Vitiligo

Vitiligo je bolest koja je karakterizirana gubitkom boje kože u obliku mjesta. Ljestvica i stopa gubitka boje su nepredvidljivi i mogu utjecati na bilo koji dio tijela. Ovo stanje nije opasno po život i nije zarazno. Liječenje vitiliga je poboljšanje izgleda zahvaćenih područja kože. Bolest se ne može potpuno izliječiti.

Epidemiologija

Prema različitim istraživanjima, u svijetu je prosječna prevalencija vitiliga među stanovništvom oko 1%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Uzroci vitiligo

Uzroci i patogeneza vitiliga još uvijek nisu poznati. Trenutno, najpoznatije teorije pojave vitiliga su neurogene, endokrine i imune teorije, kao i teorije samouništenja melanocita.

[9], [10], [11], [12]

Faktori rizika

Trenutno je moguće utvrditi brojne prethodne čimbenike koji pridonose nastanku depigmentacije. To uključuje: psihološku, lokalnu fizičku traumu, patologiju unutarnjih organa, intoksikaciju (akutni ili kronični), porođaj, djelovanje ultraljubičastih (ili ionizirajućih) zraka, opekotina itd.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Patogeneza

Nadalje, navodi niz unutarnjih i vanjskih faktora koji igraju važnu ulogu u razvoju dermatoza :. Citokina i upalnih medijatora, antioksidativnu zaštitu, oksidativni stres, itd Jednako su važne i vanjski čimbenici, kao što su ultraljubičasto zračenje, virusne infekcije, kemikalija, itd

Međutim, treba se također sjetiti neovisnog ili sinergističkog utjecaja gore navedenih čimbenika, tj. Multifaktorne prirode vitiliga. U tom pogledu, neki autori se pridržavaju teorije konvergencije u vitiligo.

Neurogeni hipoteza temelji se na lokaciji depigmentnyh mjestima uz živaca i živaca pleksusa (segmentna Vitiligo), pojava i širenje Vitiligo često počinje nakon živaca doživljava traumu. Kod proučavanja stanja živaca dermisa pacijenti imaju zadebljanje podzemne membrane Schwannovih stanica.

Odavno raspravlja Pitanje sudjelovanja imunološkog sustava u patogenezi vitiliga. Analiza promjena u imunoloških parametara u bolesnika s Vitiligo je pokazala da imunološki sustav ima ulogu u nastanku i razvoju patoloških procesa. Prisutnost određene nedostatak u T-stanicama (smanjenje ukupne populacije T-limfocita i T-helper stanice) i humoralnih (smanjenje imunoglobulina svih klasa), slabljenje ne-specifičnih faktora otpora (pokazatelji fagocitna reakcija) zbog kontinuiranog ili pojačane aktivnosti T-potiskivača opisuju povrede imunološkog sustava, slabljenje imunosnog nadzora, što u konačnici može biti jedan od okidača u pojavi i razvoju na patoloških procesa.

Čest kombinacije vitiligo različitim autoimunim bolestima (perniciozna anemija, Addisonovu bolest, dijabetes, alopecia areata), prisustvo cirkulirajućih antitijela i antitijela organ-specifične protiv melanocita i taloženje SOC komponente i IgG u području bazalne membrane vitiliginoznoy kože, povišene razine topljivog interleukina-2 ( RIL-2) u krvnom serumu i koži potvrđuju sudjelovanje autoimunog mehanizma u razvoju ove bolesti.

Česta kombinacija vitiliga s bolestima endokrinih žlijezda sugerira uključivanje potonjeg u razvoj vitiliga.

Jačanje procesa lipidne peroksidacije (LPO), smanjena aktivnost katalaze u tioredoksiireduktazy vitiliginoznoi koži predložen PAUL uključeni u melanogenezu. Prisutnost vitiliga u članovima obitelji iu bliskoj obitelji bolesnika svjedoči o nasljednim čimbenicima u razvoju vitiliga. Analiza autorovih vlastitih materijalnih stručne literature i podacima o obiteljskim slučajevima Vitiligo je predložio da se osoba s obiteljskom povijesti su u opasnosti i utjecaj pojedinih faktora aktiviraju se može pojaviti njihovi vitiliginoznye mjesta.

