Silikoza

Silikoza je uzrokovana inhalacijom ne-kristaliziranog kvarcnog praha i karakterizira nodularna plućna fibroza. Kronična silikoza u početku ne uzrokuje simptome, ili uzrokuje samo blagu daha, ali za godina postojanja može napredovati uz sudjelovanje velikih količina pluća i dovesti do nedostatka daha, hipoksemije, plućne hipertenzije i zatajenja srca.

Dijagnoza se temelji na anamnezi i prsima radiografije. Učinkovito liječenje silikoze je odsutno, osim terapije održavanja i, u teškim slučajevima, transplantacija pluća.

[1], [2], [3], [4]

Što uzrokuje silikozu?

Silikozu Najstariji poznati profesionalnih oboljenja pluća uzrokovanih inhalacijom sitnih čestica silikon u obliku prozirnog „slobodni” silika gelu (normalni silika) ili, rjeđe, inhalacijskim silikata - minerala koji sadrže silicijev dioksid, pomiješana s drugim elementima (npr talk). Najviše u opasnosti su oni koji rade sa stijene ili pijeska (rudari, radni karijere, klesari) ili upotrijebiti alate ili sadrži kvarcni pijesak za brušenje kotača (rudari, staklari, ljevaonica radnika, nakit i keramika industrije; lončare). Rudari su u opasnosti od miješanog bolesti - silikoza i pneumokonioza radnika ugljena.

Kronična silikoza je najčešći oblik i obično se razvija samo nakon izloženosti desetljećima. Ubrzani razvoj silikoze (rijetke) i akutne silikoze može potrajati intenzivnije djelovanje već nekoliko godina ili mjeseci. Kvarc je također uzrok raka pluća.

Čimbenici koji utječu na vjerojatnost razvoja silikozu su trajanje i intenzitet utjecaja, oblik silikon (utjecaj transparentan oblik predispoziciju za veći rizik od vezanog oblika), karakteristike površine (utjecati neprevučenih oblika predispoziciju za veći rizik od obloženih oblika) i brzina udisanje poslije prašina se slomiti i postaje udahnuti (utjecaj odmah nakon brušenja nosi više rizika od zakašnjelog djelovanja). Trenutno prihvaćen maksimalni sadržaj slobodnog silicijevog dioksida u industrijskoj atmosferi je 100 g / m3 - vrijednost izračunava na temelju prosječne izloženosti osam sati i sadržaju silicija posto u prašini.

Patofiziološka silikoza

Alveolarni makrofagi apsorbiraju slobodne čestice kvarca udahnuti i ući limfne žile i intersticija. Makrofagi induciraju otpuštanje citokina (faktor nekroze tumora TNF-alfa tumor, IL-1), faktore rasta (FRO tumor faktor rasta-beta) i oksidansa, stimulirajući parenhima upala, sintezu kolagena, i fibrozu.

Kad makrofagi umiru, oni otpuštaju kvarcni intersticija oko male bronhiola, uzrokujući formiranje patološko silikoticheskogo čvor. Ovi čvorovi početno sadrže makrofagi, limfociti, mastociti, fibroblaste i kolagena neorganizirane razredi bikonveksan dispergirane čestice koje se najbolje vide na polarizaciju svjetlosnim mikroskopom. Kao što su zrele kvržične centri postali gusti loptice od vezivnog tkiva s klasičnim pogledom na luk pilinga, okružen vanjskim slojem upalnih stanica.

Na niskog intenziteta ili kratkoročni učinci tih kvržica ostati diskretan i ne izaziva nikakve promjene u funkciji pluća (jednostavni kronični silikoza). No, na višem intenzitetu ili dužem izlaganju (komplicirano kronični silikoza), ovi čvorovi spajati i uzrokovati progresivno fibrozu i smanjenje glasnoće pluća (OOL, VC) u studijama plućne funkcije, ili se spajaju, ponekad tvori veliki grupirani masu (koji se nazivaju i progresivni masivne fibroza ).

U akutnoj silikoza, koji je uzrokovan izlaganjem intenzivnim kvarcni prah u kratkom periodu, alveolni prostori napunjeni PAS-pozitivnim proteinskog supstrata Slično detektirati s plućnom alveola proteinosis (silikoproteinoze). Infiltrata mononuklearnih stanica alveolarne septum. Stručni povijest kratkotrajnog izlaganja potrebno je razlikovati od idiopatske promjena silikoproteinoz.

