Sindrom Poljske

Rijetka anomalija u intrauterini oblikovanju tjelesne strukture, koja se u osnovi sastoji u hipoplaziji stupa i rebra velikog prsnog mišića ili njegovog potpunog odsutnosti. Nosi naziv engleskog kirurga koji je u svojim studentskim godinama opisao primjerak s običnom i mišićnom defektom tijekom rada u mrtvačnici. A.Poland nije bio prvi, pred njim u zasebnim slučajevima već početkom XIX. Stoljeća već posvećena pažnja u Francuskoj i Njemačkoj, ali njegova publikacija je pokrenula ozbiljnu studiju ove kongenitalne patologije. Na prijelazu dvadesetog stoljeća J. Thompson objavio je cijeli opis bolesti. Od tada je u svjetskoj medicinskoj literaturi opisano oko 500 takvih slučajeva.

[1], [2], [3]

Epidemiologija

Statistički podaci o incidenciji pokazuju da se u novorođenčadi od 30.000 ili malo više djece rođene u životu u prosjeku pojavljuju kongenitalne anomalije rebra i mišića, izražene u različitim stupnjevima. Češće s takvim malformacijama rađaju dječaci.

Do 80% deformacija u Poljskoj sindromu je desno. Poremećaji se izražavaju u različitim stupnjevima, a ne slijedi korespondencija između ozbiljnosti abnormalnosti formiranja prsa i ruke.

[4], [5], [6], [7],

Uzroci sindrom Poljske

Razlozi za rođenje djece s ovom anomalijom i danas su hipotetični. Vrsta nasljeđa i gen koji prenosi ovu patologiju nije definiran, ali postoje opisi rijetke obiteljske povijesti s poljskim sindromom. Pretpostavlja recesivnu baštinu. Vjeruje se da je vjerojatnost prijenosa bolesti od bolesnog roditelja do njihove djece oko 50%. Većina slučajeva su pojedinačni. Čimbenici rizika za rađanje djece s ovom anomalijom su vanjski i unutarnji teratogeni učinci na embrij tijekom razdoblja polaganja i razvoja organa i sustava. Postoji nekoliko hipoteza koja objašnjava etiologiju i patogenezu ovog mišića rebara-mišića, ali nijedna od njih nije potpuno potvrđena. Najvjerojatnija je pretpostavka da svaki nepovoljni čimbenik izaziva nedostatak embrionalne opskrbe krvlju u šestom tjednu trudnoće, kada se stvara subklavska arterija. To uzrokuje nerazvijenost (sužavanje lumena) i nedovoljna količina krvi, što dovodi do lokalne hipoplazije mekih tkiva i kostiju. Opseg štete određuje stupanj oštećenja arterije i / ili njegovih grana.

Među razlozima se također spominje kršenje migracije stanica tkiva prsnoga mišićnog mišića embrija ili njihove intrauterne traume. Ali dovoljno pouzdanih dokaza do sada, nitko od ovih hipoteza.

[8], [9], [10], [11]

Simptomi sindrom Poljske

Prvi znakovi ove kongenitalne anomalije vizualno su vidljivi već u djetinjstvu zbog karakterističnog izgleda prsnog mišića i axile. I u prisutnosti hipoplazije ruke - od rođenja.

Simptom kompleksa sindroma je sljedeći:

• jednostrani neadekvatni razvoj velikog prsnog mišića ili njegovih ulomaka, najčešće - sternum i costal;
• na istoj strani - hipoplazije ruku: skraćeni, spojeni prsti ili njena aplasia; nedovoljni razvoj dojke ili njezina odsutnost, atelia; stanjivanje potkožnog masnog sloja; odsutnost aksilarne kose; anomalije u strukturi hrskavičnog / koštanskog tkiva, ili njihovu potpunu odsutnost (obično III i IV).

Prisutnost svih značajki opisanih u drugom dijelu nije obavezna, one se mogu kombinirati s prvim u raznim opcijama.

