Medicinski stručnjak članka

Hepatologija

Nove publikacije

Wilson-Konovalovljeva bolest: prognoza

Alexey Portnov , Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 19.10.2021

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Bez liječenja Wilsonova bolest napreduje i dovodi do smrti pacijenata. Najopasnija situacija je kada bolest ostaje nepriznata i pacijent umre bez primanja liječenja.

U akutnom neurološkom obliku, prognoza je nepovoljna, budući da su cistične promjene u bazalnim jezgrama nepovratne. U kroničnom tijeku, prognoza se ovisi o ranoj dijagnozi, po mogućnosti prije pojave simptoma. Značajna prognostička vrijednost ima rezultate 6-mjesečne kontinuirane terapije penicilaminom. U jednoj studiji, liječenje u 16 bolesnika s asimptomatskom bolesti omogućilo je ne samo spasiti svoje živote, već i uklanjanje kliničkih manifestacija bolesti. Osim toga, u 16 od 22 bolesnika s kliničkim manifestacijama Wilsonove bolesti, više od dvije godine liječenja rezultiralo je nestankom simptoma. Kod distonije prognoza je nepovoljnija, jer je tretman kelatorima neučinkovit. Opisani su slučajevi normalnog trošenja trudnoće tijekom uspješnog liječenja Wilsonove bolesti, a negativan učinak penicilamina na fetus nije zabilježen.

Kod kroničnog hepatitisa liječenje može biti neučinkovito. Dakle, u jednoj od studija 17 od 17 bolesnika je umrlo. Bolest s fulminantnom strujom često završava smrću pacijenta, usprkos liječenju kelatorima. Nuspojave su žutica, ascites, visoka razina bilirubina i visoka aktivnost AST u serumu i povećanje protrombinskog vremena. Transplantacija jetre može spasiti život za takve bolesnike.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.