Tipična dislipoproteinemija

Proučavanje frakcija lipoproteina u kliničkoj praksi koristi se za tipiziranje dislipoproteinemije. Dyslipoproteinemia - odstupanje lipoproteina u krvi spektar, manifestiraju se u promjenama u sadržaju (povećanje, smanjenje ili ne omjer povrede) jedne ili više klasa lipoproteina. Godine 1967. Predložena je klasifikacija vrsta HLP-a, koju su odobrili stručnjaci Svjetske zdravstvene organizacije i bili su naširoko korišteni. Do kraja 1970. Godine, umjesto oboznaznacheniya HLP (uži pojam, što odražava povećanje od klase ili klasa lipoproteina u krvi) uveo pojam DLP. To je zbog činjenice da je kod pacijenata oboljelih od ateroskleroze i koronarne bolesti srca često se nalaze pacijenata koji nisu poboljšati koncentraciju lipoproteina (tj GLP zapravo nema), ali je prekršio odnos između sadržaja atcrogcnički i antiaterogenim LP.

Razvrstavanje glavnih tipova GLP.

Tip I - hiperkilomikronemija. Ovakvu vrstu GLP karakterizira visoki udio hilomikrona, normalni ili neznatno povišeni sadržaj VLDL, oštar porast razine triglicerida na 1000 mg / dl, a ponekad čak i veći. Tip I rijetko se vidi, manifestira se u djetinjstvu (hepatosplenomegalia, abdominalna kolika, pankreatitis). Mogu postojati ksantomi, lipoidni luk rožnice. Ateroskleroza se ne razvija. Uzrok ove vrste GLP-a je genetski uvjetovana mana, koja se temelji na nedostatku sposobnosti tijela da proizvodi lipoproteinsku lipazu, koja razgrađuje čestice lipoproteina bogate trigliceridom.

Tip II - hiper-β-lipoproteinemija.

• Opcija A. Karakterističan visok sadržaj normalnog LDL i VLDL sadržaja, povišene razine kolesterola, ponekad vrlo velik, normalan sadržaj triglicerida. Koncentracija HDL-a često je potpuno ili relativno smanjena. Opcija A bolest očituje koronarne arterije i infarkt miokarda u relativno mladoj dobi, karakteriziraju rano smrtnosti u dječjoj dobi. SAŽETAK genetski defekt podlozi ostvarenje IIA, reducira do nedostatka LDL receptora (prvenstveno do nedostatka jetre receptora), što značajno komplicira eliminaciju LDL iz krvne plazme, te doprinosi značajnom porastu koncentracije kolesterola i LDL u krvi.
• Opcija B. Povećana LDL i VLDL, kolesterol (ponekad značajno) i TG (u većini slučajeva, umjereno). Ova varijanta očituje IHD i MI u relativno mladoj dobi, kao i tuberkulozni ksantomi u djetinjstvu ili odraslih osoba.

Tip III - hiper-β- i hiper-pre-β-lipoproteinemia (disbetalipoproteinemiya). Karakterizirana povećanim VLDL u krvi s visokim razinama kolesterola i visoke pokretljivosti, odnosno prisutnost abnormalnog VLDL (plutajućih), razina kolesterola i triglicerida, povećava omjer kolesterola u TG blizu 1. U okviru VLDL sadrži mnogo apo-B. Klinički, ovaj tip razvoj odlikuje se relativno rano i teško teče ateroskleroze utječe ne samo žile srca, ali i donje ekstremitete arterije. Za dijagnozu tipa III HLP, potrebno je uzeti u obzir ekstremne labilnost koncentracije lipida u tih bolesnika i jednostavnost korekcije LP poremećaja metaboličkih su pod utjecajem prehrane i lijekova.

Tip IV - hiper-pre-β-lipoproteinemija. Kada je krvna IV otkriva VLDL povećanje razine, normalan ili smanjenje LDL, hilomikrona odsutnost, povećanje vrijednosti Tg u normalnoj ili umjereno povišen kolesterol. Kliničke manifestacije tipa IV HLP nisu strogo specifične. Postoji svibanj biti lezija i koronarnih i perifernih žila. Uz IHD, periferne vaskularne lezije su tipične, izražene u isprekidanim claudication. Xantomi su opaženi rjeđe nego u tipu II. Može biti kombinacija s dijabetesom i pretilosti. Smatra se da kod pacijenata s Tip IV HLP postupcima pojačanih lipolize u masnom tkivu, povišene razine neesteri-nim masnih kiselina u krvi, što zauzvrat potiče sintezu triglicerida i VLDL u jetri.

Tip V - hiper-pre-β-lipoproteinemija i hiperkomikronemija. Kod ove vrste u krvi postoji povećanje koncentracije VLDLP, prisutnost hilomikrona, povećanje kolesterola i triglicerida. Klinički je ovaj tip HLP-a očitovan napadima pankreatitisa, dispepsijom crijeva, povećanjem jetre. Sve ove manifestacije pojavljuju uglavnom kod odraslih, iako se mogu pojaviti i kod djece. Poremećaji kardiovaskularnog sustava su rijetki. U srcu V tipa HLP je nedostatak lipoproteinske lipaze ili njene niske aktivnosti.

Povišena razina krvi u jednoj ili više klasa LP može biti uzrokovana različitim uzrocima. GLP može nastati kao neovisna bolest (primarni GLP) ili može pratiti bolesti unutarnjih organa (sekundarni GLP). Prvi uključuje sve obiteljske (genetske) oblike GLP, drugi GLP, promatrane u brojnim bolestima i stanjima.

Bolesti i stanja praćeni razvojem sekundarnih GLP

Bolesti ili uvjeti	Vrsta GLP-a
Alkoholizam	I, IV, V
Trudnoća ili davanje estrogena	IV
Gipotireoz	IIA, IIB, IV
Dijabetes melitus	IIB, IV, V
Disgammaglobulinemiya	IIB, IV, V
Nephrotic syndrome	IIB, IV, V
OPP	IIA, IIB
Pankreatitis	IV, V
GC terapija	IV, V

GLP, identificiran s tim bolestima i stanjima, može biti posljedica temeljne patologije, što ne znači uvijek prisutnost ateroskleroze. Međutim, na ovom popisu postoji niz bolesti u kojima, kako je poznato iz svakodnevne kliničke prakse, ateroskleroza se vrlo često razvija. Čini se očiglednim da je, primjerice, kršenje metabolizma lipida u šećernoj bolesti ili hipotiroidizmu uzrokovano prisustvom GLP-a tipa IV kod ovih bolesnika.

Primarni HLP zahtijeva specifičan tretman, a sekundarna HLP terapija temeljne bolesti često dovodi do normalizacije razina lipida.

To treba imati na umu da je jedan definicija LP u krvi (osobito tijekom ambulantnog pregleda) može dovesti do nepotpunog ili pogrešno identificiranje tipa GLP, stoga je potrebno provesti ponovljeni studija.

Pored navedenih "klasičnih" tipova GLP-a, DLP-ovi koji se razlikuju po vrlo niskom ili visokom sadržaju HDL-a, kao i njihovu potpunu odsutnost (Tangerova bolest) razlikuju se u današnje vrijeme. Međutim, valja napomenuti da se fenotipska klasifikacija DLP-a sada smatra zastarjelom, jer ne dopušta adekvatno odvajanje bolesnika od rizika od bolesti koronarnih arterija.