Osim toga, vrlo rijetko može doći do nepravilnosti u strukturi Par, uvjetno na asimetrija trupa, hipoplazije ili aplazije od mali prsni mišić, nenormalan lopatica i ključna kost razvoj, prsa s deformacije u obliku lijevka, zakrivljenosti kralježnice i rebra grba.

Kada se lijevo neispravna strana često promatra transponiranje unutarnjih organa, posebno, srce se pomakne udesno. U normalnom položaju srca u kombinaciji s odsutnosti rebara, praktički nije zaštićena i njegova je palpacija vidljiva ispod kože.

Poljski sindrom kod djece obično je vidljiv od trenutka rođenja, ali u nekim slučajevima pronađeni su manji nedostaci do tri godine.

Lokalizacijom su defekti u elementima strukture prsa podijeljeni u deformacije prednjih, stražnjih i bočnih zidova prsnog koša.

Poljski sindrom kod djevojčica u pubertetu čak se u najmanjoj mjeri osjeća čak i zbog činjenice da dojke na neispravnoj strani nisu formirane ili zaostaju u razvoju i nalaze se mnogo više nego kod normalne. U blagim slučajevima bolesti kod dječaka, sindrom se ponekad nalazi prilično kasno, u adolescenciji, kada nije moguće pomicati mišiće s neispravne strane.

Poljski sindrom kod žena ne utječe na hormonalnu pozadinu i sposobnost da zatrudni dijete.

U većini slučajeva, Poljska sindrom je kozmetički nedostatak: prsni mišić je najčešće deformiran ili odsutan, nema prsnog kvarova i ima punu četku. Funkcije motora gornjeg ekstremiteta su sačuvane, a ništa ne sprječava intenzivno sudjelovanje tih bolesnika u sportu.

Međutim, postoje i drugi, traumatičniji tipovi ove patologije. Posljedice i komplikacije takvih slučajeva su nešto ozbiljnija. Ovisno o stupnju ozbiljnosti deformacija, pacijent može razviti poremećaje respiratorne funkcije i hemodinamike. U slučajevima potpune odsutnosti okvira trošnog hrskavice, obično se nalazi plućna kila, a respiratorni poremećaji pojavljuju se od samog rođenja.

U rijetkim slučajevima lijeve strane patologija u kombinaciji s odsutnosti rebara s normalnim rasporedom organa, srce je izravno pod kožu. Život takvog pacijenta stalno je ugrožen opasnošću povezanom s mogućom traumom i srčanim zastojem.

Dijete s teškim defektom prsnog koša obično ima problema s hemodinamikom uslijed smanjenog sistoličkog i povišenog dijastoličkog arterija u kombinaciji s povećanim venskim tlakom. Takva djeca karakteriziraju povećani umor, astenički sindrom, mogu zaostajati za vršnjacima u tjelesnom razvoju.

Oznake Poljske sindroma odnose se i na strukturu subklavijske arterije i / ili na njegove grane, što stvara uvjete za poremećaj protoka krvi u arteriji na strani defekta.

Uočene su neke anatomske abnormalnosti strukture i postavljanja vitalnih unutarnjih organa. Stupanj njihove težine može značajno komplicirati stanje bolesnika. Ovo odstupanje srca od normalnog položaja u jednom ili drugom smjeru, do transpozicije, širenja granica ili okretanja u smjeru kazaljke na satu, hipoplazije pluća i bubrega na neispravnoj strani.

Faze

Postoje četiri faze u formiranju prsa u ovoj bolesti.

Prvi je karakterističan za većinu poznatih slučajeva, kada su samo meka tkiva abnormalno razvijena, a oblik prsnog koša i struktura hrskavičnog i koštanog dijela rebara su normalni.

Drugo - kada dotaknu deformaciju prsnog koša: neispravna strana kada se čuva koštano i hrskavičnog dijelovi rebara lagano depresivan u priobalnim hrskavice, polubokom razmještene prsne kosti, a suprotna strana se promatra često služi (grebenaste) u prsima.

