Siringomijelija vratne i torakalne kralježnice

U prijevodu s grčkog, izraz "siringomijelija" doslovno znači "praznina u leđnoj moždini". Patologija je kronični poremećaj središnjeg živčanog sustava, karakteriziran stvaranjem šupljina ispunjenih tekućinom u leđnoj moždini. Rjeđe bolest zahvaća produženu moždinu.

Siringomijelija je uzrokovana oštećenjem glijalnog tkiva ili je posljedica malformacija kraniovertebralnog spoja. Bolest je jedna od brojnih neizlječivih patologija, dijagnosticiranih magnetskom rezonancijom. [ 1 ]

Epidemiologija

Siringomijelija se klasificira kao kronična progresivna patologija živčanog sustava. Ovaj poremećaj karakterizira stvaranje osebujnih šupljina u leđnoj moždini (obično u donjem cervikalnom ili gornjem torakalnom segmentu), što podrazumijeva gubitak određenih vrsta osjetljivosti u odgovarajućim zonama. Problem se može proširiti i na produženu moždinu. Ako je u proces uključen i most, pacijentu se dijagnosticira siringobulbija. Lezije lumbalne regije, kao i potpune lezije kralježnice, izuzetno su rijetke.

Siringomijelija pogađa uglavnom muškarce (otprilike 2:1). Klinički simptomi se obično otkrivaju u mladoj dobi (oko 25 godina), rjeđe u 35-40 godina.

Više od polovice slučajeva bolesti povezano je s Arnold-Chiarijevim sindromom. [ 2 ], [ 3 ]

Prava siringomijelija obično je popraćena kongenitalnim deformacijama i razvojnim nedostacima kralježnice, kao što su zakrivljenosti, abnormalna konfiguracija prsnog koša, malokluzija, asimetrija facijalnog dijela lubanje i drugih segmenata kostura, displazija uha, bifurkacija jezika, dodatni prsti ili bradavice mliječnih žlijezda itd. Pravi oblik bolesti javlja se u više od 30% slučajeva i obiteljski je, a dijagnosticira se uglavnom kod muškaraca. U svim ostalim slučajevima, siringomijelija je povezana s defektima kraniovertebralnog spoja, što podrazumijeva proširenje spinalnog kanala. U području maksimalnog širenja, siva tvar je uništena, što uzrokuje karakteristične simptome. Rjeđi uzroci su ozljede kralježnice, krvarenja i infarkt leđne moždine.

Prevalencija siringomijelije je otprilike 3 slučaja na sto tisuća ljudi. Neke studije su pokazale da se prevalencija siringomijelije kreće od 8,4 na 100 000 do 0,9 na 10 000, uzimajući u obzir etničke i geografske razlike. [ 4 ], [ 5 ] U otprilike 75% slučajeva, ograničenje ili gubitak radne sposobnosti javlja se u mladoj i srednjoj dobi (20-45 godina). [ 6 ]

Uzroci siringomijelija

Siringomijelija može biti kongenitalna ili stečena:

• Kongenitalni oblik posljedica je abnormalnog razvoja kralježnice i leđne moždine tijekom embrionalnog razdoblja. Glija stanice, namijenjene zaštiti živčanih struktura, sazrijevaju presporo, a neke od njih nastavljaju rasti nakon što je formiranje središnjeg živčanog sustava završeno.
• Stečeni oblik je posljedica tumorskih procesa, grčeva, traumatskih ozljeda kralježnice i akutnih zaraznih i upalnih bolesti.

Bilo koji od gore navedenih oblika popraćen je stvaranjem prekomjernog broja dodatnih neuroglija. Na pozadini njihovog stalnog odumiranja formiraju se šupljine s unutarnjom oblogom od glijalnog tkiva. Tekućina lako prodire kroz takvu barijeru, pa se šupljine brzo pune cerebrospinalnom tekućinom: formiraju se cistični elementi koji se postupno povećavaju. Sljedeća faza je povećanje pritiska na obližnje strukture, što dovodi do sindroma boli, gubitka različitih vrsta osjetljivosti u udovima i tijelu. [ 7 ]

Glavni uzroci ove patologije smatraju se sljedećim:

• kongenitalne anomalije središnjeg živčanog sustava;
• tumori koji su se proširili na strukture leđne moždine i donji dio mozga;
• traumatske ozljede i razvojne anomalije kralježnice;
• patološko sužavanje spinalnog kanala;
• oštećenje prijelazne zone baze lubanje u kralježnicu;
• pretjerani fizički napor.

Danas stručnjaci nastavljaju proučavati faktore rizika koji mogu dovesti do razvoja siringomijelije.

