Omfalocele

Pupčana kila (pupčane kila, pupčana kila, pupčana kila) - izbočenje trbušne šupljine kroz oštećenja na sredine na bazi pupka.

Pupčana kila - malformacije, u kojoj je kao rezultat kršenja početkom organogeneze trbušnih organa donekle razvijati izvan tijela embrija, koji podrazumijeva ne samo nenormalan razvoj tih tijela, ali i formiranje nedostataka kao što su trbuh i prsa. Hernije pokriven hernijskoj vreći, koja se sastoji amniona izvana, iz unutarnje strane - iz peritoneuma s mezenhimu (Varganova želea) između njih.

Kada pupčana kila izbočinu tijela i prekrivena tankim ljuske može biti mala (samo nekoliko petlji crijeva), ili može sadržavati veći dio trbušnih organa (crijeva, želudac, jetra). Neposredna opasnost je isušivanje unutarnjih organa, hipotermija i dehidracija zbog isparavanja vode, kao i infekcije peritoneuma. U novorođenčadi s omfalocelima postoji vrlo visoka incidencija drugih kongenitalnih malformacija, uključujući intresinalnu atresiju; kromosomske abnormalnosti, kao što je Downov sindrom; i anomalije srca i bubrega, koje treba identificirati i ispitati prije kirurške korekcije.

ICD-10 kod

Q79.2. Ekzomfaloz.

Epidemiologija

Učestalost oštećenja omphalocelea je 1-2 po 10 000 živa rođenja, nema posebnih razlika u spolu. Većina djece s omfalocelom rođena je punopravno.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Što uzrokuje omfalocel?

Zastupstva o etologiji i patogenezi omfalocele još uvijek su kontradiktorna. Smatra se da u nastanku fetusa pupčana kila dominiraju dva čimbenika - rotacija crijevnih poremećaja u rotaciji prvog razdoblja i hipoplazije od prednjeg trbušnog zida. Povreda crijevne rotacije pojavljuje kao privremeno čuvanje „fiziološka” pupčana kila, što je rezultiralo u pet tjedana embrija zbog brzine mismatch rasta debelog crijeva i abdomena i nestaju sami od 11. Tjedna razvoja.

Prema drugoj teoriji, omphalocele je "upornost debla u području koje obično zauzima somatopleurotik". Ovaj pogled na povredu bočne mezodermalni zamjenu peritoneum i mesoderm u amnionskog stabljike objašnjava razne anomalije navedeno u pupčana kila - od bris exstrophy do Cantrell je petina.

Kako se manifestira omfalocel?

U djece s omfalocelom često se susreću višestruki kombinirani poremećaji drugih vitalnih organa i sustava, kao i kromosomske abnormalnosti. Najčešće su to kongenitalni defekti srca, malformacije bubrega, ortopedski nedostaci, itd. Omphalocele male veličine često se kombiniraju s nezagađenim žumanjskim kanalom.

Možda kombinacija omphalocelea s Downovom bolesti, trisomijom na kromosomima 13 i 18.

Pupčana kila - Komponenta Beckwith-Wiedemann sindrom, i naziv sindroma nosilac OMG (pupčana kila-makrogloziju-gigantizma). Za ovaj sindrom, osim pupčana kila, karakterizira (kao i ime implicira) prisutnost velikog jezika, zbog čega ponekad otežano disanje i gigantizma, često provode u gigantizma od parenhima organa (hepatosplenoraegalija, gušterače hiperplazija) koje se mogu manifestirati hiperinzulinizma i hipoglikemija, osobito opasan u razdoblju novorođenčadi. Rjeđe otkrivaju djelomični gigantizam kostura.