U trećoj fazi struktura sačuvana dijelove koštanih rebara i hrskavična nerazvijene, toraks je asimetričan, sužena prema soja prsne kosti, ali su otkrivene bruto abnormalnosti.

Četvrti stupanj karakterizira odsutnost hrskavog i koštanog dijela rebara od jednog do četiri (od III do VI). Od neispravne strane umjesto odsutnih rebara - šupljina, sternum je izrazito otvoren.

Ipak, u bilo kojoj fazi formiranja strukture elemenata Thorax državno tijelo djeteta može biti normalan (kompenzirati), s povremenim poboljšanjima (subcompensated) i pogoršanje s povećanjem unutarnjih organa i koštanog sustava (dekompenzacije). To ovisi o individualnim karakteristikama tijela, stopi razvoja, komorbiditeta i načina života.

[12], [13], [14], [15]

Dijagnostika sindrom Poljske

Kosturno-mišićna kongenitalna patologija određuje se vizualno, liječnik palpa bolesniku i propisuje radiografiju. Obično je to dovoljno da otkriju opseg i vrstu lezija prsa. Preciznija slika bolesti može se dati računalnom i magnetskom rezonancijom.

Također je propisana ultrasonografija subklavijske arterije kako bi se odredio njegov promjer, ultrazvučni pregled mozga i druga instrumentalna dijagnostika prema indikacijama.

Za procjenu anatomskih nedostataka, kardiologa i elektrokardiografije potrebno je obaviti ultrazvučni pregled srca, veloergometrija, ehokardiografije i dopplerografije glavnih žila.

Kod dišnih poremećaja potrebna je konzultacija pulmologa, koja može propisati studiju funkcionalnog stanja pluća, na primjer, spirografije.

Analize s ovom bolešću obično su unutar norme pod uvjetom da ne postoje istodobne patologije.

Pažljivo dijagnostičke mjere omogućuju vam točno određivanje opsega rekonstruktivnih intervencija.

[16], [17], [18], [19]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza je da ukloni nedostatke u razvoju četkom bez ozljeda mišića, prirođene deformacije prsnog akrotsefalosindaktilii, Moebiusovu sindroma, udarajući gornji ud i prsa.

[20], [21], [22],

Liječenje sindrom Poljske

Ova patologija podliježe kirurškom liječenju. Često prema svjedočenju, počinje u ranom djetinjstvu. Ponekad se može zahtijevati nekoliko kirurških intervencija, na primjer, s izraženim defektom prsnog koša ili rebrojom aplikacije kako bi se osigurala srčana sigurnost ili normalizirala dišni sustav. Takve operacije provode se u odjelima operacije prsne košulje. Njihov je cilj formiranje najbolje zaštite unutarnjih organa, osiguravajući njihovo normalno funkcioniranje, uklanjanje zakrivljenosti prsa, obnavljanje i rekonstrukciju prirodnog anatomskog odnosa mekih tkiva.

Glavna i najteža faza kirurškog liječenja ovog sindroma je uklanjanje zakrivljenosti elemenata koštane strukture prsnog koša i zamjene nedostajućih rebara. Koriste se različite metode torakoplastike. U slučaju desnog pogon i vice odsutnosti, npr, III i IV se rebra cijepanja II i V. Deficit četiri ruba korigirane pomoću kalemljenja dijelove rebra, uzete iz zdrave strane rebra pacijenta. U suvremenoj medicinskoj praksi, prednost za presađivanje pacijentovih tkiva daje se titanovim implantatima.

Predškolci u priobalja mane predstavljati gusta mreža koja štiti unutarnje organe i ne krše daljnji razvoj rebara kao plastično rebro kod djece može dovesti do zakrivljenosti sekundarnih elemenata kostura u prsima uzrokovana neravnomjernog nastajanja zdrava i djeluje beba rebra.

