Polagano progresivno ili subakutno oštećenje vida

Polagano progresivno ili subakutno oštećenje vida

I. Za jedno oko

1. 1. Neuropatija optičkog živca ili retrobulbarni neuritis
2. 2. Ishemijska neuropatija
3. 3. "Alkohol-Duhan" (B12-deficijentna) optička neuropatija.
4. 4. Tumor prednjeg lubanje fossa i orbite, pseudotumor orbite.
5. 5. Bolesti oka (uveitis, središnja serozna retinopatija, glaukom i sl.)

II. Na oba oka

1. Oftalmološki uzroci (katarakte, neke retinopatije).
2. Nasljedna optička neuropatija Leber i Wolframov sindrom (Wolfram).
3. Uremska optička neuropatija.
4. Mitohondrijske bolesti, posebice, sindrom Kirns-Seyr (češće - pigmentna retinopatija, rijetko - neuropatija optičkog živca).
5. Distiroidalna orbitopatija (optička neuropatija zbog kompresije optičkog živca s ekspandiranim rectus mišićima na vrhu orbite).
6. Nortrijska nepoznata.
7. Recklinghausen neurofibromatoza tipa I.
8. Degenerativne bolesti živčanog sustava, uključujući uključivanje optičkih živaca i mrežnicu.
9. Kronično povećanje intrakranijskog tlaka.
10. Jatrogenon (lev-mišccin, amiodaron, steptomicin, izoniazid, penicilamin, digoksin).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

I. Polagano progresivno ili subakutno pogoršanje vida u jednom oku

Neuropatija optičkog živca ili retrobulbarni neuritis. Subakutni monokularni poremećaj vida kod mladih bez glavobolje i normalne ultrazvukom ukazuje na razvoj neuropatije optičkog živca.

Tumor se može posumnjati u slučaju, ako je optički disk djeluje. Uz edem optičkog diska, vid se također postupno pogoršava. U slučaju retrobulbarni neuritis upalni proces odvija u retro-orbitalnog dijela živca. Slijedom toga, ništa se ne otkriva tijekom akutne faze oftalmoskopije. Provode vidni evocirani potencijali otkriti funkcionalne abnormalnosti u vidnog živca. Više od 30% optičkog neuritisa - prvi manifestacija, manifestacija multiple skleroze, ali se može pojaviti u kasnijim stupnjevima bolesti. Ako znate da je pacijent - multipla skleroza, dijagnostički problemi ne nastaju. Ako nije, pacijent treba pažljivo ispitivao o tipičnim simptomima i znakovima bolesti te u potpunosti istražiti kliničke i paraclinical metode. Ako optički neuritis se pojavljuje u ranim fazama multiple skleroze, klinički pretraživanja druge žarišne simptomi mogu biti neuspješni. U tom slučaju, kompletan program Elektro studija, uključujući i bilateralne vizualnih evociranih potencijala (II para kranijalnih živaca), refleksa žmirkanja (V i VII kranijalni živci), somatosenzorna evociranih potencijala s poticanjem medijana i peronealna živaca i slikovne pregled treba obaviti.

Ishemijska retinopatija. U starijih osoba, ishemijsko oštećenje optičkog živca može biti razlog za spor razvoj sličnih simptoma. Fluorescentna angiografija je potrebna da se pokaže poremećena arterijska perfuzija. Često je otkriven aterosklerotično sužavanje unutarnje karotidne arterije.

Optička neuropatija "Alkohol-Duhan" (nedostatak vitamina B12) može početi s pogoršanjem vida u jednom oku, iako je moguće oštećenje oba oka. Vrijeme razvoja je vrlo neizvjesno. Uzrok bolesti vjerojatno nije toksični učinak duhana ili alkohola, već nedostatak vitamina B12. Prisutnost nedostatka vitamina B12 često se opaža kod zloupotrebe alkohola. Nedostatak B12, koji uzrokuje subakutnu kombiniranu degeneraciju kralježnične moždine, također dovodi do skotoma i optičke atrofije.

Ispitivana je koncentracija alkohola u krvi, provodi se opći i neurološki pregled. Često pokazuju pad u osjetljivosti tipa „rukavice i čarape”, odsutnost refleksa na nogama, i elektroSziološke dokaz procesa demijelinizacije, uglavnom u leđnoj moždini. Ovo je dokazano nekim poremećajem SSVP-a (somatosenzorski evokirani potencijali) s normalnom ili gotovo normalnom provođenju perifernih živaca sačuvanih. Nedostatak apsorpcije vitamina B12 detektira se pomoću analize krvi i analize urina.

