Znakovi siringomijelije

Nemogućnost osjećanja boli i temperaturnih razlika dovodi do toga da pacijenti često zadobiju razne ozljede u obliku mehaničkih trauma, opeklina, što ih u većini slučajeva dovodi do liječnika. Međutim, prvi simptomi pojavljuju se mnogo ranije: primjećuju se blagi poremećaji osjetljivosti u obliku bolnih područja, utrnulosti, peckanja, svrbeža itd. Vrijedno je napomenuti da taktilna osjetljivost pacijenata nije pogođena. Često se pacijenti žale na dugotrajnu tupu bol u vratnoj kralježnici, između lopatica, u gornjim udovima i prsima. Djelomični gubitak osjetljivosti u donjim udovima i donjem dijelu tijela javlja se rjeđe.

Siringomijeliju karakteriziraju jasni neurotrofični poremećaji, poput hrapavosti kože, cijanoze, sporo zacjeljujućih rana, deformacije kostiju i zglobova te krhkosti kostiju. Pacijenti primjećuju tipične simptome u rukama: koža postaje suha i hrapava, prsti postaju grubi i debeli. Brojne kožne lezije lako se mogu vidjeti: od višestrukih ožiljaka različitih veličina do svježih opeklina, posjekotina, čireva i apscesa. Često se razvijaju akutni gnojni procesi poput panaritija .

Ako se patologija proteže na bočne rogove gornjeg torakalnog dijela leđne moždine, tada se opaža teško grubljenje ručnog zgloba - tzv. keiromegalija. Kršenje zglobnog trofizma (obično u području ramena i lakta) očituje se topljenjem kosti s stvaranjem defekata šupljine. Zahvaćeni zglob se povećava u veličini, bol tijekom kretanja se ne opaža, ali postoji karakterističan zvuk trenja zglobnih kostiju.

Kako se patološki proces razvija, defekti spinalne šupljine se povećavaju i šire na područje prednjeg roga. To se manifestira slabljenjem mišića, motoričkim poremećajima, razvojem atrofičnih procesa i pojavom mlohave pareze ruku. Ako siringomijelija zahvaća vratnu leđnu moždinu, postaje uočljiv Hornerov sindrom koji se sastoji od spuštanja kapaka, proširenih zjenica i udubljenih očnih jabučica. Ako su zahvaćeni kanali motoričke provodljivosti, može se uočiti parapareza donjih ekstremiteta, a neki pacijenti imaju i poremećaje mokrenja.

Stvaranje šupljine u moždanom deblu ukazuje na razvoj siringobulbije: osjetljivost je oštećena u području lica. Vremenom pati govor, gutanje postaje otežano, javljaju se problemi s dišnim sustavom, atrofični procesi se šire na meko nepce, jezik i dio lica. Moguća je i sekundarna infekcija: razvijaju se bronhopneumonija i upalne bolesti mokraćnog sustava. U težim slučajevima opaža se bulbarna paraliza, koja može uzrokovati respiratorni zastoj i smrt pacijenta.

Klinički tijek bolesti napreduje tijekom mjeseci do godina s ranim brzim pogoršanjem koje se postupno usporava. Postoji linearni odnos između morfologije ciste, trajanja simptoma i težine.[ 1 ],[ 2 ]

Prvi znakovi

Tijekom neurološkog pregleda, pacijenti koji pate od siringomijelije imaju sljedeće karakteristične znakove:

• Gubitak osjeta boli i temperature tipa "jakne" ili "polujakne", koji se širi na udove, gornji dio tijela, a rjeđe na lumbosakralnu regiju i zonu inervacije trigeminalnog živca. Daljnjim razvojem bolesti mogu se dodati proprioceptivni poremećaji, koji se odnose na osjet vibracija, taktilnu i mišićno-artikularnu osjetljivost. Mogu se uočiti i konduktivni kontralateralni poremećaji.
• Razvoj segmentalnih poremećaja u obliku distalne jednostrane i bilateralne periferne pareze udova, kao i centralnih poremećaja poput piramidalne insuficijencije, spastične para i monopareze udova. Postoji mogućnost trzanja u zahvaćenim mišićima. Ako je u proces uključena produžena moždina, otkrivaju se poremećaji povezani s parezom jezika, faringealne zone, glasnica i mekog nepca. [ 3 ]
• Simptomi iz autonomnog živčanog sustava pojavljuju se na pozadini trofičkih poremećaja. Često se opažaju plavi prsti, promjene u znojenju (povećano ili potpuno prestanak), oticanje udova. Problemi se također opažaju iz regeneracijskog sustava: oštećenja i čirevi nakon ozljeda i opeklina dugo ne zacjeljuju. Zahvaćen je koštano-zglobni mehanizam, primjećuju se defekti i deformacije kostiju, što dovodi do poremećaja u funkcioniranju uda.
• Oštećenje produžene moždine prati pojava nistagmusa i vrtoglavice.
• Većina pacijenata iskusi hidrocefalus, koji karakteriziraju glavobolja, mučnina i povraćanje, pospanost i kongestija glavica vidnog živca. [ 4 ]

