Tremor: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Tremor - nehotične vibracije bilo kojeg dijela tijela uzrokovane izmjeničnim ili sinkronim kontrakcijama recipročno inerviranih mišića.

Dijagnoza bolesti koja stoji iza tremor je često vrlo težak zadatak, čije rješenje zahtijeva, prije svega, opis pravilanog sindroma tremor. U vezi s gore navedenim, velika je važnost vezana uz načela kliničkog opisa tremor.

• Najvažnije načelo je jasno određivanje 3 tipa podrhtavanja: ostatak tremor, posturalni tremor i namjerno drhtanje. Ako istog pacijenta otkrivaju ne samo odmor tremor, ali posturalne ili namjeru tremor, sve vrste podrhtavanje opisan i zabilježen kao zasebne, neovisne vrste nužno naglaskom na relativnu težinu svakog od njih. Na primjer, pacijent može biti gruba ostatak tremor, posturalna tremor manje izražen, a još manje izražen intentsionnogo podrhtavanje. Takva je slika tipična za tešku drhtanju oblika parkinsonizma. Ti isti dijelovi podrhtavanje je Parkinsonovu okviri obično imaju različite odnose: prevladava ili posturalne tremor (što je tipično za teške osnovnih drhtavica) ili intentsionnogo (s lezijama malog mozga).
• Druga važna načela opisivanja tremor je sljedeća:
  • Lokalizacija (ruke, glavu, mišiće lica, donja čeljust, jezik, usne, obraze, glasnica, noge, torzo), a posebno distribuciju (po gemitipu, generalizirani, itd), i druge topografske značajke (kao što podrhtavanje samo palcem ili trbušne stijenke mišića, tremor jabučica ili ortostatsku tremor, distalni i proksimalni izrazitom podrhtavanje, simetrija / asimetrije).
  • Pokazna slika podrhtavanja (fleksibilno proširenje, pronation-supination, poput "valjanja tableta", "da-da", "ne-ne", flappinga).
  • Karakteristike amplitudne frekvencije, ozbiljnosti podrhtavanja, karakteristika njegovog protoka (varijante debi i dinamike).
  • Sindromski okoliš tremor, tj. Opis tih neuroloških simptoma, protiv kojih se pojavljuju jitteri.

Poštivanje gore navedenih principa opisa sindroma podrhtavanja nužan je preduvjet za uspješnu diferencijalnu i nosološku dijagnozu tremor.

Što uzrokuje tremor?

• Tremenost odmora (3,5-6 Hz).
  • Parkinsonova bolest.
  • Sekundarni (simptomatski) parkinsonizam.
  • Sindromi "parkinsonizma plus" i drugih nasljednih degenerativnih bolesti, praćeni Parkinsonovim sindromom (Wilson-Konovalov-ova bolest, Gallervorden-Spatz i mnogi drugi).
• Posturalni tremor (6-12 Hz).
  • Fiziološki tremor.
  • Pojačani (naglašeni) fiziološki tremor (s stresom, endokrinim bolestima, opijanjem).
  • Benigna esencijalni napadaj (4-12 Hz) autosomna dominantna, sporadično, u kombinaciji s određenim poremećaja CNS (Parkinsonova bolest, distonije) i perifernog živčanog sustava (neuropatija, refleksne simpatičke distrofije).
  • S organskom patologijom mozga (toksični, tumor i ostale cerebelarne lezije, Wilson-Konovalov bolest, neurosifilis).
• Namjera tremor (3-6 Hz) uzrokovana lezijama moždanog debla, malog mozga, te njihovoj povezanosti (multipla skleroza, atrofiju i degeneraciju u kljun i cerebelumu Wilsonova bolest, kardiovaskularne bolesti, tumora, intoksikacija trauma glave i slično).
• Rubral tremor.
• Psihogeni tremor.

Neurokemijske promjene u tremoru

Istraživanje mozga preminulih bolesnika s esencijalnim tremorom nije otkrilo nikakve specifične patomorfološke promjene ili određene neurokemijske defekte. Premda oštećenja cerebelarnih efekata ili aferenata mogu uzrokovati tremor, bilo da se temelji na bilo kojoj specifičnoj neurokemijskoj defektu, ostaje nejasno. Neuroimaging studije pomažu identificirati neuronske krugove koji su uključeni u patogenezu tremor.

