Silikoza

Silikozu uzrokuje udisanje nekristalizirane prašine silicija, a karakterizira je nodularna plućna fibroza. Kronična silikoza u početku ne uzrokuje simptome ili samo blagu dispneju, ali tijekom godina može napredovati i zahvatiti velike plućne volumene te dovesti do dispneje, hipoksemije, plućne hipertenzije i respiratornog zatajenja.

Dijagnoza se temelji na anamnezi i rendgenskoj snimci prsnog koša. Ne postoji učinkovit tretman za silikozu osim potporne njege i, u teškim slučajevima, transplantacije pluća.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Što uzrokuje silikozu?

Silikoza, najstarija poznata profesionalna bolest pluća, uzrokovana je udisanjem sitnih čestica silikona u obliku prozirnog "slobodnog" kvarca (obični kvarc) ili, rjeđe, udisanjem silikata - minerala koji sadrže silicijev dioksid pomiješan s drugim elementima (npr. talk). Najugroženiji su oni koji rade s kamenom ili pijeskom (rudari, radnici u kamenolomima, rezači kamena) ili koji koriste alate koji sadrže kvarc ili brusne kotače za pijesak (rudari pijeska; puhači stakla; radnici u ljevaonicama, draguljarima i keramičarima; lončari). Rudari su u opasnosti od miješane bolesti, silikoze i pneumokonioze radnika u ugljenu.

Kronična silikoza je najčešći oblik i obično se razvija tek nakon izloženosti tijekom desetljeća. Ubrzana silikoza (rijetka) i akutna silikoza mogu se pojaviti nakon intenzivnije izloženosti tijekom nekoliko godina ili mjeseci. Kvarc je također uzrok raka pluća.

Čimbenici koji utječu na vjerojatnost razvoja silikoze uključuju trajanje i intenzitet izloženosti, oblik silikona (izloženost prozirnom obliku nosi veći rizik od vezanog oblika), karakteristike površine (izloženost neobloženim oblicima nosi veći rizik od obloženih oblika) i brzinu udisanja nakon što se prašina samelje i postane inhalabilna (izloženost neposredno nakon mljevenja nosi veći rizik od odgođene izloženosti). Trenutna granična vrijednost za slobodni silicijev dioksid u industrijskim atmosferama iznosi 100 µg/m3, vrijednost izračunata iz prosječne osmosatne izloženosti i postotka silicijevog dioksida u prašini.

Patofiziologija silikoze

Alveolarni makrofagi unošenjem slobodnih čestica silicija ulaze u limfno i intersticijsko tkivo. Makrofagi potiču oslobađanje citokina (faktor nekroze tumora TNF-alfa, IL-1), faktora rasta (faktor rasta tumora FGF-beta) i oksidansa, stimulirajući upalu parenhima, sintezu kolagena i u konačnici fibrozu.

Kada makrofagi uginu, oni oslobađaju silicijev dioksid u intersticijsko tkivo oko malih bronhiola, uzrokujući patognomonični silikotični čvor. Ovi čvorovi u početku sadrže makrofage, limfocite, mastocite, fibroblaste s neorganiziranim nakupinama kolagena i raspršenim bikonveksnim česticama koje se najbolje vide mikroskopom s polariziranim svjetlom. Kako sazrijevaju, središta čvora postaju guste globule vlaknastog tkiva s klasičnim izgledom kožice luka, okružene vanjskim slojem upalnih stanica.

Pri izlaganju niskog intenziteta ili kratkotrajnom izlaganju, ovi noduli ostaju diskretni i ne uzrokuju promjene u funkciji pluća (jednostavna kronična silikoza). Ali pri većem intenzitetu ili dugotrajnijem izlaganju (komplicirana kronična silikoza), ovi noduli se spajaju i uzrokuju progresivnu fibrozu i smanjenje volumena pluća (VLC, VC) na testovima plućne funkcije ili se spajaju, ponekad tvoreći velike grupirane mase (također se naziva progresivna masivna fibroza).

Kod akutne silikoze, koju uzrokuje intenzivno izlaganje silicijskoj prašini tijekom kratkog razdoblja, alveolarni prostori ispunjeni su PAS-pozitivnim proteinskim supstratima sličnim onima koji se nalaze kod plućne alveolarne proteinoze (silikoproteinoze). Mononuklearne stanice infiltriraju alveolarne septume. Za razlikovanje silikoproteinoze od idiopatskih promjena potrebna je profesionalna anamneza kratkotrajne izloženosti.

