^

Zdravlje

A
A
A

Tumori optičkog živca kod djece

 
, Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Gliomi (astrocitomi) mogu utjecati na prednji vidni put.

Također je moguće da se gliomi razviju u orbiti i kranijalnoj šupljini.

Gliom vidnog živca (orbitalni dio)

U djetinjstvu se ove neoplazme manifestiraju različitim simptomima:

  • aksijalni egzoftalmus;
  • smanjen vid zbog atrofije vidnog živca;
  • strabizam sa ili bez ograničene pokretljivosti očne jabučice;
  • zagušenje vidnog živca;
  • stvaranje optocilijarnih šantova.

Karakteristični znakovi ove patologije tijekom radiografskog pregleda su:

  • zakrivljenost vidnog živca izravno u retrobulbarnoj regiji;
  • širenje kanala vidnog živca.

Gliomi optičkog živca su spororastući pilocitni astrocitomi. Taktike liječenja ostaju kontroverzne do danas. U mnogim slučajevima funkcije ostaju nepromijenjene, a situacija je stabilna tijekom duljeg razdoblja.

Hiazmatski gliom

Češća neoplazma od orbitalnog glioma, kliničke manifestacije obično uključuju:

  • bilateralno oštećenje vida;
  • nistagmus (mogući spazam nutana lica);
  • strabizam;
  • bilateralna atrofija vidnog živca;
  • stagnirajuća bradavica;
  • razvojno kašnjenje;
  • Egzoftalmus je rijedak osim ako sam vidni živac nije uključen u patološki proces.

Taktike liječenja ostaju kontroverzne, budući da mnogi pacijenti ostaju stabilni dulje vrijeme. Obavezne komponente liječenja su endokrinološki pregled i korekcija utvrđenih endokrinoloških poremećaja, kao i, ako je potrebno, liječenje hidrocefalusa. Kod pacijenata s progresivnim gubitkom vida opravdana je primjena zračenja i kemoterapije.

Meningiom

Vrlo rijetko se javlja kod djece, ali se može pojaviti u adolescenciji.

Meningiom optičkog živca

Manifestira se:

  • gubitak vida;
  • blagi egzoftalmus;
  • strabizam i dvostruki vid;
  • atrofija optičkog živca;
  • prisutnost optocilijarnih šantova.

Gubitak vida može se pojaviti u ranoj fazi bolesti i biti potpun ako se tumor nalazi unutar kanala vidnog živca. Liječenje je obično neprikladno, iako se ponekad provodi kirurško uklanjanje tumora i radioterapija. Ova patologija često prati NF2.

Ekstraorbitalni meningiom

U ovoj patologiji, proces zahvaća krilo sfenoidne kosti, područje iznad sella turcica ili olfaktorni žlijeb. Gubitak vida povezan je s kompresijom prednjeg vidnog puta. Rijetko se javlja u djetinjstvu.

Rabdomiosarkom

Primarni maligni tumori orbite kod djece javljaju se izuzetno rijetko, a najčešći je rabdomiosarkom. U većini slučajeva tumor se razvija u dobi od 4-10 godina, ali postoje podaci o pojavi ove patologije kod dojenčadi. Opisani su obiteljski slučajevi koji se pripisuju mutaciji gena p53, lokaliziranom na kratkom kraku kromosoma 17.

Kliničke manifestacije bolesti uključuju:

  • egzoftalmus, koji se može pojaviti iznenada, tijekom nekoliko dana, i ima tendenciju povećanja;
  • eritem i oticanje očnog kapka;
  • oftalmoplegija;
  • ptoza;
  • neoplazma u debljini kapka koja je dostupna palpaciji.

Rabdomiosarkom se aktivno širi zbog invazivnog rasta, u nekim slučajevima dolazi do zahvaćanja prednje ili srednje kranijalne jame, pterigopalatinske jame ili nosne šupljine.

CT obično pokazuje homogenu neoplazmu s nejasnim granicama. Biopsija je potrebna za razjašnjenje dijagnoze.

Histološka klasifikacija rabdomiosarkoma uključuje sljedeće tri skupine:

  1. anaplastičan;
  2. monomorfan;
  3. miješano.

Očekivano trajanje života ovih pacijenata povećalo se zbog rane dijagnoze bolesti i modernih metoda liječenja. Taktike liječenja uključuju biopsiju ili djelomično uklanjanje tumora u kombinaciji sa zračenjem i kemoterapijom. Zbog mogućnosti ozbiljnih komplikacija povezanih s ranim zračenjem orbite i očne jabučice, prednost u odabiru metode izlaganja daje se dugotrajnoj kemoterapiji.

Orbitalna displazija

Orbitalna fibrozna displazija je rijedak poremećaj nepoznate etiologije kod kojeg se normalno koštano tkivo zamjenjuje poroznim fibroznim tkivom. Obično se manifestira u djetinjstvu. Klinički simptomi ovise o tome koja je stijenka orbite bila u početku uključena u patološki proces.

  1. Gornji zid orbite:
    • egzoftalmus;
    • pomak očne jabučice i orbite prema dolje.
  2. Gornja čeljust:
    • pomicanje očne jabučice prema gore;
    • uporna epifora.
  3. Sfenoidna kost: atrofija vidnog živca s uključivanjem vidnog kanala u patološki proces.
  4. Sella turcica: kompresija hijazme s naknadnom atrofijom vidnog živca.

Vlaknasta displazija se lako dijagnosticira rendgenskim pregledom. Izgleda kao zadebljano koštano tkivo s područjima skleroze i cista.

Taktika liječenja sastoji se od sprječavanja gubitka vida zbog atrofije vidnog živca i resekcije zahvaćenih područja kosti.

Što treba ispitati?

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.