Krioglobulinemijski vaskulitis
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Cryoglobulinemic vaskulitis - cryoglobulinemic vaskulitis sa imunološkim depozita koji inficira malih posuda (kapilarama, vene, arteriola) poželjno kože i bubrežastih glomerula i u kombinaciji sa serum krioglobulinemija. Infekcija virusom hepatitisa C smatra se etiološkim faktorom bolesti.
[Kako se manifestira krioglobulinemični vaskulitis?
Krvlobulinemija vaskulitis pretežno se javlja kod žena starijih od 50 godina. Najčišći znak bolesti je opipljiva purpura, lokalizirana na donjim udovima, rjeđe u abdomenu i stražnjici. Također je moguće pojava urtikarije, retikuluma. RF-pozitivni leukocitoklastični vaskulitis. Karakterizira razvoj simetričnog migracijskog polyarthralgia jutarnje ukočenosti bez utjecaja na proksimalni interfalangealnim, metakarpofalangealni i koljena, barem - gležanj i lakat zglobova. U većini bolesnika zabilježeni su znakovi polneuropatije (parestezija i utrnulost donjih ekstremiteta). Trećina bolesnika doživljava fenomen Raynauda. Ponekad su te promjene prvi znak bolesti.
Učestalost detekcije Sjogrenovog sindroma varira od 14 do 40%. U kasnim fazama bolesti postoje klinički znakovi oštećenja bubrega. Tipična mikroemijatura, proteinuria, nefrotski sindrom i hipertenzija, oštećenje jetre. Rijetko, tijek bolesti je kompliciran bolovima u trbuhu, plućnom krvarenju i miokardijalnim infarktom.
Simptomi oštećenja pluća u ovoj bolesti nisu vrlo izraženi. Obično se pacijenti žale na suhi kašalj, disanje dišnih puteva s fizičkim poteškoćama, bol u prsima. Izuzetno rijetke lezije pluća prema tipu difuznih alveolarnih krvarenja i sindroma respiratornog distresa.
Kako prepoznati krioglobulinemički vaskulitis?
Dijagnostički znak bolesti je prisutnost krioglobulina u krvnom serumu. Često je pronađena IgM RF u visokom titru. Pretpostavlja se da sastav krioglobulina također uključuje IgGl podklasa s RF aktivnošću koja sudjeluje u porazu krvnih žila i bubrega. U pravilu, kod pacijenata smanjen je primjerak milosti Clq, C4, C2 i CH50 pri normalnoj koncentraciji C3. Vjeruje se da ove promjene odražavaju hladnu aktivaciju komplementa. U više od polovice slučajeva pronađeni su ANF.
Na rendgenima pluća, znakovima intersticijske fibroze, plućnih infiltrata, zadebljanja pleure i. Rijetko, šupljina. Funkcionalni testovi ukazuju na pogoršanje difuzivnosti pluća i patologiju malih bronha. Morfološke promjene uključuju upalu malih i srednjih arterija. Te je bronhoalveolsko ispiranje dobiveno od bolesnika bez kliničkog dokaza ukazuju plućne patologije eubklinicheskom T-limfocitni alveolitis (smanjenje broja alveolarni makrofazi i povećane CD3) T-limfocita.
Liječenje krioglobulinemičnog vaskulitisa
Cryoglobulinemički vaskulitis se liječi na temelju upotrebe glukokortikosteroida, plazmefereze u kombinaciji s antivirusnim lijekovima, po mogućnosti ribavirinom. Kada su neučinkoviti, koristi se ciklofosfamid. Zabilježen je dobar učinak rituksimaba.
Najčešći uzroci smrti u ovoj bolesti su oštećenja jetre i bubrega, bolesti kardiovaskularnog sustava i limfoproliferativnih bolesti.