Simptomi silikoze

Kronični pacijenti sa silikozom često su asimptomatski, ali mnogi na kraju razviju dispneju pri naporu, koja progredira do dispneje u mirovanju. Produktivni kašalj, kada je prisutan, može biti posljedica silikoze, istodobnog kroničnog profesionalnog bronhitisa ili pušenja. Disanje postaje slabije kako bolest napreduje, a mogu se razviti i plućna konsolidacija, plućna hipertenzija i respiratorno zatajenje sa ili bez zatajenja desne klijetke u uznapredovalim slučajevima.

Pacijenti s brzo progresivnom silikozom imaju iste simptome kao i oni s kroničnom silikozom, ali tijekom kraćeg razdoblja. Slične patološke promjene i radiografske značajke često se razvijaju tijekom mjeseci ili godina.

Pacijenti s akutnom silikozom doživljavaju brzo progresivnu dispneju, gubitak težine, umor i difuzno bilateralno piskanje. Respiratorno zatajenje često se razvija unutar 2 godine.

Konglomerat silikoze (kompliciran) je teški oblik kronične ili progresivne bolesti koju karakteriziraju raširene fibrotične mase, obično lokalizirane u gornjim zonama pluća. Uzrokuje teške kronične respiratorne simptome silikoze.

Svi pacijenti sa silikozom imaju povećan rizik od plućne tuberkuloze ili negranulomatozne mikobakterijske bolesti, moguće zbog smanjene funkcije makrofaga i povećanog rizika od aktivacije latentne infekcije. Ostale komplikacije uključuju spontani pneumotoraks, bronholitijazu i traheobronhijalnu opstrukciju. Emfizem se često nalazi u područjima neposredno uz grupirane nodule i u područjima progresivne masivne fibroze. Izloženost kvarcu i silikoza faktori su rizika za rak pluća.

Dijagnoza silikoze

Dijagnoza silikoze temelji se na radiografskim podacima u kombinaciji s anamnezom. Biopsija ima potvrđujuću ulogu kada su radiografski podaci nejasni. Dodatne pretrage se provode kako bi se silikoza razlikovala od drugih bolesti.

Kronična silikoza prepoznaje se po višestrukim, okruglim infiltratima ili čvorićima veličine 1 do 3 mm na rendgenskom snimanju prsnog koša ili CT-u, obično u gornjim plućnim poljima. CT je osjetljiviji od obične radiografije, posebno kada se koristi spiralni ili CT visoke rezolucije. Ozbiljnost se ocjenjuje pomoću standardizirane ljestvice koju je razvila Međunarodna organizacija rada, u kojoj obučeni ispitivači procjenjuju rendgenske snimke prsnog koša prema veličini i obliku infiltrata, koncentraciji (broju) infiltrata i pleuralnim promjenama. Nije razvijena ekvivalentna ljestvica za CT. Kalcificirani hilarni i medijastinalni limfni čvorovi su česti i ponekad imaju izgled ljuske jajeta. Pleuralno zadebljanje je rijetko osim ako teška parenhimska bolest nije uz pleuru. Rijetko se kalcificirani pleuralni depoziti javljaju kod pacijenata s malim volumenom parenhimske bolesti. Bule se obično formiraju oko konglomerata. Devijacija dušnika može se pojaviti ako konglomerati postanu veliki i uzrokuju gubitak volumena. Prave šupljine mogu ukazivati na tuberkulozni proces. Brojni poremećaji mogu radiografski oponašati kroničnu silikozu, uključujući siderozu zavarivača, hemosiderozu, sarkoidozu, kroničnu berilijsku bolest, hipersenzitivni pneumonitis, pneumokoniozu radnika u ugljenu, milijarnu tuberkulozu, gljivične plućne lezije i metastatske neoplazme. Kalcifikacija hilarnih i medijastinalnih limfnih čvorova u obliku ljuske jajeta može pomoći u razlikovanju silikoze od drugih plućnih poremećaja, ali nije patognomonična i obično nije prisutna.

Brzo progresivna silikoza na rendgenskoj snimci izgleda kao kronična silikoza, ali se brže razvija.

Akutna silikoza prepoznaje se po brzom napredovanju simptoma i difuznim alveolarnim infiltratima u bazalnim područjima pluća na rendgenskim snimkama prsnog koša zbog punjenja alveola tekućinom. Na CT-u se pojavljuju područja gustoće poput mat stakla koja se sastoje od retikularne infiltracije i područja fokalne konsolidacije i heterogenosti. Višestruka okrugla zamućenja koja se vide kod kronične i progresivne silikoze nisu karakteristična za akutnu silikozu.

