Charge-Straussov sindrom

Charge-Straussov sindrom nazvan je po znanstvenicima Charge i Strauss koji su prvi opisali bolest. Bolest je zasebni tip vaskulitisa - alergijski angiitis i granulomatoza - koji utječu uglavnom na srednje i male žile. Bolest se također kombinira s patologijama poput upale pluća, eozinofilije i bronhijalne astme. Prethodno je ova patologija bila astmatski tip periarteritisa nodularnog oblika, ali sada je izolirana u neovisni nosološki tip.

1951 godu Churg i Strauss (Strauss) sindrom je prvi put opisana u 13 pacijenata koji su imali astme, eozinofiliju, granulomatozna upala, nekrotizirajući vaskulitis i glomerulonefritis sistemsku necrotizing. 1990. Godine Američka škola za reumatologiju (ACR) predložila je sljedećih šest kriterija za dijagnozu Chang-Straussovog sindroma:

1. Astma (šištanje, teško disanje u izdisaj).
2. Eozinofilija (više od 10%).
3. Upala sinusa.
4. Plućni infiltrati (mogu biti privremeni).
5. Histološki dokazi vaskulitisa s ekstravaskularnim eozinofilima.
6. Višestruki mononeuritis ili polineuropatija.

Prisutnost četiri ili više kriterija ima specifičnost od 99,7%.

Epidemiologija

Otprilike 20% vaskulitisa iz kategorije nodularnog periarteritisa javlja se u Charge-Straussovom sindromu. Ova se patologija u prosjeku kreće oko 44 godine. Istodobno, muškarci imaju nešto veću vjerojatnost da padnu - 1,3 puta.

Učestalost Chang-Straussovog sindroma u SAD-u iznosi 1-3 slučaja na 100.000 odraslih godišnje i oko 2.5 slučajeva na 100.000 odraslih godišnje na svijetu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Uzroci charge-Straussov sindrom

Uzroci ovog sindroma još nisu jasni. Mehanizam temelji na razvoju imunološkog upale, proliferativni i destruktivnih postupaka, osim za smanjenje propusnosti krvnih žila, stvaranjem tromba zidova, razvoj ishemije u razgradnji i vaskularne krvarenje. Osim toga, za vrijeme razvoja sindroma važan je čimbenik u povećanom titra ANCA, koja obavlja antigen neutralizaciju neutrofila enzima (najčešće su to proteinaza-3 i mijeloperoksidaze). Istodobno, ANCA uzrokuje kršenje transendotelnog pomicanja aktiviranih granulocita i izaziva preranu degranulaciju. Zbog promjena u posudama u organima i tkivima pojavljuju se plućni infiltrati s naknadnim razvojem nekrotizne nodularne upale.

Pokreće faktor Churg-Straussov sindrom može biti bakterijske ili virusne infekcije (npr stafilokokni ili lezija nazofarinksa tipa hepatitis B), različiti alergeni netolerantne pojedinačni lijekovi, cijepljenje, hlađenje, prekomjerna naprezanja stanje, trudnoće ili porođaja i insolacija.

Prisutnost HLA-DRB4 može biti genetski čimbenik rizika za razvoj Chang-Straussovog sindroma i može povećati vjerojatnost razvoja vaskulitnih manifestacija bolesti.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Faktori rizika

Ova je bolest prilično rijetka, i iako mnogi ljudi ulaze u čimbenike rizika, razvija se tek mali postotak populacije. Među tim čimbenicima su sljedeći:

• Dob - većina bolesnika s ovim sindromom je u dobnoj skupini od 38-52 godine. Samo povremeno, ova se patologija razvija kod starijih osoba ili djece;
• Prisutnost u anamnezi pacijenta alergijskog rinitisa ili astme. Većina bolesnika s Charge-Straussovim sindromom imala je neku od tih bolesti (često je bila teška).

[13], [14], [15], [16]

Patogeneza

Patogeneza bolesti još nije potpuno shvaćena. No, u svakom slučaju, činjenica da ona ima alergijsku immunopatologicakie prirode, često se javlja kao posljedica astme, kao i slične simptome na čvorovima u obliku periartritis, to ga čini moguće izvući zaključak da je temelj njezina razvoja niz imunoloških poremećaja.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Simptomi charge-Straussov sindrom

Osim nespecifičnih manifestacijama koje se javljaju u slučaju periartritis nodosa (ovo stanje je groznica, gubitak apetita, slabost i gubitak težine), glavni simptom je gubitak plućne funkcije. Kao rezultat toga, astme započinje u obliku teške, a tu su i zamračenje u plućima, što odtsverzhdayutsya na X-zraka u plućima, što je često vrlo brzo nestati - volatile Eli.

