcipitalnog ili temporalnog režnja, drugi volumetrijski procesi ove lokalizacije, pseudotumor cerebri).

Jatrogena optička neuropatija može se razviti dugotrajnom upotrebom određenih lijekova (kloramfenikol, kordaron, streptomicin, izoniazid, penicilamin, digoksin).

Rijetki uzroci akutnog i/ili kronično progresivnog oštećenja vida poput Behcetove bolesti, oštećenja vidnog živca zračenjem, sinusne tromboze, gljivičnih infekcija i sarkoidoze ovdje nisu opisani.

Dijagnostika

Razjašnjenje uzroka sporo progresivnog oštećenja vida zahtijeva mjerenje oštrine vida, pregled oftalmologa radi isključenja bolesti oka, razjašnjenje prirode ograničenja vidnog polja, neuroimaging pregled, pregled cerebrospinalne tekućine, evociranih potencijala različitih modaliteta i somatski pregled.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]