Živčani krpelj

Tiki u tipičnim slučajevima - kratko, relativno osnovni, stereotipno, normalno koordinirani, ali neprimjereno da se pokreti, koji može biti potisnut od strane naporom volje za kratko vrijeme, što se postiže po cijenu povećanja emocionalni stres i nemir.

Pojam "krpelj" u praktičnoj neurologiji često se koristi kao fenomenološki termin za označavanje bilo kakvih višak i opskurnih pokreta, posebno u pogledu diskinezija. Takvo široko tumačenje tikovine je ilegalno, jer stvara samo zbrku u terminologiji. Među poznatim hiperkinetskim sindroma (koreja, mioklonus, distonija, tremor, itd) Tikovina je samostalna pojava i obično karakterizira jasnu kliničkih znakova, od kojih je znanje dovoljno pouzdano štiti liječnika od dijagnostičkih pogrešaka. Međutim, sindromi dijagnoza tikovi je ponekad vrlo teško zbog njihovih fenomenoloških sličnosti s pokretima koreju ili Mioklonični trzaja, te u nekim slučajevima s kompulzivnim ili distonične pokreta. Ponekad su tikovi pogrešno dijagnosticirani stereotipima, uobičajenim tjelesnim manipulacijama, hiperaktivnim ponašanjem, start-up sindromom. Budući da je dijagnoza tika uvijek isključivo klinična, preporučljivo je više prebivati na njihovim karakterističnim značajkama.

Krpelji su ponavljajući stereotipni pokreti koji proizlaze iz sekvencijalne ili istodobne kontrakcije nekoliko mišićnih skupina. Krpelji mogu biti brzi (klonski) ili nešto sporiji (distonični). Najčešće, krpelji uključuju lice, vrat, gornje udove, rjeđe - prtljažnik i noge. Ponekad se tikovi manifestiraju vokalizacijama, na primjer, nehotičnim kašljavanjem ili snortiranjem. Tikam obično prethodi osjećaju nelagode ili imperativne potrebe za potezom. Za razliku od koreje, mioklonije ili tremor, tik se može samovoljno zadržati u kratkom vremenskom razdoblju. Intelekt u bolesnika s tikima obično ostaje siguran, nema ni drugih piramidalnih ili ekstrapiramidnih simptoma. U mnogim pacijentima tics se kombiniraju s opsesivno-kompulzivnim poremećajem.

[1], [2], [3], [4]

Razvrstavanje i uzroci tika

• Primarni (idiopatski): sporadična ili obiteljska tikoza hiperkineza.
  • Transit krpelja.
  • Kronični tikovi (motorni ili vokalni).
  • Kronični motor i vokalni tikovi (Touretteov sindrom).
• Sekundarni tics (turetizam).
  • U nasljednim bolestima (Huntingtonova koreja, neuroacantoza, Gallervorden-Spatzova bolest, torzijska distonija, itd.).
  • Kada stečene bolesti [kraniocerebralna trauma, moždani udar, epidemije encefalitisa, poremećaja (autizam, mentalna oslabljen sazrijevanje) intoksikacije (ugljični monoksid), jatrogene (neuroleptici, stimulanse, antikonvulzivi, levodope).

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Primarne (idiopatske) tikove

Tranzitni krpelji obično se nazivaju stanje u kojem se pojedinačni ili višestruki tikovi promatraju najmanje 2 tjedna, ali ne više od 1 godine. Tikovi se manifestiraju ne samo odgovarajućim pokretima (motoričkim tikovima), već i određenim glasovnim pojavama (vokalne tikove). Oba motorička i vokalna tika, zauzvrat, podijeljeni su na jednostavne i složene zvukove.

• Jednostavni motorički tikovi - kratki izolirani pokreti, kao što su treptaj, trzanje glave ili ramena, naboranje čela i slični osnovni pokreti.
• Složeni (složeni) motorički tikovi se manifestiraju složenijim konstrukcijama i koordiniranim pokretima u obliku niza povezanih pokreta koji podsjećaju na plastičnu akciju ili čak složenije ritualno ponašanje.
• Jednostavni vokalni zvukovi uključuju zvukove kao što su wheezing, grunting, mooing, sniffing, snorting i slično, ili vrištanje pojedinih zvukova i vrištanja.
• Složeni vokalni tikovi imaju jezični smisao i sadrže pune ili krnje riječi, a osim toga uključuju takve vokalne fenomene kao echo- i koprolaliju. Echolalia - ponavljanje bolesnika s riječima ili izrazima koje izgovara druga osoba (ponavljanje govornika njegove posljednje riječi zove se palalalia). Coprolalia - vikanje ili izgovaranje opscenih ili opscenih riječi (iz leksikona vulgarnosti).