Kirurška korekcija izražene zakrivljenosti prsne kosti vrši se pomoću klinastog sternotomija.

Ako postoji nerazvijenost četke, operativnu pomoć daju ortopedi - traumatolozi.

U prvoj fazi Poljske sindroma, jedina svrha kirurške intervencije je uklanjanje kozmetičkog nedostatka. U prisutnosti prsnih mišića smanjena u uobičajenom anatomski omjer mana zbog mišića ili tkivo pacijenta (ovaj dio može se koristiti prednji nazupčani mišić ili ravni trbušni mišić) ili silikon proteze. Za muškarce, pojedinačne silikonske proteze su poželjnije jer transplantacija mišića ne daje cjeloviti kozmetički učinak, a umjesto jednog poremećaja mišića postoje dvije. Međutim, izbor metode izvođenja operacije uvijek se određuje ovisno o konkretnom slučaju.

Žene su pomaknute najšireg mišića s leđa naprijed, istovremeno stvarajući mišićni okvir i međuslojeve. Nakon što čeka iscjeljenje, obavite rekonstruktivnu mamoplastiku.

Ove operacije se smatraju čistim, profilaktička terapija lijekovima je individualno prilagođen volumen transakcija, prisutnost implantata, podnošljivosti, starosti pacijenta i pratećih bolesti. Minimalna količina lijeka uključuje profilaksu preoperatsionnuyu antibiotik (dodijeljen jedan sat prije operacije, a završava u roku od jednog ili dva dana), sedaciju i analgeziju, crijevna operacija oporavak i odvođenje pleuralni šupljinu (ako provodi thoracoplasty). Najviše se koristi u profilaksi bakterijskih komplikacija - cefalosporina II i III generacije.

Cefuroksim - β-laktam baktericid širokog raspona aktivnosti, mehanizam djelovanja je prekinuti sintezu bakterijske stanične membrane. Sojke antagonista Gram-pozitivnih i Gram-negativnih bakterija, uključujući one koji su otporni na sintetski penicilin-ampicilin i amoksicilin. Nakon intramuskularne injekcije od 0,75 g lijeka, maksimalna razina seruma se opaža nakon ne više od sat vremena, intravenozno - nakon 15 minuta. Potrebne koncentracije traju više od pet i osam sati, one su fiksirane u kostima i mekim tkivima, kožnim integumentima. Uklonjena je potpuno u 24 sata. Kontraindicirana u slučaju osjetljivosti na druge cefalosporine, s oprezom - za alergije na penicilinske agense.

Uz alergiju na cefalosporine, vankomicin se može propisati . Ovaj se lijek upotrebljava samo intravenozno kapanje sat vremena (0,5 g u šest sati ili 1 g u dvanaest). Pacijenti s poremećajem bubrežne doze prilagođeni su.

Prije imenovanja antibiotika, test je obično napravljen za osjetljivost, kako ne bi komplicirao tijek operacije. Nuspojave, osim alergijskih reakcija, s kratkom profilaksi mogu se zanemariti.

Prvi dan nakon operacije, anestezija se provodi s narkotičkim analgeticima. Na primjer, Promedol, opioidni analgetik, značajno povećava prag boli, sprečava reakcije na nadražujuće tvari, smiruje i ubrzava proces spavanja. Koristi se u obliku injekcija, subkutane i intramuskularne. Najveća doza je 160 mg dnevno. Organizam povremeno reagira na uvođenje ovog lijeka sa mučninom, vrtoglavicom, razvojem euforije.

Drugi dan nakon operacije, opojni lijek zamjenjuje se s ne-opojnim drogama, zatim - Promedol je propisan samo prije spavanja.

