Polimorfna ventrikularna tahikardija u djece

Polimorfna ventrikularna tahikardija (kateholaminergična) je maligna aritmija uzrokovana prisutnošću ventrikularne tahikardije najmanje dvije morfologije i izazvana fizičkim naporom ili primjenom izoproterenola. Prati je sinkopa i ima visok rizik od iznenadne aritmičke smrti. Obiteljska varijanta polimorfne kateholaminergične ventrikularne tahikardije vjerojatno se smatra nasljednom bolešću.

Simptomi polimorfne ventrikularne tahikardije

Napade polimorfne ventrikularne tahikardije izaziva emocionalni ili fizički stres, kao i plivanje. U više od 30% slučajeva sinkopa je popraćena napadajima, što uzrokuje kasnu dijagnozu. Ove pacijente, kao i pacijente sa SYH QT-om, neurolog dugo prati i primaju antikonvulzivnu terapiju. Na EKG-u izvan napadaja, u pravilu se bilježe bradikardija i normalne Q-Tc vrijednosti. Reakcija na test opterećenja je vrlo ponovljiva, a sam test je ključan u dijagnosticiranju bolesti, budući da je vrlo vjerojatno da će u ovoj skupini izazvati polimorfnu tahikardiju. Pacijente karakterizira progresivno povećanje aritmičkih simptoma - od jedne monomorfne ventrikularne ekstrasistole do bigeminije, polimorfne ekstrasistole i polimorfne ventrikularne tahikardije. U nedostatku liječenja, smrtnost od ove bolesti je vrlo visoka, dostižući 30-50% do 30. godine života. Štoviše, što se ranije pojavi klinička manifestacija bolesti, to je veći rizik od iznenadne aritmičke smrti.

Liječenje polimorfne ventrikularne tahikardije

Beta-blokatori [nadolol, bisoprolol (concor), atenolol, propranolol] su obavezna komponenta terapije lijekovima za pacijente s polimorfnom tahikardijom, značajno smanjuju rizik od iznenadne smrti. Doze ovih lijekova trebaju biti 2 puta veće od onih propisanih pacijentima s CYH QT-om. Najučinkovitiji lijek je nadolol. Često jedan antiaritmik nije dovoljan. U pravilu je kod takvih pacijenata učinkovita samo kombinirana antiaritmička terapija. Beta-blokatoru se dodaje još jedan antiaritmik, uzimajući u obzir njegov mogući učinak na okidačke faktore, poput supraventrikularnih aritmija. Kod mladih osoba, kao drugi antiaritmik, mogu biti učinkoviti: meksiletin u dozi od 5 mg/kg dnevno, lapakonitinin hidrobromid u dozi od 1 mg/kg dnevno, propafenon u dozi od 5 mg/kg dnevno, amiodaron u dozi od 5-7 mg/kg dnevno, verapamil u dozi od 2 mg/kg dnevno ili dietilaminopropioniletoksikarbonilaminofenotiazin (etacizin) u dozi od 1-2 mg/kg dnevno. Karbamazepin može biti učinkovit u kombiniranoj terapiji kod djece u antiaritmičke svrhe. Odabir antiaritmičkog lijeka provodi se pod kontrolom EKG podataka i Holter monitoringa, uzimajući u obzir doze zasićenja. Preporučljivo je izračunati maksimalni terapijski učinak lijeka uzimajući u obzir razdoblja dana kada je ventrikularna tahikardija najizraženija. Iznimke su lijekovi dugog djelovanja i amiodaron. Doza održavanja antiaritmičkog lijeka određuje se individualno. Ako se QT interval poveća za više od 25% početne vrijednosti, lijekovi III. klase se prekidaju. Metabolička terapija uključuje antihipoksante i antioksidanse. Koriste se i ACE inhibitori koji poboljšavaju hemodinamske parametre kod kroničnog zatajenja cirkulacije.

Razvoj sinkopalnih napadaja tijekom terapije, kritična sinusna bradikardija koja ograničava mogućnosti naknadne antiaritmičke terapije, kao i perzistencija visokog rizika od iznenadne aritmičke smrti tijekom liječenja (procijenjeno koncentracijom pojedinačnih čimbenika rizika) indikacije su za intervencijsko liječenje. Implantacija kardioverter-defibrilatora provodi se kod djece sa sinkopalnim varijantama polimorfne ventrikularne tahikardije ako antiaritmička terapija ne sprječava razvoj polimorfne ventrikularne tahikardije. Kada se identificiraju okidački čimbenici za razvoj ventrikularne tahikardije, njihovi načini kontrole povezuju se u implantiranim uređajima (antitahikardijalni način stimulacije itd.). U slučajevima teške rekurentne ventrikularne tahikardije treba raspraviti o preporučljivosti radiofrekventne kateterske ablacije izvora ventrikularne tahikardije ili okidačkih aritmičkih zona. Implantacija se ne provodi kod pacijenata s čestim epizodama ventrikularne tahikardije ili u slučaju čestih epizoda supraventrikularne aritmije s visokom frekvencijom ritma (više od 200 u minuti) kod pacijenata s ventrikularnom tahikardijom, budući da je u tom slučaju moguće neopravdano aktiviranje antiaritmičkog implantiranog uređaja za supraventrikularnu tahiaritmiju. U teškim slučajevima potrebno je koristiti sve moguće resurse antiaritmičke terapije (kombinirana primjena nadolola i meksiletina); posljednjih godina dokazana je učinkovitost lijevostrane simpatektomije.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]