Scleroma

Scleroma (rinoskleroma, scleroma dišnih putova skleromnaya bolest) - kronična zarazna bolest uzrokovana štapom Frisch-Volkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), naznačen time, formiranje u zidovima gornjeg dišnog sustava (prvenstveno u nos) granulomi prolazi daljnji fibroza i ožiljaka bora, čime do stenoze pojedinih dijelova dišnog trakta.

ICD-10 kod

J31.0. Rhinitis granulomatous kronični.

Epidemiologija scleroma

Bolest se širi diljem svijeta u obliku velikih, srednjih i malih žarišta. Endemična sclera smatra se srednjom i istočnom Europom, uključujući zapadnu Ukrajinu i Bjelorusiju, Italiju, Srednju i Južnu Ameriku. Africi, Jugoistočnoj Aziji, Egiptu, Indiji, Dalekom Istoku. Područje, endemske na sclera, ima određene karakteristike. Prije svega), to su nizinska područja drva s rijetkim šumama i močvarnima, gdje se većina stanovništva bavi poljoprivredom. Scleroma je češći kod žena. Bilo je slučajeva skleroma u nekim izoliranim selima. Često su pogođeni članovi jedne obitelji, kod kojih je 2-3 osobe bolesno. Bolest je povezana s niskim socioekonomskim statusom, au razvijenim zemljama, primjerice SAD-u, vrlo je rijetka. Situacija se može promijeniti zbog migracije stanovništva.

Do danas nisu uspostavljeni precizni mehanizmi i uvjeti za ljudsku infekciju. Većina istraživača vjeruje da prijenos infekcije od pacijenta događa putem kontakta i javnih objekata. Uočeno je da u bakterijskoj studiji materijala iz pogođenih organa, članovi iste obitelji s sklerom pate od Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis s istim karakteristikama.

[1], [2], [3], [4], [5]

Uzroci skleroma

Trenutno, infektivna priroda bolesti je bez sumnje. To potvrđuje i prirodno žarišno širenje bolesti i kontaktni put prijenosa infekcije. Kauzalno sredstvo skleroma je gram-negativni tata Frish-Volkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscieromatis), prvi put opisan 1882. Od strane Frisch. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis je otkriven kod svih pacijenata, posebno tijekom aktivnog razdoblja infiltrata i granuloma, mukozne distrofije.

[6], [7]

Pathogenesis of scleroma

Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis klasificira se kao kapsulirani mikroorganizmi. Dostupnost kapsula štiti bacila usporava proces fagocitoze makrofaga, što je rezultiralo u formiranju velikih stanica specifičnih Mikulicz različitog izvornog pjene strukture protoplazme. Na početku bolesti lokalni poremećaji u respiratornom traktu nisu opaženi. U drugom, aktivni period, razvijaju promjene u različitim dijelovima respiratornog trakta, koje mogu biti u obliku distrofičnih ili produktivni da se dobije infiltracije fenomenima granulom u različitim dijelovima dišnih puteva. Epitel koji prekriva skleralnu infiltraciju, u pravilu, nije oštećen. Infiltrati mogu imati endofitični rast, širenje na vanjskoj koži nosa, uzrokujući njegovu deformaciju ili exophytic, što dovodi do poremećaja dišnih funkcija (u nosnoj šupljini, nazofarinksa, grkljana i dušnika).

Konačna faza transformacije skleromnogo infiltrat - ožiljka formacije, koje se sužava u lumen dišnih putova u šupljinama ograničenim područjima, ili u znatnoj mjeri, čime se drastičnim nprusheniyu stenoze i funkcionalnom stanju. U fazi scarringa prevladavaju elementi vezivnog tkiva, scleroma štap i Mikulich stanice nisu otkrivene.

Sclerom se odlikuje prijelazom granuloma odmah do kaskatske faze, odsutnosti uništavanja i propadanja infiltrata. Kada sklera nikada ne utječe koštano tkivo.

Simptomi skleroma

Na početku bolesti, pacijenti se žale na slabost, umor, glavobolju, gubitak apetita, ponekad žeđ, fenomen arterijske i mišićne hipotenzije. Ne poštuju se lokalne promjene u respiratornim organima.

Pozornost je usmjerena na smanjenje osjetljivosti osjetljivosti osjetljivosti na bol i sluznicu dišnog trakta. Takvi se simptomi mogu dugo promatrati i nemaju specifičan karakter. Međutim, s obzirom na trajnost, stabilnost tih manifestacija, može se sumnjati u skleromu i uputiti pacijenta na specifičan bakteriološki pregled. Tijekom tog perioda Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis se može naći u materijalu iz bilo kojeg dijela dišnog trakta, češće iz sluznice nosne šupljine.

Dijagnoza bolesti u početnoj fazi može biti od odlučujuće važnosti s obzirom na učinkovitost liječenja, kliničko promatranje i pozitivnu prognozu.

