Spina bifida (spina bifida kralježnice)

Spina bifida je kvar u zatvaranju kralješnice. Unatoč činjenici da je uzrok nepoznat, niske razine folata tijekom trudnoće povećavaju rizik od ove malformacije. U nekim slučajevima postoji asimptomatski tijek, u drugima - teški neurološki poremećaji ispod lezije. Otvorena spina bifida može se prenatalno dijagnosticirati ultrazvukom ili se sumnja da će povećati razinu alfa-fetoproteina u majčinom serumu i amnionskoj tekućini. Nakon rođenja, defekt je obično vidljivo vidljiv na leđima djeteta. Liječenje spine bifida obično je kirurško.

Rascjep kralježnice (spina bifida, spina bifida) je jedan od najtežih oštećenja neuralne cijevi, u skladu s produljenjem života. Najčešće se defekt nalazi u donjoj prsnoj, lumbalnoj ili sakralnoj kralježnici i, u pravilu, pokriva 3 do 6 kralježaka. Ozbiljnost varira od skrivena u kojoj očite promjene u cističnu izbočinom (cistična spina bifida, spinalne kila), do potpuno otvorenom kralježnice (rachischisis) s teškim oštećenjem neuroloških i fatalne.

S latentnim rascjepom kralježnice pojavljuju se anomalije kože koje pokrivaju donju leđinu (obično u lumbosakralnom dijelu); oni uključuju fistulalne prolaze bez vidljivog dna, smještene iznad donjeg dijela sakralnog kraja, ili se ne nalaze uz središnju liniju; područja hiperpigmentacije i paketa kose. Ove djece često imaju anomalije leđne moždine ispod mjesta kvarova, kao što su lipomi i abnormalno učvršćivanje leđne moždine.

Kod cistične spina bifida (spina bifida) može sadržavati izbočinu leđne membrane (meningocele), kralježnične moždine (mielotsele) ili oboje (meningomyelocele). S meningomijelokelom, hernial sac obično se sastoji od meninga s neuralnim tkivom u sredini. Ako kvar nije potpuno pokriveno kožom, vena sjemena može se lako raskinuti, što povećava rizik od infekcije i razvoja meningitisa.

Hydrocephalus se često pojavljuje s spina bifidom (spinalna bifida) i može se povezati s Chiariovim sindromom tipa II ili stenozom akvedukta. Druge kongenitalne anomalije mogu također biti prisutne, na primjer, poremećaj migracije neurona u mozgu, formiranje syringomyelia i mekih tkiva.

[1], [2], [3]

Simptomi spina bifida spina bifida

Mnogo djece s minimalnom spina bifidom (spinalni bifida) nema simptoma. Uz uključivanje kičmene moždine i korijena spinalnih živaca u lumbosakralnom dijelu, koji je obično prisutan, paraliza raznih stupnjeva razvija se u mišićima ispod razine lezije. Odsutnost ili smanjenje inervacije mišića također dovodi do atrofije nogu i smanjenja tonusa muskulature rektuma. Budući da se paraliza razvija u fetusu, ortopedski poremećaji mogu se pojaviti od rođenja (na primjer, klatna stjenka, artrogriposija nogu, dislokacija zglobova kuka). Ponekad postoji kyphosis, koji sprječava kirurško zatvaranje defekta i sprečava pacijenta da leži na leđima.

Također, funkcija mokraćnog mjehura je poremećena, što dovodi do pojave lijevanog obrnutog urina i razvoja hidronefroze, čestih IMI i konačno oštećenja bubrega.

Dijagnoza bifidne spine (spina bifida)

Metode vizualizacije leđne moždine, kao što su ultrazvuk ili MRI, su neophodni; čak i kod djece s minimalnim pojavama kože, mogu se primijetiti osnovne abnormalnosti kralježnice. Pregled radiografije kralježnice, zglobova kuka i nazočnosti indikacija donjih ekstremiteta treba provesti zajedno s ultrazvukom, CT ili MRI mozga.

Nakon dijagnoze spina bifida (spina bifida), potrebno je ispitati mokraćnih organa u djece, uključujući i urina, urinokulture, kemiji krvi s određene razine uree i kreatinina, te ultrazvuka. Mjerenje kapaciteta mjehura i tlaka, pri kojem mokraćni mjehur ulazi u uretru, može odrediti taktiku prognoze i liječenja. Potreba za daljnjim ispitivanjem, uključujući studiju urodinamike i miktijsku cistografiju, ovisi o dobivenim rezultatima i istodobnim razvojnim anomalijama.

[4], [5], [6], [7], [8]

Liječenje bifidne spine (spina bifida)

Bez brzog kirurškog liječenja može doći do oštećenja kralježnične moždine i kralježničnih živaca. Liječenje zahtijeva kombinirani napor stručnjaka iz više disciplina; u početku je važno izvođenje neurokirurških, uroloških, ortopedskih, pedijatrijskih pregleda, kao i pozivanje socijalnog radnika. Važno je procijeniti vrstu kvarova, njegovu lokaciju i opseg; stanje zdravlja djeteta i povezane razvojne anomalije. Prije operacije treba razgovarati s članovima obitelji o njihovim snagama, željama i mogućnostima, kao io mogućnosti stalne njege i liječenja.

Meningomielocele, pronađene na rođenju djeteta, odmah se prekrivaju sterilnim papirom. Ako kičmenu tekućinu teče iz izbočine, započinje antibakterijska terapija kako bi se spriječio razvoj meningitisa. Neurokirurški korekciju meningomyelocele ili spina bifida spina bifida (spina bifida) obično se provodi unutar prvih 72 sata nakon rođenja kako bi se smanjio rizik od infekcije moždanih ovojnica ili ventrikula mozga. Ako je kvar velika ili se nalazi na udaljenom mjestu, možete se obratiti plastičnim kirurzima kako biste osigurali adekvatno zatvaranje kvarova.

Hydrocephalus može zahtijevati operaciju zaobilaženja ventrikula mozga u razdoblju novorođenčeta. Funkciju bubrega treba redovito pratiti, kada se dogodi IMS, potrebno je dati odgovarajući tretman. Obstruktivna uropatija zbog opstrukcije protoka urina iz mokraćnog mjehura ili na razini uretera treba aktivno liječiti kako bi se spriječio razvoj IMS. Treba započeti rano ortopedsko liječenje spina bifida (bifida kralježnice). U nazočnosti klupka, primjenjuje se žbuka. Ispitivani su zglobni zglobovi kako bi se identificirala dislokacija. Bolesnike treba redovito pregledavati kako bi se identificirala scolioza u razvoju, patološke frakture, čireve tlaka, kao i mišićna slabost i grčevi mišića.

Uzimanje folata od strane žena 3 mjeseca prije začeća i 1. Trimestra trudnoće smanjuje rizik od neuralnih cijevi.

Koja je prognoza spina bifida spina bifida rascjep (spina bifida)?

Spina bifida kralježnica rascjep (spina bifida) ima drugačiju prognozu; ona varira ovisno o stupnju uključenosti kičmene moždine i broju i ozbiljnosti povezanih razvojnih anomalija. Najgora prognoza s visokom defektnom lokalizacijom (na primjer, prsnom kralježnicom) ili u prisutnosti kyphosis, hydrocephalus, rani razvoj hydronephrosis, kombinirane kongenitalne malformacije. Uz odgovarajuće liječenje i njegu, mnoga se djeca osjećaju dobro. Smanjenje funkcije bubrega i komplikacije pomicanja ventrikula mozga tipični su uzroci smrti kod starijih bolesnika.