Pupčana kila je ponekad najteže komponente i takve anomalije kao Cantrell je petina i bris exstrophy, tretman koji je ogromne poteškoće i još su u većini bolnica ima razočaravajuće rezultate. To je težina povezanih oštećenja i utvrditi ozbiljnost stanja izlječiv dvorani s pupčana kila i prognozu, a tanatogenesis ili invalidnosti: glavna uloga pacijenta često ne pripada pupčana kila, a kombinirani malformacije ili genetski sindromi. Sve gore poziva za rano otkrivanje pupčana kila u trudnoći razdoblje za vrijeme odluke o zadržavanju ili prekid trudnoće.

Klasifikacija

Prema radnoj klasifikaciji omfalocela, ovisno o veličini defekta prednjeg trbušnog zida (hernial portal) i volumenu sadržaja hernije vrećice, izolirani su mali, srednji i veliki omfalocel. Sadržaj male i srednje kameje su talkozne crijevne petlje (u maloj - jedna ili više). Veliki omphalocele uvijek sadrži ne samo intestinalne petlje nego i jetru.

U obliku hernijeju izbočene su hemisferne, kuglice s kuglicama i gljivama u obliku gljiva.

[9], [10], [11], [12], [13]

Kako prepoznati omfalocel?

Vizualizacija omfalocela je moguća s ultrazvukom od 14. Tjedna trudnoće. Vrlo informativan test za održavanje majke alfa-fetoproteina (AFP), njegov sadržaj se povećava kod kongenitalnih malformacija. U ovom slučaju (s povećanjem broja AFP-a) potrebno je pažljivo ispitati fetus zbog prisutnosti kombiniranih kongenitalnih malformacija. Ako se omphalocele detektira u kombinaciji s neizbrisivim razvojnim anomalijama ili genetskim abnormalnostima, budući pobačaj može se preporučiti za buduće roditelje.

Rodjenje djece s malim ili srednjim omphalocelom može se pojaviti prirodno, osim ako postoje druge naznake za provođenje carski rez. Na velikom COD, metoda isporuke je odabrana pojedinačno u svakom pojedinom slučaju. Obično je poželjno izvesti carski rez u vezi s opasnošću probijanja tankih membrana kila.

Prenatalna dijagnoza ophocelele

Dijagnoza pupčana kila nakon poroda, u pravilu, ne uzrokuje poteškoće. Međutim, kada se pupčana kila male veličine pri obradi pupčane vrpce u staračkom domu može biti pogreška, s teškim posljedicama. Obično kila membrane u ovoj vrsti anomalije jedna ili dvije petlje crijeva, odnosno Mala količina obrazovanja, a pupčana kila često izgleda kao podebljanog kabel. Ako liječnik ili babica ne prepoznaju mala pupčana kila i satire terminala ili ligatura izrečenu na granici sjenki pupkovine i kože, i odsiječe pupkovine ostatak, zid crijeva može oštetiti. Dakle, u dvojbenim slučajevima (debela pupkovina, pupčana vrpca žila displazija), važno je biti svjestan pupčana kila male veličine i nametnuti ligatura na udaljenosti ne manjoj od 10 do 15 cm od ruba kože. Takvo novorođenče treba hitno prebaciti u kirurgiju radi pregleda. Za potvrdu ili isključuje dijagnozu pupčana kila malih dimenzija omogućuje rendgenski pregled u krilca. Kada pupčana kila izvan trbušne stijenke membrane moždine definiraju crijevne petlje (mjehurići plina), dok je u odsutnosti komunikacije između trbuha i pupkovine membranama integritet prednju trbušnu stijenku na snimkama nije ugrožena. S obzirom na činjenicu da je pupčana kila često kombinira malformacije, obvezni pregled izvješća pacijenta, osim za X-zrake grudi i trbuha u uspravnom položaju, ulazi u mozak ultrazvuk, trbuhu i retroperitonealnog prostora, kao i ultrazvuk velike žile srca.

Liječenje omfalocele

Prvu pomoć djetetu s omphalocelima u porodničkoj bolnici, glavna pozornost treba posvetiti održavanju temperature tijela, štiteći hernialnu šupljinu od štetnih vanjskih utjecaja. Pacijenti s omfalocelom trebaju hitnu pomoć.