U drugom, aktivnom razdoblju, promjene se promatraju u različitim dijelovima respiratornog trakta, u obliku distrofičnog ili produktivnog oblika. Atrofija mogu identificirati različite dijelove sluznicu nosa, ždrijela, grkljana, viskoznog formiranje sluzi i suhog kore. S produktivnim oblikom, zapaženo je stvaranje infiltrata, granuloma u različitim dijelovima dišnog trakta. Dimenzije pogođenih područja u rasponu od malih lezija ograničen na solidnih tumora formacije bez sluznice uništenje, bez stvaranja priraslica imperforaciju i na kontaktnim dijelovima suprotne infiltrira sluznice. Infiltrati mogu imati zndofitny rast i širenje na vanjskoj koži nosa, uzrokujući njegovu deformaciju ili exophytic, što dovodi do poremećaja dišnih funkcija (u nosnoj šupljini, nazofarinksa, grkljana i dušnika).

Pored kršenja disanja, refleksne, zaštitne, rezonatorne disfunkcije razvijaju se osjećaj mirisa značajno smanjen. Teškoća disanja (stenoza grkljana), promuklost, smanjena zaštitna funkcija.

Infiltrati nosne šupljine često se opažaju u prednjem dijelu prednjeg kraja inferiorne nosne šupljine iu suprotnim dijelovima nazalnog septuma. U srednjem dijelu nosne šupljine rijetki su. Često se infiltrati nalaze na području khuana s prijelazom na mekani nepce i malim jezikom, gornjim dijelovima ruku paladijskih tonzila, što dovodi do njihove deformacije. Kada se infiltriraju ožiljci formiraju se nepotpuna atresija nazofarinksa.

Karakteristično je da se u jednom pacijentu infiltracije i promjene ožiljaka mogu simultano nalaziti u različitim dijelovima dišnog trakta. Ponekad nakon ožiljka granuloma, moguće je promatrati nastanak infiltrata na susjednom mjestu sluznice. U grlu, infiltrati su češće lokalizirani u odjelu obloge, uzrokujući kršenje respiratornih, zaštitnih i glagolskih funkcija.

Treba napomenuti da kod većeg broja pacijenata s prisutnošću skleralnih infiltrata otkrivaju se mjesta sa znakovima mukozne distrofije (mješoviti oblik).

Klinička slika skleroma u aktivnoj fazi (očiti znakovi bolesti) ovisi o obliku postupka. Kod fenomena atrofije pacijenti se žale na suhoću u nosu, viskoznom, debelom iscjetku, stvaranju kore, smanjenju ili gubitku mirisa. Ponekad veliki broj kora u nazalnoj šupljini prati izgled slatko-slatkog mirisa, kojeg osjećaju drugi, ali se razlikuje od onog u jezeru. S objektivnim pregledom pacijenta, dijelovi atrofične sluznice, vidljivi su korteks.

U slučaju formiranja granulomi skleromnoy sluznice ona ima gustu infiltrat različitih veličina žućkast ili sivkast-ružičaste boje obložene netaknut epitela. Kod formiranja kostiju, bolesnici se žale na povredu funkcija nosa i grkljana. Sklerotični proces u grlu također može dovesti do stenoze i zahtijeva hitnu traheotomiju.

Klasifikacija

Sklerotički proces polako, godinama i desetljećima, i prolazi nekoliko razdoblja svog razvoja: početno (skriveno), aktivno, regresivno. Početnu fazu karakteriziraju nespecifični simptomi rinitisa. Različite značajke aktivnog razdoblja infiltracije ili atrofije. Formiranje ožiljaka označava regresivnu pozornicu.

Scleroma štrajkovi i uglavnom respiratornog trakta, ali se proces može odvijati u izolaciji i bilo koji organ ili potpuno, udarajući na nos, ždrijelo, grkljan, dušnik i bronhije u svim oblicima izražavanja, koji se također koriste u klasifikaciji.

Glavni oblici procesa su: distrofični, produktivni i miješani.

[8], [9], [10], [11]

Probir

U slučaju kroničnog rinitisa, posebno u endemskim područjima scleroma, ne smije se zaboraviti na moguću sloma sluznice nosa i Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis koristiti dodatne specifične metode.

Dijagnoza skleroma

Dijagnoza bolesti temelji se na analizi povijesti pacijenata i pritužbi. Potrebno je obratiti pozornost: do mjesta prebivališta, procjenjujući prirodno žarišnu prirodu razvoja skleroma: prisutnost pacijenata među članovima obitelji. Važno je procijeniti starost pacijenta, budući da je bolest često otkrivena u 15-20 godina. Kod djece sclerotski proces češće lokalizira u grkljanku i može dovesti do stenoze.