Pacijenti u postoperativnom razdoblju prije samo-čišćenje napravio hipertoničkim ispiranje crijeva je eliminiran šećerom i gaziranu vodu, imenuje neostigminu, koji stimulira sekretorni funkciju žlijezda probavnog trakta, kao i znoj i bronhija, tonovi glatke crijevne muskulature i mjehura, kao i skeletne mišiće , Kontraindiciran u senzibilizaciju, thyrotoxicosis, izrazio patoloških stanja kardiovaskularnog sustava. Primjenjuju oralno pola sata prije jela, dok se dnevna doza (50 mg) podijeljena u dvije ili tri doze.

Imenovani su kao lijekovi koji poboljšavaju cirkulaciju krvi u tkivima i opskrbljuju ih kisikom: Riboksin, Solcoseryl, Actovegin - poboljšanje metaboličkih procesa, mikrokrižavanje i liječenje postoperativnih rana.

Za praćenje pleuralnih šupljina u ranom poslijeoperacijskom razdoblju, njihov ultrazvuk se koristi za otkrivanje krvi i transudata za izvođenje pleuralne drenaže.

Nakon operacije transplantacije rebara pacijent se opaža u bolnici oko 14 dana, razdoblje oporavka traje nekoliko mjeseci. Nakon operacije preporuča se ograničiti tjelesnu aktivnost i izbjegavati šokove i bumps na području kirurške intervencije tijekom godine.

Mišićna plastična kirurgija je manje trauma, pacijent je prazan, obično u dva ili tri dana, kako bi ograničio tjelesnu aktivnost tijekom jednog mjeseca.

Mjere rehabilitacije trebale bi poticati brzu detoksikaciju tijela i normalizaciju metaboličkih procesa, poboljšavajući mikrocirkulaciju krvi i obnavljanju tkiva u području djelovanja. Pacijenti se dodjeljuju vitamini (C, A, E, skupina B, D3, kalcij, cink) koji promiču zacjeljivanje kože, mekih tkiva i kostiju, ojačavaju imunitet i poboljšavaju cjelokupno stanje tijela. U bolnici se vitamini primjenjuju intramuskularno i oralno, a kod otpusta liječnik može preporučiti unos vitamina i minerala.

Nakon kirurškog liječenja, cirkulacijski i respiratorni sustavi dobro se prilagođavaju pozadini medicinskog sna. Od prvog do desetog dana liječenja bolesnici se preporučuju vježbe disanja, masaže i vježbe.

Razdoblje rehabilitacija je dodijeljen na fizikalnu terapiju u svrhu poboljšanja ton skeletnim i dišnih mišića, proizvodnju ispravnog držanja i hoda: elektroforeza, električnih i magnetskih, toplinskih tretmana (blato, parafin, mineralna voska), hidroterapija (bazen, masaža, whirlpool kupke) ,

Alternativni tretman

Alternativni tretman može pomoći u pripremi za operaciju i potaknuti proces oporavka u tijelu, zasićući ga ne sintetskim, već prirodnim vitaminima.

Korisno je koristiti vitaminske i mineralne smjese koje jačaju imuni sustav, poboljšavaju cirkulaciju krvi i ubrzavaju zacjeljivanje postoperativnih rana.

1. Na bilo koji način namazati 500 g brusnice, čašu ljuštena Voloshi orahe, četiri velike jabuke s zelenom kore, uklanjajući jezgru. Dodajte pola šalice vode i 500 g šećera, stavite na malu vatru. Kuhajte, redovito miješajte. Držite u posudi s poklopcem. Uzmite žlicu nekoliko puta dnevno.
2. Brizgati na bilo koji način u jednakim dijelovima po težini suhih marelica, grožđica, goveđih oraha, limuna, uklanjanja kostiju, ali kože. Ulijte meda u istu količinu, dobro promiješajte. Čuvajte u hladnjaku u staklenoj posudi s poklopcem. Ujutro 30 minuta prije jela, jesti žlicu ove mješavine.

