Simptomi trombotične trombocitopenične purpure

Idiopatska (autoimuna) trombocitopenična purpura može biti akutna, kronična i rekurentna. U akutnom obliku, broj trombocita se normalizira (više od 150 000/mm3 ⁾ unutar 6 mjeseci nakon dijagnoze bez recidiva. U kroničnom obliku, trombocitopenija manja od 150 000/mm3 ^traje dulje od 6 mjeseci. U rekurentnom obliku, broj trombocita se ponovno smanjuje nakon povratka u normalu. Akutni oblik je tipičniji za djecu, dok je kronični oblik tipičniji za odrasle.

Budući da je idiopatska trombocitopenična purpura često prolazna, stvarna incidencija nije poznata. Prijavljena incidencija je oko 1 na 10 000 slučajeva godišnje (3-4 na 10 000 slučajeva godišnje kod djece mlađe od 15 godina).

Simptomi akutne i kronične idiopatske trombocitopenične purpure

Klinički znakovi	Akutna ITP	Kronična ITP
Dob	Djeca od 2 do 6 godina	Odrasli
Kat	Ne igra ulogu	M/Ž-1:3
Sezonalnost	Proljeće	Ne igra ulogu
Prethodne infekcije	Oko 80%	Obično ne
Povezane autoimune bolesti (SLE, itd.)	Nije tipično	Tipično
Start	Ljutkasto	Postupno
Broj trombocita, mm3	Više od 20.000	40.000-80.000
Eozinofilija i limfocitoza	Tipično	Rijetko
Razina IgA	Normalan	Smanjeno
Antitrombocitna antitijela	-	-
GpV	Često	Ne
Gpllb/llla	Rijetko.	Često
Trajanje	Obično 2-6 tjedana	Mjeseci i godine
Prognoza	Spontana remisija u 80% slučajeva	Nestabilan dugoročni tečaj

Kao što je gore navedeno, patogeneza idiopatske trombocitopenične purpure temelji se na povećanom uništavanju trombocita opterećenih autoantitijelima od strane stanica retikulohistiocitnog sustava. Eksperimenti s obilježenim trombocitima pokazali su da se životni vijek trombocita smanjuje s 1-4 sata na nekoliko minuta. Povećanje sadržaja imunoglobulina (IgG) na površini trombocita i učestalost uništavanja trombocita kod idiopatske trombocitopenične purpure proporcionalni su razini IgG povezanog s trombocitima (PAIgG). Ciljevi za autoantitijela su glikoproteini (Gp) membrane trombocita: Gp Ilb/IIIa, Gp Ib/IX i Gp V.

Osobe s HLA fenotipom B8 i B12 imaju povećan rizik od razvoja bolesti ako imaju precipitirajuće faktore (komplekse antigen-antitijelo).

Vrhunac incidencije idiopatske trombocitopenične purpure javlja se u dobi između 2 i 8 godina, pri čemu dječaci i djevojčice obolijevaju s jednakom učestalošću. Kod djece mlađe od 2 godine (infantilni oblik) bolest karakterizira akutni početak, teški klinički tijek s razvojem duboke trombocitopenije manje od 20 000/mm3 ^, slab odgovor na izloženost i česta kronizacija procesa - do 30% slučajeva. Rizik od debija kronične idiopatske trombocitopenične purpure u djece također je povećan kod djevojčica starijih od 10 godina s trajanjem bolesti duljim od 2-4 tjedna prije dijagnoze i brojem trombocita većim od 50 000/ ^mm3.

U 50-80% slučajeva bolest se javlja 2-3 tjedna nakon zarazne bolesti ili imunizacije (male boginje, živo cjepivo protiv ospica itd.). Najčešće je pojava idiopatske trombocitopenične purpure povezana s nespecifičnim infekcijama gornjih dišnih putova, u otprilike 20% slučajeva - specifičnim (rubeola, ospice, vodene kozice, hripavac, zaušnjaci, zarazna mononukleoza, bakterijske infekcije).

Razlike između kronične infantilne i kronične dječje idiopatske trombocitoleničke purpure

Znakovi	Kronični infantilni IHL	Kronična ITP u djetinjstvu
Dob (mjeseci)	4-24	Više od 24
Dječaci/Djevojčice	3:1	3:1
Start	Iznenadni	Postupno
Prethodne infekcije (virusne)	Obično ne	Često
Broj trombocita prilikom dijagnoze, u mm3	Više od 20.000	40.000-80.000
Odgovor na liječenje	Loš	Privremeno
Učestalost ukupne incidencije, %	30	10-15

Simptomi idiopatske trombocitopenične purpure ovise o težini trombocitopenije. Hemoragični sindrom manifestira se u obliku višestrukih petehijalno-modričnih osipa na koži, krvarenja na sluznicama. Budući da petehije (1-2 mm), purpura (2-5 mm) i ekhimoze (više od 5 mm) mogu pratiti i druga hemoragijska stanja, diferencijalna dijagnoza se provodi na temelju broja trombocita u perifernoj krvi i trajanja krvarenja.

Krvarenje se javlja kada broj trombocita padne ispod 50 000/mm3 ^. Rizik od ozbiljnog krvarenja javlja se kod duboke trombocitopenije ispod 30 000/mm3 ^. Na početku bolesti, nazalna, gingivalna, gastrointestinalna i bubrežna krvarenja obično su nekarakteristična; povraćanje kavene mljevene kave i melena su rijetki. Moguće je teško krvarenje iz maternice. U 50% slučajeva bolest se manifestira sklonošću stvaranju ekhimoza na mjestima modrica, na prednjoj površini donjih ekstremiteta, preko koštanih izbočina. Duboki mišićni hematomi i hemartroze također su nekarakteristični, ali mogu biti posljedica intramuskularnih injekcija i opsežnih ozljeda. Kod duboke trombocitopenije javljaju se krvarenja u mrežnici, a rijetko - krvarenje u srednjem uhu, što dovodi do gubitka sluha. Moždano krvarenje javlja se u 1% slučajeva akutne idiopatske trombocitopenične purpure i u 3-5% slučajeva kronične idiopatske trombocitopenične purpure. Obično mu prethodi glavobolja, vrtoglavica i akutno krvarenje na nekom drugom mjestu.

Tijekom objektivnog pregleda, splenomegalija se može otkriti u 10-12% djece, posebno u ranoj dobi. U tom slučaju, diferencijalna dijagnoza se provodi s leukemijom, infektivnom mononukleozom, sistemskim eritemskim lupusom, sindromom hipersplenizma. Povećanje limfnih čvorova kod idiopatske trombocitopenične purpure ne bi trebalo biti prisutno, osim ako nije povezano s prethodnom virusnom infekcijom.

Sekundarna trombocitopenična purpura

Kao što je ranije navedeno, trombocitopenija može biti idiopatska ili sekundarna zbog niza poznatih uzroka. Sekundarna trombocitopenija se, pak, može podijeliti ovisno o broju megakariocita.

Nedostatak trombopoetina

Rijedak kongenitalni uzrok kronične trombocitopenije s pojavom brojnih nezrelih megakariocita u koštanoj srži je nedostatak trombopoetina.

Liječenje se sastoji od transfuzija plazme zdravih donora ili pacijenata s idiopatskom trombocitopeničnom purpurom, koja dovodi do povećanja broja trombocita i pojave znakova sazrijevanja megakariocita, ili nadomjesne terapije trombopoetinom.