Motor tics se u početku pojavljuju kao pojedinačni pokret u licu (single tics), tijekom vremena počinju se pojavljivati u mnogim dijelovima tijela (višestruki krpelji). Neki pacijenti opisuju prodromne senzacije nelagode u jednom ili drugom dijelu tijela (senzorne tikove), od kojih se pokušavaju riješiti škljocanjem ovog dijela tijela.

Motorni uzorak hiperkinezise tika je vrlo specifičan i teško je zbuniti s bilo kojim drugim hiperkinetičkim sindromom. Tijek bolesti također se razlikuje ne manje od karakterističnih značajki. Prije svega, izgled tika je tipično za prvo desetljeće života, a većina se djece pada u dobi od 5-6 godina (iako su moguće promjene od 3-4 do 14-18 godina). U doba djetinjstva ova pozornica naziva se razvojem psihomotora. Kršenje sazrijevanja psihomotorske sfere smatra se jednim od čimbenika koji doprinose pojavi tika.

U početku se tikovi neprimjetno pojavljuju za dijete i roditelje. Samo dok su oni podešeni, roditelji i nastavnici počnu obraćati pažnju na njih. Dugo vremena tikoznye pokreti ne uzrokuju djeci nikakve neugodnosti i ne opterećuju ih. Dijete iznenađujuće "ne primjećuje" njegove krpelje. U pravilu, strahovi roditelja su izravni razlog kontaktiranja liječnika.

Najčešći početak tika u licu, osobito lokalizacija u području kružnih mišića očiju i usta. TIC pokret je ojačati se treptanje (najčešća varijanta debi krpelja), mig, škiljeći, čelo, itd namorschivanii Trzaja može doći do ugla usta ( „Grin”), krila nosa, namrštiti istiskivanjem usne oskalivanie, stišćući zube, lizanje usana, jezika izbočeni itd Na drugim mjestima, oni se pojavljuju krpelji kretanja vrata (okrene glavu, povlačeći i nju i ostale složenije krivulje mišiće ramenog obruča), kao i prtljažnik i udova mišiće. Treba napomenuti da su neki pacijenti s tikovima pojaviti u sporije, moglo bi se reći, „tonik” pokreta koji nalikuju distonija, pa čak i označene s posebnim pojam - „distonične tikovi” Postoji još jedna verzija krpelja, koje smo nekad nazivali brzim krpeljima; se pojavljuju brzo, ponekad To (žongliranje ramenima, trese, kratko spazmatičan pokreti uplašiti tip bye, otmicu, navođenje, trzavih pokreta u mišićima vrata, prtljažnik, ruke ili noge). Složeni motorni tikovi su ponekad podsjeća na akcije, kao što su „padaju kosu s čela”, „oslobađanje vrata s tijesnim ovratnikom” ili složenijeg motoričkog ponašanja u kojem je Tic pokret je teško izolirati od kompulzivnog ponašanja, oštećivanja svoju neobičnu i nestvarnu plastičnosti, ponekad hvatanje i privlačenje pozornosti. Ovo je osobito karakteristično za Touretteov sindrom.

U središtu svakog krpelja, jednostavnog ili složenog, sudjelovanje je nekoliko funkcionalno povezanih mišića, pa se čin motornog djelovanja čini kao odgovarajuća akcija. Za razliku od drugih klasičnih oblika nasilnih pokreta (koreja, ballizm, mioklonus i sl), tic skladni pokreti razlikuju koordinacije, što je inače svojstvena slučajne pokrete. Iz tog razloga, tikovi manje krše motora ponašanje i socijalnu prilagodbu u usporedbi s drugim hyperkinesias (socijalna neprilagođenost s Tourette sindrom je povezan s drugim specifičnim manifestacijama ovog sindroma ili teškim imaju poremećaje). Tikovi su često slični prirodni podrijetla, ali pretjerano u svom izričaju i neprimjereno mjestu i vremenu (neprikladnim) gestama. To odgovara broju drugih činjenica: dovoljno visoka voljnom kontrolom krpelja, mogućnost zamjene (ako je potrebno) uobičajene tic pokreti vrlo različita motora akt, sposobnost da se brzo i točno reproduciranje krpelja.

