Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Trombotička trombocitopenična purpura i hemolitičko-uremijski sindrom
Posljednji pregledao: 07.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Trombotička trombocitopenična purpura i hemolitičko-uremijski sindrom su akutni, fulminantni poremećaji karakterizirani trombocitopenijom i mikroangiopatskom hemolitičkom anemijom. Ostale manifestacije uključuju vrućicu, promijenjenu svijest i zatajenje bubrega. Dijagnoza zahtijeva karakteristične laboratorijske abnormalnosti, uključujući Coombs-negativnu hemolitičku anemiju. Liječenje je plazmaferazom.
Kod trombotičke trombocitopenične purpure (TTP) i hemolitičko-uremijskog sindroma (HUS), uništavanje trombocita događa se bez imunoloških mehanizama. Slobodne niti fibrina talože se u više malih krvnih žila, uzrokujući oštećenje trombocita i crvenih krvnih stanica. Trombociti se također uništavaju u malim trombima. Meki trombocit-fibrinski trombi (bez granulocitne infiltracije stijenke krvne žile karakteristične za vaskulitis) razvijaju se u mnogim organima, lokalizirani uglavnom u arteriokapilarnim spojevima, opisani kao mikroangiopatije. TTP i HUS razlikuju se samo po stupnju razvoja zatajenja bubrega. Dijagnoza i liječenje u odraslih su isti. Stoga se u odraslih TTP i HUS mogu grupirati zajedno.
Sljedeća patološka stanja mogu uzrokovati TGP i HUS: kongenitalni i stečeni nedostatak plazmatskog enzima ADAMTS13, koji cijepa von Willebrandov faktor (vWF) i tako eliminira abnormalno velike vWF multimere koji uzrokuju trombocitne trombe; hemoragični kolitis koji nastaje djelovanjem bakterija koje proizvode Shiga toksin (npr. sojevi Escherichia coli 0157:H7 i Shigella dysenteriae); trudnoća (u kojoj je stanje često teško razlikovati od teške preeklampsije ili eklampsije); i određeni lijekovi (npr. kinin, ciklosporin, mitomicin C). Mnogi slučajevi su idiopatski.
Simptomi trombotičke trombocitopenične purpure i hemolitičko-uremijskog sindroma
U mnogim organima razvijaju se vrućica i ishemija različitog stupnja. Te manifestacije uključuju konfuziju ili komu, bol u trbuhu i aritmije uzrokovane ozljedom miokarda. Različiti klinički sindromi su slični, osim epidemičnih bolesti u djetinjstvu (tipičnih za HUS) povezanih s enterohemoragičnom E. coli 0157 i bakterijama koje proizvode Shiga toksin, češćih bubrežnih komplikacija i spontanog povlačenja.
Na ITP i HUS se sumnja kod pacijenata s karakterističnim simptomima, trombocitopenijom i anemijom. Pacijenti se testiraju analizom urina, razmazom periferne krvi, brojem retikulocita, serumskim LDH, bubrežnom funkcijom, serumskim bilirubinom (izravnim i neizravnim) i Coombsovim testom. Dijagnoza se potvrđuje prisutnošću trombocitopenije, anemije s prisutnošću fragmenata eritrocita u razmazu krvi (eritrociti trokutastog oblika i deformirani eritrociti, što je tipično za mikroangiopatsku hemolizu); dokazima hemolize (pad hemoglobina, polikromazija, povećan broj retikulocita, povećani serumski LDH); negativnim izravnim Coombsovim testom. Prisutnost neobjašnjive trombocitopenije i mikroangiopatske hemolitičke anemije dovoljna je za pretpostavljenu dijagnozu. Iako je uzrok (npr. osjetljivost na kinin) ili povezanost (npr. trudnoća) jasan kod nekih pacijenata, kod većine pacijenata ITP-HUS se javlja spontano bez vidljivog uzroka. ITP-HUS se često ne može razlikovati, čak ni biopsijom, od sindroma koji uzrokuju identične trombotičke mikroangiopatije (npr. preeklampsija, skleroderma, brzo progresivna hipertenzija, akutno odbacivanje bubrežnog alografta).
Koji su testovi potrebni?
Tko se može obratiti?
Prognoza i liječenje trombotičke trombocitopenične purpure i hemolitičko-uremijskog sindroma
Epidemijski HUS u djece povezan s enterohemoragijskom infekcijom obično se spontano povlači, liječi se simptomatskom terapijom i ne zahtijeva plazmaferezu. U drugim slučajevima, ITP-HUS je gotovo uvijek fatalan ako se ne liječi. Plazmafereza je učinkovita kod gotovo 85% pacijenata. Plazmafereza se provodi svakodnevno dok ne nestanu znakovi aktivnosti bolesti, što može trajati od nekoliko dana do mnogo tjedana. Mogu se koristiti i glukokortikoidi i antitrombocitni agensi (npr. aspirin), ali njihova je učinkovitost upitna. Mnogi pacijenti obično imaju jednu epizodu ITP-HUS-a. Međutim, recidivi se mogu pojaviti godinama kasnije, a ako se sumnja na recidiv, pacijenti bi trebali što prije proći sve potrebne preglede.
Više informacija o liječenju