Znanstvenici još uvijek nisu došli do konsenzusa o vrsti nasljeđivanja vitiliga.

Od posebnog interesa je proučavanje odnosa vitiliga s glavnim genima histokompatibilnosti (HLA-sustav). U studijama su najčešće otkriveni HLA haplotipovi kao što su DR4, Dw7, DR7, B13, Cw6, CD6, CD53 i A19. Međutim, učestalost pojavljivanja haplotipova može varirati ovisno o ispitivanoj populaciji.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25],

Simptomi vitiligo

Vitiligo mjesto je depigmentacija bijele ili mliječne bijele s jasnim granicama, ovalnog oblika, različite veličine. Mjesta mogu biti odvojena ili višestruka, a obično nisu praćena subjektivnim senzacijama. Uz uobičajeni tijek, površina vitiligo fokus je glatka, glatka, atrofija, telangiectasia i piling se ne promatraju. Ovo je opća definicija vitiliga.

Boja vitiligo mjesta ovisi o vrsti kože i očuvanju melaninskog pigmenta u leziji. Depigmentalni fokus obično je okružen normalno pigmentiranom zonom.

S "trichrome vitiligo" (trikrom vitiligo), na mjestu prijelaza središnje depigmentirane zone nalazi se svijetlosmeđa zona u okolnu smeđu (ili tamno smeđu) normalno pigmentiranu. Ova međufazna zona ima različitu širinu i jasno je vidljiva pod drvenom svjetiljkom. Mjesto s trichromatic vitiligo se često nalazi na tijelu i obično se nalazi u osobama s tamnom kožom.

U nekim pacijentima depigmentna točka može biti okružena hiperpigmentnom zonom. Prisutnost svih tih boja (depigment, akromična, normalna i hiperpigmentalna) dopuštala je nazvati ovu vrstu Vitiligo quadrichrome vitiligo (četiri boje)

Uz točku vitiligo, male točke depigmentirane mrlje su vidljive na pozadini hiperpigmentirane ili normalno pigmentirane kože.

Upalna vitiliga je rijetka. Ima crvenilo (erythema), obično rubove mjesta vitiligo. Primjećuje se da je njegova prisutnost znak progresije vitiliga.

Pod utjecajem raznih iritansa ili insolacija vitiliginoznye licu mjesta (lokalizaciju otvorenim područjima kože - prsa, leđa vrata, leđa površina rukama i nogama) uvukle, zgusnuti varira kožnih uzorak koji dovodi do lihenifikaciji lezija, osobito na rubovima. Ova varijanta bolesti se naziva vitiligo s podignutim granicama.

To treba imati na umu da se depigmentacija džepovi mogu pojaviti na mjestu dugo postoji upalne kožne bolesti (psorijaza, ekcemi, sistemski eritemski lupus, limfoma, atopijski dermatitis, itd). Takve žarišta se obično nazivaju post-inflamatorna vitiliga (post-inflamatorna vitiliga) i razlikuju ih od primarnog vitiligo koji se pojavio vrlo lako.

Depigmentirana mjesta mogu biti smještena simetrično ili asimetrično. Vitiligo je karakteriziran pojavom novih ili povećanih raspoloživih pigmentiranih točaka na području mehaničkih, kemijskih ili fizičkih čimbenika. Ovaj fenomen je poznat u dermatologiji kao izomorfna reakcija, ili fenomen Kebnera. Uz vitiligo nakon promjene kože, najčešće opaženo izbjeljivanje je kosa, nazvana leucotrichia ("leuco" - od grčke bijele, bezbojna, "trichia" - kosa). Tipično, kosa je obezbojena na mjestima vitiligo, na glavi, obrve i trepavice kada su depigmentirani spotovi na glavi i licu lokalizirani. Poraz noktiju s vitiligom (leukonija) nije specifičan znak i učestalost njene pojave je ista kao u općoj populaciji. Vitiliginozna mjesta na početku bolesti u većini bolesnika imaju okrugli ili ovalni oblik. Kako progresija napreduje, broj mjesta povećava ili se spaja, oblik lezija promjena, uzimajući oblik figure, vijenci ili geografske karte. Broj mjesta s vitiligom je od jednog do više.

