Siringomijelija vratne i prsne kralježnice

U prijevodu s grčkog, izraz "siringomijelija" doslovno znači "praznina u leđnoj moždini". Patologija je kronični poremećaj središnjeg živčanog sustava, koji je karakteriziran stvaranjem šupljina ispunjenih tekućinom u leđnoj moždini. Rjeđe bolest zahvaća i produženu moždinu.

Syringomyelia je uzrokovana oštećenjem glija tkiva ili je rezultat malformacija kraniovertebralnog spoja. Bolest pripada brojnim neizlječivim patologijama, dijagnosticira se pomoću magnetske rezonancije.  [1]

Epidemiologija

Syringomyelia se naziva kroničnim progresivnim patologijama živčanog sustava. Ovaj poremećaj karakterizira stvaranje specifičnih šupljina u leđnoj moždini (češće u donjem cervikalnom ili gornjem torakalnom segmentu), koje povlače gubitak određenih vrsta osjetljivosti u odgovarajućim zonama. Problem se može proširiti na produženu moždinu. Kada je uključen u proces mosta varoli, pacijentu se dijagnosticira siringobulbija. Izuzetno je rijetko da postoji lezija lumbalne kralježnice, kao i potpuno oštećenje kičmenog stuba.

Siringomijelija pogađa većinu muškaraca (približno 2: 1). Klinički se simptomi obično nalaze u mladoj dobi (oko 25 godina), rjeđe u 35-40 godina.

Više od polovice slučajeva povezano je s Arnold-Chiarijevim sindromom. [2], [3]

Istinsku sringomijeliju obično prate prirođene deformacije i razvojne greške kičmenog stuba, poput zakrivljenosti, malformacije prsnog koša, malokluzije, asimetrije facijalnog dijela lubanje i ostalih kosturnih segmenata, displazije uha, bifurkacije jezika, pomoćnih prstiju ili bradavica mliječnih žlijezda itd. Bolest se javlja u više od 30% slučajeva i obiteljska je, a dijagnosticira se uglavnom u muškaraca. U svim ostalim slučajevima siringomijelija je povezana s oštećenjima kraniovertebralnog spoja, što povlači za sobom proširenje kanala leđne moždine. U području maksimalne ekspanzije siva tvar prolazi kroz uništavanje, što uzrokuje pojavu karakterističnih simptoma. Rjeđi uzroci su ozljede kralježnice, krvarenja i cerebrospinalni infarkt.

Prevalencija siringomijelije je oko 3 slučaja na sto tisuća ljudi. Neke su studije pokazale da se prevalencija siringomijelije kreće od 8,4 na 100 000 do 0,9 na 10 000, uzimajući u obzir etničke i zemljopisne razlike. [4],  [5] U oko 75% slučajeva, invalidnost ili invaliditet javlja se u mladoj i srednjoj životnoj dobi (20-45 godina). [6]

Uzroci siringomijelija

Siringomijelija može biti urođena ili stečena:

• Kongenitalni oblik posljedica je abnormalnog razvoja kralježnice i leđne moždine u embrionalnom razdoblju. Glija stanice, namijenjene zaštiti živčanih struktura, sazrijevaju presporo, a neke od njih nastavljaju rasti i nakon završetka formiranja središnjeg živčanog sustava.
• Stečeni oblik postaje rezultat tumorskih procesa, grčeva, traumatičnih ozljeda kralježnice, akutnih zaraznih i upalnih bolesti.

Bilo koji od ovih oblika popraćen je stvaranjem prekomjernog broja dodatnih neuroglija. Na pozadini njihove stalne smrti, stvaraju se šupljine s unutarnjom oblogom glija tkiva. Tekućina lako prodire kroz takvu ogradu, pa se praznine brzo popunjavaju likvorom: stvaraju se cistični elementi koji se postupno povećavaju. Sljedeća je faza povećanje pritiska na obližnje strukture, što dovodi do boli, gubitka različitih vrsta osjetljivosti na udovima i tijelu. [7]

Glavni razlozi ove patologije su sljedeći:

• urođene anomalije središnjeg živčanog sustava;
• tumori s širenjem na kralježnične strukture i donji dio mozga;
• traumatične ozljede i razvojne anomalije kičmenog stupa;
• patološko suženje kralježničnog kanala;
• poraz zone prijelaza baze lubanje u kičmeni stup;
• pretjerana tjelesna aktivnost.

Do danas stručnjaci nastavljaju istraživati čimbenike rizika koji mogu dovesti do razvoja siringomijelije.