Tijek protoka toliko je osebujno da u njemu nosi najvažnije dijagnostičke informacije. Podsjetimo da u slučajevima kada se bolesnici dobro sjećaju početka bolesti, obično ukazuju na lica tika kao prvi simptom bolesti. U budućnosti, hiperkineza postupno "overgrows" s drugim kretnjama krvi, nestaje u nekim i pojavljuje se u drugim mišićnim skupinama. Na primjer, tikovi mogu započeti ubrzao zbog treperi, koji se povremeno obnavlja, drži 2-3 mjeseci, a zatim prolazi spontano, ali čini se da se pomak periodični kut kretanja usta ili jezika (glava, ruke, itd), koji je u zauzvrat, koja traje neko vrijeme (tjedana, mjeseci), zamjenjuje se novim tikotskim pokretima. Takva migracija ticotskih pokreta u različitim mišićnim skupinama s povremenim promjenama u lokalizaciji hiperkineze i njegovog motornog uzorka vrlo je karakteristična i ima važan dijagnostički značaj. U svakom stadiju bolesti, u pravilu, prevladavaju 1 ili 2 tikotička kretanja i nema (ili manje čestih) pokreta koji su zabilježeni u prethodnoj fazi. Relativno stabilnija je lokalizacija lica tika. Dakle, poremećaj ne samo da debitira iz mišića lica, već iu određenom smislu "preferira" i druge dijelove tijela.

Krpelji mogu biti prilično teški, uzrokujući fizičku ili psihosocijalnu nepravilnu prilagodbu. No, u većini slučajeva oni su relativno jednostavni i predstavljaju psihosocijalni problem. Utvrđeno je da oko 1 osoba na 1000 pati od ove bolesti. Postoje obiteljski slučajevi Touretteovog sindroma koji svjedoče o autosomalnom dominantnom nasljeđivanju s nepotpunom penetrancijom i varijabilnom ekspresivnošću. U članovima obitelji pacijenta, navodni genetski defekti mogu se manifestirati kroničnim motoričkim ili opsesivno-kompulzivnim poremećajem. Gen ili geni Tourette-ovog sindroma nisu identificirani do danas.

Kronični tikovi (motorni ili vokalni)

Pojavljuju u djetinjstvu, bolest ima tendenciju da dugo traje (ponekad i doživotno) protok s valovitim egzacerbacija i remisija: krpelji izrazio razdoblja izmjenjuju s razdobljima potpunog ili djelomičnog remisiji. Tikovi koji se periodično manifestiraju tijekom 12 mjeseci nazivaju se kronični motorički ili vokalni tikovi. Ponekad se krpelji spontano zaustavljaju u pubertetu ili postpubertetskom razdoblju. Ako ne prođu tijekom ovog kritičnog razdoblja, obično ostaju na neodređeno vrijeme. Ipak, prevladavajući trend je, očito, poboljšanje u državi. Nakon mnogo godina, otprilike trećina pacijenata još uvijek je puštena iz krpelja, a trećina ih označava određeno poboljšanje u njihovom stanju, a preostali dio pacijenata bilježi relativno stabilan tijek hiperkinezoze ticosis. Tika se obično intenziviraju utjecajem psihotraumatskih situacija, naprezanja, produljenog emocionalnog stresa i, naprotiv, smanjenjem emocionalne udobnosti, opuštanja i nestanka tijekom spavanja.

[11], [12]

Touretteov sindrom (kronični motor i vokalni tik)

Ako se ranije idiopatske tice i Touretteov sindrom smatraju bolesti temeljno različite prirode, danas ih mnogi neurolozi smatraju različitim manifestacijama iste patnje. Nedavno je klinička dijagnoza Tourette sindrom imaju simptome kao što su tzv eschrolalia autoaggressive trendovima u ponašanju (tikovi u napadu na okolne objekte i, češće, kroz svoje tijelo). Sada je utvrđeno da koprolalij može biti prijelazno prijelazan i javlja se u manje od polovice pacijenata s Touretteovim sindromom. Suvremeni dijagnostički kriteriji za Touretteov sindrom su sljedeći.

• Prisutnost višestrukih motornih tikova plus 1 ili više vokalnih tikova za neko vrijeme (ne nužno istodobno).
• Višestruka pojava označena je tijekom dana, obično u serijama, gotovo svakodnevno tijekom više od jedne godine. U ovom trenutku ne bi trebale biti zabilježene epizode koje traju više od 3 uzastopna mjeseca.
• Izražena nevolja ili značajno pogoršanje društvenih, profesionalnih ili drugih aktivnosti pacijenta.
• Pojava bolesti je mlađa od 18 godina.
• Otkriveni poremećaji ne mogu se objasniti utjecajem bilo koje tvari ili opće bolesti.

