Primarni sklerozirajući kolangitis: vrste

Infektivni sklerozivni kolangitis

Čak i uz nesumnjivu infektivnu prirodu sclerosingnog kolangitisa biokemijskim, histološkim i kolangiografskim znakovima, ne može se ni na koji način razlikovati od primarnog sklerozirajućeg kolangitisa.

Bakterijski kolangitis

Bakterijski kolangitis u odsutnosti mehaničke, obično djelomične, bilijarne opstrukcije rijetko se razvija. Najčešće infekcija raste iz crijeva. Opstrukcija žučnog trakta uzrokuje pretjerani rast mikroflore u gornjim dijelovima tankog crijeva.

Upala polimorfonuklearnih leukocita i uništavanje epitela pojavljuju se u zidovima oštećenih kanala. Na kraju, žučni vod otporan je na vlaknastu manžetu. Uzrok može biti kolelitijaza, stezanje žučnog trakta i stenoza crijevne crijevne anastomoze. Gubitak žučnih kanala je nepovratan. Nakon njihova uništenja, bilijarna ciroza i dalje postoji, čak i ako se ukloni uzrok opstrukcije kanala (na primjer uklanjaju se kamenci žučnih kanala).

Ako anastomoze primjenjuje između zajedničkog zholchnym ili jetre kućišta i duodenuma, kontinuiranu opskrbu mikroorganizama iz crijeva u žučovoda može biti u odsutnosti začepljenja žučnih dovesti do bakterijske kolangitis ( „slijepa vreće” sindrom. Analogni komplikacije mogu se razviti nakon sfinkteroplastike.

Zaraza kineski Fasciola hepatica (Clonorchis sinensis), uzrokujući opstrukciju bilijarnog trakta, potiče razvoj sekundarne infekcije, obično uzrokovane Escherichia coli, koja je uzročnik sklerozirajući kolangitis.

Mnogobrojni gnojni apscesi dovode do slike sklerozirajućeg kolangitisa.

Cholangitis uzrokovan oportunističkim mikroorganizmima i uzrokovan imunodeficijencijom

Sklerozirajući kolangitis može se razviti kada su žučni kanali pogođeni oportunističkim mikroorganizmima, obično u pozadini kongenitalne ili stečene imunodeficijencije.

U novorođenčadi, epiteli žučnog trakta selektivno su pogođeni CMV i tip III rheovirusom, što uzrokuje uništavanje kolangitisa.

Po imunodeficijencija koji se često uočene kada su obitelj kolangitis kombinirane imunodeficijencije, imunodeficijenciju s hiper IgM, angioimmunoblasticheskaya limfadenopatiju imunodeficijencije, vezanu na X kromosomu, imunodeficijenciju i s prolaznim poremećaja T-stanica. Često je bolest uzrokovana CMV-om, kriptosporidijom ili njihovom kombinacijom. Mogući infekcije Cryptococcus, Candida albicans i bakterije Klebsiella pneumoniae.

S AIDS-om također se razvija patologija žučnog trakta. U skupini od 26 bolesnika s AIDS-om s patologijom žučnog sustava u 20, kolangiogrami su pokazali značajne promjene. 14 ih je imalo sliku sklerozirajućeg kolangitisa sa ili bez stenoze papilita.

Poraz žučnih kanala s primarnim sklerozirajućim kolangitisom i AIDS-om razlikuje se u prirodi upalne infiltracije. U primarni sklerozirajući kolangitis u infiltrata sadrži velike količine T4-limfocita u AIDS nije samo to podskup limfocita.

Bolest graft versus host

Kada je odbacivanje transplantiranog bolesti jetre i „graft versus host” (BTPH) razvija se nakon alogene transplantacije koštane srži u žučnih detektirati nenormalni ekspresiju HLA klase II antigena. Odbijanje se očituje progresivnim neizlječivim kolangitisom, čiji je najizrazitija značajka nestanak interlobularnih žučnih kanala. Epitel žučnih kanala infiltriran je limfocitima, a žarišta nekroze se razvijaju i njen je integritet poremećen. Slične promjene opažene su s BTSCH nakon allogene transplantacije koštane srži. U jednom od tih pacijenata nastavljena je teška kolestacijska žutica

10 godina i uz biopsiju jetre, progresivna bilijarna fibroza i ciroza pronađeni su u dinamici. Pacijent je umro od zatajenja jetre.

Sclerozni kolangitis nakon transplantacije jetre

Sclerozirajući kolangitis može se razviti u nedosljednom presadku. Uz biopsiju jetre, dijagnoza se uvijek ne može napraviti, promjene mogu jednostavno ukazivati na opstrukciju velikog kanala. Uzroci sklerozirajućeg kolangitisa mogu biti nekompatibilnost transplantacije, tromboze jetrene arterije i kroničnog odbacivanja.

Vaskularni kolangitis

Žučni kanali obiluju krvlju s hepatijskom arterijom koja tvori peribilni vaskularni pleksus. Kršenje opskrbe krvlju dovodi do ishemijske nekroze ekstravitalnih i intrahepatičnih žučnih kanala i, na kraju, do potpunog nestanka. Oštećenja na glavnim grane jetrene arterije, kao što su kolecistektomije dovodi do ishemije kanal zid oštećenja sluznice i prodiranja žuči u zidu, što uzrokuje fibroze i strikture hladnjaka. Slični procesi mogu se dogoditi s transplantacijom jetre, pogotovo ako je segment kanala primatelja prekratak i, kao rezultat toga, lišen je arterijske krvne opskrbe.

U rijetkim slučajevima, muškarci s kroničnim odbacivanjem transplantata razvijaju ishemiju žučnih kanala uslijed zadebljanja intime arteriola jetre.

Nestanak žučnih kanala također je moguć s sustavnim vaskulitisom s difuznom upalom malih arterija.

Za liječenje metastaza raka rektuma ili debelog crijeva, jetra se primjenjuje u arteriju jetre pomoću infuzijske pumpe flocsuridina (5-FUDR). To može biti komplicirano stezanjem žučnih kanala. Slika sliči primarnom scleroznom kolangitisu. Proces nestanka žučnih kanala može biti toliko izražen da postoji potreba za presađivanjem jetre.

Ljekoviti kolangitis

Cholangitis se može pojaviti uz primjenu anthelmintikih lijekova u ehinokokalnoj cisti. Obično je poraz ograničen na samo dio žučnog trakta. U roku od nekoliko mjeseci razvija se stezanje, što dovodi do žutice, bilijarne ciroze i portalne hipertenzije.

Histiocitoza X

Holangiograficheskaya uzorak sličan onome u primarnoj sklerozirajući kolangitis, može se promatrati u bolešću X. Uz napredovanje žučnih lezije, hiperplazije promjene zamijenio granulomatozom, xanthelasmatosis i konačno fibrozu. Klinička slika slična je slici primarnog sklerozirajućeg kolangitisa.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],