Simptomi silikoze

Kronični bolesnici s silikozom često su asimptomatski, ali mnogi, na kraju, razvijaju kratkoću daha tijekom vježbanja, što napreduje na dispneju u mirovanju. Proizvodni kašalj, ako je prisutan, može biti uzrokovan silikozom, istodobnim kroničnim profesionalnim bronhitikom ili pušenjem. Dišni zvukovi slabe dok bolest napreduje, pulmonarna konsolidacija, plućna hipertenzija i respiratorni neuspjeh mogu se razviti sa ili bez desnog ventrikularnog zatajenja u naprednim slučajevima bolesti.

Pacijenti s brzom progresivnom silikozom imaju iste simptome kao i bolesnici s kroničnom silikozom, ali u kraćem razdoblju. Slične patološke promjene i radiografski znakovi često se razvijaju unutar nekoliko mjeseci i godina.

U bolesnika s akutnom silikozom, ubrzan je nastup dispneje, opaženi su mršavljenja i umor, a čuju se difuzne dvostruke zveckanja. Zastoj disanja često se razvija u roku od 2 godine.

Siliko konglomerat (kompliciran) - teški oblik kronične ili progresivne bolesti, karakterizira široko rasprostranjena masivna fibroza, tipično lokalizirana u gornjim zonama pluća. To uzrokuje ozbiljne kronične respiratorne simptome silikoze.

Svi bolesnici s silikozom imaju povećan rizik od plućne tuberkuloze ili ne-granulomatozne mikobakterijske bolesti, vjerojatno zbog smanjene funkcije makrofaga i povećanog rizika od aktivacije latentne infekcije. Ostale komplikacije uključuju spontani pneumotoraksa, bronholitičnost i traheobronhijalnu opstrukciju. Emfizem se često nalazi u područjima neposredno uz klasterirane čvorove, te u područjima progresivne masovne fibroze. Učinci kvarca i silikoze su čimbenici rizika za rak pluća.

Dijagnoza silikoze

Dijagnoza silikoze temelji se na rendgenskim podacima u kombinaciji s anamnezom. Biopsija igra potvrdnu ulogu kada su radiografski podaci nejasni. Dodatne su studije provedene za diferencijalnu dijagnozu silikoze iz drugih bolesti.

Kronična silikoza prepoznaje višestruke runde, 1-3 mm u veličini, kvržica ili infiltrira na prsima X-ray ili CT, općenito u području gornje pluća. CT je osjetljiviji od rendgenskog zračenja, posebno kada se koristi spiralni CT ili CT s visokom rezolucijom. Ozbiljnost određuje standardizirani skali, koji je razvila Međunarodna organizacija rada, prema kojima su obrazovani stručnjaci procjenjuju prsima rendgenski veličina i oblik infiltrira koncentracije infiltrata (broj) i pleuralna promjene. Ekvivalentna ljestvica za CT nije razvijena. Kalcificirani limfni čvorovi korijena i medijastinuma javljaju se često i ponekad imaju izgled ljuske jaja. Pleuralna zadebljanja su rijetka, osim u slučajevima kad ozbiljna lezija parenhima nije posljedica pleure. Rijetko kalcificirani pleuralni preklapanje se opaža kod bolesnika s malom količinom pogođene parenhima. Bikovi se obično oblikuju oko konglomerata. Odstupanje traheje moguće je ako konglomerati postanu veliki i uzrokuju gubitak volumena. Istinite šupljine mogu ukazivati na tuberkulozni proces. Brojne bolesti nalikuju kronične silikozu na x-zraka, uključujući zavarivači sideroza, hemosiderosis, sarkoidozu, kroničnu bolest berilij, hipersenzitivni pneumonitis, pneumokoniozu radnika ugljena, miliary tuberkuloze pluća gljivica i metastatskih tumora. Kalcifikacija limfnih čvorova korijena pluća i medijastinuma o vrsti ljuske jaja mogu pomoći razlikovati od drugih silikozu plućnih bolesti, ali ne i patološko simptoma i obično nije prisutan.

Brza progresivna silikoza slična je kroničnoj silikozi na rendgenskoj snimci, no razvija se brže.

Akutna silikoza prepoznata je zbog brzog napredovanja simptoma i difuznih alveolarnih infiltrata u bazalnim dijelovima pluća na roentgenogramu zbog punjenja alveola s tekućinom. Na CT-u postoje zone gustoće tipa od matirano stakla, koje se sastoje od retikularne infiltracije i područja fokalne zbijanja i heterogenosti. Više zaokruženih sjena koje se javljaju u kroničnoj i progresivnoj silikozi nisu karakteristične za akutnu silikozu.