Dobro je piti svježe pripremljene sokove s dostupnog povrća i voća (zimi - mrkva, jabuka, citrusa), mogu se miješati, na primjer, klasičnom kombinacijom mrkve i jabuke. Tijek terapije sokovima traje tri tjedna, tjedan dana - jednom dnevno ujutro prije jela pola stakla, II tjedan - isto, ali ujutro i prije večere, III tjedan - ponovno jednom pola šalice. Tečaj se može ponoviti, ali ne ranije od deset dana.

Možete piti čaj, crno i zeleno, sa suhim komadićima citrusa.

Da bi podigla imunitet i poboljšala cirkulaciju krvi, posebno u zimskom i proljetnom razdoblju, kada tijelo doživljava nedostatak vitamina, možete koristiti arsenal biljnih tretmana. Sljedeće mješavine ljekovitog bilja piju se umjesto čaja pri doručku nakon jela.

1. Sjeckani listovi koprive i Schizandra (150 g svaki) pomiješani su s 50 g kadulje. Stavite u termos čajnu žličicu fito mješavine s kipućom vodom u volumenu od 200 ml. Nakon dva sata stavi dodajte žličicu meda.
2. Pripremite fito-mješavinu usitnjene biljne trave, list divlje jagode, ljekovito cvjetove kamilice. Posolica žličice smjese kuhati se s kipućom vodom (250 ml), nakon 20 minuta odvoda.

Infuzija suhe crvene planine pepela piti pola čaše četiri puta dnevno: ½ litre kipuće vode skuhati dvije žlice bobica, inzistirati barem četvrt sata, ocijedite, dodajte med.

Homeopatija pripada konzervativnim metodama liječenja i teško može pomoći u ispravljanju kongenitalnih deformacija, no homeopatske pripravke u potpunosti su sposobne pripremiti se za operaciju ili aktivirati proces oporavka. Arsenicum Albumum, Arnica, Mancinella doprinose liječenju rana, kalcijevog fluorida i kalcijevske fosforne kosti. Valja napomenuti da homeopatski lijekovi trebaju propisati homeopatski liječnik.

Farmaceutski homeopatski pripravak Traumeel C može se koristiti u postoperativnom razdoblju, koristeći svoje visoke restaurativne kvalitete. Učinkovitost lijeka je zbog svoje sposobnosti da aktivira lanac reakcija imunološkog sustava, uzbudujući klon Th3 limfocita. Kao rezultat toga, ravnoteža pro i protuupalnih citokina normalizirana je na mjestu operacije, što pomaže u uklanjanju edema, boli i hiperemije. Vraća poremećene mikrocirkulacije i funkcije tkiva.

Injekcije se daju intramuskularno i intradermalno, pod kožu, prema metodi biopunkture i homeopatije. Dnevna doza pacijentima od šest godina i starijih iznosi 2,2 ml, do šest godina - ne više od 0,55 ml. U teškim slučajevima, odrasli mogu unijeti dvije ampule tijekom dana.

Kada se stanje poboljšava, oni se prebacuju na tabletni oblik lijeka (sublingvalno): pacijenti s dobi od tri godine mogu se dati na tabletu u tri doze, 0-2 godine - u pola tablete u tri podijeljene doze. Da bi se uklonili akutni uvjeti, tablete su resorbirane u intervalima od četvrt sata. Ovaj se postupak može provesti dva sata (ne više od osam prijema).

[23], [24]

Prevencija

Posebne mjere za sprečavanje ove kongenitalne bolesti. Zdrav način života oba roditelja i odgovoran stav prema rađanju uvelike povećava vjerojatnost rađanja zdrave djece.

[25], [26], [27], [28], [29]

Prognoza

Većina slučajeva prirođene kvar strukturu tijela svodi se na nerazvijenosti mišića, što ne utječe na funkcioniranje udovima i unutarnjih organa, plodnosti kod žena te je za jednokratnu upotrebu kozmetički defekt. Čak i kod složenijih kombiniranih lezija, pravodobno liječenje omogućava pacijentu mogućnost da vodi punopravni život.