Simptomi trombocitopenične purpure

Idiopatska (autoimuna) trombocitopenična purpura je akutna, kronična i rekurentna. U broju trombocita normalno akutni oblik (više od 150.000 / mm ³ ) unutar 6 mjeseci nakon dijagnoze bez recidiva. U obliku kronične trombocitopenije manja od 150,000 / mm ³ traje duže od 6 mjeseci. S ponavljajućim oblikom, broj trombocita opet se smanjuje nakon povratka u normalu. Za djecu, akutni oblik je više tipičan, za odrasle je kroničan.

Zbog činjenice da idiopatske trombocitopenične purpure često prolaze, pravi morbiditet nije uspostavljen. Procjenjuje se da je incidencija oko 1 na 10 000 slučajeva godišnje (3-4 za 10 000 slučajeva godišnje kod djece mlađe od 15 godina).

Simptomi akutnih i kroničnih idiopatskih trombocitopeničnih purpura

Kliničke značajke	Akutni ITP	Kronični ITP
Godine	Djeca od 2 do 6 godina	Odrasli
Pavle	Raleigh ne igra	M / F-l: 3
Sezonalnost	Proljeće	Raleigh ne igra
Postojeće infekcije	Oko 80%	Obično ne
Povezani autoimuni uvjeti (SLE, itd.)	Nije tipično	Karakteristično
Početak	Akutan	Postepen
Broj trombocita u mm 3	Više od 20 000	40 000-80 000
Eozinofilija i limfocitoza	Karakteristično	Rijetko
IgA razini	Normalan	Spušta
Antitrombotna antitijela	-	-
GPV	Vrlo često	Ne
Gpllb / godina	Rijetko.	Vrlo često
Trajanje	Obično 2-6 tjedana	Mjeseci i godine
Pogled	Spontana remisija u 80% slučajeva	Nestabilan kontinuirani protok

Kao što je gore opisano, u patogenezi idiopatske purpura trombocitopenijom - povećana razaranja trombocita autoantitijela stanica ispunjenih retikulogistiotsitarnoy sustava. U pokusima s obilježenim trombocitima ustanovljeno je da se životni vijek trombocita smanjuje od 1-4 sata do nekoliko minuta. Povećava sadržaj imunoglobulina (IgG) na površini trombocita i na učestalost razaranja trombocita u idiopatske purpura trombocitopenijom proporcionalne stupnju IgG trombocita povezanog (PAIgG). Ciljevi za autoantitijela su glikoproteini (Gp) pločastih membrana: Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX i GpV.

Osobe s HLA fenotipom B8 i B12 imaju povećani rizik od razvoja bolesti ako imaju faktore taloženja (kompleksi antigenskih protutijela).

Vrhunac učestalosti idiopatskih trombocitopeničnih purpura pada u dobi od 2 do 8 godina, a dječaci i djevojčice bolesni su s istom frekvencijom. Djeca do 2 godine (infantilni oblik) bolesti karakterizirana akutnim nastupom, teške kliničkom razvojem teškog trombocitopenije manje od 20,000 / mm ³, loša odgovor na utjecaj čestih i kronične postupka - do 30% slučajeva. Debi rizika od kronične idiopatske purpura trombocitopenijom u djece također je povećan kod djevojaka starijih od 10 godina s trajanjem bolesti od više od 2-4 tjedna prije u vrijeme postavljanja dijagnoze, a broj trombocita više od 50 000 / mm ³.

U 50-80% slučajeva ove bolesti se javljaju u 2-3 tjedna nakon infekcije ili cijepljenja (boginje, live ospice cjepiva, itd). Najčešće početak idiopatske purpura trombocitopenijom povezane s nespecifičnim infekcija gornjih dišnih putova, oko 20% slučajeva - specifične (ospice, rubeola, ospice, vodene kozice, hripavac, zaušnjaci, zarazna mononukleoza, bakterijske infekcije).

Razlike između kroničnih infantilnih i kroničnih pedijatrijskih idiopatskih trombocitopeničnih purpura

Dokazi	Kronični infiltilni NEHL	Kronični dječji ITP
Dob (mjeseci)	4-24	Više od 24 godine
Dječaci / djevojke	3: 1	3: 1
Početak	Naglo	Postepen
Prethodne infekcije (virusne)	Obično ne	Vrlo često
Broj trombocita u dijagnozi, u mm 3	Više od 20 000	40 000-80 000
Odgovor na liječenje	Loše	Privremen
Učestalost ukupnog pobola,%	30	10-15

Simptomi idiopatskih trombocitopeničnih purpura ovise o težini trombocitopenije. Hemorrhagički sindrom manifestira se u obliku višestrukih petehijalno-bronhijskih osipa na koži, krvarenja na sluznici. Jer petehija (1-2 mm), purpura (2-5 mm) i ekhimoza (više od 5 mm) se također može uz drugi hemoragijske stanja, diferencijalna dijagnoza se vrši na broju trombocita u perifernoj krvi i trajanje krvarenja.

Krvarenje pojavljuje na smanjenje broja trombocita manji od 50.000 / mm ³. Prijetnja ozbiljnog krvarenja javlja se s dubokom trombocitopenijom manjom od 30.000 / mm ³. Na početku bolesti, nazalna, gingivalna, gastrointestinalna i bubrežna krvarenja obično su neuobičajena, rijetko povraćaju kave i melena. Moguće je krvarenje uterusa. U 50% slučajeva, bolest se očituje u sklonosti formiranju ekchimoza u mjestima modrica, na prednjoj površini donjih ekstremiteta, preko koštanih izbočina. Dehematični hematomi i hemartroze također nisu karakteristični, ali mogu biti rezultat intramuskularnih injekcija i opsežnih ozljeda. S dubokom trombocitopenijom, hemoragije se javljaju u retini oka, rijetko krvarenje u srednje uho, što dovodi do smanjenja sluha. Krvarenje u mozgu javlja se u 1% slučajeva s akutnom idiopatskom trombocitopeničkom purpom, u 3-5% - s kroničnim idiopatskim trombocitopeničnim purpurama. Obično mu prethodi glavobolja, vrtoglavica i akutno krvarenje bilo koje druge lokalizacije.

Na objektivnom pregledu na 10-12% djece, posebno u ranoj dobi, moguće je otkriti splenomegaliju. U ovom slučaju, dolazi do diferencijalne dijagnoze s leukemijom, infektivnom mononukleozom, sistemskim lupus erythematosusom, sindromom hipersplenizma. Proširenje limfnih čvorova s idiopatskim trombocitopeničnim purpurama ne bi se trebalo pojaviti, osim ako nije povezano s virusnom infekcijom.

Sekundarna trombocitopenična purpura

Kao što je ranije spomenuto, trombocitopenija može biti idiopatska ili sekundarna kao rezultat brojnih poznatih uzroka. Sekundarna trombocitopenija, zauzvrat, može se podijeliti ovisno o broju megakariocita.

Nedostatak trombopoietina

Rijetki kongenitalni uzrok kronične trombocitopenije s pojavom brojnih nezrelih megakaryocita u koštanoj srži je nedostatak trombopoietina.

Liječenje se sastoji od plazme transfuziju iz zdravih donora ili bolesnika s idiopatskom purpura trombocitopenijom, što dovodi do povećane pojave trombocita i megakariocita sazrijevanja znakova ili supstitucijskom aplikacija trombopoetinskog.