Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Što uzrokuje cirozu jetre kod djece?
Posljednji pregledao: 06.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Uzrok ciroze kod djece su različite bolesti hepatobilijarnog sustava:
- virusni i autoimuni hepatitis;
- toksično oštećenje jetre;
- bilijarna atrezija;
- Alagilleov sindrom i nesindromski oblik hipoplazije intrahepatičnog žučnog kanala;
- metabolički poremećaji; nedostatak alfa1-antitripsina, hemokromatoza, bolest skladištenja glikogena tip IV, Niemann-Pickova bolest. Gaucherova bolest, progresivna familijarna intrahepatična kolestaza tip III, porfirija, cistična fibroza. Kod Wilsonove bolesti, tirozinemija, fruktozemija, galaktozemija, ciroza jetre razvija se u slučaju nepravovremenog liječenja ovih bolesti;
- poremećaji sinteze ili izlučivanja žučnih kiselina (Bylerova bolest i sindrom);
- primarna bilijarna ciroza;
- primarni sklerozirajući kolangitis;
- poremećaji venskog odljeva: Budd-Chiarijev sindrom, veno-okluzivna bolest, zatajenje desne klijetke srca;
- alkoholna bolest jetre;
- kriptogena ciroza;
- drugi uzroci (sarkoidoza, parazitske lezije jetre, hipervitaminoza A itd.).
Patogeneza ciroze jetre
Razvoj ciroze jetre temelji se na nekrozi hepatocita, što dovodi do kolapsa jetrenih lobula, difuznog stvaranja vlaknastih septa i pojave regeneracijskih čvorova. Vodeće mjesto u patogenezi ciroze jetre pripada kolagenu tipova I i III, koji se taloži u jetrenim lobulima (Disseov prostor), dok se normalno ove vrste kolagena nalaze u portalnim traktima i oko središnjih vena. Endotelne stanice sinusoida gube vaskularizaciju i postaju nepropusne za proteine (albumin, faktori zgrušavanja krvi itd.). Sintezu kolagena u Disseovom prostoru provode Ito stanice, specijalizirane za nakupljanje lipida. Pod utjecajem upalnih citokina, ove stanice postaju slične miofibroblastima i počinju proizvoditi kolagen. Lumen sinusoida se smanjuje, što doprinosi povećanju vaskularnog otpora. Hepatociti ograničeni vlaknastim septama regeneriraju se, tvoreći sferne lobule, značajno remeteći protok krvi. Žučni kanali se obliteriraju, što remeti odljev žuči. Kao rezultat tih promjena formiraju se kolaterali koji povezuju portalnu venu s završnim dijelovima jetrenih vena, zaobilazeći parenhim jetre.