Vrste podrhtavanje

Uznemirenost odmora

Nemirno tremor obično ima frekvenciju od 3,5-6 Hz. Niske frekvencije (obično 4-5 Hz) odmaranja tremor odnosi s tipičnim manifestacijama Parkinsonove bolesti, kao i mnoge druge bolesti živčanog sustava koji uključuje parkinsonizam sindrom, pa se često naziva parkinsonskih tremor. Sekundarni (simptomatska) parkinsonizam (vaskularni, postencephalitic, lijek, toksični, traumatski itd) također obično manifestiraju vibracije (iako je manje tipično za vaskularne Parkinsonovom oblike) koji ima iste karakteristike kao i kod Parkinsonove bolesti (naglihost tremor tremor s karakterističnom raspodjelom, strujom i tendencijom generalizacije).

Posturalni tremor

Posturalna tremor pojavljuje u udu kad je održan u bilo kojem položaju. To podrhtavanje ima frekvenciju od 6-12 Hz. Posturalna drhtanje uključuju fiziološke tremor (asimptomatski jitter), pojačan (s naglaskom) fiziološki tremor javlja tijekom emocionalnog stresa ili drugih „hyperadrenergic” država (thyrotoxicosis, feokromocitom, unošenje kofeina, noradrenalina i drugih droga), osnovnih drhtavica i tremor kada je neke organske bolesti mozga (teške cerebralne lezije, Wilsonova bolest, neurosyphilis).

Intenzivni tremor

Intenzivan podrhtavanje ima karakteristični motorni uzorak, njegova frekvencija je 3-5 Hz. Namjera tremor karakteristika lezije moždanog debla, malog mozga i njegovih priključaka (multipla skleroza, degeneracija i atrofija malog mozga i moždanog stabla, Wilsonova bolest, kao i kardiovaskularne, neoplastičnih i toksičnih lezije ovog područja mozga). Njihova dijagnoza provodi karakterističnim pratećim neurološkim simptomima, pokazujući uključivanje sive i bijele tvari u korijenu i malog mozga, često uz tipičnu sliku na CT ili MRI.

To treba imati na umu da je jedan cerebralnoj opcije tremor uključuju ne samo intentsionnogo podrhtavanje, ali i takve pojave kao titubatsiya očituje ritmičke oscilacije glave, a ponekad i trup (posebno uočljivo kada stoji pacijent), posturalne drhtanja bliskih krajnjih (kukova ili plsta).

Rubrialni tremor

Rubralny tremor (ispravnije naziv - srednje tremora) karakteriziran je kombinacijom odmaranje tremora (3-5 Hz), čak i izraženiji posturalni tremor i maksimalni izraz intentsionnogo mućkanjem posturalna (tremor, tremor intenpionny → → ostatak tremor). On se prikazuje na sredini oštećenja mozga kod inzulta, traumatske ozljede mozga, ili, rjeđe, u tumor ili demijelinizacije (multipla skleroza), postupak u nogama: mozak. Ovo tremor pojavljuje se u suprotnim stranama od središnjeg živčanog sustava.

Psihogeni tremor

Psirogeni tremor je jedna od varijanti psihogenih motoričkih poremećaja. Klinički kriteriji psihogeni tremor uključuju iznenadno (obično emotspogennoe) početak, statički ili valovita (ali ne napreduje) protok, prisutnost spontane remisije ili otpust povezane s psihoterapijom, „integrirani” podrhtavanje znakova (jednako sve glavne vrste tremor mogu biti prisutni), prisutnost kliničke disocijacije (selektivni očuvanje pojedinih funkcija u prisutnosti udova u svom grubom tremor), s placebom, kao i neke dodatne značajke pritužbi (uključujući i povijesti rezultati neurološkog pregleda), potvrđujući psihogičku prirodu poremećaja.