Konglomerat silikoze prepoznaje se po konfluentnom potamnjenju promjera većeg od 10 mm na pozadini kronične silikoze.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Dodatne pretrage za silikozu

CT prsnog koša može se koristiti za razlikovanje azbestoze od silikoze, iako se to obično radi na temelju anamneze izloženosti i rendgenskog snimanja prsnog koša. CT je korisniji u otkrivanju prijelaza iz jednostavne silikoze u konglomerat silikoze.

Tuberkulinski kožni test, pregled i citologija sputuma, CT, PET i bronhoskopija mogu pomoći u razlikovanju silikoze od diseminirane tuberkuloze ili malignoma.

Testovi plućne funkcije (PFT) i izmjena plinova (difuzijski kapacitet ugljičnog monoksida (DL), analiza plinova arterijske krvi) nisu dijagnostički, ali pomažu u praćenju napredovanja bolesti. Rana kronična silikoza može se prezentirati smanjenim volumenima pluća koji su na donjoj granici normale, s normalnim funkcionalnim rezidualnim volumenom i kapacitetom. PFT u silikotičnim konglomeratima otkriva smanjene volumene pluća, DL i opstrukciju dišnih putova. Analiza plinova arterijske krvi pokazuje hipoksemiju, obično bez zadržavanja CO2 _. Studije izmjene plinova pri naporu korištenjem pulsne oksimetrije ili, po mogućnosti, arterijskog katetera spadaju među najosjetljivije kriterije za pogoršanje plućne funkcije.

Antinuklearna antitijela i povećani reumatoidni faktor povremeno se otkrivaju kod nekih pacijenata i ukazuju na, ali nisu dijagnostički pokazatelji osnovne bolesti vezivnog tkiva. Postoji dodatni rizik od progresije u sistemsku sklerozu (sklerodermu) kod pacijenata sa silikozom, a neki pacijenti sa silikozom razvijaju reumatoidni artritis s plućnim reumatoidnim čvorićima od 3-5 mm otkrivenim rendgenskim snimanjem prsnog koša ili CT-om.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Liječenje silikoze

Potpuno ispiranje pluća može biti učinkovito u nekim slučajevima akutne silikoze. Potpuno ispiranje pluća može smanjiti ukupno mineralno opterećenje u plućima pacijenata s kroničnom silikozom. U nekim slučajevima zabilježeno je kratkoročno poboljšanje simptoma silikoze nakon ispiranja, ali kontrolirane studije nisu provedene. Neki istraživači podržavaju upotrebu oralnih glukokortikoida kod akutne i brzo progresivne silikoze. Transplantacija pluća je terapija u krajnjoj nuždi.

Pacijenti s opstrukcijom mogu se empirijski liječiti bronhodilatatorima i inhalacijskim glukokortikoidima. Pacijente treba pratiti i liječiti od hipoksemije kako bi se spriječila plućna hipertenzija. Plućna rehabilitacija može pomoći pacijentima da podnose svakodnevne tjelesne aktivnosti. Radnike koji razviju silikozu treba izolirati od daljnje izloženosti. Ostale preventivne mjere uključuju prestanak pušenja te cijepljenje protiv pneumokoknih infekcija i gripe.

Kako spriječiti silikozu?

Najučinkovitije preventivne mjere su one koje se poduzimaju na profesionalnoj, a ne kliničkoj razini; uključuju kontrolu prašine, postupke izolacije, ventilaciju i upotrebu abraziva koji ne sadrže silicijev dioksid. Respiratorne maske, iako korisne, ne pružaju odgovarajuću zaštitu. Preporučuje se praćenje izloženih radnika upitnicima, spirometrijom i rendgenskim snimanjem prsnog koša. Učestalost praćenja donekle ovisi o očekivanom intenzitetu izloženosti. Liječnici trebaju biti svjesni visokog rizika od tuberkuloze i netuberkuloznih mikobakterijskih infekcija kod pacijenata izloženih kvarcu, posebno rudara. Osobe izložene kvarcu, ali bez silikoze, imaju 3 puta veći rizik od razvoja tuberkuloze u usporedbi s općom populacijom. Rudari sa silikozom imaju više od 20 puta veći rizik od tuberkuloze i netuberkuloznih mikobakterijskih infekcija u usporedbi s općom populacijom i vjerojatnije je da će imati plućne i ekstrapulmonalne manifestacije. Pacijenti izloženi kvarcu s pozitivnim tuberkulinskim kožnim testom i negativnim kulturama sputuma na tuberkulozu trebaju primati standardnu kemoprofilaksu izoniazidom. Preporuke za liječenje iste su kao i za ostale pacijente s tuberkulozom. Silikoza se češće ponavlja kod pacijenata sa silikotuberkulozom, ponekad zahtijevajući dulje tretmane nego što se obično preporučuje.