Tumori optičkog živca kod djece

Gliomi (astrocitomi) mogu utjecati na prednji vidni put.

Također je moguće da se gliomi razviju u orbiti i kranijalnoj šupljini.

Gliom vidnog živca (orbitalni dio)

U djetinjstvu se ove neoplazme manifestiraju različitim simptomima:

• aksijalni egzoftalmus;
• smanjen vid zbog atrofije vidnog živca;
• strabizam sa ili bez ograničene pokretljivosti očne jabučice;
• zagušenje vidnog živca;
• stvaranje optocilijarnih šantova.

Karakteristični znakovi ove patologije tijekom radiografskog pregleda su:

• zakrivljenost vidnog živca izravno u retrobulbarnoj regiji;
• širenje kanala vidnog živca.

Gliomi optičkog živca su spororastući pilocitni astrocitomi. Taktike liječenja ostaju kontroverzne do danas. U mnogim slučajevima funkcije ostaju nepromijenjene, a situacija je stabilna tijekom duljeg razdoblja.

Hiazmatski gliom

Češća neoplazma od orbitalnog glioma, kliničke manifestacije obično uključuju:

• bilateralno oštećenje vida;
• nistagmus (mogući spazam nutana lica);
• strabizam;
• bilateralna atrofija vidnog živca;
• stagnirajuća bradavica;
• razvojno kašnjenje;
• Egzoftalmus je rijedak osim ako sam vidni živac nije uključen u patološki proces.

Taktike liječenja ostaju kontroverzne, budući da mnogi pacijenti ostaju stabilni dulje vrijeme. Obavezne komponente liječenja su endokrinološki pregled i korekcija utvrđenih endokrinoloških poremećaja, kao i, ako je potrebno, liječenje hidrocefalusa. Kod pacijenata s progresivnim gubitkom vida opravdana je primjena zračenja i kemoterapije.

Meningiom

Vrlo rijetko se javlja kod djece, ali se može pojaviti u adolescenciji.

Meningiom optičkog živca

Manifestira se:

• gubitak vida;
• blagi egzoftalmus;
• strabizam i dvostruki vid;
• atrofija optičkog živca;
• prisutnost optocilijarnih šantova.

Gubitak vida može se pojaviti u ranoj fazi bolesti i biti potpun ako se tumor nalazi unutar kanala vidnog živca. Liječenje je obično neprikladno, iako se ponekad provodi kirurško uklanjanje tumora i radioterapija. Ova patologija često prati NF2.

Ekstraorbitalni meningiom

U ovoj patologiji, proces zahvaća krilo sfenoidne kosti, područje iznad sella turcica ili olfaktorni žlijeb. Gubitak vida povezan je s kompresijom prednjeg vidnog puta. Rijetko se javlja u djetinjstvu.

Rabdomiosarkom

Primarni maligni tumori orbite kod djece javljaju se izuzetno rijetko, a najčešći je rabdomiosarkom. U većini slučajeva tumor se razvija u dobi od 4-10 godina, ali postoje podaci o pojavi ove patologije kod dojenčadi. Opisani su obiteljski slučajevi koji se pripisuju mutaciji gena p53, lokaliziranom na kratkom kraku kromosoma 17.

Kliničke manifestacije bolesti uključuju:

• egzoftalmus, koji se može pojaviti iznenada, tijekom nekoliko dana, i ima tendenciju povećanja;
• eritem i oticanje očnog kapka;
• oftalmoplegija;
• ptoza;
• neoplazma u debljini kapka koja je dostupna palpaciji.

Rabdomiosarkom se aktivno širi zbog invazivnog rasta, u nekim slučajevima dolazi do zahvaćanja prednje ili srednje kranijalne jame, pterigopalatinske jame ili nosne šupljine.

CT obično pokazuje homogenu neoplazmu s nejasnim granicama. Biopsija je potrebna za razjašnjenje dijagnoze.

Histološka klasifikacija rabdomiosarkoma uključuje sljedeće tri skupine:

1. anaplastičan;
2. monomorfan;
3. miješano.

Očekivano trajanje života ovih pacijenata povećalo se zbog rane dijagnoze bolesti i modernih metoda liječenja. Taktike liječenja uključuju biopsiju ili djelomično uklanjanje tumora u kombinaciji sa zračenjem i kemoterapijom. Zbog mogućnosti ozbiljnih komplikacija povezanih s ranim zračenjem orbite i očne jabučice, prednost u odabiru metode izlaganja daje se dugotrajnoj kemoterapiji.

Orbitalna displazija

Orbitalna fibrozna displazija je rijedak poremećaj nepoznate etiologije kod kojeg se normalno koštano tkivo zamjenjuje poroznim fibroznim tkivom. Obično se manifestira u djetinjstvu. Klinički simptomi ovise o tome koja je stijenka orbite bila u početku uključena u patološki proces.

1. Gornji zid orbite:
   • egzoftalmus;
   • pomak očne jabučice i orbite prema dolje.
2. Gornja čeljust:
   • pomicanje očne jabučice prema gore;
   • uporna epifora.
3. Sfenoidna kost: atrofija vidnog živca s uključivanjem vidnog kanala u patološki proces.
4. Sella turcica: kompresija hijazme s naknadnom atrofijom vidnog živca.

Vlaknasta displazija se lako dijagnosticira rendgenskim pregledom. Izgleda kao zadebljano koštano tkivo s područjima skleroze i cista.

Taktika liječenja sastoji se od sprječavanja gubitka vida zbog atrofije vidnog živca i resekcije zahvaćenih područja kosti.