Kongenitalna skolioza: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Scoliosis - lateralna zakrivljenost kralježnice, u kombinaciji s njegovom torzijom.

ICD-10 kod

• M41. Skolioza.
• Q76.3 Kongenitalna skolioza uzrokovana malformacijom kosti.

Prije kirurga obično postoje tri problema: utvrđivanje kongenitalnih anomalija, izglede progresije deformacije i liječenje skolioze.

Što uzrokuje kongenitalnu skoliozu?

Najčešća scoliosis na temelju anomalija u formiranju kralježaka. Među takvim anomalijama su klinasti kralješci i polu-vertebra.

Progresija deformacije kralježnice ovisi o faktorima kao što su tip anomalije, lokalizacija i broj abnormalnih kralješaka, prisutnost (ili odsutnost) spajanja sa susjednim kralješcima.

Ako se tijelo sphenoidne kralješnice (polu-vertebra) odvoji od susjednog normalno razvijenog intervertebralnog diska, oba kralješka imaju ploče za rast i time rastu istom brzinom. Glavna razlika između njih je da se kralješnja kralješka deformira, štoviše, zbog zakona Hueler-Folkmann, stupanj deformacije postupno se povećava. Prisutnost ploča za rast vodi do progresije deformacije kralježnice u cjelini i postaje, dakle, najvažniji prognostički čimbenik. Takva kralješka identificirana je IA. Movshovich je aktivan. Ako se abnormalna kralješka stapa s jednim ili oba susjedna kralješka, progresija deformacije postaje benigna. Takva klinasto oblikovana kralješka (pola kralješka) prema AI Movshovich definirana je kao neaktivna.

Drugi važan faktor u progresiji deformacije je broj abnormalnih kralješaka. Ako su klinasti kralješci (polubraznosti) dva ili više, a svi se nalaze na jednoj strani, to je prognostički nepovoljan znak. Ako se abnormalni kralješci nalaze na suprotnim stranama kralježnice i odvojeni su barem jednom normalnom kralješnicom, prognoza progresije skolioze može biti prilično povoljna. Takvi kralješci se nazivaju izmjenično.

Kongenitalna skolioza druge skupine - deformacije na tlu anomalije spinalne segmentacije. Ti poremećaji su zadovoljeni na bilo kojoj razini, ali najčešće u prsnoj kralježnici. Blok se može formirati u bilo kojoj mjeri - i na prednjim i horizontalnim ravninama. Stopa napredovanja scoliosis na temelju anomalija segmentacije ovisi o broju segmenata koji su uključeni u blok zonu i sigurnosti ploča za rast na konveksnoj strani deformacije.

Kongenitalna skolioza u najtežim varijantama - deformacije tipa III prema Zimskoj klasifikaciji (mješovite anomalije). To je skolioza, na osnovi razvoja i progresije koja leži jednostrano blokiranje kralježaka u nazočnosti jednog ili više klinastih kralježaka na suprotnoj strani (na razini bloka). Kombinacija dviju vrsta skolioznih anomalija međusobno pojačava učinak svakog od njih, što već dovodi do katastrofalnih posljedica u ranoj dobi.

Odvojena, iako ne brojna, skupina je kongenitalna skolioza na temelju višestrukih razvojnih anomalija koje utječu na gotovo cijelu vertebralnu kolonu. Kod takvih pacijenata ponekad ne postoji normalno formirana kralješka.

Prateće anomalije su vrlo česte. To uključuje abnormalnosti glave i vrata (nepca i gornje usne, deformacije uha, deformacije donje čeljusti, odsutnosti epiglotisa deficit VII i VIII para kranijalni živci), debla (prirođenih oštećenja srca, deformacije prsne kosti, u odsustvu svjetla, traheoezofagealny fistule, jednjaka suženje ), urinarni sustav, ekstremiteti.

Kako se liječi kongenitalna skolioza?

Konzervativno liječenje skolioze

Kongenitalna skolioza se ne liječi konzervativnim metodama.

[1], [2], [3]

Kirurško liječenje skolioze

Indikacije kirurške intervencije kod kongenitalne skolioze trebaju se razmotriti u smislu težine već postojeće deformacije i izgleda za daljnje napredovanje.

Trebao bi djelovati u dobi u kojem indicije za intervenciju nisu sumnje, čak i ako je vrlo rano (2-5 godina). Štoviše, mnogi kirurzi su uvjereni da liječenje skolioze treba započeti u dobi od 3 godine.