Faktori rizika

Među čimbenicima koji doprinose razvoju siringomijelije, najznačajniju ulogu igraju:

• akutne i kronične infektivne i upalne patologije dišnog sustava;
• teški fizički napor;
• ozljede, upalni i tumorski procesi koji utječu na kralježnicu; [ 8 ]
• nezadovoljavajući profesionalni i životni uvjeti.

Dodatni čimbenici uključuju:

• Pušenje značajno povećava rizik od problema s kralježnicom, jer doprinosi smanjenju razine kisika u krvi, što dovodi do pojave trofičkih poremećaja u tkivima.
• Prekomjerna težina dodatno opterećuje kralježnicu. Ponekad se simptomi bolesti mogu ublažiti samo uklanjanjem viška kilograma.
• Previsok (za muškarce - preko 180 cm, za žene - preko 175 cm).

Patogeneza

Siringomijelija se razvija kao posljedica poremećaja u strukturama leđne moždine. U leđnoj moždini pacijenata formiraju se mikroskopska cistična područja. Oko njih raste vezivno tkivo (umjesto živčanog tkiva), što dovodi do kompresije i poremećaja senzornih kanala kroz koje se prenose bol i osjet temperature. [ 9 ]

Čak i uz kongenitalnu etiologiju bolesti, pojavu i daljnji razvoj patoloških promjena u leđnoj moždini uglavnom uzrokuju vanjski podražaji. Vanjski utjecaji doprinose manifestaciji unutarnjeg poremećaja, što podrazumijeva razvoj siringomijelije. [ 10 ]

Znanstvenici su primijetili da većina pacijenata razvija bolest kod ljudi koji sustavno podnose teške fizičke napore. To je potvrđeno činjenicom da je uvođenje mehanizacije rada u proizvodnju dovelo do smanjenja učestalosti siringomijelije. [ 11 ]

Trenutno se sljedeći čimbenici sve češće navode kao uzrok bolesti kod pacijenata s dijagnozom siringomijelije:

• prošle traume, modrice na leđima;
• hipotermija, dugotrajno izlaganje hladnim uvjetima;
• pušenje, zlouporaba alkohola;
• nedostatak pažnje prema vlastitom zdravlju, ignoriranje prvih znakova patologije, samoliječenje, nepravovremeni posjet liječniku.

U medicini se razlikuju sljedeće vrste patogeneze bolesti:

• poremećaj cirkulacije cerebrospinalne tekućine u području stražnje kranijalne jame i leđne moždine, koji se dogodio kao posljedica neuspjeha u embrionalnoj fazi razvoja;
• netočno zatvaranje medularne cijevi stvaranjem stražnjeg šava, što nastaje kao posljedica koštanih defekata i gliomatoze s naknadnim propadanjem i stvaranjem cističnih i fisurnih promjena.

Genetski-konstitucijski poremećaji otkrivaju se u obliku specifičnih disrafičnih značajki koje se prenose autosomno dominantno i predstavljaju predispoziciju za patologiju. Defekti u formiranju medularne cijevi i kraniovertebralnog spoja pružaju samo povoljne uvjete za razvoj patologije. [ 12 ]

Patogenetsku ulogu igraju ozljede kralježnice i leđne moždine, fizičke mikrotraume. Problem najčešće zahvaća cervikalnu i gornju torakalnu regiju leđne moždine, rjeđe - donju torakalnu i lumbosakralnu regiju. [ 13 ]

Kod nekih pacijenata patološki proces se širi na produženu moždinu (u obliku syringobulbije), rjeđe na most i unutarnju kapsulu. [ 14 ]

Simptomi siringomijelija

Kod većine pacijenata koji pate od siringomijelije, šupljine se formiraju u području stražnjih rogova leđne moždine. Tu se nalaze osjetljive živčane stanice odgovorne za bol i temperaturne osjete. Na koži bolesne osobe mogu se identificirati cijele zone gdje se ne određuje osjetljivost. Najčešće se nalaze na rukama i tijelu - poput "polu-jakne" i "jakne", što odgovara jednostranoj i obostranoj šteti.

Više o simptomima i vrstama siringomijelije pročitajte ovdje.

Komplikacije i posljedice

Komplikacije siringomijelije mogu uključivati:

• atrofija mišića, kontrakture;
• sekundarna infekcija, razvoj upale pluća, bronhopneumonije, cistitisa, pijelonefritisa;
• infekcija koja ulazi u rane i oštećenje kože, razvoj gnojnih procesa, sve do septičkih komplikacija;
• razvoj bulbarne paralize, što može dovesti do respiratornog zatajenja i smrti pacijenta.