Fiziološki tremor

Fiziološki tremor je prisutan u normalno, ali čini se kako male pokrete koje postaju vidljive samo pod određenim uvjetima. Obično se to položajna i namjera tremor, niska amplituda i brzo (8-13 u jednoj sekundi), s odvodom crtajući ruke. Fiziološki tremor povećava amplituda anksioznost, stres, umor, metabolički poremećaji (na primjer, hyperadrenergic stanje slučajeva alkohola, droga ili tirotoksikoze), u odgovoru na primanje broj lijekova (npr, kofein, druge inhibitore fosfodiesteraze, agonista, beta-adrenergijskog receptora, glukokortikoidima ). Alkohol i druge sedative obično potisnuti drhtanje.

Ako nisu potrebne ozbiljne pritužbe za liječenje. Fiziološki tremor, koji se povećava kada se ukloni alkohol ili tireotoksična, reagira na liječenje ovih stanja. Benzodiazepini unutar 3-4 puta dnevno (na primjer, 2-10 mg diazepama, lorazepama 1-2 mg, 10-30 mg oksazepam) pomoći s tremorom na pozadini kronični anksioznosti, ali njihova dugotrajno liječenje treba izbjegavati. Propranolol 20-80 mg oralno 4 puta / dan (i drugih beta-blokatori) se susreću kao učinkovita za tremor u bolesnika koji su primali lijek ili akutne anksioznosti (npr strah). Ako beta-adrenoblokovi su neučinkoviti ili se ne podnose, možete pokušati primordon 50-250 mg oralno 3 puta dnevno. Ponekad male količine alkohola su učinkovite.

Ostale vrste tremor

Kao nezavisni fenomeni spominje u literaturi naziva distonične tremor (trese spazmodijski tortikolis, pisac je grč drhtava), „zec” sindrom (neurolepticima podrhtavanje donje čeljusti i usne). Fenomenološki podsjeća ritmička tremor takve pojave kao asterixis (flepping, negativna mioklonus), Mioritm, segmentalne mioklonus, ali mehanizam nastanka, oni ne pripadaju podrhtavanje.

Posebni oblici drhtavice (ortostatički tremor, "tremor osmijeha", tremor glasa, tremor kneženogospazma) nazivaju se varijanta bitnog tremor.

Najčešći tip posturalnog i kinetičkog tremor je pojačano fiziološko tremor, koji obično ima nisku amplitudu i visoku frekvenciju (12 ciklusa / s). Fiziološki tremor je ojačan nakon tjelesne napetosti, s tireotoksicima, unosom različitih lijekova, kao što su kofein, adrenomimetici, litij, valproična kiselina.

Osnovni tremor

Sljedeća česta inačica tremor je tzv. Esencijalni ili obiteljski tremor, koji je obično sporiji od intenziviranog fiziološkog tremor. Osnovni tremor može uključivati udove, kao i glavu, jezik, usne, vokalna užeta. Tremor se povećava sa stresom iu teškim slučajevima može dovesti do onesposobljenosti pacijenta. Pacijenti s ovim varijetetom tremor često imaju bliske srodnike koji pate od iste bolesti. Međutim, lokalizacija i ozbiljnost trzaja unutar jedne obitelji znatno se razlikuju. Udovi se mogu uključiti asimetrično, ali strahovito jednostrano tremor obično označava drugačiju bolest. Tremor često se smanjuje nakon uzimanja alkohola, ali je pojačana kofeinom, stresom ili istodobnim hipertireozom (poput pojačane fiziološke trešnje). U različitim udovima, tremor je asinkrono - za razliku od sinkronog odmaranja tremor u Parkinsonovu bolest. U tom smislu, pacijent nije u mogućnosti zbog tremora u jednoj ruci držati šalicu tekućine bez prolijevanja, puno bolje nositi s ovim zadatkom, držeći šalicu objema rukama - asinkroni kretanje ruku djelomično gasi fluktuacije svaki drugi.

Benigni esencijalni napadaj sada uključuju ne samo autosomno dominantno i sporadične verzije osnovnih drhtavica, ali to u kombinaciji s drugim bolesti središnjeg i perifernog živčanog sustava, uključujući i distonija, Parkinsonove bolesti, periferne neuropatije (CIDP, nasljedni senzomotrička neuropatija I i II vrste GBS, uremijske i druga alkoholna polineuropatija).