Među glavnim simptomima patologije je GD sindrom, koji je obično prekursor pojave kliničkih znakova sistemskog vaskulitisa. Također se često opaža infektivna patologija pluća, nakon čega slijedi razvoj bronhijalne astme infekcijskog ovisnog tipa, kao i bronhiectaza. Plućni infiltrati opaženi su u 2/3 bolesnika s sindromom. Oko trećine pacijenata dijagnosticira pleurit, s povećanjem broja eozinofila u pleuralnoj tekućini.

Kada se lezije gastrointestinalnog trakta počinju pojavljivati bolovi u trbuhu, kao i proljev i, u rijetkim slučajevima, krvarenje. Razvoj tih simptoma izaziva bilo eozinofilni gastroenteritis ili vaskulitis crijevne stijenke. Posljednja bolest može uzrokovati peritonitis, end-to-end uništavanje crijevne stijenke ili crijevne opstrukcije.

Kliničke manifestacije srčanih poremećaja javljaju se u 1/3 svih pacijenata, no na autopsiji se nalaze u 62% slučajeva, a uzrok smrti je u 23% slučajeva. Različite promjene u čitanju EKG-a opažene su u oko polovici pacijenata. Oko 1/3 svih slučajeva bolesti popraćeno je razvojem zatajenja srca ili perikarditisa u akutnom ili konstriktivnom obliku. Povremeno će pacijenti primijetiti porast krvnog tlaka i infarkt miokarda.

U 70% bolesnika opažena je kožna oboljenja - s ESS to je češći simptom nego kod nodularnog periarteritisa. Među manifestacijama:

• Hemoragični osip;
• Noduli na koži i ispod kože;
• Crvenilo kože;
• hives;
• Microabcesi kože;
• Retikularno življenje.

Bolesti bubrega opaža se rjeđe od svih ostalih simptoma. Međutim, oni ne prolaze opasno kao u slučaju Wegenerove granulomatoze ili nodularnog periarteritisa. Oko polovice bolesnika s sindromom pate od fokalnog nefritisa, što često postaje uzrok hipertenzije. U bolesnika s antineutrofnim protutijelima može se razviti nekrozni glomerulonefritis u plazmi.

Bolesti zglobova (poput poliartralgije ili poliartritisa) javljaju se u polovici svih bolesnika s ovim sindromom. Obično razvijaju ne-progresivni tip migratornih artritisa, koji utječu i na male i velike zglobove. U nekim slučajevima postoji miositis ili mialgija.

Faze

Charge-Straussov sindrom tijekom svog razvoja obično prolazi kroz 3 glavne faze (uvjetno).

U početnom razdoblju (može trajati 30 godina), pacijenti pate od čestih alergija, uključujući astmu, peludnu groznicu i rinitis.

U drugoj fazi započinje povećanje broja eozinofila u tkivu i krvi. U ovoj fazi pacijenti često dijagnosticiraju Leflerov sindrom, plućnu infiltraciju s eozinofilijom ili eozinofilnim gastroenteritisom.

U trećoj fazi, kliničke manifestacije sustavnog vaskulitisa opažene su kod bolesnika.

[23], [24]

Komplikacije i posljedice

Među komplikacijama bolesti najopasniji je upala pluća, koja se razvija pod utjecajem Pneumocystis carini.

ESS je opasan jer utječe na različite organe, uključujući srce, pluća, kožu, GIT, mišiće, zglobove i bubrege. Ako se ta bolest ne liječi, to može dovesti do smrti. Moguće komplikacije bolesti:

• Kršenje perifernih živaca;
• Svrbež kože i njezina ulceracija, kao i zarazne komplikacije;
• Upala perikardija, razvoj miokarditisa, pored zatajenja srca i srčanih napada;
• Glomerulonefritis, u kojem bubrezi postupno gube funkciju filtracije, zbog čega se razgradnja bubrega razvija.

Rizik raslojavanja

Francuska skupina za ispitivanje vaskulitisa razvila je sustav od pet točaka (pet faktora) koji predviđa rizik od smrti u Charge-Straussovom sindromu pomoću kliničkih manifestacija. Ti čimbenici su:

1. Smanjena funkcija bubrega (kreatinin> 1,58 mg / dL ili 140 μmol / L)
2. Proteinurija (> 1 g / 24 h)
3. Gastrointestinalno krvarenje, srčani udar ili pankreatitis
4. Poraz središnjeg živčanog sustava
5. kardiomiopatija

Odsutnost bilo kojeg od ovih čimbenika ukazuje na lakši tijek, s petogodišnjom stopom smrtnosti od 11,9%. Prisutnost jednog faktora ukazuje na ozbiljnu bolest, s petogodišnjom stopom smrtnosti od 26%, a dva ili više ukazuju na vrlo ozbiljne bolesti: 46% smrti u roku od pet godina.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Dijagnostika charge-Straussov sindrom

Među glavnim dijagnostičkim kriterijima su simptomi kao eozinofilija, bronhijalna astma, kao i alergije u anamnezi. Pored toga, eozinofilna upala pluća, neuropatija, upala paranazalnih sinusa, ekstravaskularna eozinofilija. Ako pacijent ima najmanje 4 od tih bolesti, ESS se može dijagnosticirati.