Stručnjaci primjećuju da siringomijelija najčešće poprima tromu prirodu i rijetko dovodi do razvoja teških stanja. Iznimka je agresivni progresivni oblik bolesti, u kojem se nastavlja stvaranje spinalnih šupljina. Takva patologija već predstavlja opasnost ne samo za zdravlje, već i za život pacijenta: potrebno je hitno kirurško liječenje.

Općenito, tijek siringomijelije teško je predvidjeti: bolest se javlja s naizmjeničnim razdobljima stabilne i progresivne dinamike. Progresija se može promatrati tijekom nekoliko tjedana do nekoliko godina, s oštrim pogoršanjima i jednako oštrim usporavanjima u razvoju. Pod utjecajem provocirajućih čimbenika (jak kašalj, intenzivno pomicanje glave itd.), akutna klinička slika može se razviti kod prethodno asimptomatskog pacijenta.

Kvaliteta života pacijenata usporediva je s kvalitetom života osoba koje pate od zatajenja srca ili malignih tumorskih procesa.

Moguće postoperativne komplikacije uključuju:

• curenje cerebrospinalne tekućine (likvoreja);
• pseudomeningokela;
• pomak šanta;
• prolazni neurološki deficit.

Učestalost takvih komplikacija nakon operacije je relativno niska.

Glavna posljedica siringomijelije je mijelopatija, koja može napredovati do paraplegije i tetraplegije, uzrokovati grčeve, stvaranje dekubitusa, čireva, recidiva upale pluća, a također dovodi do poremećaja crijevnih i genitourinarnih funkcija. [ 15 ]

Dijagnostika siringomijelija

Dijagnostičke mjere započinju ispitivanjem pacijenta. Važno je da liječnik obrati pozornost na znakove koji karakteriziraju simptomatske skupine poput oštećenja leđne moždine i kraniovertebralne patologije. Sumnjivi znakovi su:

• senzorni poremećaji (parestezija, bol, analgezija, disestezija, smanjeni temperaturni osjet);
• bol u rukama, vratu, stražnjem dijelu glave, prsima;
• osjećaj hladnoće ili hladnoće u nekim područjima, utrnulost;
• uporne glavobolje, otoneurološki i vidni poremećaji (bol u očima, fotofobija, diplopija, gubitak vidne oštrine, vrtoglavica, vestibularni poremećaji, pritisak i buka u ušima, gubitak sluha, vrtoglavica).

Tijekom ankete potrebno je s pacijentom razjasniti nasljedni faktor, prethodne patologije i ozljede te stupanj tjelesne aktivnosti. Budući da je akutni početak siringomijelije vrlo rijedak, a bolest je pretežno trome, dugotrajne prirode, potrebno je pokušati odrediti približno razdoblje početka poremećaja.

Prilikom pregleda pacijenta potrebno je obratiti pozornost na prisutnost tipične kliničke slike siringomijelije: pareza, poremećaji osjetljivosti, vegetativno-trofičke promjene.

Laboratorijski testovi nisu specifični i propisuju se kao dio općih kliničkih studija:

• opća analiza krvi i urina;
• biokemijski test krvi.

Instrumentalna dijagnostika prvenstveno je predstavljena magnetskom rezonancom (MR). Ovaj postupak nam omogućuje procjenu parametara cističnih formacija, opis njihove veličine i konfiguracije. Optimalno je koristiti sagitalnu projekciju u T1 modu, što je zbog njene niže osjetljivosti na kretanje tekućine. Tipični MRI znakovi siringomijelije su sljedeći:

• promjena signala leđne moždine, kao što je longitudinalno, centralno ili paracentralno područje, čiji je intenzitet sličan onome u cerebrospinalnoj tekućini;
• transverzalni volumen leđne moždine može biti povećan;
• najčešća lokacija patološke šupljine je cervikotorakalna regija;
• rasprostranjenost šupljine je od 2 segmenta do cijele duljine leđne moždine;
• promjer šupljine – 2-23 mm;
• kada je veličina šupljine veća od 8 mm, opaža se povećanje leđne moždine.

Preporučuje se izvođenje magnetske rezonancije (MR) cijele kralježnice.

Oblici šupljina su sljedećih vrsta:

• simetričan, centralno smješten, okruglo-ovalan;
• nepravilnog oblika, lokaliziran u središnjim ili paracentralnim područjima leđne moždine.

Druga vrsta šupljine, smještena u području između prednje i stražnje spinalne arterije, bez veze sa subarahnoidnim prostorom, najčešće je povezana s vanjskim oštećenjem - na primjer, traumom.