Ortopedska literatura sadrži reference na najrazličitije i brojne intervencije koje mogu promijeniti prirodni tijek kongenitalne scoliotičke deformacije. Liječenje skolioze ovisi između ostalog o iskustvu kirurga i opremanju klinike. Nema univerzalne metode, ali u posljednjim desetljećima, većina ortopeda ima tendenciju da se anteroposteriorna stabilizacija kralješnice (360 fuzija).

Stražnja spidilodeza bez alata

Stražnji elefantoskop bez instrumentacije najbolji je način za deformacije koje napreduju jasno ili su takve prirode da je napredak neizbježan, ali istodobno tako kruti da se korekcija čini nerealnim. Klasičan primjer je jednostrani blok koji nije segmentiran.

Osnovna načela kirurške intervencije su kako slijedi.

• U području spinalne fuzije, cijeli luk zakrivljenosti plus jedan segment treba biti uključen kranialno i caudalno,
• Stražnji dijelovi kralježaka moraju biti izloženi što je moguće većoj, tj. Na vrhovima poprečnih procesa.
• Oblikovanje koštanog sloja treba biti temeljito i uključivati resekciju zglobova lica i potpunu dekortaciju stražnjih struktura kralježaka.
• Potrebno je koristiti veliki broj transplantata.

Formiranje bloka zahtijeva postoperativnu vanjsku imobilizaciju. Koristeći za tu svrhu korektivne korzete kao što su Milwaukee ili korzeti s halothoursia (za cervikalne i prsne deformacije) omogućuje neke korekcije scoliosis. Osim toga, uporaba takvih uređaja doprinosi normalizaciji ravnoteže debla i stvaranju kostiju pod uvjetima koji su blizu normalne u smislu biomehanike kralježnice.

Lonstein i sur. Naglasiti da su rezultati stražnje spondilodeze bijele instrumentacije izvrsni, sve dok kirurg shvati da se značajna korekcija ne može smatrati glavnim ciljem. Glavni je cilj stabilizacija, odnosno prevencija progresije.

Mnogi kirurzi kažu da malo dijete ne može biti spondilozirano, jer to ograničava njegov rast. Istina je da se formira blok kralješci ne raste u dužinu s povećanjem bolesni ili raste sporije nego što je normalno, ali moramo se sjetiti da je u nasljednom skolioze blokiran područje ima potencijal rasta. Ova priroda skraćuje kralježnicu, a ne kirurg, dijete će imati duži torzo nakon rane spondilodaze, ako se ova operacija ne odgađa.

Stražnja spondilodeza pomoću alata

Dopuna stražnje spondilodeze s metalnim implantatima ima za cilj postizanje veće stabilizacije kralježnice koja smanjuje ovisnost o kvaliteti vanjske imobilizacije i također dobiva značajnije korekcije deformacije. Korištenje Harrington distraktera za tu svrhu povezano je s povećanim rizikom od razvoja neuroloških komplikacija. Mnogo je atraktivnije koristiti CDI ili njegove analoge. Ali svaka intervencija pomoću metalnih implantata zahtijeva pažljivu predoperativnu studiju sadržaja spinalnog kanala, kao i intraoperativno praćenje kičmene moždine.

Anteroposteriorni fuzije

Takva intervencija je optimalna s gledišta zaustavljanja napredovanja kongenitalne skolioze. Oblikovanje kružnog (360) kostnog bloka popraćen je uništenjem ploča za rast na konveksnoj strani luka i uravnotežuje obje strane kralježnice u smislu potencije rasta i, prema tome, povećanju deformacije. Implementacija ventralne spinalne fuzije u bolesnika s kongenitalnom skoliozom ima osobitosti.

• Prva značajka je potreba da se identificiraju abnormalno razvijene i smještene intervertebralne diskove.
• Druga značajka je abnormalno mjesto i grananje segmentnih žila.

Ventralna spondilodeza je pogodna za izvođenje neposredno prije leđne, tj. Tijekom jedne anestezije.

[4], [5], [6]

Anteroposteriorna epifiza

Glavna razlika od prethodne intervencije je to. Da epiphiseospondilodez ne samo da blokira kralježnicu u određenoj mjeri, nego i zaustavlja rast koštanog tkiva na konveksnoj strani deformacije, čuva je na konkavnoj strani.

