Spontani panikulitis: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Pannikulitis spontan (sinonimi: Weber-kršćanska bolest, atrofična hipoderma).

Uzroci i patogeneza spontane nisu potpuno razumljivi. Od velike važnosti su prenesene infekcije, trauma, netolerancija na lijekove, lezije gušterače, itd. Određene uloge igraju se procesi lipidne peroksidacije. Pojavljeno je intenziviranje ovih procesa u patološkom fokusu i smanjenje antioksidativne aktivnosti organizma. Postoji manjak a-antitrypcilina (a-ANT) - inhibitora plazmatskih proteaza. A-ANT kontrolira razvoj upalnih reakcija.

Simptomi panikulitisa spontani. Bolest je češća kod žena. Obično počinje slabost, bol u mišićima i zglobovima, glavobolja, povećanje tjelesne temperature na 37-40 ° C. Ponekad bolest počinje i nastavlja bez narušavanja općeg stanja pacijenta. Karakteristična je pojava jednog uha višestrukih potkožnih čvorova. Proces se može diseminirati. Čvorovi se stapaju u konglomerate raznih veličina, stvarajući na površini opsežne plakete s neravnom, neravan površinom i difuznim granicama. U klasičnom tečaju čvorovi se obično ne otvaraju, s resorpcijom na njihovom mjestu ostaju područja atrofije ili okluzije. Ponekad na površini pojedinačnih čvorova ili konglomerata dolazi do fluktuacije, čvorovi se otvaraju, otpuštaju žućkastu pjenastu masu. Koža iznad čvorova ima normalnu boju ili dobiva svijetlu ružičastu boju. Većina čvorova nalazi se na donjim i gornjim udovima, stražnjici, ali može biti lokalizirana u drugim područjima.

Klinički postoje tri oblika kožnih manifestacija spontanog panikulitisa: nodularni, plak i infiliprative.

Oblik čvorova karakterizira stvaranje čvorova u rasponu promjera od nekoliko milimetara do nekoliko centimetara. Ovisno o dubini potkožnog tkiva koje imaju svijetlu ružičastu ili ružičasto-cijanotičku boju, međusobno se izdvajaju, ne spajaju, jasno su izražene iz okolnog tkiva.

Mjestimična oblik nastala spajanjem čvorova u konglomerata koji se nalaze ogromnu površinu tibije, kuka, ramena i sl. D. U ovom slučaju može biti označena udova edem i jaku bol zbog kompresije neurovaskularnoga snopove. Površina lezija je guma, granice su neodređene, dosljednost je gusta elastična (skleroderm-slična). Boja kože u lezijama varira od ružičaste do plavkasto-smeđe boje.

Kada se infiltrativni oblik na površini pojedinačnih čvorova ili konglomerata pojavi kao fluktuacija, boja žarišta postaje svijetlo crvena ili grimizna. Klinička slika nalikuje apscesu ili flegmonu. Kada se otvori žarišta, otkriva se žućkasta pjenasta masa.

Jedan pacijent može imati različite oblike u isto vrijeme, ili se jedan oblik može promijeniti u drugi.

Ovisno o ozbiljnosti kliničkog tijeka, izolirani su kronični, subakutni i akutni oblici.

U akutnom tijeku, postoje ozbiljni opći simptomi bolesti: dugotrajna hektonska groznica, slabost, leukopenija, povećana ESR; odstupanje biokemijskih konstanti organizma. Klinički je ovaj oblik karakteriziran brzom promjenom remisija i recidiva, torpidnosti i otpornosti na različite tipove terapije. Broj čvorova na koži se obično povećava. U subakutnom obliku, klinički znakovi su slabiji.

Kronični oblik spontanog panikulitisa ima povoljan tijek, opće stanje pacijenata obično nije uznemireno, remisije traju već duže vrijeme, ali relapsovi su teški. Promjene u unutarnjim organima su odsutne.

Patohistološki. Histološke promjene karakterizirane su infiltriranjem masnog tkiva s limfocitima, segmentiranim neutrofilima, bez stvaranja apscesa. Kako se patološki proces razvija, infiltrat, koji se sastoji od histiocita s mješavinom plazmatskih stanica i limfocita, zamjenjuje cjelokupne segmente masnoće. Postoje histiociti koji apsorbiraju masnoću, koja je izašla iz mrtvih masnih stanica, i ostatke samih masnih stanica - tzv. Pjenastih stanica. U završnoj fazi, proces završava s povećanjem broja fibroblasta i zamjenom fokusa s vezivnim tkivom.

Diferencijalna dijagnoza. Bolest treba razlikovati od poststeroidnogo pannikulita, inzulin, lipodistrofije oleogranulemy, eritema nodosum, subkutano sarkoidni duboko dubokog oblika eritematozni lupus, lipomas.

Liječenje panikulitisa spontano. Liječenje uzima u obzir opće stanje pacijenta, kliničku vrstu spontanog panikulitisa i prirodu tijeka bolesti. Dodijeliti antioksidanse (alfa-tokoferol, lipamid, liponska kiselina), ukrućivanje (velike doze askorbinske kiseline, rutin), antibiotika širokog spektra, malarije. U teškom i trajnom protoku, sistemski kortikosteroidi (prednisolon 50-100 mg), cistostics (prospidin) su učinkoviti. Izvana se žarišta podmazuju s 5% linimenta dibunola 2-3 puta dnevno, ispod okluzivnog odijela - jednom dnevno.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]