Postoji nekoliko varijanti dijagnostičkih kriterija za esencijalne tremor, jedan od najčešće korištenih je dan dolje.

Dijagnostički kriteriji za esencijalne tremor (Rautakoppi et al., 1984).

1. Često se pojavljuje (barem nekoliko puta tjedno) ili stalno tremor udova i / ili glave.
2. Posturalna ili kinetička priroda trešnje (prisutnost intencionalne komponente također je moguća).
3. Nedostatak drugih neuroloških bolesti koje mogu uzrokovati tremor.
4. Nedostatak anamnestičkih indikacija za liječenje bilo kojeg lijeka koji može izazvati tremor.
5. Upute u obiteljskoj povijesti za slično tremor drugih članova obitelji (potvrdite dijagnozu).

Tremor se može pojaviti s drugim ekstrapiramidnim bolestima, na primjer, u miokloničnoj distoniji, karakteriziranoj brzim mišićnim trzajem. Kao pojedinačne varijante izolira se ortostatsko tremor i izolirani posturalni tremor. Trenutačno postoji aktivna potraga za genetskim defektom u esencijalnom tremoru. Do danas je bilo moguće mapirati gen samo u nekim obiteljskim slučajevima, ali još nije moguće identificirati njegov proizvod. Moguće je da bolest ima vezu s višestrukim genima. Različite obitelji često se razlikuju u odgovoru na alkohol, prisutnost istovremenih ekstrapiramidnih sindroma (mioklonija, distonija, parkinsonizam). Nakon identificiranja genetskog defekta u različitim obiteljima, postaje moguće utvrditi koje su kliničke nijanse genetski određene i koje jednostavno odražavaju fenotipsku varijabilnost bolesti.

[1], [2], [3], [4],

Cerebrospinalni tremor

S lezijama cerebeluma, tremor obično ima kinetički i posturalni karakter. Oscilacije donjeg dijela frekvencije javljaju se kao posljedica nestabilnosti njenog proksimalnog dijela. U isto vrijeme, tremor prolazi ako je ud stablished. Diferencijacija cerebelarnih i esencijalnih tipova tremor obično ne uzrokuje poteškoće. Cerebrospinalni tremor se pojačava kada se udica približi cilju, dok u slučaju bitnog tremor amplituda hiperkineze ostaje približno jednaka tijekom cijelog ciljanog kretanja. U cerebelarnim lezijama, pored podrhtavanja, postoji i ozbiljan poremećaj u koordinaciji suptilnih pokreta, dok u esencijalnom tremoru obično ne pada koordinacija pokreta.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Liječenje podrhtavanje

U liječenju esencijalnog tremor, koriste se nekoliko lijekova - beta-adrenoreceptor antagonisti, benzodiazepini i primidoni. Najučinkovitiji beta-blokatori, koji smanjuju amplitudu tremor i često uzrokuju značajno kliničko poboljšanje. Niska doza benzodiazepina (osobito klonazepam) također je u stanju smanjiti težinu bitnog tremor. Koriste se kao monoterapija ili u kombinaciji s beta-blokatora. No, s obzirom da se tolerancija može vremenom razvijati, preporučuje se da se ne redovito upotrebljavaju, ali, ako je potrebno, na primjer, prije javnog događaja ili tijekom razdoblja posebnog stresa. Kako bi se smanjio tremor, može se koristiti alkohol, ali rizik od alkoholizma ograničava njegovu upotrebu. Ipak, pijenje alkohola prije jela može vam omogućiti lakše uzimanje hrane i tekućine. Konačno, za smanjenje esencijalnog tremor, male doze primidona (25-250 mg / dan) koriste se kao monoterapija ili u kombinaciji s beta-blokatora.

Farmakoterapija cerebralnog tremor je obično nedjelotvorna. Međutim, postoje izvještaji o uspješnom liječenju klonazepama i primidona. Učinkovit pristup liječenju teškog cerebralnog tremor može biti stereotaksička talamotomija ili mikrostimulacija talamusa.