Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Uzroci i patogeneza trombotične trombocitopenične purpure
Posljednji pregledao: 06.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Uzroci trombocitopenične purpure nisu precizno utvrđeni; među čimbenicima koji prethode razvoju idiopatske trombocitopenične purpure navode se virusne i bakterijske infekcije (40% slučajeva), cijepljenje i primjena gama globulina (5,5%), kirurške operacije i ozljede (6%); u 45% slučajeva bolest se javlja spontano bez prethodnih uzroka. U većine pacijenata s idiopatskom trombocitopeničnom purpurom premorbidna pozadina, fizički i psihomotorni razvoj ne razlikuju se od zdrave djece.
Izraz "idiopatski" označava spontani početak bolesti i etiologiju koja još nije identificirana.
Patogeneza trombocitopenične purpure. Trombocitopenija dovodi do poremećaja u trombocitnoj vezi hemostaze i doprinosi razvoju hemoragijskog sindroma petehijalno-pjegavog (mikrocirkulacijskog) tipa. Trombocitopeniju prati angiotrofična insuficijencija, koja uzrokuje distrofične promjene u endotelu malih krvnih žila i kapilara te dovodi do smanjenja otpora vaskularne stijenke i povećanja njezine poroznosti za eritrocite. To se očituje malim točkastim krvarenjima (petehijama) na mjestima s višim hidrostatskim tlakom (donji udovi); broj petehija može se lako povećati kompresijom udova podvezom.
Hemoragijski sindrom kod idiopatske trombocitopenične purpure karakterizira produljeno krvarenje iz malih krvnih žila zbog nemogućnosti trombocita da formiraju trombocitni čep na mjestima oštećenja endotela. Značajne promjene nastaju u vaskularnoj stijenci i pod utjecajem patoimunološkog procesa. Zbog zajedničkog svojstva antigenih struktura trombocita i endotelnih stanica, endotelne stanice uništavaju antitrombocitna antitijela, što pojačava kliničke manifestacije hemoragijskog sindroma.
U patogenezi idiopatske trombocitopenične purpure, ključnu važnost ima imunopatološka sinteza antitrombocitnih autoantitijela (IgG) od strane slezenskih limfocita. Fiksiraju se na različite receptore membrana trombocita i megakariocita, što potvrđuje patoimunu prirodu bolesti i hipotezu o primarnoj disfunkciji limfoidnog sustava kod idiopatske trombocitopenične purpure. Zbog autoimunog procesa, trombociti gube svoja adhezivno-agregacijska svojstva i brzo umiru, apsorbirajući ih mononuklearne stanice u slezeni, a u težim slučajevima - u jetri i drugim organima retikuloendotelnog sustava ("difuzni" tip sekvestracije). Kod "difuznog" tipa sekvestracije trombocita, splenektomija nije dovoljno učinkovita. Poluvrijeme njihovog nestanka je pola sata ili manje.
Kod idiopatske trombocitopenične purpure, broj megakariocita u koštanoj srži, iako značajno povećan, karakterizira funkcionalna nezrelost (broj nezrelih oblika se povećava, dok se broj funkcionalno aktivnih smanjuje).