Epifizeospondilodez pokazuje malu djecu u dobi od 1 do 5 godina, ako je deformacija dokumentirane progresije, duljina luka je mala, moć rasta na udubljenom dijelu spašenih i stvarna deformacija zastupa isključivo skolioza - bez izraženog ili kyphosation lordozirovaniya. Operacija može biti učinkovita kod pacijenata starijih od 5 godina.

Dubousset i sur. Predložio je shemu za planiranje djelovanja spinalne žarišne bolesti, ovisno o mjestu anomalije i njegovoj prirodi. Možete zamisliti svaku kralježnicu kao kocku koja se sastoji od četiri dijela (kvadranta), od kojih svaki simetrično raste oko kralježnice. Ako su procesi rasta su asimetrično, kao što se događa u slučaju urođenih deformiteta kralježnice, potrebno je unaprijed odrediti koji posebni zone potrebno da se oporavi izgubljene blok simetriju. Korištenjem sheme s četiri kvadranta možete odrediti točno gdje (u vodoravnoj ravnini) treba stvoriti blok kostiju.

Druga komponenta Sheme Dubousset je određivanje dužine spinalne fuzije duž duljine kralježnice. Ako se epiphiseospondilodez izvodi samo na razini abnormalne kralješnice, to će samo dovesti do stabilizacijskog učinka. Ako je neophodno postići korekciju deformacije tijekom trajnog rasta kralježnice, nužno je uključiti gornje i donje dijelove u zonu epiphysiospondylodeaze.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Iscrpljenje polu-kralješaka

Prva operacija ove vrste je opisana u 1928 Royle, mnogi kirurzi ga koriste u budućnosti. U stvari ekscizija - vertebrotomiya na konveksnu stranu zakrivljenosti, ako operacija ne dovodi do stvaranja bloka na vertebrotomii razini, može se smatrati neuspjehom. Hemivertebrae Izrezivanje uključuje stvarnu opasnost od neuroloških komplikacija, kao što je leđna razmak kanala sprijeda i straga mora biti otvoren. Indikacije za operaciju u deformacije kralježnice na temelju jednog hemivertebrae. Iskustvo pokazuje da je izvedba od njega bez uporabe metalnih konstrukcija, pružanje kompresije na konveksnu stranu luku i time zatvaranje postresection klin mana, što često rezultira prijelome kostiju površina i progresija deformacije optimalna dob rada - do 3 godine, dok je u starijoj dobi može biti vrlo učinkovit. Kada lumbalna skolioza epifizeospondilodez raditi sprijeda i straga na konveksne strane deformacije s razine hvatanje hemivertebrae i dva susjedna - kranijalno i kaudalno u torakalne i thoracolumbar kralježnice zbog opasnosti od komplikacija navedenih bi trebali biti uključeni u priručniku zoni dva kralješka segment iznad i ispod hemivertebrae , 

Prva faza intervencije je uklanjanje polu-vertebralnog tijela. Pristup ovisi o lokaciji anomalije. Tijelo se potpuno uklanja u podnožje korijena luka. Zajedno s kralješničkim tijelom odstranjuju se susjedni diskovi intervertebralnih ploča i pločice s rakom susjednih kralješaka. EV Ulrich preporučuje uporabu lokaliziranog korijena luka kako bi se olakšala identifikacija stražnjih dijelova anomalnih kralješaka tijekom druge faze intervencije. U tu svrhu umetnite 6-8 cm dugu Kirschnerovu iglu u središte baze korijena luka i nosite ga u leđnom smjeru kroz meko tkivo i kožu na leđima. To daje kirurgu jasnu i pouzdanu referentnu točku, što omogućuje skratiti vrijeme za pronalaženje potrebnog polu-ognjišta, a ne proširiti bez potrebe za pristupom. Umjesto resektiranog polu-beskralješnjaka položeni su autograftovi, rana se sloj po sloju.

Druga faza je ispravljanje deformacije i stražnje epifize. Pristup je medijan. Subperijentni luči stražnji dio kralježaka na konveksnoj strani luka na tri segmenta. Uklanjanje stražnjeg strukture abnormalne kralješka, te formira u biti mana tjeme okrenut prema konkavnom deformacije. Dvije CDI kuke dovode do polu pramca kralježaka koji se nalaze na granicama ovog kvarova. Duljina štapa bi trebala biti manja od udaljenosti između kukica prije kompresije. Šipka je uvedena u kuka, matica zategnuta na jednom od kuke izvođač kuke sabrati učinkovitu snagu kompresije, i pri čemu je klin postresection mana je korigirana i korigira deformaciju kralježnice. Pritegnite maticu na drugoj kuki. Operacija se dovršava slaganjem autograftova na konveksnoj strani deformacije pokraj instrumentacije.