Senzorni poremećaji

Bol je prirodna reakcija tijela na ozljedu. Međutim, kod siringomijelije je oštećena i osjetljivost na bol i druge vrste boli. Doslovno se događa sljedeće: ud ili drugi dio tijela počinje stalno i intenzivno boljeti, ali istovremeno osoba ne osjeća bol od vanjskih podražaja. Tijelo ne reagira ako se poreže, ubode, opeče: pacijent to jednostavno ne osjeća. Često pacijenti koji pate od siringomijelije imaju tragove posjekotina i opeklina od vrućih predmeta na koži: pacijent ne osjeća da je dodirnuo nešto vruće ili oštro, ne povlači ruku, što dovodi do pojave opekline ili posjekotine. U medicinskim krugovima ovo se stanje naziva "bolna neosjetljivost" ili "anesthesia dolorosa". [ 5 ]

Osim toga, metabolički procesi i trofika tkiva u patološkoj zoni se pogoršavaju: zahvaćeni ud ili područje tijela gubi potkožno masno tkivo, koža postaje blijedoplava, hrapava, pojavljuje se ljuštenje, a nokatne ploče postaju bez sjaja. Moguć je edem, uključujući i u području zglobova. Mišićno-koštani mehanizam također pati: mišići atrofiraju, kosti postaju krhke.

Bulbarni poremećaji kod siringomijelije

Poremećaji glosofaringealnog, vagusnog i hipoglosalnog živca ili njihovih motornih jezgara nastaju kada se siringomijelija proširi na produženu moždinu. Zahvaćeni su jezični mišići, meko nepce, ždrijelo, epiglotis i glasnice. Patologija može biti bilateralna ili jednostrana.

Klinički, bulbarni poremećaji se manifestiraju na sljedeći način:

• poremećaji govora (afonija, dizartrija - iskrivljen ili otežan izgovor glasova);
• poremećaji gutanja (disfagija, posebno u vezi s gutanjem tekuće hrane);
• odstupanje jezika ulijevo ili udesno, pogoršanje njegove pokretljivosti;
• neuspjeh zatvaranja glasnica;
• gubitak faringealnih i nepčanih refleksa.

S atrofijom jezičnih mišića opaža se fibrilno trzanje.

Lhermitteov znak kod siringomijelije

Pacijenti s gubitkom osjeta u donjem dijelu tijela i nogama karakterizirani su Lhermitteovim simptomom, koji se sastoji od iznenadne, kratkotrajne boli koja obuhvaća kralježnicu od vrha do dna, poput električnog udara.

Takva manifestacija smatra se jednim od akutnih simptoma senzornih poremećaja. Za pacijenta je takva epizodna kratkotrajna bol izuzetno neugodna. Istodobno se osjećaju trnci, napetost duž osi duž kralježnice i do gornjih udova.

Simptom se javlja na pozadini mehaničke iritacije, koja se može pojaviti s oštrim savijanjem vrata, kao i tijekom kihanja ili kašljanja. Patologija se opaža kod otprilike 15% pacijenata.

Siringomijelija kod djece

Siringomijelija je rijetka u djetinjstvu. Budući da bolest karakterizira sporo napredovanje, patološki simptomi se rijetko javljaju u ranoj fazi razvoja. Glavni uzrok patologije u djetinjstvu je kršenje razvoja leđne moždine, naime, nepravilno formiranje šava koji spaja dvije polovice leđne moždine, kao i nepotpuno zatvaranje središnjeg kanala.

