Uzlazna paraliza

Neurološki sindrom - paraliza u usponu - akutni je oblik višestruke štetne infekcije perifernih živaca. Drugi nazivi ove patologije su uzlazni Landry paraliza ili Landry sindrom, uzlazni paraliza Guillain-Barre (Guillain-Barre-Strohl sindrom, GBS). Tu je i naziv Landry-Guillain-Barre sindroma.

Općenito, svi ti uvjeti se koriste za opisivanje vrlo kliničke heterogenu bolest - upalna demijelinacijska Polyradiculopathy (AIDP), akutne motor aksona neuropatiju, neuropatiju akutne motorni osjetilna aksona i Miller-Fisher sindrom.

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologija

Ukupna godišnja statistika za rastuću paralizu je jedan slučaj za 55-91 tisuća ljudi. U zapadnim zemljama broj novih epizoda godišnje iznosi od 0,89 do 1,89 slučajeva na 100.000 ljudi. Rizik razvijanja paralize u porastu povećava se za 20% za svako desetljeće života (podaci Europskog časopisa za fizičku i rehabilitacijsku medicinu).

[5], [6], [7], [8],

Uzroci uzlazna paraliza

Uzlazna paraliza Guillain-Barre (ili Landry) razvija se kao posljedica oštećenja mijelinskih ovojnica aksona živčanih vlakana.

Nedavno se vjeruje da su uzroci uspinjene paralize autoimune prirode: tijelo obrambenog sustava pogriješi na živčanim stanicama perifernog živčanog sustava i njihovim potpornim strukturama. Axons (procesi) živčanih stanica koje prenose živčane impulse na neuromuskularne spojeve prekrivene su omotom Schwannovih stanica koje sadrže mijelin.

[9], [10], [11], [12]

Patogeneza

Do sada, patogeneza uzlaznog paralize, koja uzrokuje povrede mijelinske ovojnice živčanih vlakana i smanjenje ili potpunog prekida živčanih signala neurologa stručnjaka povezanih s aktivacijom stanični imunitet (T-limfocita i makrofaga) i stanje razvoja, koja u svom mehanizmu u blizini odgođeno alergijska reakcija. Izražava se u formuliranju protutijela IgG, IgA i IgM protiv stanične membrane (gangliozida GM1, GD1a, GT1a i GQ1b).

Najčešće, sinteza autoantitijela u tijelu izaziva prethodna infekcija. Zarazni uzroci uspinjuće paralize su izuzetno raznoliki. Kao jedan od simptoma, može se primijetiti upadna paraliza Guillain-Barre (rastuća paraliza Landryja) u bolesnika s:

• gripa, difterija, veslanje, rublja i ospice;
• bjesnoća i bruceloza;
• Virusna infekcija herpesom, citomegalovirus, Epstein-Barr virus i hepatitis E;
• primarni zarazni i sekundarni (postvaccinalni) encefalitis;
• iksodovy tick-borreliosis;
• respiratornog oblika mikoplazmoze i klamidije uzrokovane Mypoplasma pneumoniae i Chlamydophila pneumoniae atipičnom upalom pluća;
• limfocitni choriomeningitis (koji je virusna infekcija koju su nosili miševi);
• akutni diseminirani encefalomijelitis;
• sustavni lupus eritematosus.

Usko povezane akutne zarazne bolesti na pražnjenje zoonoza kampilobakterioze i uzlaznim paralize. Campylobakterioza je uzrokovana bakterijom Campylobacter jejuni koja prodire u probavni trakt, počinje se razmnožavati otpuštanjem toksina. Kao rezultat upale, natjecanja i ulceracije čak sluznice gastrointestinalnog trakta, kao što je opće opijenost organizma (preko krvi i limfe). U ovom slučaju je tijelo proizvodi lipooligosaharide u membranu stanice protutijela Campylobacter IgA i IgG, koji uzrokuju upalu i degeneracija vlastiti mijelinski i neuronske ljudske stanice.

Prema Nacionalnom institutu za neurološke poremećaje i moždani udar (NINDS), oko trećina slučajeva uskrsne paralize uzrokuje kampilobakterija.