Faktori rizika

Među čimbenicima koji doprinose razvoju siringomijelije, najznačajniju ulogu igraju:

• akutne i kronične zarazne i upalne patologije dišnog sustava;
• teška tjelesna aktivnost;
• traume, upalni i tumorski procesi koji utječu na kralježnični stup; [8]
• nezadovoljavajući profesionalni i životni uvjeti.

Dodatni čimbenici uključuju:

• Pušenje - značajno povećava rizik od problema s kralježnicom, jer smanjuje razinu kisika u krvi, što za sobom povlači pojavu trofičnih poremećaja u tkivima.
• Prekomjerna težina stavlja dodatni stres na kralježnicu. Ponekad je moguće ublažiti simptome bolesti samo uklanjanjem suvišnih kilograma.
• Previsoka (za muškarce - više od 180 cm, za žene - više od 175 cm).

Patogeneza

Siringomijelija se razvija uslijed poremećaja koji se javlja u kralježničnim strukturama. U leđnoj moždini bolesnika stvaraju se mikroskopske šupljine. Oko njih raste vezivno tkivo (umjesto živčanog tkiva), što dovodi do istiskivanja i poremećaja osjetljivih kanala kroz koje se provodi osjetljivost na bol i temperaturu. [9]

Čak i uz urođenu etiologiju bolesti, pojava i daljnji razvoj patoloških promjena na leđnoj moždini uglavnom su posljedica vanjskih podražaja. Izloženost izvana pridonosi manifestaciji unutarnjeg poremećaja, koji podrazumijeva razvoj siringomijelije. [10]

Znanstvenici su primijetili da se kod većine bolesnika bolest pojavljuje kod osoba koje se sustavno suočavaju s teškim fizičkim naporima. To je potvrdila činjenica da je uvođenje mehanizacije rada u proizvodnju dovelo do smanjenja učestalosti siringomijelije. [11]

Trenutno se sve češće u bolesnika s dijagnozom siringomijelije kao uzrok bolesti navode sljedeći čimbenici:

• traume, modrice na leđima;
• hipotermija, dugotrajno izlaganje hladnim uvjetima;
• pušenje, zlouporaba alkohola;
• nedostatak pažnje prema vlastitom zdravlju, zanemarivanje prvih znakova patologije, samoliječenje, nepravovremeni pristup liječniku.

U medicini se razlikuju sljedeće vrste patogeneze bolesti:

• kršenje cirkulacije cerebrospinalne tekućine u području stražnje lubanjske jame i leđne moždine, što se dogodilo kao rezultat neuspjeha u embrionalnoj fazi razvoja;
• nepravilno zatvaranje medularne cijevi s formiranjem stražnjeg šava, što se događa kao posljedica oštećenja kostiju i gliomatoze, nakon čega slijedi raspad i stvaranje promjena u šupljini i procjepu.

Genetsko-ustavni poremećaji nalaze se u obliku specifičnih disrafičnih znakova koji se prenose na autosomno dominantan način i predispozicija su patologiji. Defekti u formiranju medularne cijevi i kraniovertebralnog spoja pružaju samo povoljne uvjete za razvoj patologije. [12]

Patogenetsku ulogu igraju ozljede kičmenog stupa i leđne moždine, fizička mikrotrauma. Problem najčešće pogađa vratnu i gornju torakalnu kralježničnu moždinu, rjeđe donju torakalnu i lumbosakralnu kralježnicu. [13]

U nekih se bolesnika patološki proces širi na područje produljene moždine (u obliku siringobulbije), rjeđe na područje mosta i unutarnje kapsule. [14]

Simptomi siringomijelija

U većine bolesnika sa siringomijelijom u stražnjim rogovima leđne moždine stvaraju se šupljine. Tu se nalaze osjetljive živčane stanice odgovorne za osjet boli i temperature. Na koži bolesne osobe moguće je odrediti cijele zone na kojima se ne određuje osjetljivost. Najčešće se nalaze na rukama i tijelu - poput "polu-jakne" i "jakne", što odgovara jednostranim i obostranim lezijama.

Više o simptomima i vrstama siringomijelije pročitajte ovdje .

Komplikacije i posljedice

Komplikacije siringomijelije mogu biti:

• atrofija mišića, kontrakture;
• sekundarna infekcija, razvoj upale pluća, bronhopneumonija, cistitis, pijelonefritis;
• infekcija u ranama i oštećenje kože, razvoj gnojnih procesa, sve do septičkih komplikacija;
• razvoj bulbarne paralize, što može rezultirati zastojem disanja i smrću pacijenta.