Tumora. Tumori prednjih kranijalnih fossa i orbita mogu očitati stalno povećanje pogoršanja vida u jednom oku. Kod mladih bolesnika, to je obično stvar glioma optičkog živca (neuropatija kompresijskog vidnog živca). Pored gubitka vida, teško je u početku razlikovati druge simptome. Zatim kompresija optičkog živca ili chiasma se manifestira bljedilo optičkog živčanog diska, često različitim defektima u vizualnim poljima oba oka, glavobolju. Bolest napreduje tijekom nekoliko mjeseci ili godina. Uzroci kompresije uključuju tumor (meningioma, optički gliom u djece, dermoidni tumori), aneurizmu karotidne arterije (što dovodi do kršenja pokreta očiju), karotidne kalcifikacije itd.

Često se djeca i ne žale na glavobolju. Planirani pregled X-zraka može otkriti širenje optičkog kanala. Neuroimaging (CT, MRI) omogućuje identificiranje tumora.

U odraslih bolesnika, bilo gdje u anteriornoj kranijalnoj fozi mogu se pojaviti tumori koji mogu naposljetku uzrokovati kompresijsku optičku neuropatiju (meningiom, metastatski tumor, itd.).

Često se promjena osobnosti dodaje oslabljenom vidu. Bolesnici postaju nepažljivi prema svom radu i obitelji, ne prate njihov izgled, mijenja se sfera interesa. Drugi primijetiti pad inicijative. Stupanj tih promjena je podnošljiv. Pacijenti rijetko sami traže medicinsku pomoć u vezi s tim.

Tijekom blanširanog pokazuju neurološko ispitivanje vidnog živca i izravna smanjenja i prijateljski reakcija učenici rođenja. Ostali „pronalazi prednji lubanje Fossa” može uključivati jednostrano anosmija, koji se ne mijenjaju miris i okus pacijenta je pronađen ali specijalnih istraživačkih metoda, ponekad - stagnira bradavica vidnog živca, na drugoj strani (Foster-Kennedy sindrom).

Usporeni razvoj kompresijske neuropatije opažen je s aneurizmom, arteriovenskom malformacijom, kraniofaringomijom, adenomom hipofize, pseudotumornim cerebrijem.

Okular (orbitalni) psevdotumor zbog povećanja jedan ili više mišića u očnu duplju, u pratnji poremećaja pokreta očiju, lako egzoftalmus i očne injekcije, ali smanjenje oštrine vida rijetko. Ovaj sindrom je jednostrano, ali ponekad je uključeno i jedno drugo oko. Ultrazvuk otkriva ekspanziju (povećanje volumena) mišića orbite, kao u sindromu distirnozne orbitopatije.

Neke oftalmičke bolesti (uveitis, središnja serozna retinopatija, glaukom, itd.) Mogu dovesti do sporog pogoršanja vida u jednom oku.

II. Polagano progresivno ili subakutno pogoršanje vida u oba oka

Oftalmološki uzroci (katarakte, neke retinopatije, uključujući paraneoplastične, toksične, hranjive) dovode do vrlo spora smanjenja vidne oštrine u oba oka; oni su lako prepoznatljivi od strane oculista. Dijabetička retinopatija je jedan od uobičajenih uzroka ovog pada u vidu. Retinopatija se može razviti sustavnim (sistemskim lupus erythematosusom), hematološkim (policitemijskim, makroglobulinemijskim) bolestima, sarkoidozom, Behcetovom bolesti, sifilisom. Stariji ljudi ponekad razvijaju tzv. Senilnu makularnu degeneraciju. Pigmentirana degeneracija mrežnice prati mnoge akumulacijske bolesti kod djece. Glaukom s neadekvatnim tretmanom može dovesti do sve većeg smanjenja vidljivosti. Volumetrijske i upalne bolesti orbite mogu biti popraćene ne samo smanjenim vidom, već i boli.

Nasljedna optička neuropatija Leber i Wolframov sindrom (Wolfram). Nasljedna neuropatija optičkih živaca Lebera je multi-sistem mitohondrijska bolest uzrokovana jednom ili više mutacija mitohondrijske DNK. Manje od polovice tih pacijenata ima obiteljsku povijest slične bolesti. Početak bolesti obično je između 18 i 23 godine s smanjenjem vidljivosti po oku. Drugi oko neizbježno je uključen u nekoliko dana ili tjedana, tj. Subakut (rijetko - za nekoliko godina). Prilikom ispitivanja vidnog polja otkriva se središnji skotom. Na fundusu je slika karakteristične mikroangiopatije s kapilarnim telangiectasijama. Ova slika ponekad prati i distonija, spastična paraplegija i ataksija. U nekim obiteljima ti se neurološki sindrom može pojaviti bez optičke atrofije; u drugim obiteljima - optička atrofija bez popratnih neuroloških sindroma.