Siringomijelija kod djece karakterizirana je manje izraženim senzornim i bolnim poremećajima, za razliku od iste bolesti kod odraslih. Međutim, djeca su podložnija riziku od razvoja skolioze, što je povoljnije u smislu kirurške korekcije. U nekim slučajevima, siringomijelija u djetinjstvu može se sama izliječiti. [ 6 ]

Bolest nikada ne napreduje na isti način kod različitih pacijenata. Kod nekih pacijenata patologija se manifestira samo kao blagi simptomi, s njihovom naknadnom stabilizacijom tijekom godine dana. Kod drugih, bolest može brzo napredovati, komplicirana poremećajima ili gubitkom važnih tjelesnih funkcija, što povlači za sobom značajno pogoršanje kvalitete života. Poznati su i obiteljski slučajevi bolesti, koji često zahtijevaju kirurško liječenje.

Obrasci

Klasifikacija siringomijelije sugerira nekoliko vrsta patologije:

• Nekomunicirajući poremećaj središnjeg kanala, koji se smatra najčešćim. Njegova pojava može se pojaviti istovremeno s pogoršanjem prohodnosti spinalnog kanala u subarahnoidalnom prostoru ili s Arnold-Chiari malformacijom tipa I.
• Ekstrakanalni nekomunikirajući poremećaj koji se javlja kada je kralježnica oštećena ili kada je protok krvi u leđnoj moždini poremećen. U području oštećenja formira se cistični element koji je sklon daljnjem širenju.
• Poremećaj komunikacije središnjeg kanala, koji se javlja istovremeno s Dandy-Walkerovim i Arnold-Chiarijevim sindromima tipa II. Karakterističan je i hidrocefalus.

Od 1974. godine postoji još jedna slična klasifikacija bolesti:

• Komunikacijski poremećaj, s prodiranjem u subarahnoidni prostor kralježnice, razvija se kao posljedica patoloških promjena u području kraniovertebralnog spoja ili baze lubanje.
• Posttraumatska siringomijelija, s nastankom šupljine u području oštećenja, povećava se i razvija u susjednim dijelovima kralježnice. Patološki znakovi pojavljuju se u kasnoj fazi, nakon prilično dugog vremenskog razdoblja, kada se žrtva, čini se, potpuno oporavila.
• Poremećaj koji se razvija kao posljedica arahnopatije ili arahnoiditisa.
• Ciste koje se pojavljuju kao posljedica tumorskih procesa u leđnoj moždini.
• Poremećaj povezan s neneoplastičnim procesima koji uzrokuju povećani pritisak na leđnu moždinu.
• Idiopatski poremećaj čiji se uzrok ne može utvrditi.

Ovisno o lokalizaciji patologije, razlikuju se sljedeće vrste:

• stražnja rožnica (osjetljiva);
• prednja rožnica (motorna);
• bočni rog (vegetativno-trofički);
• miješana siringomijelija.

Siringomijelija prednje rožnice rijetko se javlja izolirano. Najčešće su motorički poremećaji kombinirani sa senzornim poremećajima.

Ovisno o širenju poremećaja duž spinalne osi, razlikuju se sljedeće vrste bolesti:

• Siringomijelija vratne kralježnice – razvija se najčešće i ima karakteristične znakove, poput gubitka osjetljivosti u rukama i trupu (zahvaćena područja označavaju se kao „jakna“ ili „polujakna“).
• Siringomijelija torakalne kralježnice često se kombinira s oštećenjem vratne kralježnice i uzrokuje pojavu trofičkih mišićnih poremećaja u gornjim udovima. Trzanje fibrilnih mišića obično je slabo izraženo.
• Siringomijelija lumbalne regije (ili lumbosakralne) popraćena je parezom donjih ekstremiteta, koja se javlja relativno rijetko (oko 10%) i najčešće je uzrokovana tumorom ili upalnim procesima u kralježnici.
• Totalna siringomijelija javlja se u 10% slučajeva i karakterizira je pojava patoloških šupljina po cijeloj duljini leđne moždine, a ne samo u jednom dijelu. Ovaj oblik bolesti je najnepovoljniji u pogledu prognoze i izlječenja.
• Siringomijelija debla i spinalnog živca razvija se kada je moždano deblo oštećeno. Pacijent doživljava nistagmus, bulbarne poremećaje (poteškoće s gutanjem, govorom itd.). Osjetljivost lica može biti oštećena.
• Encefalomijelitička siringomijelija (drugi naziv je siringoencefalija) je lezija unutarnje moždane kapsule koja uzrokuje motoričko i senzorno oštećenje na suprotnoj strani tijela.