Silicijski konglomerat prepoznat je odvajanjem dimminga preko 10 mm u promjeru na pozadini kronične silikoze.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Dodatne studije s silikozom

CT na prsima može se koristiti za diferencijalnu dijagnozu azbestoze i silikoze, iako je to obično učinjeno na temelju anamneze čimbenika i prsnog radiografije. CT je više informativan za otkrivanje prijelaza iz jednostavne silikoze u silikonski konglomerat.

Kutan tuberkulinski test, sputum analiza i citologija, CT, PET i bronhoskopija mogu pomoći u diferencijaciji silikoze i diseminirane tuberkuloze ili maligne neoplazme.

Studije funkcije pluća (FVD) i razmjena plinova (difuzni kapacitet ugljikovog monoksida (DL), proučavanje arterijskih krvnih plinova) nisu dijagnostički, već kontroliraju razvoj bolesti. Rana kronična silikoza može se očitovati smanjenjem volumena pluća koji su na donjoj granici norme, s normalnim funkcionalnim preostalim volumenom i kapacitetom. FVD s silikonskim konglomeratima otkriva smanjenje volumena pluća, DL i opstrukciju dišnih putova. Sastav plina arterijske krvi pokazuje hipoksičnost, obično bez odgađanja od CO ₂. Ispitivanje razmjene plinova kada se učitava primjenom pulsne oksimetrije ili, još poželjnije, arterijski kateter jedan je od najosjetljivijih kriterija za pogoršanje plućne funkcije.

Anti-nuklearna antitijela i reumatoidni faktor uvećani ponekad otkriven kod nekih pacijenata i sumnjičav, ali ne i dijagnostički za istodobnu bolest vezivnog tkiva. Postoji dodatni rizik napredovanja sistemske skleroze (skleroderma) u pacijenata s silikozu i neki pacijenti s reumatoidnim artritisom, silikoza bolesti pluća da se dobije čvorove reumatoidni veličine 3-5 mm, detektirati pomoću Rentgenski ili CT.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Liječenje silikoze

Ukupna ispiranje pluća može biti djelotvorna u nekim slučajevima akutne silikoze. Ukupno ispiranje pluća može smanjiti opću mineralnu kontaminaciju u plućima pacijenata s kroničnom silikozom. U nekim slučajevima, kratkotrajno smanjenje simptoma silikoze nakon pranja je dobiveno, ali nisu provedene kontrolirane studije. Pojedini istraživači podržavaju upotrebu oralnih glukokortikoida u akutnoj i brzo progresivnoj silikozi. Transplantacija pluća je terapija posljednjeg mjesta.

Pacijenti s opstrukcijom mogu se liječiti empirijski pomoću bronhodilatatora i inhalacijskih glukokortikoida. Pacijenti trebaju biti praćeni i tretirani za hipoksemiju kako bi spriječili plućnu hipertenziju. Plućna rehabilitacija može pomoći pacijentima da izdrže svakodnevnu tjelesnu aktivnost. Radnici koji razvijaju silikozu moraju biti izolirani od daljnjeg izlaganja. Ostale preventivne mjere uključuju zaustavljanje pušenja i cijepljenje protiv pneumokoka i influence.

Kako spriječiti silikozu?

Najučinkovitije preventivne mjere treba poduzeti na radnom mjestu, a ne na kliničkoj razini; uključuju uklanjanje prašine, izolaciju, prozračivanje i upotrebu abraziva bez kvarca. Maske za disanje, iako korisne, ali ne pružaju odgovarajuću zaštitu. Preporuča se pratiti izložene radnike pomoću posebnih upitnika, spirometrije i rendgenskog prsnog koša. Učestalost promatranja u određenoj mjeri ovisi o očekivanom intenzitetu izloženosti. Liječnici bi trebali biti spremni za visok rizik od tuberkuloze i ne-tuberkulozan mikobakterija infekcija kod pacijenata izloženost kvarca, posebno rudare. Ljudi nakon izlaganja kvarca, ali bez silikoza imaju 3 puta veći rizik za razvoj tuberkuloze nego u općoj populaciji. Rudari silikoza imaju više nego 20 puta veći rizik od tuberkuloze i ne-tuberkuloze mikobakterijske infekcije, u usporedbi s općom populacijom i sa velikom vjerojatnošću će imati plućnih i izvanplućni manifestacije. Pacijenti podvrgnuti izloženosti kvarca i pozitivan tuberkulinski kožni test i negativan sputuma kulture na tuberkulozu treba primiti standardne kemoprofilaksu s izoniazid. Preporuke za liječenje su iste kao i kod drugih bolesnika s tuberkulozom. Silikoza se češće javlja u bolesnika s silikotuberkulozom, ponekad se traži duži tečaj nego što se obično preporučuje.