Portosystemic encephalopathy: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Portosystemic encephalopathy je reverzibilni psychoneurološki sindrom koji se razvija kod bolesnika s portosystemskim prebacivanjem. Simptomi portosystemic encephalopathy su uglavnom psychoneurological (na primjer, zbunjenost, "pljeskanje" tremor, koma). Dijagnoza se temelji na kliničkim znakovima. Liječenje poremećajne encefalopatije obično se sastoji u uklanjanju akutnog uzroka, ograničenja prehrambenog proteina i primjene oralne laktuloze.

Pojam „portosystemic encefalopatija” bolje odražava patofiziologije države nego jetrene encefalopatije ili jetre koma, ali sva tri pojmovi koriste kao sinonimi.

[1], [2], [3], [4]

Uzroci portosustavske encefalopatije

Portosystemic encefalopatija može razviti da fulminantni uzrokovan virusnom infekcijom, lijekovima ili otrovima, a to je više tipično za cirozu jetre ili druge kronične bolesti kod kojih generiraju značajne portosystemic kolaterala ostvaruju portalne giperten-ranjem. Encefalopatija razvijen nakon portosystemic skretnica, na primjer, nakon stvaranja anastomoze između portalnu venu i šuplju [portacaval anastomoze ili transyugulyarnoe intrahepatičnog portosystemic shunt (TIPS)].

Pacijenata s kroničnom bolesti jetre epizodama akutnog encefalopatije obično pokreću čimbenika koji mogu otkloniti. Najčešći su metabolički stres (npr infekcija, poremećaji elektrolita, naročito hipokalemija, dehidratacija, korištenje diuretika), uvjeti pod kojima se povećava apsorpciju proteina iz crijeva (na primjer, gastrointestinalno krvarenje, visoko protein dijeta) i ne-specifične tvari koje inhibiraju CNS (npr. Alkohol, sedativi, analgetici).

[5], [6], [7], [8]

Patofiziologija portosustavske encefalopatije

Portosystemic rezultati ranžirni u ulazak u cirkulaciju metabolita koji su detoksificiranim toksičan za jetru i mozak, posebno korteksu. Koje tvari imaju toksični učinak na mozak, nije poznato. Amonijak igra važnu ulogu, što je proizvod razgradnje proteina, nego i drugi faktori [npr promjene u cerebralnim benzodiazepinskih receptora i neurotransmisiji gama-aminobutiratne kiseline (GABA)] može također doprinijeti. Razina aromatskih amino kiselina u serumu je obično visoka i razgranatog lanca aminokiseline - je niska, a omjer je vjerojatno ne uzrokuju encefalopatije.

Simptomi poremećajne encefalopatije

Simptomi i manifestacije encefalopatije napreduju. Do umjerene neispravnosti mozga, znakovi encefalopatije obično su implicitni. Konstruktivna aprakija, u kojoj pacijent ne može reproducirati jednostavni uzorak (na primjer, zvijezda), rano se razvija. Uzbuđenje i manični sindrom mogu se razviti, ali ne nužno. Karakteristično treperenje (asterixis) otkriva se ako bolesnik drži ruke ispruženim zglobovima savijenima prema dolje. Neurološki poremećaji obično su simetrični. Neurološke manifestacije u komi obično odražavaju bilateralnu difuznu hemisferičnu disfunkciju. Znakovi disfunkcije mozga nastaju samo progresijom komete, često unutar nekoliko sati ili dana prije smrti. Močvaran, slatki miris kod disanja (miris jetre iz usta) može se promatrati bez obzira na stupanj encefalopatije.

Dijagnoza porozistemske encefalopatije

Dijagnoza, u pravilu, temelji se na kliničkim podacima, ali dodatno ispitivanje pomaže u njegovoj formulaciji. Psihometrijska studija može otkriti neizražene neuropsihijatrijske poremećaje koji će pomoći u provjeravanju ranih simptoma encefalopatije. Razina amonijaka u cjelini služi kao laboratorijska oznaka encefalopatije, ali ova analiza nije ni specifična niti veoma osjetljiva i ne karakterizira ozbiljnost encefalopatije. EEG obično pokazuje difuznu aktivnost niskog vala čak i kod umjerene encefalopatije i može biti prilično osjetljiva tehnika, ali nije specifična za rane stadije encefalopatije. CSF pregled obično nije potreban; jedina trajna patološka promjena je umjereno povećanje proteina.