Magnetska rezonancija se izvodi ne samo u fazi dijagnostike, već i tijekom dinamičkog praćenja učinkovitosti terapije:

• MRI znakovi nepotpunog formiranja šupljine (tzv. "presyrinx"): širenje leđne moždine bez neoplazme, povezano s prisutnošću intersticijskog edema;
• MRI znakovi kolapsa šupljine: vertikalno spljoštena šupljina, rastegnuta u horizontalnoj veličini, s atrofijom leđne moždine.

Ponovljeni postupak magnetske rezonancije provodi se prema indikacijama. Ako je patologija relativno stabilna, tada se ponovljene studije mogu provoditi jednom svake 2 godine.

• Rendgenska snimka lubanje, kraniovertebralne zone, kralježnice, gornjih udova, zglobova izvodi se ovisno o lokaciji patologije i njezinim kliničkim karakteristikama. Kod siringomijelije moguće je identificirati defekte u razvoju kostura, neurodistrofične procese, žarišta osteoporoze, artropatije, anomalije kostiju itd. Stupanj ekspresije patoloških promjena omogućuje nam procjenu težine i prognoze poremećaja.
• Kompjuterizirana tomografija nije toliko informativna kao magnetska rezonancija ili rendgen. Pojava patološke šupljine može se otkriti samo u kombinaciji s mijelografijom i vodotopivim kontrastom. [ 16 ]
• Elektromiografija pomaže u razjašnjavanju prisutnosti oštećenja motornih neurona prednjih spinalnih rogova i identificiranju problema čak i u predkliničkom razdoblju nastavka prednjeg roga.
• Elektroneuromiografija nam omogućuje da vidimo početne piramidalne poremećaje i aksonsku degeneraciju.
• Elektroencefalografija je neophodna za utvrđivanje oštećene funkcije struktura moždanog debla i prvih znakova siringobulbije.
• Ehoencefalografija se koristi za otkrivanje siringoencefalije i pomaže u identificiranju uvećanog ventrikularnog sustava u mozgu.
• Esteziometrijska dijagnostika koristi se za razjašnjenje lokacije i intenziteta poremećaja osjetljivosti.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnostika se provodi sa sljedećim patologijama i stanjima:

• Intramedularni tumor (osobito kada zahvaća vratnu kralježnicu) i tumori produžene moždine određuju se na temelju rezultata magnetske rezonancije.
• Hematomijelija – karakterizirana akutnim početkom simptoma odmah nakon ozljede, s naknadnim regresivnim tijekom. Dijagnozu komplicira krvarenje u siringomijeličnu šupljinu.
• Amiotrofična lateralna skleroza karakterizira se brzim razvojem i značajkama patoloških promjena koje se primjećuju tijekom vizualizacije leđne moždine.
• Cervikalna ishemijska mijelopatija ima specifičnu etiologiju razvoja, karakteriziraju je poremećaji osjetljivosti prema dinamičkom principu i karakteristični znakovi u spondilografiji i MRI.
• Ciste leđne moždine, tumori, posttraumatski ili cistični mijelopati, spinalni arahnoiditis, tuberkulozni spondilitis.
• Kraniovertebralni defekti (hipoplastični procesi u atlasu i aksisu, platibazija, bazilarna impresija itd.) popraćeni su neurološkim simptomima, bez stvaranja cističnih formacija. Glavna metoda diferencijacije je magnetska rezonancija.
• Raynaudova bolest, angiotropopatija.
• Kompresijsko-ishemijske neuropatije (sindromi karpalnog ili kubitalnog tunela). [ 17 ]

Trebaju li Arnold Chiarijeva malformacija i siringomijelija razlikovati jedna drugu? Ove dvije patologije često se međusobno prate: stvaranje šupljina leđne moždine kombinira se s pomicanjem cerebelarnih tonzila, a ponekad i trunksa i četvrte klijetke ispod razine foramen magnuma. Često je „krivac“ patologije genetski faktor, a liječenje je moguće samo uz pomoć kirurške intervencije. [ 18 ]

Siringomijelija i hidromijelija zahtijevaju obaveznu diferencijaciju. Takozvana hidrocela leđne moždine karakterizirana je značajnim povećanjem volumena cerebrospinalne tekućine i povećanjem njezina tlaka. Hidromijelija često koegzistira sa siringomijelijom, ali važno je znati da ta dva pojma nisu identična i označavaju dvije različite patologije. Dijagnoza se postavlja na temelju kliničkih, radioloških i tomografskih podataka. [ 19 ]

Siringomijelija i siringobulbija nisu sasvim sinonimi. Kaže se da siringobulbija nastaje kada se patološki proces u siringomijeliji proširi na područje moždanog debla, što je popraćeno karakterističnim simptomima: nistagmusom, bulbarnim poremećajima i disociranom anestezijom dijela lica.

