Primarni sklerozirajući kolangitis - Vrste

Infektivni sklerozirajući kolangitis

Čak i uz nesumnjivu infektivnu prirodu sklerozirajućeg kolangitisa, prema biokemijskim, histološkim i kolangiografskim znakovima, on se ne mora ni na koji način razlikovati od primarnog sklerozirajućeg kolangitisa.

Bakterijski kolangitis

Bakterijski kolangitis u odsutnosti mehaničke, obično djelomične, bilijarne opstrukcije rijetko se razvija. Najčešće je infekcija uzlazna, iz crijeva. Opstrukcija žučnih vodova uzrokuje prekomjerni rast mikroflore u gornjim dijelovima tankog crijeva.

U stijenkama oštećenih kanala dolazi do infiltracije polimorfonuklearnih leukocita i uništavanja epitela. Na kraju, žučni kanal biva pometen vlaknastom vrpcom. Uzrok može biti bolest žučnih kamenaca, bilijarne strikture i stenoza bilijarno-crijevne anastomoze. Gubitak žučnih kanala je nepovratan. Nakon što su uništeni, bilijarna ciroza perzistira, čak i ako se uzrok začepljenja kanala ukloni (na primjer, uklanjanjem žučnih kamenaca).

Ako se napravi anastomoza između glavnog žučnog voda ili jetrenog voda i dvanaesnika, stalni protok mikroorganizama iz crijeva u žučne vodove može dovesti do bakterijskog kolangitisa (sindroma slijepe vrećice) čak i u odsutnosti opstrukcije žučnog voda. Slične komplikacije mogu se razviti nakon sfinkteroplastike.

Infestacija kineskim jetrenim metiljem (Clonorchis sinensis), uzrokujući začepljenje žučnih putova, potiče razvoj sekundarne infekcije, obično uzrokovane Escherichia coli, koja je uzrok sklerozirajućeg kolangitisa.

Višestruki gnojni apscesi dovode do slike sklerozirajućeg kolangitisa.

Kolangitis uzrokovan oportunističkim mikroorganizmima i imunodeficijencijom

Sklerozirajući kolangitis može se razviti kada su žučni kanali zahvaćeni oportunističkim mikroorganizmima, obično na pozadini kongenitalne ili stečene imunodeficijencije.

U novorođenčadi, epitel žučnih putova selektivno je zahvaćen CMV-om i reovirusom tipa III, koji uzrokuju obliterirajući kolangitis.

Imunodeficijencije koje često uzrokuju kolangitis uključuju obiteljsku kombiniranu imunodeficijenciju, imunodeficijenciju s hiperprodukcijom IgM, angioimunoblastičnu limfadenopatiju, X-vezanu imunodeficijenciju i imunodeficijenciju s prolaznim poremećajima T-stanica. Bolest je najčešće uzrokovana CMV-om, kriptosporidijom ili kombinacijom oboje. Moguće su i infekcije Cryptococcusom, Candidom albicans i Klebsiellom pneumoniae.

AIDS također uzrokuje patologiju žučnih putova. U skupini od 26 pacijenata s AIDS-om s patologijom žučnih putova, 20 je imalo značajne promjene na kolangiogramima. Četrnaest ih je pokazalo sliku sklerozirajućeg kolangitisa sa ili bez stenozirajućeg papilitisa.

Oštećenje žučnih vodova kod primarnog sklerozirajućeg kolangitisa i AIDS-a razlikuje se u prirodi upalne infiltracije. Kod primarnog sklerozirajućeg kolangitisa infiltrati sadrže veliki broj T4 limfocita, dok kod AIDS-a ta subpopulacija limfocita izostaje.

Bolest presađivanja protiv domaćina

Kod odbacivanja transplantirane jetre i bolesti presatka protiv domaćina (GVHD) koja se razvija nakon alogene transplantacije koštane srži, u žučnim kanalima se otkriva patološka ekspresija HLA antigena klase II. Odbacivanje se manifestira progresivnim negnojnim kolangitisom, čiji je najupečatljiviji simptom nestanak interlobularnih žučnih kanala. Epitel žučnih kanala infiltriran je limfocitima, razvijaju se žarišta nekroze, a njegov integritet je narušen. Slične promjene otkrivaju se kod GVHD-a nakon alogene transplantacije koštane srži. U jednog od ovih pacijenata, teška kolestatska žutica se nastavila

10 godina i tijekom biopsije jetre, u dinamici su otkrivene progresivna bilijarna fibroza i ciroza. Pacijent je umro od zatajenja jetre.

Sklerozirajući kolangitis nakon transplantacije jetre

Sklerozirajući kolangitis može se razviti kod neuspjele transplantacije. Biopsija jetre nije uvijek dijagnostička, a promjene mogu jednostavno ukazivati na začepljenje velikog kanala. Sklerozirajući kolangitis može biti uzrokovan nekompatibilnošću transplantata, trombozom jetrene arterije i kroničnim odbacivanjem.

Vaskularni kolangitis

Žučni kanali su bogato opskrbljeni krvlju iz jetrene arterije koja tvori peribilijarni vaskularni pleksus. Poremećaj opskrbe krvlju dovodi do ishemijske nekroze ekstra- i intrahepatičkih žučnih kanala i, u konačnici, do njihovog potpunog nestanka. Oštećenje velikih grana jetrene arterije, na primjer tijekom kolecistektomije, dovodi do ishemije stijenke kanala, oštećenja njihove sluznice i ulaska žuči u stijenku, što uzrokuje fibrozu i strikturu kanala. Slični procesi mogu se dogoditi i tijekom transplantacije jetre, posebno ako je segment kanala primatelja prekratak i, kao rezultat toga, lišen arterijske opskrbe krvlju.

U rijetkim slučajevima, muškarci s kroničnim odbacivanjem transplantata razvijaju ishemiju žučnih vodova zbog zadebljanja intime jetrenih arteriola.

Nestanak žučnih kanala moguć je i kod sistemskog vaskulitisa s difuznom upalom malih arterija.

Za liječenje metastaza raka rektuma ili debelog crijeva u jetri, floksuridin (5-FUDR) se primjenjuje u jetrenu arteriju pomoću infuzijske pumpe. Može biti komplicirano bilijarnim strikturama. Slika podsjeća na primarni sklerozirajući kolangitis. Proces nestanka žučnih vodova može biti toliko izražen da je potrebna transplantacija jetre.

Kolangitis uzrokovan lijekovima

Kolangitis se može pojaviti kada se antihelmintički lijekovi ubrizgaju u ehinokoknu cistu. Obično je lezija ograničena samo na dio žučnih vodova. Tijekom nekoliko mjeseci razvija se striktura koja dovodi do žutice, bilijarne ciroze i portalne hipertenzije.

Histiocitoza X

Kolangiografska slika slična onoj primarnog sklerozirajućeg kolangitisa može se uočiti kod histiocitoze X. Kako lezija žučnih putova napreduje, hiperplastične promjene zamjenjuju se granulomatozom, ksantomatozom i konačno fibrozom. Klinička slika slična je onoj primarnog sklerozirajućeg kolangitisa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]