Posebna pozornost treba posvetiti pacijentovim općim žalbama (slabost, umor, glavobolja) pod gore navedenim okolnostima (endemični fokus, mlađa dob, prisutnost skleroma u zajednici ili obitelji.

Očito očitovanje skleroma u respiratornom traktu, pritužbe se određuju oblikom bolesti (suhoće, korteks, poteškoće u disanju, promuklosti itd.).

[12], [13], [14], [15], [16]

Fizički pregled

Na sumnje na bjeloočnice trebao provesti temeljit pregled svih dijelova respiratornog trakta javnih metoda zaposlenih u Otolaryngology, kao što je više moguće s modernim metodama endoskopske (fiberoptički endoskopiju nosa i nazofarinksa, ždrijela, grkljana, dušnika i bronhija). To je obvezno utvrditi funkcionalno stanje dišnih puteva.

Laboratorijsko istraživanje

Potrebno je istražiti mikroflore iz različitih dijelova dišnog trakta.

U sumnjivim slučajevima, u odsutnosti rasta Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis, mogu se koristiti specifične serološke reakcije. Također provodi histološki pregled biopsijskog materijala.

Instrumentalno istraživanje

Dijagnoza se može olakšati uporabom endoskopske i rendgenske metode ispitivanja, posebice CT-a.

Diferencijalna dijagnoza skleroma

Diferencijalna dijagnoza scleroma provodi se s granulomatskim procesima u tuberkulozi, sifilisu, Wegenerovoj granulomatozi. Od tih bolesti scleroma se odlikuje nepostojanjem uništavanja i razgradnje infiltrata, kao i transformacije granuloma izravno u ožiljak. Kada sklera nikada ne utječe koštano tkivo. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis nalaze na mukoznim površinama i epitelnog sloja i deblji granuloma zajedno s određenim Mikulicz velikih stanica i hijaline tjelešaca leže slobodno Roussel. Epitel koji prekriva skleralnu infiltraciju, u pravilu, nije oštećen.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23],

Indikacije za savjetovanje drugih stručnjaka

U slučaju formiranja deformacije vanjskog nosa zbog propagacije skleromnyh infiltrira na koži nosa je konzultacija s dermatologom, s uključivanjem slozootvodyaschih putevima potrebnim konzultirati oftalmologa, u početnoj fazi bolesti u zajedničkoj manifestacijama (slabost, umor, glavobolja, itd.) Potrebne konzultacije terapeut.

Ciljevi liječenja scleroma

Ciljevi liječenja su uklanjanje patogena, smanjenje upale, sprečavanje poremećaja disanja, uklanjanje infiltrata i scarring. Trenutno, ove aktivnosti mogu dovesti do oporavka u bilo kojem stadiju bolesti.

Indikacije za hospitalizaciju

Indikacije za hospitalizaciju razmotriti potrebu za sveobuhvatnom liječenje scleroma, uključujući i kirurška, kao i teško oštećenom funkcijom dišnog, zahtijeva bougienage, te u nekim slučajevima traheotomije ili nametanjem laringofissury.

Liječenje bez lijeka

Vouching (drobljenje) infiltrata, protuupalna R-terapija s dozama od 800 do 1500.

Liječenje lijeka za skleromu

Streptomicin se propisuje u dozi od 0,5 g 2 puta na dan tijekom liječenja u trajanju od 20 dana (maksimalna ukupna doza iznosi 40 g).

Kirurško liječenje skleroma

Kirurško izrezivanje infiltrata i ožiljaka.

Daljnje upravljanje

Pacijenti s skleromom trebaju redovito praćenje i, ako je potrebno, ponavljanje terapijskih terapija. Možda će biti potrebno zamijeniti lijekove i ukloniti nove infiltrativne lezije pomoću bougie, drobljenja, R-terapije itd.

Uvjeti nesposobnosti za rad ovise o stupnju oštećenja funkcije disanja i načinima uklanjanja, približno 15-40 dana.

Potrebno je obratiti pažnju na zapošljavanje i ispitivanje nesposobnosti za rad.

Pacijentu preporuča slijediti pravila osobne higijene.

Profilaksa scleroma

Preventivne mjere trebaju biti usmjerene na sprečavanje mogućnosti prijenosa infekcije od bolesne osobe. To uključuje poboljšanje životnih uvjeta, poboljšanje dobrobiti, pridržavanje pravila opće i individualne higijene, mijenjanje prirodnih stanja u fokusu lezije. O vidljivim u tom smjeru, aktivnosti na nekim područjima posljednjih godina značajno su smanjile učestalost skleroma.

Pogled

S pravodobnim početkom liječenja, prognoza je povoljna. U literaturi je u većini slučajeva opisano obnavljanje funkcija organa, potpuno uklanjanje štapića skleroma prema bakteriološkim studijama, smanjenje ili odsutnost specifičnih seroloških reakcija.

[24], [25]