Rak koštane srži: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Onkološka bolest mijeloidnog (hematopoetskog) tkiva klasificira se kao hemoblastoza, a to je zapravo rak koštane srži. Treba napomenuti da stanice raka iz koštane srži mogu utjecati na koštano tkivo, te se tada razvijaju različiti oblici raka kostiju. I mogu uzrokovati onkološke lezije krvi.

Kada govore o raku koštane srži, stručnjaci misle na onkološku bolest najvažnijeg hematopoetskog organa osobe, koji se nalazi u spužvastom tkivu kostiju (završni dijelovi dugih cjevastih kostiju i šupljine mnogih spužvastih kostiju, uključujući kosti zdjelice, lubanje, prsne kosti). Upravo posebne stanice mijeloidnog tkiva koštane srži - hematopoetske matične stanice - sintetiziraju leukocite, trombocite, eritrocite, kao i eozinofile, neutrofile, bazofile i mononuklearne fagocite. Koštana srž ne sintetizira limfocite, ali sadrži B-limfocite koji prepoznaju genetski strane tvari (antigene) u našem tijelu, počinju proizvoditi zaštitna antitijela i "otpuštati" ih u krv, osiguravajući funkcioniranje imunološkog sustava.

[ 1 ]

Uzroci raka koštane srži

Brojne studije o uzrocima raka koštane srži pokazale su da je koštana srž rijetko zahvaćena odvojeno od drugih organa. Mnogo češća situacija je kada koštana srž postane meta metastaza. Prema onkolozima, metastaze raka u koštanoj srži najčešće se opažaju kod pacijenata s malignim neoplazmama pluća, štitnjače, mliječnih žlijezda, prostate, a također i kod neuroblastoma u djetinjstvu (rak simpatičkog živčanog sustava). U potonjem slučaju, metastaze u koštanoj srži javljaju se kod više od 60% pacijenata. Dok se metastaze raka u koštanoj srži kod malignih tumora debelog crijeva javljaju samo u 8% slučajeva. Diseminacija (širenje) stanica raka s primarnog mjesta tumora događa se putem krvi i limfe, te tako nekontrolirano množeće stanice raka ulaze u koštanu srž.

Međutim, postoji i primarni rak koštane srži, čiji pravi uzroci trenutno nisu poznati. Čimbenici poput infekcija, štetnih kemikalija ili drugih nepovoljnih utjecaja okoline mogu igrati ulogu u razvoju raka koštane srži, ali za to ne postoje jaki dokazi. Također ne postoje utemeljeni argumenti da postoji nasljedni faktor.

Većina istraživača sklona je vidjeti uzroke raka koštane srži u somatskoj mutaciji plazma stanica - glavnih stanica koje proizvode antitijela i predstavljaju završnu fazu razvoja B-limfocita. Prema ovoj verziji, rak koštane srži - sarkom koštane srži ili mijelomska bolest - nastaje zbog uništavanja mijeloidnog tkiva, što nastaje zbog viška plazma stanica. Ponekad plazma stanice mogu potpuno istisnuti normalno hematopoetsko tkivo iz koštane srži.

[ 2 ]

Simptomi raka koštane srži

Rak koštane srži, kako pokazuje medicinska statistika, uglavnom pogađa muškarce nakon 50. godine života, ali se može razviti i kod mlađih osoba. Bolest ima dva oblika: s jednim fokusom (solitarni) i višestruki (difuzni).

Domaći i strani onkolozi ističu sljedeće glavne kliničke simptome raka koštane srži:

• anemija, kod koje se osoba brzo umara, žali se na slabost i vrtoglavicu. Ponekad je anemija prva i glavna manifestacija bolesti;
• uporna bol u kostima koja se pojačava pokretom (najčešće u donjem dijelu leđa, zdjelici i području rebara);
• modrice na tijelu i krvarenje desni (problemi sa zgrušavanjem krvi povezani s niskom razinom trombocita);
• kompresija završetaka spinalnih živaca, što se izražava slabošću mišića nogu, utrnulošću pojedinih dijelova tijela ili nogu, bolovima u mjehuru ili crijevima i problemima s njihovim pražnjenjem;
• povećana žeđ, mučnina, povraćanje, zatvor (ukazuju na visoku razinu kalcija u krvi - hiperkalcemija);
• krvarenje iz nosa, zamagljen vid, glavobolje, pospanost (povezano s povećanom viskoznošću krvi zbog vrlo visokih razina abnormalnog imunoglobulinskog proteina - paraproteina);
• mjesta oštećenja koštane srži i kostiju (zdjelica, rebra, prsna kost, lubanja, rjeđe - duge kosti) u obliku rupa različitih veličina, ali uvijek okruglog oblika s jasnim granicama;
• oteklina iznad mjesta tumora.

Kod difuznog oblika raka koštane srži (mijelom) opažaju se sljedeći simptomi:

• progresivna normokromna anemija, iscrpljenost, gubitak težine;
• bol u kostima;
• veličina pojedinačnih lezijskih čvorova se povećava i spaja, uzrokujući zadebljanje koštanog tkiva;
• sistemska osteoporoza, tj. smanjenje gustoće i čvrstoće kostiju (može biti popraćena patološkim prijelomima);
• lezija se širi na kralježnicu, uzrokujući njezinu zakrivljenost (torakalna kifoskolioza);
• osjetljivost pacijenata na bakterijske infekcije zbog značajnog smanjenja imuniteta (zbog hipogamaglobulinemije).