Izbor načina liječenja omfalocela ovisi o veličini kila, stanju pacijenta i kapacitetu bolnice gdje se to liječenje odvija. Može biti konzervativna ili kirurška i može se izvesti u jednom ili više faza.

Konzervativno liječenje omphalocele

Konzervativno liječenje posljednjih godina kao razvoj reanimacije i poboljšanje podrške za reanimacija koristi se u izuzetno ograničenim slučajevima, kada iz nekog razloga predlažu odgađanje kirurške intervencije. Takve taktike mogu se koristiti za ogromne kile pupčane vrpce, ili njihovu kombinaciju s višestrukim teškim razvojnim malformacijama. Najčešće za ove namjene koriste se otopine za tamnjenje kao što su povidon-jod, merbromin, otopina kalijevog permanganata 5%. Hernial sac za kružni ostatak je fiksiran preko pacijentu u uspravnom položaju, ljuska kila nekoliko puta dnevno pomiješa se s jednom od tih rješenja, postići formiranje guste kore ispod koje postepeno formiran ožiljak, formiranje velikog ventralnog kila. Međutim, ova metoda ima brojne ozbiljne nedostatke (infekcija školjke, oni razbiti, dugo razdoblje cijeljenja, izražene priraslice i dr.), Ali to bi trebalo koristiti samo u izvanrednim okolnostima.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Kirurško liječenje omfalocela

Kirurško liječenje može biti radikalno (sloj po slojevima svih slojeva abdominalne stijenke nakon uranjanja organa u trbušnu šupljinu) ili stupnja. Druga mogućnost uključuje postupno formiranje prednjeg abdominalnog zida pomoću auto- ili aloplastičnih materijala u međufaznim fazama.

Radikal intervencije - odabirom operacija izvodi u slučajevima u kojima je viscero trbušne neravnoteža (omjer volumena sposobnosti formiranja kila i trbuha), izražene umjereno uslojavanje šivanje u prednju trbušnu stijenku ne uzrokuje značajno povećanje tlaka unutar trbušne. Prema tome, radikal operacija se obično izvodi pri pupčana kila male i srednje veličine, barem - s velikim pupčana kila.

Ako se pupčana kila mala veličina u kombinaciji s žumance kanal, radikalna intervencija dodatak žumančanom kanal resekcija. To treba imati na umu da je komponenta u gotovo svaki pupčana kila, uz nekoliko iznimaka za male kile, postoji malrotation ukupno mezenterijum tankog i debelog crijeva, pa kad uronjena tijela u trbušnoj šupljini debelog crijeva mora premjestiti na lijevom boku, a tanka - biti u desnu slabinu i centra trbušne šupljine. Nakon završetka faze rada i.p. Proizvesti slojevito rana zatvaranje trbušne stijenke da se formira „kozmetički” pupka.

Najveće teškoće nastaju u liječenju velikih veličina omphalocele sa značajnim stupnjem visceralnog-abdominalnog nerazmjera, kada radikalna kirurgija nije moguće zbog oštrog povećanja intra-abdominalnog tlaka. U takvim slučajevima potrebno je primijeniti različite tipove kirurškog zahvata u fazi.

Godine 1964. Robert Gross iz Bostona opisao je metodu kirurškog zahvata velikih kila pupčane vrpce. Prvi korak je uklanjanje kože kila potopljen tijela, koliko je to moguće, u peritonejsku šupljinu širokog otseparovke kože zaliske trbušne stijenke do lumbalne regije kože i šivanja u obliku trbušnu kilu. Druga faza bila je uklanjanje ventralne kile (u dobi od L-2 godine). Trenutno, ova metoda nije praktično koristiti, jer ima mnoge nedostatke (značajna priraslica, velike veličine trbušnih kile, izostanak uvjeta za povećanje obujma trbuha, kao i gotovo svi organi su u dermalno hernijskoj vreći).