Stručnjaci primjećuju da siringomijelija najčešće poprima trom karakter i rijetko dovodi do razvoja teških stanja. Iznimka je agresivni progresivni oblik bolesti, u kojem se nastavlja stvaranje kralježničkih šupljina. Takva patologija već predstavlja opasnost ne samo za zdravlje, već i za život pacijenta: potrebno je hitno kirurško liječenje.

Općenito je tijek siringomijelije teško predvidjeti: bolest teče izmjeničnim razdobljima stabilne i progresivne dinamike. Napredak se može primijetiti tijekom razdoblja od nekoliko tjedana do nekoliko godina, uz naglo pogoršanje i jednako oštra usporavanja u razvoju. Pod utjecajem provocirajućih čimbenika (jak kašalj, intenzivno kretanje glavom itd.), U prethodno asimptomatskog bolesnika može se razviti akutna klinička slika.

Kvaliteta života bolesnika usporediva je s kvalitetom života sa zatajenjem srca ili malignim novotvorinskim procesima.

Moguće postoperativne komplikacije su:

• odljev likvora (likvor);
• pseudomeningocele;
• pomicanje šanta;
• privremeni neurološki zatajenje.

Incidencija takvih komplikacija nakon operacije je relativno niska.

Glavna posljedica siringomijelije je mijelopatija, koja može preći u paraplegiju i tetraplegiju, uzrokovati grčeve, stvaranje dekubitusa, čira, recidiva upale pluća, a također dovesti do poremećaja crijevne i urogenitalne funkcije. [15]

Dijagnostika siringomijelija

Dijagnostičke mjere započinju anketom pacijenta. Istodobno, važno je da liječnik obrati pažnju na znakove koji karakteriziraju takve simptomatske skupine kao što su ozljeda kralježnične moždine i kraniovertebralna patologija. Sumnjivi znakovi su:

• osjetljivi poremećaji (parestezija, bol, analgezija, disestezija, smanjenje temperaturnih osjeta);
• bolni bolovi u rukama, vratu, zatiljku, prsima;
• osjećaj hladnoće ili hladnoće u nekim područjima, utrnulost;
• trajna glavobolja, otoneurološke i vizuelne smetnje (bol u očima, fotofobija, diplopija, gubitak jasnoće vida, vrtoglavica, vestibularni poremećaji, pritisak i zujanje u ušima, oštećenje sluha, vrtoglavica).

Tijekom ankete nužno je s pacijentom razjasniti nasljedni čimbenik, prethodne patologije i ozljede, stupanj tjelesne aktivnosti. Budući da je akutni početak siringomijelije vrlo rijedak, a bolest je pretežno spora, dugotrajna, potrebno je pokušati odrediti približno razdoblje početka razvoja poremećaja.

Prilikom pregleda pacijenta treba obratiti pažnju na prisutnost tipične kliničke slike siringomijelije: pareza, poremećaji osjetljivosti, vegetativno-trofičke promjene.

Laboratorijski testovi su nespecifični i propisani su kao dio općeg kliničkog istraživanja:

• opća analiza krvi i mokraće;
• kemija krvi.

Instrumentalnu dijagnostiku, prije svega, predstavlja MRI. Ovaj postupak omogućuje procjenu parametara šupljina, opis veličine i konfiguracije. Optimalno je koristiti sagitalnu projekciju u načinu T1, što je zbog nižeg stupnja osjetljivosti na kretanje tekućine. Tipični MRI znakovi siringomijelije su sljedeći:

• promjena signala kralježnične moždine, poput longitudinalne, središnje ili paracentralne regije, čiji je intenzitet sličan intenzitetu cerebrospinalne tekućine;
• može se povećati volumen promjera leđne moždine;
• češće je mjesto patološke šupljine cervikotorakalna regija;
• raspodjela šupljine - od 2 segmenta do cijele duljine leđne moždine;
• promjer šupljine - 2-23 mm;
• kada je veličina šupljina veća od 8 mm, primjećuje se širenje kralježnice.

MRI se preporuča provesti cijelom dužinom kralježnice.

Oblik šupljina je sljedećih vrsta:

• simetrična, sa središnjom lokalizacijom, zaobljeno-ovalna;
• nepravilnog oblika, lokaliziran u središnjem ili paracentralnom dijelu kralježnice.