[13], [14], [15], [16],

Razina distrakcije bez spondilodeze

Ova vrsta kirurškog zahvata dizajnirana je za zloćudno progresivne oblike infantilne i maloljetne idiopatske skolioze. Njegova uporaba u kongenitalnim deformitetima, a ograničeno rijetki oblik, naznačen time, više nepravilnosti oko protežu torakalne i lumbalne kralježnice, te u kombinaciji s dobi od pacijenta i dovoljne mobilnosti deformacije.

Jedno-stupanjski resekcija polu-vertebra i korekcija deformacije po segmentalnoj instrumentaciji (Shono operacije)

Indikacija - scoliosis adolescenata na temelju pojedinačnih poluubičnih kralješaka prsne i thorakolumbarne lokalizacije, koji ne zahtijevaju produljenje spondilodeze u donju lumbalnu kralježnicu.

Položaj bolesnika je na trbuhu. Vezati stražnje dijelove kralježaka do vrhova poprečnih procesa, prepoznati polu-kralješak. Njegov spinovski proces, luk i zglobni predmeti djeluju na očuvanje korijena luka i poprečnog procesa. Ove dvije strukture resektiraju se samo pod uvjetima izravne vizualizacije kralježnične moždine (u prsnom području odgovarajuće polubog kralježnice pebpo podvrgava se eksciziji za 3 cm). Razdvajanje tijela polutke počinje u podnožju korijena luka i nastavlja centralno na prednje i ventralne pločice. Obično ih nije potrebno ukloniti, jer nakon primjene tlačne sile na konveksnoj strani deformacije oni se raspadaju i raspadaju poput prazne ljuske jajeta. Potrebno je ukloniti tkivo međustranačkih diskova i završnih ploča s obje strane polu-kralješka. Razdvajanje korijena luka i polu-vertebralnog tijela olakšava se činjenicom da je dobro vidljiva leđna moždina pristrana prema konkavnoj deformaciji.

Sljedeći korak je implantacija vijaka i kukica u skladu s predoperativnim planiranjem. Potrebno je osigurati kompresiju duž konveksne strane deformacije i distrakcije - duž konkavne strane. Prije ispravljanja potrebno je postaviti autograftove u obliku strugala između susjednih kralješaka u defektu formiranom nakon resekcije, inače mogu postojati praznine. Prva implantacijska šipka na konveksnoj strani luka, prije savijanja u skladu s normalnim sagitalnim konturama kralježnice. Na ovim šipkama ili vijcima razviti tlačna sila za svrgavanje krajnjih ploča i zatvoriti trokutasti deformacijski poremećaj. Istodobno se ispravljaju skolioza i lokalna kyfoza. Druga šipka ugrađena je na konkavnu stranu luka. Poremećaj se, međutim, treba dozirati kako bi se izbjegla nepotrebna napetost leđne moždine. Glavna uloga druge šipke je dodatna stabilizacija. Kroz luk, zakrivljenosti slijedi stražnja spinalna fuzija s autostimulacijom. Oslonac ležaja treba promatrati 1-2 dana. Imobilizacija po korzetu prikazana je 3 mjeseca,

Operacije za kršenja segmentacije

Scolioza u maloj djeci liječena je epiphiseospondylodeazom. Strana i opseg spinalne fuzije određuje se u skladu s shemom Dubousset. U starijoj djeci i adolescentima kirurška taktika, među ostalim, uvjetovana je prisutnošću ili odsutnošću nadoknadivog protupravnosti. Optimalna primjena anteroposteriorne fuzije uporabom CDI, koja omogućava uvelike uklanjanje kompenzacijskih antikonviktiva i time normalizira ravnotežu debla. U najtežim slučajevima, pa čak iu odraslim pacijentima, moguće je obaviti klinastu osteotomiju bloka. Tijekom operacije, kralježnica je namjerno destabilizirana kako bi se dobila potrebna korekcija. Rizik komplikacija povećava se proporcionalno rezultiranoj korekciji. Izgubljena stabilnost mora se odmah vratiti na operativni stol.