Nedostatak antitrombina III: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Antitrombin III je prirodni antikoagulant koji ima 75% svih antikoagulantnih aktivnosti u plazmi, glikoprotein molekulske mase 58.200 i sadržaj plazme od 125-150 mg / ml. Primarna struktura antitrombina III sastoji se od 432 aminokiseline. Blokira protrombinazu - inaktivira faktore XIIa, Xla, Xa, IXa, VIIIa, kallikrein i trombin.
U prisutnosti heparina, aktivnost antitrombina III povećava se više od 2000 puta. Nedostatak antitrombina III nasljeduje autosomno dominantno. Većina nosača ove patologije su heterozigoti, homozigoti umiru vrlo rano od tromboembolijskih komplikacija.
Trenutno se opisuju do 80 mutacija gena koji se nalaze na dugoj ruci kromosoma 1. Pojava ove patologije uvelike varira među različitim etničkim skupinama.
[Epidemiologija
Epidemiologija nedostatka antitrombina III
U europskoj populaciji, incidencija manjka antitrombina III je 1: 2000-1: 5000. Prema nekim podacima - 0,3% stanovništva. Među pacijentima s tromboembolijskim komplikacijama, incidencija nedostatka antitrombina III je 3-8%.
Nasljedni nedostatak antitrombina III može biti 2 vrste:
- Upisujem - smanjenje sinteze antitrombina III kao posljedica mutacije gena;
- Tip II - smanjenje funkcionalne aktivnosti antitrombina III u normalnoj proizvodnji.
Kliničke manifestacije nasljednog nedostatka antitrombina III:
- tromboza dubokih vena nogu, ileofemoralna tromboza (arterijska tromboza nije karakteristična za ovu patologiju);
- obično pobačaj;
- smrt pred antenatalnom fetusom;
- trombofilne komplikacije nakon uzimanja oralnih kontraceptiva.
Funkcionalna aktivnost antitrombina III određena je iz sposobnosti uzorka plazme da inhibira poznatu količinu trombina ili faktora Xa dodanog uzorku u prisutnosti ili odsutnosti heparina.
Uz nisku aktivnost antitrombina III, glavni testovi koagulacije se ne mijenjaju, testovi za fibrinolizu i vrijeme krvarenja su normalni, agregacija trombocita je unutar normalnih granica. Kod heparinske terapije, ne postoji karakteristično adekvatno povećanje APTT.
Koji su testovi potrebni?
Liječenje nedostatak antitrombina III
Liječenje nedostatka antitrombina III
Normalno, razina antitrombina iznosi 85-110%. U trudnoći je malo spušteno i čini 75-100%. Donja granica koncentracije antitrombina III varijabilna je, stoga je potrebno uzeti u obzir ne samo razinu nego i kliničku situaciju. Međutim, sa smanjenjem razine antitrombina III manje od 30% pacijenata umre od tromboze.
Osnova za liječenje deficita antitrombina III su antitrombozna sredstva. Ako postoje simptomi trombofilije, potrebno je liječenje, i to se ne raspravlja. U tu svrhu koristi se svježa smrznuta plazma (kao izvor antitrombina III), heparin male molekulske mase (natrij enoksaparin, supraparin kalcija, natrijev dalteparin).
Na niskoj razini antitrombina III, natrijev heparin se ne koristi, budući da je moguća otpornost heparina i heparin-inducirane tromboze.
Kada su lijekovi trudnoće odabrani heparini male molekulske mase, njihove doze su odabrane pojedinačno pod kontrolom hemostasiograma. Kritični prepoznaju II i III trudnoće trudnoće, kada se koagulacijski potencijal krvi povećava, a razina antitrombina III smanjuje.
Osim trudnoće, pacijentima se preporučuje dugotrajni unos antagonista vitamina K (varfarin).