Uzroci i patogeneza panhypopituitarizma

Hormon-hipotalamus insuficijencije adenogipofizarnoy sustav razvija na osnovi infektivna, toksična, vaskularnim (npr sistemske bolesti kolagena), traume, raka ili alergijskih (autoimune) lezijama prednjeg režnja hipofize i / ili hipotalamusu.

Isti klinički sindrom nastaje kao posljedica zračenja i kirurške hipofiziektomije. Bilo koja infekcija i opijenost mogu dovesti do poremećaja funkcije hipotalamus-adenohipofizi sustava. Tuberkuloza, malarija, sifilis, u nedavnoj prošlosti često uzrokuje razorne procese u hipotalamusu i hipofizi s kasniji razvoj Simmonds sindrom. Smanjenje ukupne učestalosti tih kroničnih infekcija smanjilo je njihovu ulogu u pojavi hipotalamus-hipofizne insuficijencije.

Bolest može prethoditi gripe, encefalitis, tifus, dizenterije, gnojne procesa u raznim organima i tkivima s tromboembolijskih komplikacija i hipofize nekroze, traumatska ozljeda mozga, uz intracerebralnom krvarenja u hipotalamus ili hipofizu ciste čime se dobije kao rezultat resorpcije hematoma. U središtu razvoja Hipopituitarizam može biti gljivična, hemokromatoza, sarkoidoza, primarnih i metastatskih tumora.

Jedan od najčešćih uzroka bolesti u žena su pobačaj, a naročito rad, eklampsija komplicirati posljednjih mjeseci trudnoće, sepsa, tromboembolije, masivni (700 - 1000 ml), gubitak krvi, što dovodi do poremećaja cirkulacije u hipofize, vazokonstrikcije, hipoksiju i nekroze. Ponovljeni i česti trudovi i rađanja, kao čimbenici funkcionalne napetosti hipofize, mogu pridonijeti razvoju hipopituitarizma. U posljednjih nekoliko godina, hipotalamus-hipofiza insuficijencija kod žena s teškim trovanje drugoj polovici trudnoće, u nekim slučajevima povezana s razvojem autoimunih procesa (automatsko agresije). Dokaz toga je otkrivanje autoantitijela na ekstrakt prednjeg režnja hipofize.

Ishemijske promjene u njemu, iako rijetke, ali se mogu pojaviti kod muškaraca nakon gastrointestinalnog, nazalnog krvarenja i kao posljedica sustavne, dugoročne donacije.

U brojnim pacijentima ne mogu se otkriti uzroci hipopituitarizma (idiopatski hipopituitarizam).

Bez obzira na prirodu štetnih čimbenika i prirodi destruktivnog procesa, što dovodi na kraju do atrofije, smanjiti i skleroza hipofize, patogenim osnova bolesti u svim kliničkim varijante hipotalamus-hipofiza insuficijencije je smanjenje ili potpuno potiskivanje proizvodnje adenogipofizarnyh tropskih hormona. Kao rezultat toga, tu dolazi sekundarni hipofunkciju nadbubrežne žlijezde, štitnjače i spolnih žlijezda. U rijetkim slučajevima, istodobno uključivanje u patološkom procesu stražnjeg režnja hipofize stabljike ili može smanjiti razinu vazopresina s razvojem dijabetes insipidus. Biti će jasno da je istovremeno smanjenje kortikosteroida i ACTH, vazopresin antagonističke protiv izmjene vode se neutralizira i smanjenja kliničkih manifestacija deficijencije vazopresina. Međutim, smanjuje svoju aktivnost kao odgovor na osmolarne tereta zabilježen je u bolesnika sa sindromom Skien iu odsustvu kliničkih znakova dijabetes insipidus. Na pozadini kortikosteroidima nadomjesne terapije je vjerojatno manifestacija dijabetes insipidus. Ovisno o položaju, intenzitet i širina može čak i destruktivna proces, kompletna (panhypopituitarism) ili djelomično, kad zadržana proizvodi jednog ili više hormona, gubitak ili smanjenje hormona u hipofizi. Vrlo rijetko, osobito kada sindrom prazna Sella, može se izolirati od hipofunkcijom od tropskih hormona.

Smanjena proizvodnja hormona rasta, a time i njegov univerzalni učinak na sintezu proteina, dovodi do progresivnog atrofije kostura i glatkih mišića i unutarnjih organa (splanhnomikriya). Postoji percepcija da je sudjelovanje u patološkom procesu jezgre hipotalamusa određuje brzinu i težinu iscrpljenosti.