Među cjepiva, koje su odgovorne za rastuće paralize poznatog skandala cijepljenja protiv svinjske gripe u 1976-1977, A u uputama za cjepivo Priorix (virus ospica, rubeole i epidparotita) kao jedan od tri desetke mogućih nuspojava navedenih uzlazno paraliza Guillain Barre.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Simptomi uzlazna paraliza

Liječnici primjećuju da se simptomi upadne paralize pojavljuju u bolesnika nakon očitih znakova infekcije u obliku grlobolja, rinitisa ili proljeva za jedan do šest tjedana. I tek nakon toga pojavljuju se prvi znakovi GBS: slabost u nogama i rukama. Često, slabost popraćena je parestezijom prstiju stopala, rukama i bolovima mišića, koja se uzdiže iz distalnih ekstremiteta u proksimalne.

Postupak može jednako utjecati na obje strane (para ili tetraplegija), ali isto tako može biti jednostrana (hemiplegija). Tijekom vremena stanje se pogoršava. Mišićna slabost i slabiji pokret u obliku blage paralize povećavaju se na različite načine: naglo (7-12 sati) ili više mjerljivo (do dva tjedna i dulje). Kod svakog peti pacijenta, slabost mišića i dalje napreduje mjesec dana.

Nakon što slabost prestane napredovati, javlja se faza stabilizacije koja može trajati od dva do sedam dana do šest mjeseci. Glavni simptomi upadne paralize u ovoj fazi uključuju bolnu paresteziju; bol u mišićima u glavi, vratu i leđima; smanjenje ili odsutnost refleksa tetive (hipo- ili isfleksija).

Osim toga, gotovo polovica uzlaznom paralize Guillain-Barre sindroma može utjecati na mišiće vrata i lubanje, što uzrokuje slabost mišića lica, otežano gutanje i žvakanje, a ponekad i slabost očnih mišića - oftalmoplegije (Miller-Fisher sindrom).

U 8% slučajeva paraliza utječe samo na donje ekstremitete (paraplegija ili paraparesis), a oko petine pacijenata ne može bez pomoći bez šetnje bolesti nakon šest mjeseci bolesti. Međutim, oko trećine pacijenata može samostalno kretati (s nekim odstupanjima u koordinaciji pokreta).

[19], [20],

Komplikacije i posljedice

Komplikacije kronične paralize popraćene su atrofijom mišića i potpunim invaliditetom. Autonomni poremećaj raspoloženja - krvnog tlaka, srčane aritmije, edem, pojačano znojenje - označen kao najmanje 40% pacijenata s uzlaznim paralize. Često, srčane komplikacije dođu do hitne potrebe za stimulacijom miokardijalne kontrakcije ili instalacije pacemakera.

Posljedice u teškim slučajevima (do 25%) - slabljenje dijafragme i paraliza dišnih mišića s smrtnim ishodom.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Dijagnostika uzlazna paraliza

Klinička dijagnoza uspinjuje paralize provodi se uporabom lumbalne punkcije u lumbalnom području kralježnice i ispitivanjem rezultirajuće cerebrospinalne tekućine (zbog prisustva proteina i razine staničnih elemenata). Dijagnoza je potvrđena prisutnošću albuminocitološke disocijacije u cerebrospinalnoj tekućini.

Također se uzimaju krvni testovi - općenito, biokemijski i imunoenzimatski (za antitijela na bakterijske agense). Mogu se propisati serološki i citološki pregled krvarenja iz grla, analiza izmeta.

Instrumentalna dijagnostika uključuje:

• elektromiografija (EMG), koja omogućuje ispitivanje vodljivosti perifernih živaca;
• snimanje magnetske rezonancije (MRI) leđne moždine.

[28], [29], [30], [31]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza uzlaznog paralize, Guillain-Barre-ov potrebno isključiti kompresije leđne moždine, spinalne mišićne atrofije, leykomielita, polio epidurita, hemorrhachis, limfoma, multiple skleroze, neurosyphilis (sušenje), siringomijeliju i cerebralna paraliza zbog ozljede mozga , Nadalje, treba razlikovati uzlaznu paralize Guillain-Barré sindrom akutnog mijelopatija (kronična bol leđa), porfirije (bolova u trbuhu, grčeva i mentalnih poremećaja), poliradikulitov u HIV-om i pacijenata s bolesti Lyme i simptoma trovanja organofosfornim spojevi, talij, arsen i otrov otrov.