U slučaju diferencijalne dijagnoze treba isključiti i druge potencijalne potencijalne poremećaje koji mogu izazvati takve manifestacije (npr. Infekcija, subduralni hematomi, hipoglikemija, opijanje). Ako se potvrdi poremećajna encefalopatija, treba odrediti uzrok njegove progresije.

[9], [10], [11], [12], [13]

Liječenje poremećajne encefalopatije

U blagim slučajevima, uklanjanje uzroka obično dovodi do obrnutog razvoja encefalopatije. Drugi zadatak terapije je uklanjanje toksičnih probavnih proizvoda iz tijela, a postiže se pomoću brojnih metoda. Crijeva bi se trebali očistiti klistrama ili, češće, gutanjem laktuloznog sirupa, koji se može koristiti za hranjenje kroz sondom u komatoznim pacijentima. Ovaj sintetički disaharid je osmotski sredstvo za čišćenje. Također snižava pH u debelom crijevu, smanjujući nastajanje amonijaka u fekalne mase. Početno doziranje (30-45 ml oralno 3 puta dnevno) treba prilagoditi tako da svaki dan pacijent ima dva ili tri puta mekanu stolicu. Također, proteini hrane moraju biti eliminirani (20-40 g dnevno za umjerene manifestacije), a nedostatak kalorija kompenzira se gutanjem ili intravenskim ugljikohidratima.

Sedacija otežava encefalopatiju i, ako je moguće, treba izbjegavati. Uz komu uzrokovanu fulminantnim hepatitisom, pažljiva skrb i terapijska prehrana uz prevenciju i liječenje komplikacija povećavaju šanse za preživljavanje. Glukortikoidi u visokim dozama, razmjena transfuzija krvi i kompleks drugih složenih mjera usmjerenih na uklanjanje toksina koji cirkuliraju u krvi općenito ne poboljšavaju rezultat. Kliničko pogoršanje posljedica je brzog razvoja insuficijencije jetre, a pacijenti se mogu spremiti samo pomoću transplantacije jetre.

Ostali tretmani uključujući levodopa, bromokriptin, flumazenil, natrij benzoat, transfuziju aminokiselina razgranatog lanca, keto analoge baznih aminokiselina i prostaglandini pokazali su se neučinkovitima. Rezultati korištenja kompleksnih sustava za filtriranje krvne plazme (umjetna jetra) ohrabruju su, ali zahtijevaju daljnje proučavanje.

Prognoza poremećajne encefalopatije

U kroničnim bolestima jetre, uklanjanje uzroka encefalopatije obično dovodi do njezinog preokreta bez trajnih neuroloških posljedica. Neki bolesnici, osobito s preusmjeravanjem ili TIPS-om, trebaju stalnu terapiju lijekovima, nepovratni ekstrapiramidalni poremećaji ili spastična parapareza rijetko se razvijaju. Coma (četvrta faza encefalopatije) s fulminantnim hepatitisom je fatalna kod 80% pacijenata, unatoč intenzivnoj terapiji; kombinacija progresivnog kroničnog zatajenja jetre i poremećajne encefalopatije također je često fatalna.

Kliničke faze poremećajne encefalopatije

Faza	Kognitivna sfera i ponašanje	Neuromuskularna funkcija
0 (subklinički)	Asimptomatski gubitak kognitivnih sposobnosti	Ne
1	Poremećaj spavanja; kršenje koncentracije; depresija; anksioznost ili razdražljivost	Monoton glas; tremor; loš rukopis; konstruktivna aprakija
2	Pospanost; dezorijentacija; loša kratkotrajna memorija; poremećaji u ponašanju	Ataksija; disartrija; "Fluttering" tremor; automatizam (zijevanje, treptanje, sisanje)
3	Pospanost; zbunjenost svijesti; amnezija; ljutnja; paranoje ili neko drugo čudno ponašanje	Nistagmus; kruti mišići; hiper- ili hiporefleksiju
4	Koma	Prošireni učenici; oculocephalic ili oculovestibular reflexes; decerebralni položaj

[14], [15], [16], [17], [18]