Faze

Klinički tijek vitiliga razlikuje faze: progresivno, stacionarno i stupanj repigmentacije.

Najčešće primjećen jedno lokalizirano mjesto, koje se dugo vremena ne može povećati u veličini, tj. Biti u stabilnom stanju (stacionarna faza). Uobičajeno je govoriti o aktivnosti ili progresiji vitiliga kada se novi ili povećani centri za depigmentaciju očituju unutar tri mjeseca prije pregleda. Međutim, u prirodnom tijeku vitiliga, nekoliko mjeseci kasnije, pored primarnih ili drugih područja kože, pojavljuju se nove depigmentalne točke, tj. Počinje polagana progresija vitiliga. U nekim pacijentima, nekoliko dana ili tjedana nakon pojave bolesti, dolazi do pogoršanja patološkog procesa kože, ili se nekoliko depigmenta pojavljuje sukcesivno na različitim dijelovima kože (glava, prtljažnik, ruka ili noga). Ovo je brzo progresivna faza, tzv. Vitiligo fulminans (munja-brzo vitiligo).

Sve ove kliničkih simptoma (leykotrihiya, Koebner fenomen, obiteljske slučajevima, gubitak kose, i sluznice, trajanje bolesti, i drugi.) U većini slučajeva, odrediti progresiju vitiliga i često naći u bolesnika s procesom aktivnog kože bolesti.

[26], [27], [28]

Obrasci

Postoje slijedeći klinički oblici vitiliga:

1. lokalizirani obrazac sa sljedećim vrstama:
   • fokalni - u jednom području postoji jedno ili više mjesta;
   • segmentalno - jedno ili više mjesta nalaze se duž živca ili pleksusa;
   • zahvaćene su samo mukozne sluznice.
2. generalizirani oblik sa sljedećim vrstama:
   • akrofascial - poraz distalnih dijelova ruku, nogu i lica;
   • vulgaran - puno nasumično raspršenih mrlja;
   • mješoviti - kombinacija akrofasta i vulgarnih ili segmentalnih i akrofasta i (ili) vulgarnih oblika.
3. univerzalni oblik - potpuna ili skoro potpuna depigmentacija cijele kože.

Osim toga, postoje dvije vrste vitiliga. U tip B (segmentima) depigmentirane mjesta su smješteni uzduž živca ili pleksusa, kao što je crvenilo i povezane s disfunkcijom simpatičkog živčanog sustava. Tip A (ne-segmentni) uključuje sve oblike vitiliga, u kojima nema disfunkcije simpatičkog živčanog sustava. Vitiligo ove vrste često je povezan s autoimunim bolestima.

Repigmentacija u vitiligurnom fokusu može biti inducirana sunčevom svjetlošću ili terapijskim mjerama (inducirana repigmentacija) ili se pojavljuju spontano, neaktivnost bilo kojeg čimbenika (spontana repigmentacija). Međutim, potpuni nestanak žarišta kao rezultat spontane repigmentacije vrlo je rijedak.

Postoje sljedeće vrste repigmentacije:

• perifernog tipa, u kojem se malim pigmentnim točkama pojavljuju uz rub deigmentiranog fokusa;
• Perifolikularne tipa, u kojoj oko folikula depigmentirane pozadini pojavljuju malu mrlju veličine glupan pigmenata koje povećavaju, a zatim centrifugira uz povoljan tijek procesa i stapaju zatvorenu lezija;
• Čvrsta vrsta u kojoj se jedva primjetna svjetlosmeđa krutina sjena prvo pojavljuje na cijeloj površini depigmentiranog mjesta, a zatim boja cjelokupnog mjesta postaje intenzivna;
• rub tipa, u kojem pigment počinje neravnomjerno puziti sa strane zdrave kože u središte depigmentalne točke;
• mješovitog tipa, u kojem se može vidjeti kombinacija nekoliko tipova repigmentacije opisanog gore u jednom ognjištu ili u nekolicini nalazišta. Najčešća kombinacija perifolikularnih marginalnih tipova repigmentacije.