Liječenje uzlazna paraliza

Liječenje uzlazne paralize provodi se u neurološkoj bolnici.

Ako se rastući paralizu Landryja brzo napreduje, u jedinici intenzivne skrbi potrebna je hitna medicinska njega gdje postoje uvjeti za upotrebu (ako je potrebno) umjetnog uređaja za pluća.

Ključni tretmani za Guillain-Barre sindrom - Plazmafereza ili intravensku imunoglobulina (imunoglobulin humani), odnosno imunoterapija s ciljem smanjenja simptoma i komplikacija Z paraliza.

Plazmafereza terapeutski (filtriranje krvi) provodi se ukloniti iz krvotoka napada živčanih stanica antitijela (pet tretmana tijekom dva tjedna). Slično tome, antitijela i neutralizira štetne uvođenje upala u krvne imunoglobulina IgG. - Gabriglobina, Gamunex, Gamimun, Oktagama, Flebogamma, Gammagard itd oni se daju infuzijom, dnevna doza izračunata je na 0,4 g po kilogramu tjelesne težine. Standardna količina infuzije je jedna za 5 dana. Među moguće nuspojave imunoglobulina ukazuju groznica, glavobolja, mučnina, povraćanje, alergijske reakcije, upala jetre. Treba imati na umu da se u poremećaje cerebralne i kardijalne prokrvljenosti, s viškom tjelesne mase i smanjenjem volumena krvi (hipovolemije) imunoglobulin može dovesti do stvaranja tromba. Stoga, istodobno propisani lijekovi za trombozu (antikoagulansi).

Prema Journal of Clinical Immunology, oba tretmana su jednako djelotvorna. Plazmaferezu ubrzava oporavak kada se upotrebljava u roku od četiri tjedna od pojave simptoma. I liječenje uzlaznog paralize kombinacijom imunoglobulina s plazmoferezom provodi se unutar dva tjedna nakon pojave simptoma i ima manje komplikacija. Zapadni liječnici došli su do zaključka da upotreba glukokortikoida u terapiji ovog sindroma ne pomaže ubrzati oporavak i potencijalno čak i može odgoditi. Međutim, u domaćoj kliničkoj praksi u nekim mjestima i dalje se koriste kortikosteroidni hormoni (na primjer, intravenski primijenjeni prednizolon).

Lijekovi također se koriste - ili Suprastin Tavegil (na tablete tri puta dnevno), ali i nuspojave antihistaminici su označene (osim prekomjerne pospanosti), opća slabost i smanjenje krvnog tlaka.

Koristi se inhibitorna kolinesteraza i lijek za stimulaciju impulsa (Neuromidin), koji se daje subkutano (0,2 g dnevno). Korištenje ovog lijeka može uzrokovati dispepsiju, proljev, vrtoglavicu, reakcije kože, kao i smanjenje brzine otkucaja srca i grčenje bronha i muskulature maternice. Ne upotrebljava se u bolesnika s anginom, bronhijalnom astmom i vestibularnim aparatom.

Osim toga, u liječenju uskrsne paralize, potrebno je uzimati B vitamina.

U razdoblju oporavka prikazano je fizioterapeutsko liječenje: hidroterapija, elektroforeza, iontoforeza, UV zračenje, akupunktura, terapijska masaža.

Prognoza

Stopa i stupanj oporavka nakon ascenzije paralize su različiti. I prognozu Guillain-Barreovog sindroma određuje se uzimajući u obzir dob: kod pacijenata starijih od 40 godina, rezultati liječenja mogu biti niži nego kod mlađih bolesnika.

Gotovo 85% pacijenata se oporavlja nakon godinu dana od bolesti; 5-10% nakon tretmana ima problema s kretanjem. Zbog komplikacija i početne ozbiljnosti simptoma, oko 5% slučajeva završava smrtonosno.

Uzlazna paraliza Guillain-Barre može dati relaps (2-3% slučajeva), osobito ako su prenesene infekcije dale ozbiljne sistemske komplikacije.

[32], [33], [34], [35], [36]