Spontani panikulitis: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Spontani panikulitis (sinonimi: Weber-Christianova bolest, atrofični hipodermitis).

Uzroci i patogeneza spontanog panikulitisa nisu u potpunosti proučeni. Prošle infekcije, traume, intolerancija na lijekove, lezije gušterače itd. imaju veliku važnost. Procesi lipidne peroksidacije igraju određenu ulogu. Otkriveno je povećanje tih procesa u patološkom fokusu i smanjenje antioksidativne aktivnosti tijela. Primjećuje se nedostatak α-antitriptilina (α-ANT), inhibitora plazma proteaza. α-ANT kontrolira razvoj upalnih reakcija.

Simptomi spontanog panikulitisa. Bolest je češća kod žena. Obično počinje malaksalošću, bolovima u mišićima i zglobovima, glavoboljom i porastom tjelesne temperature na 37-40 °C. Ponekad bolest počinje i napreduje bez narušavanja općeg stanja pacijenta. Karakteristična je pojava pojedinačnih ili višestrukih potkožnih čvorova. Proces može biti diseminiran. Čvorovi se spajaju u konglomerate različitih veličina, tvoreći opsežne plakove na površini s neravnom, kvrgavom površinom i mutnim granicama. Kod klasičnog tijeka, čvorovi se obično ne otvaraju; kada se povuku, na njihovom mjestu ostaju područja atrofije ili udubljenja. Ponekad se na površini pojedinačnih čvorova ili konglomerata pojavi fluktuacija, čvorovi se otvaraju, oslobađajući žućkastu pjenastu masu. Koža iznad čvorova ima normalnu boju ili postaje jarko ružičasta. Najčešće se čvorovi nalaze na donjim i gornjim udovima, stražnjici, ali mogu biti lokalizirani i na drugim područjima.

Klinički se razlikuju tri oblika kožnih manifestacija spontanog panikulitisa: nodularni, plačni i infiltrativni.

Nodularni oblik karakterizira stvaranje čvorova promjera od nekoliko milimetara do nekoliko centimetara. Ovisno o dubini njihovog položaja u potkožnom tkivu, imaju jarko ružičastu ili ružičasto-plavu boju, nalaze se izolirano jedni od drugih, ne spajaju se i jasno su razgraničeni od okolnog tkiva.

Oblik plaka nastaje kao rezultat spajanja čvorova u konglomerate koji zauzimaju velika područja potkoljenice, bedra, ramena itd. U tom slučaju može se primijetiti oticanje uda i jaka bol zbog kompresije vaskularno-živčanih snopova. Površina lezija je neravna, granice su mutne, konzistencija je gusto elastična (slična sklerodermi). Boja kože u lezijama varira od ružičaste do plavkasto-smeđe.

U infiltrativnom obliku, fluktuacija se pojavljuje na površini pojedinačnih čvorova ili konglomerata, boja žarišta postaje jarko crvena ili ljubičasta. Klinička slika podsjeća na apsces ili flegmon. Prilikom otvaranja žarišta nalazi se žućkasta pjenasta masa.

Jedan pacijent može istovremeno iskusiti različite oblike ili se jedan oblik može razviti u drugi.

Ovisno o težini kliničkog tijeka, razlikuju se kronični, subakutni i akutni oblici.

U akutnom tijeku opažaju se izraženi opći simptomi bolesti: produljena hektička vrućica, slabost, leukopenija, povećana sedimentacija eritrocita (ESR); odstupanje biokemijskih konstanti tijela. Klinički, ovaj oblik karakterizira brza izmjena remisija i recidiva, tromost i otpornost na različite vrste terapije. Broj čvorova na koži obično se povećava. U subakutnom obliku klinički znakovi su manje izraženi.

Kronični oblik spontanog panikulitisa ima povoljan tijek, opće stanje pacijenata obično nije poremećeno, remisije traju dugo, ali su recidivi teški. Nema promjena na unutarnjim organima.

Histopatologija. Histološke promjene karakterizira infiltracija masnog tkiva limfocitima, segmentiranim neutrofilima, bez stvaranja apscesa. Kako se patološki proces razvija, infiltrat, koji se sastoji od histiocita s primjesom plazma stanica i limfocita, zamjenjuje cijele masne lobule. Pojavljuju se histiociti koji apsorbiraju masnoću oslobođenu iz mrtvih masnih stanica, te ostaci samih masnih stanica - tzv. pjenaste stanice. U završnoj fazi proces završava povećanjem broja fibroblasta i zamjenom žarišta vezivnim tkivom.

Diferencijalna dijagnoza. Bolest treba razlikovati od poststeroidnog panikulitisa, inzulinske lipodistrofije, oleogranuloma, eritema nodosum, dubokog potkožnog sarkoida, dubokog eritemskog lupusa, lipoma.

Liječenje spontanog panikulitisa. Liječenje uzima u obzir opće stanje pacijenta, klinički tip spontanog panikulitisa i prirodu bolesti. Propisuju se antioksidansi (alfa-tokoferol, lipamid, lipoična kiselina), tonici (velike doze askorbinske kiseline, rutin), antibiotici širokog spektra, antimalarijski lijekovi. U teškim i upornim slučajevima učinkoviti su sistemski kortikosteroidi (prednizolon 50-100 mg), cigostatici (prospidin). Izvana se lezije podmazuju 5%-tnim dibunol linimentom 2-3 puta dnevno, pod okluzivnim zavojem - jednom dnevno.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]