Simptomi panhipopituitarizma

Klinički simptomi bolesti su vrlo varijabilni i sastoje se od specifičnih simptoma hormonskog deficita i polimorfnih neurovegetativnih manifestacija.

Panhipopituitarizam je mnogo češći kod žena mlade i srednje dobi (20-40 godina), ali postoje pojedinačni slučajevi bolesti u ranijoj i starijoj dobi. Opisan je razvoj Sheehanovog sindroma kod 12-godišnje djevojčice nakon juvenilnog krvarenja iz maternice.

Kod Simmondsovog sindroma klinička slika dominira stalno rastući gubitak težine, u prosjeku 2-6 kg mjesečno, ali doseže 25-30 kg kod teškog, galopirajućeg oblika bolesti. Zbog anoreksije, volumen konzumirane hrane značajno je smanjen, ali stupanj i intenzitet gubitka težine u tim slučajevima nisu adekvatni promijenjenim prehrambenim uvjetima i određeni su primarnim poremećajima hipotalamičke regulacije metabolizma masti i smanjenjem razine somatotropnog hormona u tijelu.

U rijetkim slučajevima, uz kaheksiju, ne dolazi do smanjenja apetita, već do patološkog povećanja (bulimija). Iscrpljenost je obično jednolična, budući da potkožno masno tkivo nestaje posvuda, mišići atrofiraju, a unutarnji organi smanjuju volumen. Edem se, u pravilu, ne javlja.

Karakteristične promjene na koži uključuju suhoću, boranje, ljuštenje, u kombinaciji s blijedo žućkastom, voštanom bojom. Ponekad se na pozadini opće bljedoće na licu i u prirodnim naborima kože pojavljuju područja prljave, zemljane pigmentacije. Često se opaža akrocijanoza.

Trofički poremećaji dovode do lomljivosti i gubitka kose, ranog sijedenja, atrofičnih procesa u koštanom tkivu s dekalcifikacijom kostiju i razvojem osteoporoze. Donja čeljust atrofira, zubi se uništavaju i ispadaju. Znakovi marazma i senilne involucije brzo se povećavaju. Ekstremna opća slabost, apatija, adinamija do potpune nepokretnosti; razvija se hipotermija. Pacijenti primjećuju vrtoglavicu i česte nesvjestice. Karakteristični su ortostatski kolapsi i komatozna stanja, što dovodi do smrti bez specifične terapije.

Jedno od vodećih mjesta u kliničkim simptomima zauzimaju seksualni poremećaji uzrokovani smanjenjem ili potpunim gubitkom gonadotropne regulacije spolnih žlijezda. Ovi poremećaji često prethode pojavi svih ostalih simptoma. Gubi se spolna želja, smanjuje se potencija, opadaju stidne i pazušne dlake. Vanjski i unutarnji spolni organi postupno atrofiraju. Kod žena menstruacija rano i brzo nestaje, mliječne žlijezde se smanjuju, areole bradavica postaju depigmentirane. Kada se bolest razvije nakon poroda, laktacija izostaje, a menstruacija se ne nastavlja. U rijetkim slučajevima produljenog i izbrisanog tijeka bolesti, menstrualni ciklus, iako poremećen, moguć je. Kod muškaraca nestaju sekundarne spolne karakteristike (stidne, pazušne dlake, brkovi, brada), atrofiraju testisi, prostata, sjemene mjehurići i penis. Javlja se oligozoospermija. U rijetkim slučajevima alopecija može biti univerzalna, tj. dolazi do gubitka kose na glavi, obrvama i trepavicama.

Smanjenje proizvodnje hormona koji stimulira štitnjaču dovodi do brzog ili postupnog razvoja hipotireoze. Javljaju se pospanost, letargija, adinamija, smanjuje se mentalna i tjelesna aktivnost. Hipofunkcija štitnjače dovodi do poremećaja metaboličkih procesa u miokardu. Kontrakcije srčanog mišića se usporavaju, srčani tonovi postaju prigušeni, arterijski tlak se smanjuje. Razvija se atonija gastrointestinalnog trakta i zatvor.