Druga varijanta šupljine, smještena u području između prednje i stražnje kralježnične arterije, bez veze sa subarahnoidnim prostorom, najčešće je povezana s vanjskim oštećenjima - na primjer, s traumom.

Snimanje magnetske rezonancije provodi se ne samo u dijagnostičkoj fazi, već iu procesu dinamičkog praćenja učinkovitosti terapije:

• MRI znakovi nepotpunog stvaranja šupljine (tzv. "Prezirinks"): širenje kralježnice bez neoplazme povezano s prisutnošću intersticijskog edema;
• MRI znakovi kolapsa šupljina: vertikalno spljoštena šupljina, ispružena vodoravno, s atrofijom leđne moždine.

Ponovljeni postupak magnetske rezonancije provodi se prema indikacijama. Ako je patologija relativno stabilna, ponovljene studije mogu se izvoditi jednom u 2 godine.

• Radiografija lubanje, kranio-vertebralne zone, kičmenog stupa, gornjih udova, zglobova provodi se ovisno o mjestu patologije i njegovim kliničkim karakteristikama. Sa siringomijelijom je moguće identificirati nedostatke u razvoju kostura, neurodistrofične procese, žarišta osteoporoze, artropatije, anomalije kostiju itd. Ozbiljnost patoloških promjena omogućuje procjenu težine i prognoze poremećaja.
• Računalna tomografija nije toliko informativna kao MRI ili radiografija. Pojava patološke šupljine može se otkriti samo zajedno s mijelografijom i kontrastom topivim u vodi. [16]
• Elektromiografija pomaže razjasniti prisutnost oštećenja motoričkih neurona prednjih kralježničkih rogova, kako bi se identificirao problem čak i u pretkliničkom razdoblju prednjeg kralježničnog procesa.
• Elektroneuromiografija omogućuje razmatranje početnih piramidalnih poremećaja i aksonske degeneracije.
• Elektroencefalografija je neophodna za utvrđivanje poremećene funkcije struktura moždanog stabla i prvih znakova siringobulbije.
• Eho-encefalografija se koristi za otkrivanje siringoencefalije, pomaže u određivanju proširenog sustava ventrikula mozga.
• Esteziometrijska dijagnostika koristi se za pojašnjavanje mjesta i intenziteta poremećaja osjetljivosti.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza provodi se sa sljedećim patologijama i stanjima:

• Intramedularni tumor (posebno kod oštećenja vratne kralježnice) i tumori produljene moždine - određuju se rezultatima magnetske rezonancije.
• Hematomijeliju karakterizira akutni nastup simptoma neposredno nakon ozljede, s daljnjim regresivnim tijekom. Dijagnoza je teška s krvarenjem u šupljinu siringomijelitisa.
• Amiotrofičnu lateralnu sklerozu karakterizira brza brzina razvoja i značajke patoloških promjena koje se bilježe tijekom snimanja leđne moždine.
• Cervikalna ishemijska mijelopatija - ima specifičnu etiologiju razvoja, karakterizira je oštećena osjetljivost prema dinamičkom principu i karakteristične značajke u spondilografiji i MRI.
• Ciste kralježnične moždine, tumori, posttraumatska ili cistična mijelopatija, arahnoiditis kralježnice, tuberkulozni spondilitis.
• Kranio-vertebralne mane (hipoplastični procesi u atlasu i osi, platibazija, bazilarni otisak, itd.) Popraćeni su neurološkim simptomima, bez stvaranja cističnih formacija. Glavna metoda diferencijacije je MRI.
• Raynaudova bolest, angiotropopatija.
• Kompresijsko-ishemijske neuropatije (sindromi karpalnog ili kubitalnog kanala). [17]

Trebaju li malformacije Arnolda Chiarija i siringomijelija diferencijaciju? Ove dvije patologije često se međusobno prate: stvaranje šupljina kralježnične moždine kombinira se s pomicanjem cerebelarnih tonzila, a ponekad i trupa i IV klijetke ispod razine magnetskog foramena. Često genetski faktor postaje "krivac" patologije, a liječenje je moguće samo uz pomoć kirurške intervencije. [18]

Syringomyelia i hidromielia zahtijevaju obveznu diferencijaciju. Takozvana vodenjak leđne moždine karakterizira značajan porast volumena cerebrospinalne tekućine i porast njegovog tlaka. Hidromijelija često koegzistira sa siringomijelijom, ali važno je znati da ta dva pojma nisu identična i znače dvije različite patologije. Dijagnoza se postavlja na temelju kliničkih, radioloških i tomografskih podataka. [19]

Syringomyelia i syringobulbia nisu sasvim istoznačnice. O siringobulbiji kažu ako se patološki proces u siringomijeliji proširi na područje moždanog debla, što je popraćeno karakterističnim simptomima: nistagmusom, bulbarnim poremećajima i disociranom anestezijom dijela lica.