Brzo skok u liječenju velikog omphalocela napravljen je 1967. Godine kada je Schuster opisao metodu privremene primjene plastičnog premaza kako bi se smanjila veličina fascijskog defekta.

G. 3atem 1969 i Allen Wrenn predlaže se korištenje jednog sloja Silastic premaz okružuju jednog ruba fascije nedostataka, nakon čega slijedi postupno smanjenje stvaranja volumena kila pomoću ručnog kompresije, što omogućuje da se dobije primarni odgođeno zatvaranje boryushnoy zid. Jednom nakon što prva faza miješanje crijeva motilitet obnavlja, se isprazni te se reducira volumen, nakon čega slijedi drugi - (obično 3-14 dana) - uklanjanje u plastičnu vrećicu i ostatak prednju trbušnu stijenku ili formiranja sada malo ventralne kila. Ova metoda ostaje glavna u liječenju ove patologije i danas

Tehnika operacije za liječenje velikog omfalocela. Operacija započinje rezom kože oko oblika hernije. Uvjeren u nemogućnost uranjanja svih organa, silikonsku vrećicu s silastičnom prevlakom sašiveni su na mišićav aponeurotički rub defekta prednjeg trbušnog zida. Ova vrećica pokriva taj dio sadržaja kila koji se može staviti u trbušnu šupljinu. Vreća je vezana preko organa, pričvršćena na pacijenta u uspravnom položaju. Budući da se organi iz vrećice spontano spuštaju u trbušnu šupljinu, vrećica se savijena niže i niže (u odnosu na trbušnu stijenku), čime se smanjuje njezin volumen, dok dozvoljava određeni stupanj kompresije. Druga faza sastoji se u uklanjanju vrećice nakon 7-14 dana) i sloja radikalne sloja po sloju prednjeg abdominalnog zida u formiranju male ventralne kile. U ovom slučaju, posljednja faza kirurškog liječenja (uklanjanje ventralne kile s slojem po sloju zatvaranja abdominalne stijenke) izvodi se u dobi od 6 mjeseci.

Postoje metode primjene allotransplantacije sintetskog ili biološkog porijekla koje se ušivaju u fascial defekt prednjeg trbušnog zida u obliku flastera s izraženim stupnjem viscerabdominalne nesrazmjere.

Postoperativno upravljanje

U ranom postoperativnom razdoblju, umjetna ventilacija pluća, anestezija, antibakterijska terapija. Odlučujuća komponenta liječenja je ukupna parenteralna prehrana tijekom cijelog razdoblja liječenja abdominalnog zida i obnove intestinalnih funkcija. Djeca s kombiniranim teškim anomalijama u postoperativnom razdoblju trebaju riješiti pitanje pravovremene ispravke tih anomalija, što zahtijeva sudjelovanje u liječenju liječnika tih specijaliteta. Posebna pozornost treba posvetiti bolesnicima s Besquit-Wiedemannovim sindromom, koji su skloni ozbiljnoj hipoglikemiji. Iscrpna kontrola - održavanje šećera u krvi sprječava ovo stanje i sprečava razvoj encefalopatije u takvim pacijentima.

Prognoza omfalocela

Svi bolesnici s omfalocelima koji nemaju smrtonosne malformacije drugih organa i sustava preživjeti. Međutim, kada je u kombinaciji s raznim anomalijama pupčana kila njihove pravovremene dijagnostike, kao i suradnju s drugim liječnicima ne samo liječenje djece s teškim prirođene bolesti srca, bolesti bubrega. Središnji živčani sustav, mišićno-koštani sustav, ali im pružiti prihvatljivu kvalitetu života, što je moguće samo u uvjetima s više djece bolnice, svih stručnjaka i službi koje imaju veliko iskustvo u dojenčadi s ovom teškom bolešću. Kliničko praćenje pacijenata treba provesti do završetka rehabilitacije već nekoliko godina.