Volfram sindrom također odnosi na mitohondrijske bolesti i kombinacija manifestira dijabetes insipidus, te dijabetes bilateralna optička atrofija i zamjedbena sluha (na engleskom jeziku. Kratica DID-MOAM sindrom). Dijabetes se razvija u prvom desetljeću života. Smanjenje napretka u drugom desetljeću, ali ne dovodi do potpunog sljepila. Dijabetes se ne smatra uzrok optičke atrofije. Senzorineuralna nagluhost također napreduje polako i rijetko dovodi do teškog gluhoća. Na bolesti srca je progresivni neurodegenerativni proces Neki pacijenti opisuju srodne neurološke sindrome, koji uključuju: anosmija, autonomni poremećaj, ptozu, vanjske oftalmoplegije, tremor, ataksija, nistagmus, napadaje, dijabetes insipidus centralnog podrijetla, endokrinopatski. Često postoje razni psihički poremećaji. Dijagnoza je uspostavljena klinički i DNA-dijagnostičkim metodama.

Uremska optička neuropatija - dvostruko oticanje diska i smanjena vidna oštrina, ponekad reverzibilna s dijalizom i kortikosteroidima.

Sindrom Kearns-Seyr (varijanta mitohondrijske citopatije) uzrokuje brisanje mitohondrijske DNK. Bolest počinje u dobi do 20 godina i manifestira progresivna vanjska oftalmoplegija i pigmentirana degeneracija mrežnice. Dodatno, dijagnoza bi trebala biti barem jedna od sljedeća tri pojavljivanja:

1. kršenje intraventrikularne provodljivosti ili kompletnog atrioventrikularnog bloka,
2. povećanje proteina u tekućini,
3. cerebelarne disfunkcije.

Distireoidnaya orbitopathy rijetko dovodi do optičke neuropatije zbog kompresije očnog živca druge rectus mišića na vrhu putanje. Ipak, takvi se slučajevi javljaju u neurološkoj praksi. Za dijagnozu koristite ultrazvuk orbite.

Nutritivna neuropatija optičkog živca poznata je po alkoholizmu, nedostatku B12. Literatura opisuje sličnu takozvanu neuropatiju u Jamajki i kubansku epidemijsku neuropatiju.

Neurofibromatosis Recklinghausen tip I - višestruka smeđa mrlja na koži boje "kava s mlijekom", iris irisa, višestruke neurofibrome kože. To slika može biti povezan s optičkim gliom, leđne moždine i perifernih živaca, neurofibromi macrocephaly, neurološke ili kognitivnih deficita, skolioze i druge koštane poremećaje).

Degenerativne bolesti živčanog sustava, pojaviti s uključivanjem vidnog živca i mrežnice (mucopolysaccharidoses, abetalipoproteinemiju, ceroid lipofuscinosis, Niemann-Pickove bolesti, Refsumova bolest, sindrom, Bardet-Beedle et al.) U ove bolesti polako progresivno opadanje vida promatranih u kontekstu krutih polysystemic neuroloških simptoma , što određuje kliničku dijagnozu.

Kronični porast intrakranijalnog tlaka, bez obzira na njezin uzrok, može dovesti do polagano progresivnog smanjenja vida čak iu odsutnosti lokalnog učinka na vizualne puteve. Ove bolesti prate glavobolja, edem optičkog živčanog diska, povećanje veličine slijepog mjesta. Fokalne neuroloških simptoma koji prate gubitak vida, ovisno o lokalizaciji patološkog procesa iprichiny (tumora od okcipitalan ili temporalnog režnja, i drugi procesi volumetrijski lokalizaciju pseudotumor cerebri).

Iatrogena optička neuropatija može se razviti uz produženu uporabu određenih lijekova (levomicetin, cordaron, streptomicin, izoniazid, penicilamin, digoksin).

Ovdje se ne opisuju takvi rijetki uzroci akutnog i (ili) kronično progresivnog pada vida kao bolesti Behčeta; oštećenje zračenja optičkom živcu; sinusna tromboza, gljivične lezije, sarkoidoza.

Dijagnostika

Pojašnjenje od razloga sporog progresivnog oštećenja vida zahtijeva mjerenje oštrine vida, pregled oftalmologa kako bi se isključili bolesti oka, oplemenjivanje karaktera ograničenja vizualnim područjima, neuroprikazivanja ispita, studija likvora, evocirani potencijali različitih modaliteta, fizičkog pregleda.

[8], [9], [10], [11]