Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Skleroma
Posljednji pregledao: 05.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Skleroma (rinoskleroma, skleroma dišnih putova, skleromatična bolest) je kronična zarazna bolest uzrokovana Frisch-Wolkovich bacilom (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), karakterizirana stvaranjem granuloma u stijenkama gornjih dišnih putova (uglavnom nosa), koji potom podliježu fibrozi i ožiljcima koji nabiraju, što dovodi do stenoze pojedinih dijelova dišnih putova.
ICD-10 kod
J31.0. Kronični granulomatozni rinitis.
Epidemiologija sklerome
Bolest je raširena diljem svijeta u obliku velikih, srednjih i malih žarišta. Endemskima za skleromu smatraju se srednja i istočna Europa, uključujući zapadnu Ukrajinu i Bjelorusiju, Italija, Srednja i Južna Amerika, Afrika, jugoistočna Azija, Egipat, Indija, Daleki istok. Područje endemsko za skleromu ima određene karakteristike. Prije svega, to su nizinska područja Zemlje s rijetkim šumama i močvarama, gdje stanovništvo uglavnom živi i bavi se poljoprivredom. Skleroma je češća kod žena. Slučajevi sklerome zabilježeni su u nekim izoliranim selima. Često su pogođeni članovi jedne obitelji, gdje su 2-3 osobe bolesne. Bolest je povezana s niskim socioekonomskim statusom, a u razvijenim zemljama, na primjer, SAD-u, vrlo je rijetka. Situacija se može promijeniti zbog migracije stanovništva.
Do danas nisu utvrđeni točni mehanizmi i uvjeti ljudske infekcije. Većina istraživača smatra da se infekcija prenosi s pacijenta kontaktom i putem zajedničkih predmeta. Zapaženo je da se tijekom bakteriološkog pregleda materijala iz zahvaćenih organa članova obitelji sa skleromom izolira Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis s istim karakteristikama.
Uzroci sklerome
Trenutno je zarazna priroda bolesti nesumnjiva. To potvrđuje prirodno žarišno širenje bolesti i kontaktni put prijenosa infekcije. Uzročnik sklerome je gram-negativna Frisch-Volkovichova papila (Klebsiella pneumoniae rhinosceromatis), koju je prvi put opisao Frisch 1882. godine. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis otkriva se kod svih pacijenata, posebno u aktivnom razdoblju stvaranja infiltrata i granuloma, distrofije sluznice.
Patogeneza sklerome
Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis klasificirana je kao inkapsulirani mikroorganizam. Prisutnost kapsule štiti bacile i inhibira proces fagocitoze makrofagima, što dovodi do stvaranja specifičnih velikih Mikuliczovih stanica, koje se odlikuju osebujnom pjenastom strukturom protoplazme. Na početku bolesti ne opažaju se lokalni poremećaji u dišnim putovima. U drugom, aktivnom razdoblju, razvijaju se promjene u različitim dijelovima dišnih putova, koje se mogu pojaviti u obliku distrofičnih ili produktivnih pojava s stvaranjem infiltrata, granuloma u različitim dijelovima dišnih putova. Epitel koji prekriva sklerotični infiltrat obično nije oštećen. Infiltrati mogu imati endofitski rast, šireći se na kožu vanjskog nosa, uzrokujući njegovu deformaciju, ili egzofitski, što dovodi do respiratorne disfunkcije (u nosnoj šupljini, nazofarinksu, grkljanu i dušniku).
Završna faza transformacije skleromskog infiltrata je stvaranje ožiljka koji oštro sužava lumen dišnih putova na ograničenim područjima ili na znatnoj udaljenosti, što dovodi do stenoze i oštrog oštećenja funkcionalnog stanja. U fazi ožiljavanja prevladavaju elementi vezivnog tkiva, štapići sklerome i Mikulichove stanice se ne otkrivaju.
Skleromu karakterizira prijelaz granuloma odmah u ožiljnu fazu, odsutnost uništavanja i raspada infiltrata. Koštano tkivo nikada nije zahvaćeno skleromom.
Simptomi sklerome
Na početku bolesti, pacijenti se žale na slabost, umor, glavobolju, gubitak apetita, ponekad žeđ te arterijsku i mišićnu hipotenziju. Lokalne promjene u dišnim putovima se ne opažaju.
Značajno je smanjenje taktilne i bolne osjetljivosti sluznice dišnih putova. Takvi simptomi mogu se promatrati dulje vrijeme i nemaju specifičan karakter. Međutim, s obzirom na postojanost i stabilnost ovih manifestacija, može se posumnjati na skleromu i uputiti pacijenta na specifičan bakteriološki pregled. Tijekom tog razdoblja, Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis može se otkriti u materijalu iz bilo kojeg dijela dišnih putova, najčešće iz sluznice nosne šupljine.