Liječenje siringomijelija

Međutim, operacija se smatra najučinkovitijim liječenjem siringomijelije . Operacija je bezuvjetno propisana za napredovanje neurološkog zatajenja - posebno s razvojem središnje pareze donjih ekstremiteta ili periferne pareze gornjih ekstremiteta. Intervencija se sastoji u disekciji središnjeg kralježničkog kanala, nakon čega slijedi drenaža. Operacija je doista učinkovita: kod većine bolesnika razvoj patologije se zaustavlja, a neurološki poremećaji smanjuju. Posttraumatska i postinfektivna linearna siringomijelija korigira se izvođenjem premošćavanja između šupljine i subarahnoidnog prostora. Ako je intramedularni tumor postao osnovni uzrok patologije, tada se uklanja novotvorina. Ugradnja malog mozga indikacija je za dekompresiju stražnje jame.

Prevencija

Glavno preventivno djelovanje za sprječavanje razvoja siringomijelije je isključivanje radnji koje mogu poremetiti dinamiku likvora. Važno je smanjiti vjerojatnost povećanja intraabdominalnog i intrakranijalnog tlaka: nemojte dizati utege, izbjegavajte pretjerani fizički napor (uključujući jak statički stres), intenzivno kašljanje i kihanje, naprezanje itd. Također biste trebali izbjegavati ozljede kralježnice i glave, održavajte zdrav i umjereno aktivan život slike. Ne potiče se tjelesna neaktivnost.

Ako je dijagnoza siringomijelije već postavljena, tada treba provesti prevenciju pogoršanja bolesti. Obavezni su:

• dispanzersko neurološko računovodstvo;
• sustavni dijagnostički postupci za praćenje dinamike patologije (snimanje magnetskom rezonancijom - jednom u 2 godine ili češće, ovisno o indikacijama);
• redoviti pregledi kod neuropatologa (1-2 puta godišnje).

Syringomyelia se smatra dinamičnom patologijom, a stalna klinička promatranja i dijagnostičke mjere pomoći će na vrijeme utvrditi pogoršanje patološkog procesa i poduzeti odgovarajuće terapijske mjere. To je osobito potrebno za siringomijeliju u djetinjstvu, kada je važno pravilno procijeniti indikacije za kirurško liječenje: postoje slučajevi spontanog izlječenja takvog poremećaja, ako je njegov razvoj bio povezan s brzim rastom koštanog sustava.

Prognoza

Sa siringomijelijom, kao posljedica oštećenja struktura kralježnice, motoričke sposobnosti i osjetljivost u tijelu i udovima pogoršavaju se. Gubitak boli i osjet temperature može rezultirati ozbiljnim ozljedama i opeklinama. Motoričku disfunkciju prate slabost i atrofija mišića.

Zauzvrat, siringomijelija može uzrokovati pojavu i pogoršanje deformacija kralježničkog stupa: često pacijenti razvijaju skoliozu. Rijetko, ali dogodi se da patologija nije popraćena nikakvim simptomima i slučajno se otkrije prilikom izvođenja MRI.

Prognoza za siringomijeliju određuje se težinom i razmjerom kliničkih manifestacija, trajanjem bolesti i njezinim uzrokom. Za većinu pacijenata jedini učinkovit tretman je operacija za stabilizaciju cirkulacije likvora. Vrsta operacije određuje neurokirurg.

Otprilike svaki drugi pacijent, s kompetentnom taktikom liječenja, ima samo blage patološke promjene. Postoje podaci o spontanom oporavku, ali takav je ishod zabilježen samo u pojedinačnim slučajevima - uglavnom u pedijatriji. Takvi su slučajevi bili posljedica intenzivnog rasta kostiju i prirodnog prostornog širenja moždanih struktura. Češće sringomijelija postaje uzrok invaliditeta.

U većine bolesnika, u pozadini produljenog tijeka patologije, pojavljuju se nepovratni poremećaji kralježnice, što pogoršava postoperativnu prognozu: mnogi simptomi ostaju i nakon operacije. Međutim, to ne znači da je operacija besmislena i neprimjerena: zahvaljujući takvom liječenju moguće je zaustaviti daljnje napredovanje bolesti.