Bolesti trombocita

Trombociti ili krvne pločice igraju ključnu ulogu u procesima vaskularne hemostaze trombocita - početnom stupnju stvaranja tromba.

Trombociti su denuklearizirane krvne stanice veličine 1-4 μm (mlađi oblici trombocita su veći) i životni vijek od 7-10 dana. 1/3 trombocita je u slezeni i 2/3 - u krvotoku. Broj trombocita u ljudskoj perifernoj krvi varira između 150 000-400 000 / mm ³. Prosječan volumen trombocita 7,1 femtolitrov (1x10 ¹⁵ L).

Smanjenjem broja trombocita ili kršenjem njihove funkcije može doći do krvarenja. Najčešći krvarenje od oštećene kože i sluznice: petechiae, purpura, ecchymosis, nos, uterine, gastrointestinalni krvarenje, hematurija. Intrakranijska krvarenja su rijetka.

Najčešći uzrok trombocitopenije je imunološko uništavanje krvnih pločica antitijelima izazvanim auto-, allo- ili lijekom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patofiziološka klasifikacija trombocitopeničnih stanja

Povećano uništavanje trombocita (s normalnim ili povećanim brojem megakaryocita u koštanoj srži - megakariocitna trombocitopenija).

Imuni trombocitopenija

• Idiopaticheskie:
  • ITP.
• ♦ Sekundarni:
  • inducirane infekcije, uključujući virusne (HIV, citomegalovirus [CMV], Epstein-Barrov, herpes, ospice, rubeola, ospice, zaušnjaci, parvovirus B19) i bakterijski (tuberkuloza, tifus);
  • lijekom-induciran;
  • posredovanje u fondu;
  • autoimune hemolitičke anemije (sindrom Fischer-Evans).
  • sistemski lupus eritematosus;
  • hipertireoidizam;
  • limfoproliferativne bolesti;
  • alergiju, anafilaksiju.
• Kongenitalna imunološka trombocitopenija:
  • vijenska transluminalna trombocitopenija;
  • virogenous allyimmune thrombocytopenia;
  • fetalna eritroblastoza - Rh-inkompatibilnost.

Nemimune trombocitopenije

• Uzrok povećanoj potrošnji trombocita:
  • mikroangiopatska hemolitička anemija;
  • DIC;
  • kronična rekurentna šizocitna hemolitička anemija;
  • hemolitički-uremski sindrom;
  • TTP;
  • Kazabaha-Merrittov sindrom (divovski hemangiom);
  • "Plava" oštećenja srca.
• Uzrok povećanog uništenja trombocita:
  • ljekovito (ristocetin, protamin sulfat, bleomicin, itd.);
  • stenoza aorte;
  • infekcije;
  • kardijalni (umjetni ventili, popravak intrakardijskih defekata, itd.);
  • zloćudna hipertenzija.

Kršenje raspodjele i taloženja trombocita

• Hyperplenism (portal hipertenzija, Gaucherova bolest, kongenitalni "plavi" defekti srca, neoplazme, infekcije i sl.)
• Hipotermija.

Smanjena proizvodnja trombocita (smanjenje ili odsutnost megakariocita u koštanoj srži - amigokarocitna trombocitopenija)

Hipoplazija ili depresija megakariocita 1

• Lijekovi (klorotiazidi, estrogeni, etanol, tolbutamid, itd.).
• ustavna:
  • trombocitopenija s TAR-sindromom (kongenitalna odsutnost radijalnih kostiju);
  • kongenitalna hipoplazija trombocita bez abnormalnosti;
  • virogenska žiroplastična trombocitopenija s mikrocefalijom;
  • rublja embriofetopatija;
  • trisomija 13, 18;
  • Fanconi anemija.
• Nedjelotvorna trombocitopoezija:
  • megaloblastična anemija (nedostatak vitamina B ₁₂ i folna kiselina);
  • teška anemija nedostatka željeza;
  • nasljedna trombocitopenija;
  • paroksizmalna noćna hemoglobinurija.
• Poremećaji regulacije trombocitopoeze:
  • nedostatak trombopoietina;
  • povremena disgezija trombocita;
  • cikličku trombocitopeniju.
• Metabolički poremećaji:
  • metilmalonska acidemija;
  • keton glicicna;
  • nedostatak karboksil sintetaze;
  • izovalerična kiselina;
  • idiopatski gingivitis;
  • Novorođenčad majki s hipotireozom.
• Nasljedne bolesti trombocita 2:
  • sindrom Bernard-Soulier;
  • anomalije svibnja-heglina;
  • Wiskott-Aldrichov sindrom;
  • vezan za spol trombocitopenije;
  • Mediteranska trombocitopenija.
• Stečene aplastičke bolesti:
  • idiopaticheskie;
  • lijekovima inducirani (predozirati lijekovi protiv raka, organske i anorganske arsen mezantoin, trimetadion, antithyroid, antidijabetici, antihistaminici, fenilbutazon, insekticidi, zlatom, idiosinkrazija na kloramfenikol);
  • zračenja;
  • virusa (hepatitis, HIV, Epstein-Barr virus, itd.).

Infiltrativni procesi u koštanoj srži

• benigni:
  • osteoporozu;
  • akumulacijske bolesti.
• maligni:
  • neoplazme: leukemija, mijelofibroza, Langer-stanična stanična histiocitoza.
  • sekundarni: limfomi, neuroblastoma, metastaza krutih tumora.

Uz smanjenje broja megakaryocita u koštanoj srži, uz aspiraciju, potrebna je biopsija koštane srži kako bi se spriječile tipične pogreške. Ovi su uvjeti povezani s normalnom ili povećanom količinom megakaryocita u koštanoj srži.