Defekt u sintezi prolaktina dovodi do agalaktije. Osim toga, posttraumatski hipotalamički panhypopitaritarizam s faktorom koji inhibira prolaktin može se kombinirati s visokom razinom prolaktina. Hyperpro-tinemija i hipopituitarizam zabilježeni su u malignim prolaktinomima.

Prijelazni ili uporni hipopituitarizam, djelomičan ili potpun, može komplicirati operacijsko ili zračenje liječenja hipofize i hipotalamusnih tumora. Djelovanje hipofizektomije također se poduzima ponekad s ciljem suzbijanja protuupalnih hormona u bolesnika s teškom, progresivnom dijabetičkom retinopatijom uz prijetnju gubitkom vida.

Autopsija

Pangipopituitarizam se razvija kada oštećenja nisu manja od 90-95% tkiva hipofize. Rijetko, to je zbog aplazije hipofize zbog kongenitalne odsutnosti organa ili defekta u formiranju Ratka džepa. Ponekad postoji samo prednji režanj žlijezde. Kongenitalna atrofija obično se javlja na temelju kompresije hipofize iz džepa Ratkea.

Akutna upala hipofize (gnojni hypophysitis) kao uzrok sepse nastaje zbog panhypopituitarism ili prodiranje infekcije susjednih područja. U tim slučajevima mogu početi i apscesi koji uništavaju hipofizu. Jedna od rijetkih uzrocima panhypopituitarism - limfoidne hypophysitis s masivnom infiltracijom limfoidne hipofize i zamjenom limfnog tkiva, koja može biti povezana s drugim autoimunim bolestima endokrinog organa.

Granulomatske lezije hipofize različitih etiologija često prate hipopituitarizam zbog uništavanja tkiva hipofize. Tuberkuloza ovog endokrinog organa nastaje kada se proces diseminira, a patološke promjene u njoj su tipične za tuberkulozu bilo koje lokalizacije. Sifilis hipofize razvija se ili kao proces difuznog ožiljka, ili kao gumeni proces koji uništava žljezdano tkivo.

Hipotalamus syphilitic neuspjeh zbog oštećenja, sarkoidoza, divovskih stanica granuloma suprasellar metastaze (pinealne germinomas i drugih tumora) - panhypopituitarism moguće uzroke.

U općoj i hemokromatoza nastaje gemosideroze taloženje željeza u parenhimskim stanicama hipotalamusa i hipofize, nakon čega uništavanje stanica i razvoj fibroze često u prednjeg režnja hipofize. U histiocitozi se X-ksantomski naslage i infiltrati histiocitnih stanica često nalaze u oba dijela hipofize. Oni uzrokuju uništavanje žljezdanih stanica.

Kronična hipofiza insuficijencija može biti uzrokovana funkcionalno neaktivnog chromophobe adenom hipofize, intrasellyarnymi i ekstrasellyarnymi ciste, tumori :. Kraniofaringiom glioma hipotalamusa ili vizualne raskrižja suprasellar meningiome, angioma noge hipofize, itd u svim tim slučajevima tromboze portal žile mogu biti glavni uzrok uništenja hipofize tkiva. Uništavanje lijevka dovodi do potpune smrti prednjeg režnja hipofize. Uzrok nekroza adenohipofizi s sindroma skien propusni spazam arteriola na mjestu njihovog pojavljivanja u prvu frakciju; traje 2-3 sata, tijekom kojih dolazi do nekroze hipofize. Nastavak protok krvi kroz žile u lijevak ne vratiti cirkulaciju kroz pogođenim ishemijskih portal plovila. Često u pratnji krvarenje nakon poroaja intravaskularne koagulacije dovodi do tromboze pasivno protezao plovila i nekroze velikim dijelovima hipofize, uglavnom središnje. Na ovom mjestu pojavljuje se ožiljak, koji se kalcificira i čak i ossifizira.

Hipopituitarizam sindrom obitelji, u kombinaciji s povećanom sjedala i turska sindrom „prazan Sella sindrom” javlja posljedice djetinjstva tumora hipofize podvrgnuti kraju se spontano povlače, ali uzrokuje ireverzibilnu kompresije i atrofiju prednjeg režnja hipofize.

Ljudi koji su umrli od insuficijencije hipofize pronašli su 1-2 do 10-12% očuvanog tkiva hipofize. U neurohifofizi su zabilježene značajne podkapsularne atrofije i promjene ožiljaka. U hipotalamusu (u stražnjoj, supraoptijskoj i paraventrikularnoj jezgri), atrofične promjene se razvijaju s vremenom, a kod subventrikularnih jezgri, hipertrofija neurona. U unutarnjim organima (u srcu, jetri, slezeni, bubrezima, štitnjaču, gonadi i nadbubrežnim žlijezdama) postoje atrofične promjene, ponekad s teškom fibrozom.