Dijagnoza bolesti u ranoj fazi može biti od odlučujuće važnosti u odnosu na učinkovitost liječenja, dispanzersko praćenje i pozitivnu prognozu.
U drugom, aktivnom razdoblju, promjene se opažaju u različitim dijelovima dišnih putova, u obliku distrofičnih ili produktivnih oblika. Moguće je otkriti atrofiju različitih dijelova sluznice nosa, ždrijela, grkljana, stvaranje viskozne sluzi i suhih krasta. U produktivnom obliku primjećuje se stvaranje infiltrata, granuloma u različitim dijelovima dišnih putova. Veličine zahvaćenih područja variraju od ograničenih malih osipa do kontinuiranih tumorolikih formacija bez uništavanja sluznice, bez stvaranja atrezije i sinehija na mjestima kontakta infiltrata suprotnih dijelova sluznice. Infiltrati mogu imati endofitski rast i širiti se na kožu vanjskog nosa, uzrokujući njegovu deformaciju, ili egzofitski, što dovodi do kršenja respiratorne funkcije (u nosnoj šupljini, nazofarinksu, grkljanu i dušniku).
Uz respiratorni poremećaj, razvijaju se refleksne, zaštitne, rezonantne disfunkcije, a osjet mirisa je značajno smanjen. Primjećuje se otežano disanje (stenoza grkljana), promuklost i smanjenje zaštitne funkcije.
Infiltrati nosne šupljine najčešće se opažaju u prednjim dijelovima na razini prednjeg kraja donjih nosnih školja i na suprotnim dijelovima nosne pregrade. Rijetki su u srednjem dijelu nosne šupljine. Infiltrati se najčešće nalaze u području hoana s prijelazom na meko nepce i resicu, gornje dijelove tonzilnih lukova, što dovodi do njihove deformacije. Kada infiltrati zacjepe, nastaje nepotpuna nazofaringealna atrezija.
Tipično je da se kod jednog pacijenta infiltrati i ožiljne promjene mogu istovremeno nalaziti u različitim dijelovima dišnog trakta. Ponekad se nakon ožiljavanja granuloma može uočiti stvaranje infiltrata u susjednom području sluznice. U grkljanu se infiltrati češće lokaliziraju u subglotičnom dijelu, uzrokujući kršenje respiratornih, zaštitnih i glasovnih funkcija.
Treba napomenuti da se kod brojnih pacijenata sa skleromatoznim infiltratima nalaze područja sa znakovima distrofije sluznice (mješoviti oblik).
Klinička slika sklerome u aktivnoj fazi (očiti znakovi bolesti) ovisi o obliku procesa. U slučaju atrofije, pacijenti se žale na suhoću u nosu, viskozan, gust iscjedak, stvaranje kraste, smanjen ili izgubljen osjet mirisa. Ponekad veliki broj krasta u nosnoj šupljini prati pojava slatkasto-zagušljivog mirisa, koji osjećaju i drugi, ali se razlikuje od onog kod ozene. Tijekom objektivnog pregleda pacijenta vidljiva su područja atrofične sluznice i krasta.
U slučaju formiranja skleroma granuloma, sluznica ima guste, različite veličine infiltrate žućkaste ili sivkasto-ružičaste boje, prekrivene netaknutim epitelom. Kada se pojave ožiljne promjene, pacijenti se žale na disfunkciju nosa i grkljana. Skleromatski proces u grkljanu također može dovesti do stenoze i zahtijevati hitnu traheotomiju.
Klasifikacija
Proces sklerome napreduje polako, godinama i desetljećima, te prolazi kroz nekoliko razdoblja svog razvoja: početno (latentno), aktivno, regresivno. Početnu fazu karakteriziraju nespecifični simptomi rinitisa. Karakteristične značajke aktivnog razdoblja su infiltracija ili atrofija. Stvaranje ožiljaka ukazuje na regresivnu fazu.
Skleroma uglavnom zahvaća dišne putove, ali proces se može pojaviti izolirano i u bilo kojem organu ili potpuno, zahvaćajući nos, ždrijelo, grkljan, dušnik i bronhije u bilo kojem obliku manifestacije, što se također koristi u klasifikaciji.
Glavni oblici procesa su: distrofični, produktivni i miješani.
Probir
U slučaju kroničnog rinitisa, posebno u područjima endemskim za skleromu, potrebno je imati na umu moguće oštećenje nosne sluznice uzrokovano bakterijom Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis te koristiti dodatne specifične metode istraživanja.
Dijagnoza sklerome
Dijagnoza bolesti temelji se na analizi pacijentove medicinske anamneze i pritužbi. Potrebno je obratiti pozornost na: mjesto prebivališta, procjenu prirodne fokalne prirode razvoja sklerome: prisutnost pacijenata među članovima obitelji. Važno je procijeniti dob pacijenta, budući da se bolest često otkriva u dobi od 15-20 godina. U djece je proces sklerome češće lokaliziran u grkljanu i može dovesti do njegove stenoze.