Liječenje siringomijelija

Međutim, najučinkovitijim liječenjem siringomijelije smatra se kirurška intervencija. Operacija se bezuvjetno propisuje kada neurološka insuficijencija napreduje, posebno kada se razvije centralna pareza donjih ekstremiteta ili periferna pareza gornjih ekstremiteta. Intervencija se sastoji od disekcije središnjeg spinalnog kanala s naknadnom drenažom. Operacija je uistinu učinkovita: većina pacijenata doživljava prestanak razvoja patologije i smanjenje neuroloških poremećaja. Posttraumatska i postinfektivna linearna siringomijelija ispravlja se izvođenjem šanta između cistične formacije i subarahnoidnog prostora. Ako je temeljni uzrok patologije intramedularni tumor, neoplazma se uklanja. Cerebelarna hernijacija je indikacija za dekompresiju stražnje kranijalne jame.

Prevencija

Glavna preventivna mjera za sprječavanje razvoja siringomijelije je izbjegavanje radnji koje mogu poremetiti dinamiku cerebrospinalne tekućine. Važno je smanjiti vjerojatnost povećanog intraabdominalnog i intrakranijalnog tlaka: ne dižite teške predmete, izbjegavajte pretjerani fizički napor (uključujući jak statički stres), intenzivno kašljanje i kihanje, naprezanje itd. Također biste trebali izbjegavati ozljede kralježnice i glave, voditi zdrav i umjereno aktivan način života. Tjelesna neaktivnost nije dobrodošla.

Ako je dijagnoza siringomijelije već postavljena, treba provesti prevenciju pogoršanja bolesti. Sljedeće se smatra obveznim:

• ambulantna neurološka registracija;
• sustavni dijagnostički postupci za praćenje dinamike patologije (magnetska rezonancija - jednom svake 2 godine ili češće, ovisno o indikacijama);
• redoviti pregledi kod neurologa (1-2 puta godišnje).

Siringomijelija se smatra dinamičnom patologijom, a stalno kliničko promatranje i dijagnostičke mjere pomoći će u pravovremenom utvrđivanju pogoršanja patološkog procesa i poduzimanju odgovarajućih terapijskih mjera. To je potrebno, posebno, u slučaju siringomijelije u djetinjstvu, kada je važno pravilno procijeniti indikacije za kirurško liječenje: postoje slučajevi spontanog zacjeljivanja takvog poremećaja ako je njegov razvoj bio povezan s brzim rastom koštanog sustava.

Prognoza

Siringomijelija uzrokuje oštećenje struktura kralježnice, što rezultira oštećenjem motoričkih sposobnosti i osjetljivosti u tijelu i udovima. Gubitak osjeta boli i temperature može dovesti do ozbiljnih ozljeda i opeklina. Motoričku disfunkciju prati slabost mišića i atrofija.

S druge strane, siringomijelija može uzrokovati pojavu i pogoršanje deformacija kralježnice: pacijenti često razvijaju skoliozu. Rijetko, ali se događa da patologija nije popraćena nikakvim simptomima i otkrije se slučajno tijekom magnetske rezonancije.

Prognoza za siringomijeliju određena je težinom i opsegom kliničkih manifestacija, trajanjem bolesti i njezinim uzrokom. Za većinu pacijenata jedini učinkovit tretman je operacija, koja stabilizira cirkulaciju cerebrospinalne tekućine. Vrstu kirurške intervencije određuje neurokirurg.

Otprilike svaki drugi pacijent s kompetentnom taktikom liječenja pokazuje samo blage patološke promjene. Postoje informacije o spontanom oporavku, ali takav ishod zabilježen je samo u izoliranim slučajevima - uglavnom u pedijatriji. Takvi slučajevi uzrokovani su intenzivnim rastom kostiju i prirodnim prostornim širenjem moždanih struktura. Češće, siringomijelija postaje uzrok invaliditeta.

U većini pacijenata, nepovratni poremećaji leđne moždine razvijaju se na pozadini produljenog tijeka patologije, što pogoršava postoperativnu prognozu: mnogi simptomi ostaju čak i nakon operacije. Međutim, to ne znači da je operacija besmislena i neprikladna: zahvaljujući takvom liječenju moguće je zaustaviti daljnje napredovanje bolesti.