Posljednjih godina, ovi dijagnostički kriteriji (DSM-4) su nadopunjeni kriterijima za pouzdan i vjerojatan Touretteov sindrom. Pouzdan dijagnoza odgovara gore navedenim dijagnostičkim zahtjevima. Dijagnoza Touretteovog sindroma smatra se vjerojatnom ako se tikovi ne mijenjaju s vremenom i imaju uporni i monotoničan tijek ili pacijent ne zadovoljava prvu točku gore navedenih dijagnostičkih zahtjeva.

Važna značajka kliničke manifestacije Tourette sindroma također leži u činjenici da je vrlo često povezana s određenim problemima u ponašanju, od kojih je popis uključuje opsesivno-kompulzivnog poremećaja, minimalno mozga disfunkcija sindrom (hiperaktivno ponašanje, poremećaj pomanjkanja pažnje), impulzivnost, agresivnost, anksioznost, fobije i depresivni poremećaji, samoozljeđivanje, niska tolerancija frustracije, nedovoljna socijalizacija i nisko samopoštovanje. Opsesivno-kompulzivni poremećaj je navedeno u gotovo 70% bolesnika, oni se smatraju kao jedan od najčešćih imaju poremećaje. Gotovo svaki drugi pacijent s Tourette sindrom otkrivaju poremećaja hiperaktivnosti nedostatka pažnje, s istom frekvencijskom točke samoozljeđivanje. Neki istraživači vjeruju da su te imaju poremećaje u ponašanju nisu ništa više od fenotipske izraz Tourette sindroma, u većini slučajeva koji se razvija u pozadini nasljedne predispozicije. Smatra se da je Tourette-ov sindrom je češći od dijagnoze, te da je populacija dominira bolesnika s blagim i nedezadaptiruyuschimi manifestacija bolesti. Također se pretpostavlja da bi poremećaji ponašanja mogli biti jedina manifestacija Touretteovog sindroma.

Za razliku od opsesivnih pokreta, želja za izvođenjem krpelja je ili slabo shvaćena općenito ili se ne shvaća kao patološki fenomen, već kao fiziološka potreba i bez onog osobnog uređenja koji je karakterističan za odgovarajuću psihopatiku. Za razliku od TIKA, prisile su praćene opsesijama i često se izvode u obliku rituala. Važno je napomenuti da su pravi opsesivno-kompulzivni poremećaji komorbidni s obzirom na tic poremećaje. Štoviše, kod nekih pacijenata s Touretteovim sindromom, tikovi i prisila predstavljaju jedan fenomen ponašanja koji se manifestira svijetlom i neobičnom kliničkom slikom u kojoj nije uvijek lako izolirati glavne sastavnice.

Sekundarni tikovi (turetizam)

Ova realizacija tic sindrom uočeno znatno manje primarnih oblika, moguće je i u nasljedni (Huntingtonova koreja, neyroakantsitoz, Gallervordena-Spatzova bolest, torziona distonija, kromosomske anomalije i dr.) I stečena (kraniocerebralne traume, kapi, encefalitis, poremećaji razvoj intoksikacija jatrogene oblici) bolesti.

U tim slučajevima, zajedno s tipičnim kliničkih manifestacija osnovne bolesti (na primjer, Huntingtonove koreje, distonija, neuroleptički sindrom, itd) imaju fenomen i vokalizacija Tic pokreta (osim glavne hiperkinezija ili drugih neuroloških manifestacija). Glavna metoda dijagnoze tika je njihovo kliničko prepoznavanje.

Neurokemijske promjene

Do sada je samo nekoliko bolesnika s Touretteovim sindromom bilo u mogućnosti provesti patomorfološku pretragu, a niti određene patomorfološke ili neurokemijske promjene nisu identificirane. Istodobno, nekoliko post-mortem neurokemijskih studija je zabilježilo promjene u aktivnosti dopaminergičkog sustava. Nedavno je istraživanje neuroimaginga monozigotnih blizanaca s Touretteovim sindromom zabilježilo da blizanac s izraženijim kliničkim manifestacijama ima veći dopamin D2 receptori u striatumu. Koristeći MRI, ustanovljeno je da je u bolesnika s Touretteovim sindromom izgubljena normalna asimetrija desne i lijeve jezgre caudata. Podaci funkcionalnih studija MRI i PET aktivacije ukazuju na disfunkciju kruga orbitofrontal-caudate.

Relativno nedavno je uočeno da u nekim osobama s post-streptococcal koreom Sidengam, osim stvarne koreje, tika i opsesivno-kompulzivni poremećaj su otkriveni. U tom smislu bilo je sugestija da neki slučajevi tiksa imaju autoimunu genezu i povezani su s formiranjem antitijela na antidepresive nukleusa nukleusa, što je izazvano streptokoknom infekcijom.