Posebnu pozornost treba posvetiti općim tegobama pacijenta (slabost, umor, glavobolja) u gore navedenim okolnostima (endemsko žarište, mlada dob, prisutnost skleromskih bolesti u mjestu ili obitelji).
S očitom manifestacijom sklerome u dišnim putovima, tegobe su određene oblikom bolesti (suhoća, kore, otežano disanje, promuklost itd.).
[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]
Fizikalni pregled
Ako se sumnja na skleromu, treba provesti temeljit pregled svih dijelova dišnih putova koristeći opće dostupne metode koje se koriste u otorinolaringologiji, kao i, ako je moguće, moderne endoskopske metode (fibroendoskopija nosne šupljine i nazofarinksa, ždrijela, grkljana, dušnika i bronha). Mora se utvrditi funkcionalno stanje dišnih putova.
Laboratorijska istraživanja
Potrebno je ispitati mikrofloru iz različitih dijelova dišnog trakta.
U sumnjivim slučajevima, u odsutnosti rasta Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis, mogu se koristiti specifične serološke reakcije. Također se provodi histološki pregled biopsijskog materijala.
Instrumentalno istraživanje
Dijagnoza se može olakšati primjenom endoskopskih i radioloških metoda pregleda, posebno CT-a.
Diferencijalna dijagnoza sklerome
Diferencijalna dijagnostika sklerome provodi se s granulomskim procesima kod tuberkuloze, sifilisa, Wegenerove granulomatoze. Skleroma se od navedenih bolesti razlikuje po odsutnosti uništavanja i raspada infiltrata, kao i transformaciji granuloma izravno u ožiljno tkivo. Koštano tkivo nikada nije zahvaćeno skleromom. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis nalazi se na površini sluznice i ispod epitelnog sloja i deblja je od granuloma, zajedno sa specifičnim velikim Mikuliczovim stanicama i slobodno ležećim hijalinim Russellovim tjelešcima. Epitel koji prekriva infiltrat sklerome obično nije oštećen.
[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]
Indikacije za konzultacije s drugim specijalistima
U slučaju deformacije vanjskog nosa zbog širenja sklerotičnih infiltrata na kožu krila nosa, indicirana je konzultacija s dermatologom; ako su u proces uključeni suzni kanali, potrebna je konzultacija s oftalmologom; u početnoj fazi bolesti s općim manifestacijama (slabost, umor, glavobolje itd.) potrebna je konzultacija s terapeutom.
Ciljevi liječenja sklerome
Ciljevi liječenja su eliminacija patogena, smanjenje upale, sprječavanje respiratornog zatajenja i uklanjanje infiltrata i ožiljaka. Trenutno ove mjere mogu dovesti do oporavka u bilo kojoj fazi bolesti.
Indikacije za hospitalizaciju
Indikacije za hospitalizaciju uključuju potrebu za složenim liječenjem sklerome, uključujući kirurško liječenje, kao i tešku respiratornu disfunkciju koja zahtijeva bužinažu, a u nekim slučajevima traheotomiju ili laringofisure.
Liječenje bez lijekova
Vugulacija (drobljenje) infiltrata, protuupalna R-terapija s dozama od 800 do 1500.
Liječenje sklerome lijekovima
Streptomicin se propisuje u dozi od 0,5 g 2 puta dnevno tijekom liječenja koje traje 20 dana (maksimalna ukupna doza - 40 g).
Kirurško liječenje sklerome
Kirurško uklanjanje infiltrata i ožiljaka.
Daljnje upravljanje
Pacijenti sa skleromom zahtijevaju ambulantno promatranje i, ako je potrebno, ponovljene kure terapije lijekovima. Može biti potrebno zamijeniti lijekove i ukloniti nove infiltrativne formacije bužiranjem, drobljenjem, rendgenskom terapijom itd.
Razdoblje onesposobljenosti ovisi o stupnju respiratorne disfunkcije i poduzetim metodama eliminacije, a iznosi otprilike 15-40 dana.
Potrebno je obratiti pozornost na zapošljavanje i procjenu invaliditeta.
Pacijentu se savjetuje da se pridržava pravila osobne higijene.
Prevencija sklerome
Preventivne mjere trebaju biti usmjerene na sprječavanje mogućnosti prijenosa infekcije s bolesne osobe. To uključuje poboljšanje životnih uvjeta, povećanje dobrobiti, poštivanje pravila opće i individualne higijene, promjenu prirodnih uvjeta na zahvaćenom području. Mjere vidljive u tom smjeru u nekim područjima posljednjih godina dale su značajno smanjenje broja slučajeva sklerome.