Sarkoidoza nosa: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Sarkoidoza je opća bolest koja zahvaća retikulohistiocitni sustav, a javlja se u oblicima od najblažih, koji ne utječu na opće stanje tijela, do teških, onesposobljavajućih, pa čak i smrtonosnih oblika. Poznata je kao Beckova bolest ili Besnier-Beck-Schaumannova bolest. Odnosi se na sistemske bolesti s kroničnim tijekom, karakterizirane stvaranjem specifičnih granuloma u raznim organima i tkivima. Sarkoidni granulomi razlikuju se od tuberkuloznih granuloma uglavnom po odsutnosti nekrotičnih promjena. U zahvaćenim organima može se razviti fibroza, što dovodi do trajne disfunkcije zahvaćenih organa.

Uzrok sarkoidoze nije u potpunosti proučen. Krajem 19. i u prvoj polovici 20. stoljeća ova se bolest povezivala s tuberkulozom, ali ta hipoteza nije potvrđena. Druge "teorije" o etiologiji sarkoidoze, poput uloge lepre, sifilisa, berilija, mikroskopskih gljivica, virusa itd., također su se pokazale neuvjerljivima. Prema suvremenim konceptima, sarkoidoza je bolest poremećene imunoreaktivnosti s posebnom reakcijom tijela na utjecaj različitih čimbenika okoliša.

Patološka anatomija. Glavni morfološki supstrat sarkoidoze je tuberkuloidni granulom, koji nalikuje tuberkuloznom tuberkulu. Glavni element ovog granuloma, i kvalitativno i kvantitativno, je epiteloidna stanica. U tipičnoj histološkoj slici sarkoidoze kože, oštro definirani i odvojeni od epiderme i međusobno, pojedinačni granulomi nalaze se u dubokim i srednjim dijelovima dermisa, koji se sastoje gotovo isključivo od epitelnih stanica s uskim limfoidno-staničnim rubom duž periferije bez znakova kazeozne nekroze. Krvne žile se često nalaze u sarkoidnom granulomu (za razliku od tuberkuloznog tuberkula). Drugi njegov stanični element su divovske stanice Langhansovog tipa, koje se, za razliku od tuberkuloze, ne nalaze uvijek i u malim količinama. Od velike diferencijalne dijagnostičke važnosti je odsutnost upalne zone polimorfonuklearnih leukocita u sarkoidnom granulomu. Sarkoidoza nosa očituje se pojavom gustih plavičastih čvorova na koži, čije je izlučivanje periodično i može trajati desetljećima. Ovi čvorići skloni su ulceraciji s nastankom granulacijskog tkiva po obodu, a u malim količinama može se pojaviti i kazeozna nekroza, zbog čega su slični čvorićima koji se javljaju kod lupusa i lepre. Mikroskopija nosne sluznice otkriva slične blijedoplave čvoričaste formacije, ponekad ulcerirane u središtu, s crvenkastom granulomatoznom zonom po obodu. Ponekad sarkoidne formacije poprimaju oblik pseudopolisaharidnog tkiva, sužavajući lumen nosnih prolaza i uzrokujući stvaranje priraslica između nosnih školjki i nosne pregrade. U tom slučaju opaža se uporna rinoreja i česta manja krvarenja iz nosa.

Klinički tijek sarkoidoze obično uključuje faze pogoršanja i remisije. Tijekom pogoršanja bolesti povećava se opća slabost, javljaju se mialgije i bolovi u zglobovima, povećava se SE, razvija se leukopenija, limfopenija i monocitoza. Hiperkalcemija koja se javlja tijekom pogoršanja doprinosi pojavi žeđi, poliurije, mučnine i zatvora. U plućnom obliku sarkoidoze, najozbiljnije komplikacije su kardiopulmonalna insuficijencija, glaukom, katarakta itd.

Dijagnoza nazalne sarkoidoze postavlja se na temelju odsutnosti specifične mikrobiote, karakterističnih morfoloških promjena i u nosu i u drugim organima te kliničke slike. Nazalna sarkoidoza se razlikuje od drugih granulomatoza. Ako se sumnja na sarkoidozu, obavezni su rendgenski pregled prsnog koša (uvećani medijastinalni limfni čvorovi, plućna fibroza), ultrazvuk trbušnih organa i sveobuhvatna krvna pretraga.

Liječenje nazalne sarkoidoze, unatoč svim brojnim prijedlozima (arsen, bizmut, živa, zlato, antigen tuberkuloze, antibiotici, ACTH, radioterapija itd.), pokazalo se neučinkovitim ili donosi samo privremeno poboljšanje.

Trenutno, u aktivnoj fazi sarkoidoze, liječenje se sastoji od dugotrajne (6 mjeseci ili više) upotrebe glukokortikoida per os ili lokalno (na primjer, u slučaju oštećenja nosa ili očiju). Propisuju se i za oštećenje srca, pluća, živčanog sustava i generalizirani oblik. U kompleksnom liječenju koriste se i imunosupresivi, delagil, vitamin E. Istodobno se provodi simptomatsko liječenje, ovisno o lokalizaciji sarkoidoze i nastalom sindromu (liječenje respiratornog zatajenja, dekompenzirane plućne bolesti srca, uklanjanje priraslica iz nosne šupljine, kirurško liječenje komplikacija sarkoidoze očiju itd.).

Prognoza za život i radnu sposobnost je povoljna uz rano liječenje. Oporavak je moguć nakon prvog ciklusa hormonske terapije; mnogi pacijenti mogu doživjeti dugotrajne remisije. U kasnim fazama bolesti liječenje je neučinkovito. Pacijenti sa stabilnom kardiopulmonalnom insuficijencijom i oštećenjem živčanog sustava su onesposobljeni, a njihova prognoza za život se pogoršava. Pacijenti sa sarkoidozom podliježu dispanzerskom promatranju u antituberkulotskim ustanovama.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]