Stadiji raka koštane srži

U prvoj, a često i u drugoj fazi raka koštane srži, ova se bolest rijetko dijagnosticira, budući da pacijenti bol koja ih muči zamjenjuju za radikulitis, a liječnici za osteohondrozu, reumu, artritis ili primarni radikuloneuritis. Ako se pacijenti obrate urologu zbog problema s bubrezima, odmah se posumnja na urolitijazu ili pijelonefritis. I tek se ultrazvukom otkrivaju lokalne patološke lezije koštanog tkiva.

Posljednji stadij bilo koje onkološke bolesti smatra se stanjem kada je tumor metastazirao u limfne čvorove i druge organe. Rak koštane srži stadija 4 je opsežni sarkom koštane srži s metastazama ili difuzni oblik mijeloma.

[ 3 ], [ 4 ]

Dijagnoza raka koštane srži

Jasno je da simptomi raka koštane srži ne mogu biti jedina osnova za dijagnozu. Štoviše, dijagnostika se mora razlikovati. Neophodne su laboratorijske analize krvi (biokemijske i određivanje IgM antitijela u krvi), urina, stolice, kao i histološki pregled čestica zahvaćenog tkiva (biopsije) i biokemijska analiza mijeloičnog tkiva (punkcija koštane srži).

U dijagnostici raka koštane srži nužno se koriste radiološke metode, scintigrafija kostiju, kompjuterizirana tomografija (CT) i magnetska rezonancija (MRI).

U 97% pacijenata s rakom koštane srži, testovi proteina u krvi i urinu su abnormalni.

Analiza krvi za rak koštane srži vrlo je specifična. Dakle, indeks boje krvi (tj. relativni sadržaj hemoglobina u jednom eritrocitu) blizu je jedan (s normom od 0,85-1,05). Pokazatelji ESR-a su povišeni. Otkriva se promjena oblika eritrocita (poikilocitoza) karakteristična za anemiju, kao i značajna razlika u veličini eritrocita kod iste osobe (anizocitoza) s velikim postotkom abnormalno malih eritrocita (mikrocitoza).

U krvi pacijenata s rakom koštane srži povećan je broj nuklearnih oblika eritrocita i eritroblasta (međustanica u razvoju crvenih krvnih stanica). Broj retikulocita (mladih eritrocita koji se stvaraju u koštanoj srži i cirkuliraju u krvi) također je veći od normalnog. Ali sadržaj trombocita u krvnom testu za rak koštane srži znatno je niži od normalne razine.

Za potvrdu dijagnoze provodi se histološka analiza koštane srži - biopsija (trepanobiopsija), a mijelogram sastavljen na temelju njegovih rezultata omogućuje objektivnu procjenu stanja stanica koštane srži.

Liječenje raka koštane srži

Liječenje raka koštane srži ovisi o obliku bolesti. Kod solitarnog oblika mijeloma, glavna metoda liječenja je kirurška, pri čemu se lezija uklanja.

Također se propisuje simptomatsko liječenje koje je usmjereno na ublažavanje boli (uzimanje lijekova protiv bolova); jačanje kostiju (zaštitnici koštanog tkiva - bisfosfonati); povećanje sadržaja crvenih krvnih stanica u krvi (steroidni hormonski agensi).

Za poboljšanje sastava krvi pacijenata i smanjenje razine paraproteina u njoj može se koristiti izmjenska transfuzija ili membranska plazmafereza.

Ako su lezije pojedinačne, primjenjuje se kura radioterapije. Kod difuznog mijeloma koriste se različiti kemoterapijski režimi kako bi se zaustavila proliferacija stanica raka.

Transplantacija matičnih stanica može biti opcija za liječenje raka koštane srži. Ovaj tretman nije prikladan za sve slučajeve, ali nudi veću šansu za potpunu remisiju. Matične stanice se obično dobivaju iz krvi pacijenta s rakom prije zračenja ili kemoterapije.

Ukupno trajanje liječenja raka koštane srži do remisije može biti oko godinu dana. U mnogim slučajevima gdje postoji djelomična remisija, bolest se u nekom trenutku vraća (recidivi). S vremenom liječenje relapsa postaje složenije i teže.

[ 5 ], [ 6 ]

Prevencija raka koštane srži

Treba napomenuti da smanjeni imunitet igra važnu ulogu u razvoju raka koštane srži. Stoga se, kako bi se tijelu osigurale tvari korisne za koštanu srž, preporučuje konzumiranje:

• masna morska riba (kao izvor esencijalnih masnih kiselina);
• piletina (proteini, selen, vitamini B skupine);
• orasi (željezo, kobalt, bakar, jod, cink, mangan i polinezasićene masne kiseline);
• kikiriki (arahidonska kiselina);
• kokošja jaja (lutein);
• morske alge (jod).

Pravilno ispravljanje hiperkalcemije vrlo je važno, stoga se osobama s dijagnozom raka koštane srži (mijelomom) obično savjetuje da piju puno tekućine - najmanje tri litre dnevno. To pomaže u smanjenju visokih razina kalcija.

[ 7 ], [ 8 ]

Prognoza raka koštane srži

Najčešće je prognoza za rak koštane srži nepovoljna. Iako je kod primarnog solitarnog mijeloma bez metastaza stopa preživljavanja pacijenata 75-80%. U većini slučajeva osteogeni tumori dovode do smrti, odnosno kada stanice raka iz koštane srži prodru u kosti i uzrokuju rak kostiju (osteogeni sarkom, hondrosarkom, hordom, Ewingov sarkom itd.).

[ 9 ]

Koliko dugo ljudi žive s rakom koštane srži?

Općenito, ako se otkrije i liječi rano, otprilike polovica ljudi živi 3-4 godine. U nekim slučajevima bolest vrlo dobro reagira na liječenje, a preživljavanje je puno veće. Posebno, uspješna transplantacija matičnih stanica daje dobre šanse za potpunu remisiju raka koštane srži.