Polimorfna fotodermatoza: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Polimorfna fotodermatoza klinički kombinira značajke solarnog pruriga i ekcema uzrokovanog izlaganjem suncu. Bolest se uglavnom razvija pod utjecajem UVB, ponekad UVA zraka. Termin "polimorfna fotodermatoza" predložio je 1900. godine danski dermatolog Rash. Promatrao je 2 pacijenta čije su kliničke manifestacije bolesti bile vrlo slične solarnom ekcemu i solarnom prurigu. Međutim, neki znanstvenici smatraju da su ove bolesti neovisne.

Pojam "polimorfna fotodermatoza" znanstvenici različito tumače. Primjerice, engleski dermatolozi pod ovom bolešću podrazumijevaju bolest koja se javlja kod male djece, kod koje se razvijaju ružičastocrvene papule polukuglastog oblika, tvrde konzistencije, koje na površini sadrže žućkastu vezikulu (osip se nalazi na otvorenim i zatvorenim područjima). Osip zimi prolazi kroz blagu regresiju, ali ne nestaje u potpunosti. U znanstvenoj literaturi Južne Amerike polimorfna dermatoza uvrštena je u broj nasljednih bolesti. Javlja se uglavnom u indijanskim obiteljima (80% pacijenata su djevojčice) i manifestira se visokom osjetljivošću na sunčevu svjetlost.

Patogeneza polimorfne fotodermatoze. Patogeneza bolesti nije u potpunosti proučena. Prema nekim znanstvenicima, poremećaji u imunološkom sustavu imaju veliku važnost u razvoju bolesti. U krvi pacijenata pronađeno je povećanje ukupnog sadržaja T-limfocita, povećanje T-pomagačkih stanica u koži u usporedbi s drugim stanicama. U krvi pacijenata uočava se povećanje sadržaja B-limfocita i IgG imunoglobulina te povećanje senzibilizacije neutrofila u odnosu na proteine. Endokrini i gastrointestinalni sustav imaju veliku važnost u razvoju bolesti. Istovremeno djelovanje gore navedenih čimbenika i visoka osjetljivost pacijenta na sunčevu svjetlost ubrzavaju razvoj bolesti.

Simptomi polimorfne fotodermatoze. Bolest se javlja između 10-30 godina i najčešće kod žena. Obično počinje u proljetnim mjesecima. 7-10 dana nakon izlaganja zrakama pojavljuju se simptomi karakteristični za ovu bolest. Jedan od znakova je pojava svrbežnih ili vezikularnih osipa na izloženim dijelovima kože (lice, vrat, ruke), praćenih svrbežom. Opažaju se konjunktivitis i heilitis. Bolest je sezonska, osip se pojavljuje u proljetnim i ljetnim mjesecima, a smanjuje se u jesen. Papule veličine 0,2-1 cm, ružičasto-crvene boje, nalaze se na eritematoznoj koži. Spajajući se, tvore plakove. Kao posljedica jakog svrbeža, na koži se javljaju ekskorijacije i hemoragične kraste. U 1/3 pacijenata opaža se papulovezikularni osip, vlažna koža, a klinička manifestacija bolesti više podsjeća na akutni ekcem.

Bolest karakterizira promjena papularnog osipa u vezikulozu. Međutim, ako se bolest ponovi i manifestira morfološkim elementima poput eritema, pruriginozno-lihenoidnih papula, ekskorijacije, kraste, tada se može postaviti dijagnoza "solarnog pruriga". Kod dugotrajnog tijeka bolesti na koži se mogu uočiti površinski dipigmentni ožiljci. Kod jednog pacijenta mogu se vidjeti i pruriginozne i ekcematozne lezije.

Istodobno, na koži pacijenta mogu se naći urtikarijalski i granulomatozni osip. Kako bolest napreduje, osip se može proširiti na ona područja tijela koja nisu izložena sunčevoj svjetlosti.

U dijagnostici i diferencijalnoj dijagnostici važno je odrediti minimalnu eritemsku dozu, koja je visoka za polimorfnu fotodermatozu.

Histopatologija. Morfološke promjene nisu specifične. U epidermi se otkrivaju akantoza i spongioza, a u dermi se nalazi infiltrat koji se sastoji od leukocita.

Diferencijalna dijagnoza. Dermatozu treba razlikovati od eritemskog lupusa, eritropoetske protoporfirije, sarkoidoze, hydroa aestivalis.

Nasljednu polimorfnu svjetlosnu erupciju američkih Indijanaca opisali su AR Birt i RA Davis 1975. godine. Bolest se javlja među Indijancima u Sjevernoj i Južnoj Americi; počinje u djetinjstvu. Omjer oboljelih žena i muškaraca je 2:1. Obiteljski slučajevi bolesti čine 75% i pretpostavlja se da se dominantno prenosi nasljeđivanjem.

Dermatoza počinje u proljetnim mjesecima, osip se nalazi samo na područjima izloženim sunčevoj svjetlosti. Kod male djece bolest se javlja kao akutni ekcem na koži lica i često je povezana s heilitisom (počinje istovremeno).

Epidemiološka studija američkih Indijanaca pokazala je da ova dermatoza može doprinijeti razvoju bolesti poput streptokokne pioderme i poststreptokoknog glomerulonefritisa.

Ljetni prurigo Hutchinsonove bolesti klinički je oblik polimorfne fotodermatoze i vrlo je rijedak. Dermatoza počinje u adolescenciji i manifestira se osipom čvorića s vezikulama na površini. Osip se opaža ne samo na izloženim dijelovima tijela, već i na koži stražnjice i potkoljenica. Zimi morfološki elementi ne nestaju u potpunosti. Prilikom provođenja fototesta s UVB zrakama, 50% pacijenata pokazalo je pojavu čvorića uočenih kod polimorfne fotodermatoze. Neki dermatolozi primjećuju da je ljetni prurigo Hutchinsonove bolesti oblik hydroa aestivale, drugi ga pripisuju polimorfnoj fotodermatozi. Međutim, česta pojava vezikularnih elemenata u mladoj dobi na površini čvorića, slaba veza između osipa i djelovanja sunčeve svjetlosti, nepotpuni nestanak osipa zimi, prisutnost morfoloških elemenata na područjima koja nisu izložena sunčevoj svjetlosti, razlikuju ga od polimorfne fotodermatoze.

Liječenje. Preporučuje se zaštita pacijenata od sunčeve svjetlosti, korištenje masti i drugih krema za sunčanje. Preporučuje se vitaminska terapija (skupine B, C, PP), antioksidansi (alfa-tokoferol), metionin, tionikol. Primjena antipiretika (delagil, 0,25 g jednom dnevno tijekom 5 dana) daje dobre rezultate. Primjena beta-karotena zajedno s ksantksantinom povećava učinkovitost liječenja. Kako bi se spriječila polimorfna fotodermatoza u rano proljeće i tijekom remisije provodi se PUVA terapija ili fototerapija UVB zrakama, koje daju pozitivne rezultate. Primjena preventivne PUVA terapije zajedno s beta-karotenom povećava učinkovitost liječenja.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]