[31], [32], [33], [34]

Analize

Krv se uzima za opću analizu: za dijagnozu bolesti trebalo bi biti višak broja eozinofila 10% veći od normalne, kao i ubrzanje procesa sedimentacije eritrocita.

Na općim ili zajedničkim istraživanjima mokraće treba postojati pojava proteina, a također i povećanje broja eritrocita.

Transbronchial biopsija i kože i biopsija potkožno tkivo: u ovom slučaju treba pokazati značajan infiltraciju eozinofila u zidovima malih krvnih žila, kao i nekrotizirajućeg granulomatozne procese u dišnom sustavu.

Imunološka analiza za otkrivanje povećanog broja ANCA antitijela. Ovdje se usredotočuje na povećanje ukupnog IgE, kao i perinuklearnih antitijela koja imaju aktivnost antimikrobaperoksidaze.

[35], [36]

Instrumentalna dijagnostika

CT pluća - u procesu se provodi vizualizacija akumulacija parenhima, uglavnom smještena uz obalu; Također je vidljivo da se bronhijalne zidove zadebljale, s ekspanzijom na nekim mjestima, primjetna je bronhiektazija.

Mikroskopija eksudata smještena u pleuralnoj tekućini, kao i provođenje medicinske bronhoskopije za otkrivanje eozinofilije.

Izvođenje ECHO-CG za otkrivanje simptoma mitralne regurgitacije, kao i proliferaciju vezivnog tkiva s pojavom ožiljaka u srčanom mišiću.

Diferencijalna dijagnoza

Potrebno je razlikovati SES s nodularnim periarteritisom, granulomatoznim vaskulitisom, kroničnim oblikom eozinofilne plućne infiltracije i eozinofilnom leukemijom.

[37], [38], [39], [40], [41]

Liječenje charge-Straussov sindrom

Liječenje ESS-a je složeno - tijekom terapije koriste se citostati i glukokortikosteroidi. U cjelini, liječenje je slično načelima terapije Uzelovog periarteritisa.

Liječenje

U slučaju sudjelovanja probavnog trakta, kao i pluća, bubrega i kože, liječenje treba započeti upotrebom prednizolona. Terapijska doza je 60 mg / dan. Nakon 1-2 tjedna takvog prijema dolazi do prelaska na periodičnu uporabu prednizolona s postupnim smanjenjem doze. Nakon 3 mjeseca, ako je došlo do poboljšanja u stanju, doziranje se nastavlja smanjivati, što dovodi do održavanja, koji ostaje dugo vremena.

Ako prednizolon nije imao učinka, ali i u slučaju difuznih simptoma poremećaja CNS, nedostatka protoka krvi i provođenja smetnji propisanih internih hidroksiureu prihvaćanje u dozi od 0,5-1 g / dan. Ako se broj bijelih krvnih stanica smanji na 6-10x109 / l, morate se prebaciti na upotrebu lijeka za 2 dana. Na trećem ili otkazati njegovo priznanje za 2-3 mjeseca. Druge citostatike, kao što su ciklofosfamid ili azatioprin, također se mogu koristiti.

Ako pacijent ima bronhalnu astmu, propisuju se bronhodilatatori.

Koji se upotrebljavaju antikoagulanti i anti-trombocitnog agensa (kao što je acetilsalicilna kiselina u dozi od 0,15-0,25 g / dan. Curantylum ili u dozi od količini od 225-400 mg / dan) kao profilaktička mjera za tromboembolijskih komplikacija.

Sustavna analiza provedena 2007. Pokazala je učinkovitost primjene šoknih doza steroida.

Vitamini

Budući da kortikosteroidi nepovoljno utječu na snagu kosti, potrebno je nadoknaditi gubitak unosa potrebne količine kalcija, a također koristiti oko 2000 IU vitamina D po danu.

Prognoza

Churg-Straussov sindrom bez pravodobnog liječenja ima nepovoljnu prognozu. U slučaju višestrukih disfunkcija organa, bolest napreduje vrlo brzo, povećavajući rizik od smrti uslijed abnormalnosti u srcu i plućima. Odgovarajuće liječenje omogućava 5-godišnju stopu preživljavanja kod 60-80% bolesnika.

Glavni uzroci smrti u Charge-Straussovom sindromu su miokarditis i infarkt miokarda.

[42], [43]