[29], [30], [31]

Diferencijalna dijagnoza

U praksi je često potrebno razlikovati od sekundarnih depigmentnyh Vitiligo mjesta koje se javljaju nakon rješavanja primarnih stanica (papula, plakova kvržica, itd.) U pustula bolesti kao što je ^

1. psorijaze,
2. neurodermatitis,
3. lupus erythematosus, itd.

Međutim depigmentnye mjesta može biti primarni elementi u drugim bolestima ( amelanotic nevus, sifilis, albinizam, guba i dr.) I sindrome (Vogt-Koyanogi-Harada Alszzandrini et al.).

[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Liječenje vitiligo

Postoje dvije temeljno suprotne metode liječenja vitiliga, s ciljem stvaranja istog tipa pigmentacije kože. Bit prve metode je obezbojenje malih normalno pigmentiranih područja kože na pozadini kontinuirane depigmentacije. Druga metoda je češća i usmjerena je na povećanje pigmentacije ili korištenje različitih kozmetičkih sredstava za maskiranje kvarova u boji kože. Ova metoda liječenja može se provesti i kirurški i ne-kirurški.

U liječenju vitiliga, mnogi dermatologa koriste nekirurški postupak koji uključuje fototerapijom (PUVA terapiju terapiji kratkovalni ultraljubičasto B zrake), laser (niži intenzitet helij-neon, Eximer-Lazer-308 na njih), kortikosteroide (sistemski, lokalne), fenilalanin terapiju Kellin, tirozin, Melagenin, lokalni imunomodulatori kaltsiipatriolom, pseudocatalase, biljni tretmani.

U posljednjih nekoliko godina, s razvojem mikrokirurgija sve više koriste mikroperesadki kulturan melanocita zdrave kože u vitiliginozny centru.

Ono što obećava je uporaba kombinacije nekoliko ne kirurških, kao i kirurških i ne-kirurških metoda liječenja vitiliga.

Kada PUVA terapija kao fotosenzibilizator često koriste 8-Methoxypsoralen (8-MOP), 5-Methoxypsoralen (5-MOP) ili trimetilpeorapen (TMP).

Posljednjih godina izvješće o visokoj učinkovitosti fototerapije s valnom duljinom od 290-320 nm. Međutim, takva (širokopojasna UVB fototerapija) UVB terapija bila je manje učinkovita od PUVA terapije, što je uzrokovalo nepopularnost ove metode liječenja.

Lokalni FTX se koristi u slučajevima kada pacijent ima ograničen oblik vitiliga ili lezije zauzimaju manje od 20% površine tijela. Kao fotosenzibilizator koristi u inozemstvu oksaralena 1% otopina, te u Uzbekistanu (i) - CIS ammifurin, psoralen, psoberan kao otopina 0,1%.

Postoje mnogi izvještaji o djelotvornosti lokalnim kortikosteroidima, imunomodulatori (Elidel, protopic) kaltsipatriola (dayvopsks) u liječenju bolesti.

Izbjeljivanje (ili depigmentacija) obično pigmentirane kože u vitiligo se koristi kada je pacijent u depigmentirane lezije zauzimaju velike površine tijela, a gotovo je nemoguće da ih nazvati repigmentacija. U takvim slučajevima, za bojanje kože pacijenta u jednom tonu otočići (ili dijelovi) od normalne kože depigmentirajuće ili bijeljeni koristeći 20% hidrokinon mast monobenzinovy etera (MBEG). Prvo, koristite 5% mast MBEH, a zatim postupno povećajte dozu dok ne završite potpunu depigmentaciju. Prije i poslije uporabe MBEH, bolesnicima se ne preporuča izložiti kožu djelovanju sunčeve svjetlosti.