Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Trombotička trombocitopenična purpura i hemolitički-uremski sindrom
Posljednji pregledao: 17.10.2021
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Trombozom trombocitopenijska purpura i hemolitički uremički sindrom-akutni, fulminantnog bolest karakterizirana trombocitopenijom i mikroangiopatski hemolitičke anemije. Ostale manifestacije uključuju vrućicu, oštećenje svijesti i zatajenje bubrega. Dijagnoza zahtijeva prisustvo karakterističnih laboratorijskih abnormalnosti, uključujući Coombs-negativnu hemolitičku anemiju. Liječenje se sastoji u razmjeni plazme.
Kada trombozom trombocitopenijska purpura (TTP), i hemolitički uremični sindrom (HUS), krvnih pločica javlja uništenje, ne zbog imunosnim mehanizmima. Slobodne vlakne fibrina pohranjene su u više malih posuda, što dovodi do oštećenja trombocita i eritrocita. Trombociti se također razgrađuju u malim trombima. U mnogim organima razviti meke pločasto fibrin ugrušaka (bez granulocita infiltracijom vaskularnog zida, karakteristične za vaskulitis), lokalizirano uglavnom arteriokapillyarnyh spojevima opisanim kao mikroangiopatija. TTP i HUS se razlikuju samo u stupnju razvoja bubrežne insuficijencije. Dijagnoza i upravljanje kod odraslih je isti. Stoga, kod odraslih, TTP i HUS mogu se grupirati zajedno.
Razlozi THP i HUS mogu biti sljedeći: patoloških stanja prirođenih i stečenih manjkavost ADAMTS13 enzima u plazmi, koji cijepa von Willebrandov faktor (vWF) i na taj način uklanja abnormalno velike multimere von Willebrandov faktor (vWF), koji uzrokuje tromba trombocita; hemoragijskog kolitisa, koji je rezultat aktivnosti bakterija koje proizvode shiga toksin (npr Escherichia coli 0157: H7 sojeve i Shigella dizenterije); trudnoća (stanje često je teško razlikovati od teškog preeklampsije ili eklampsija) i određene lijekove (kao što su kinin, ciklosporin, mitomicina C). Mnogi slučajevi su idiopatski.
Simptomi tromboznih trombocitopeničnih purpura i hemolitički-uremski sindrom
U mnogim organima razvija se groznica i ishemija različite težine. Ove manifestacije uključuju zbunjenost ili komu, bol u trbuhu, aritmije uzrokovane oštećenjem miokarda. Raznih kliničkih sindroma su slične, osim bolesti djece epidemija (tipično HUS) povezane s enterohemoragičnu E.coli soja 0157 bakterije i proizvodnju shiga toksin, češće komplikacija bubrega i prolaze spontano.
ITP i HUS sumnjaju se u bolesnika s karakterističnim simptomima, trombocitopenijom i anemijom. Pacijenti su ispitani urina, perifernu razmaza krvi, broj retikulocita serum LDH, bubrežnu funkciju serum bilirubinom (izravno i neizravno) i Coombs testa. Dijagnoza je potvrđena prisutnost trombocitopenije, anemije uz prisutnost fragmenata crvenih krvnih stanica u razmaza krvi (eritrocite trokutasti oblik i deformirane eritrocita, što je tipično za mikroangiopatski hemolize); dokaz hemolize (razine hemoglobina pada, polihromazii, povećati broj retikulocita povećava serumsku LDH); negativni izravni test tvrtke Coombs. Za vjerojatne dijagnoze, dovoljno prisutnosti neobjašnjive trombocitopenijom i mikroangiopatski hemolitičke anemije. Iako su uzroci (npr osjetljivost na kinina) ili odnos (npr trudnoće) su jasni u nekih bolesnika, većina bolesnika s ITP-Hus se manifestira spontano bez ikakvog razloga. IPT-GUS često ne mogu razlikovati ni biopsiju sindroma gdje uzrokuju identične trombocitne mikroangiopatije (npr preeklampsija, skleroderma, progresivni hipertenzija, akutna renalna alergijskih reakcija).
Koji su testovi potrebni?
Tko se može obratiti?
Prognoza i liječenje trombotskih trombocitopeničnih purpura i hemolitički-uremski sindrom
Epidemija HUS kod djece povezana s enterohemoragičnom infekcijom obično se spontano razriješi, tretira se simptomatskom terapijom i ne zahtijeva plazmuferezu. U drugim slučajevima, ITP-HUS u odsutnosti liječenja gotovo je uvijek fatalan. Vodljivost plazmefereze djelotvorna je kod gotovo 85% pacijenata. Plazamfereza se obavlja dnevno sve dok znakovi bolesti ne nestanu, što može biti od nekoliko dana do nekoliko tjedana. Također se mogu koristiti i glukokortikoidi i antiplateletni agensi (npr. Aspirin), ali njihova učinkovitost je upitna. Mnogi bolesnici, u pravilu, pokazali su jednu epizodu ITP-HUS-a. Međutim, nakon nekoliko godina mogu se pojaviti recidivi, a ako se sumnja na relapsa, pacijent treba obaviti sve potrebne preglede što je prije moguće.