Poremećano izlučivanje vode, tipično za hipotireozu, manifestira se drugačije kod pacijenata s intersticijsko-hipofiznom insuficijencijom. U slučajevima teške iscrpljenosti obično nema edema, dok kod pacijenata sa Sheehanovim sindromom i prevlasti simptoma hipogonadizma i hipotireoze obično nema značajnog gubitka težine, ali je zadržavanje tekućine značajno. Lice postaje natečeno, jezik se zadeblja, na njegovim bočnim površinama stvaraju se udubljenja od zuba, može se javiti promuklost i snižavanje glasa (oticanje glasnica). Govor je usporen, dizartričan.

Težina bolesti i priroda njezina napredovanja (brza ili postupna) uvelike su određeni stupnjem pada funkcije nadbubrežne žlijezde. Teški hipokorticizam smanjuje otpornost pacijenata na interkurentne infekcije i različite stresne situacije. Hipokorticizam pogoršava opću slabost, adinamiju, hipotenziju i doprinosi razvoju hipoglikemije.

Potonje se javlja zbog smanjenja razine i centralnih i kontrainsularnih hormona (ACTH, STH) te biosinteze glukokortikoida u kori nadbubrežne žlijezde. Smanjenje procesa glukoneogeneze posredovanih glukokortikoidima dovodi do pada razine šećera u krvi na 1-2 mmol/l i do razvoja relativnog hiperinzulinizma, što naglo povećava osjetljivost pacijenata na izvana primijenjeni inzulin. U nekim slučajevima, injekcije 4-5 U lijeka dovele su do teških hipoglikemijskih, pa čak i komatoznih stanja.

Patogeneza hipofizne kome na kraju Simmondsove kaheksije ili teškog panhipopituitarizma druge etiologije određena je uglavnom progresivnim hipokorticizmom i hipotireozom. Komatozno stanje se razvija, u pravilu, postupno, s rastućom adinamijom, pretvarajući se u stupor, hiponatremiju, hipoglikemiju, konvulzije i hipotermiju.

Hipokorticizam također uzrokuje teške dispeptičke poremećaje: gubitak apetita, do potpune anoreksije, upornu mučninu i povraćanje nakon obroka ili nepovezano s probavom, bolove u trbuhu kao posljedicu grča glatkih mišića crijeva. Karakteristični su i atrofični procesi u sluznici sa smanjenjem gastrointestinalne i gušteračne sekrecije.

Hipotalamička komponenta u kliničkim simptomima može se manifestirati kao kršenje termoregulacije, najčešće hipotermijom, ali ponekad subfebrilnom temperaturom i vegetativnim krizama s hipoglikemijom, zimicama, tetaničnim sindromom i poliurijom.

Često se razvija dekalcifikacija kostiju, osteoporoza, poremećaji perifernog živčanog sustava s polineuritisom, poliradikuloneuritisom i jakim sindromom boli.

Mentalni poremećaji opažaju se u svim varijantama hipotalamičko-hipofizne insuficijencije. Karakteristični su smanjena emocionalna aktivnost, ravnodušnost prema okolini, depresija i druga mentalna odstupanja do shizofrenije slične halucinogeno-paranoidne psihoze. Hipotalamičko-hipofizna insuficijencija uzrokovana tumorom hipofize ili hipotalamusa kombinirana je s nizom simptoma povišenog intrakranijalnog tlaka: oftalmološkim, radiološkim i neurološkim (glavobolje, smanjena oštrina vida i ograničenje vidnih polja).

Tijek bolesti može varirati. Kod pacijenata s kaheksijom i predominantnim simptomima hipokorticizma opaža se progresija svih simptoma, što dovodi do smrtnog ishoda u kratkom vremenu. Kod Sheehanovog sindroma, naprotiv, bolest se razvija postupno, postupno, ponekad ostaje nedijagnosticirana dugi niz godina.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]