Uzroci sistemske skleroderme
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Uzroci sistemske skleroderme su složeni i nedovoljno proučeni. Predložena je multifaktorska geneza bolesti zbog interakcije nepovoljnih egzogenih i endogenih faktora s genetskom predispozicijom na bolest. Osim uloge infekcije (virusne, itd), hlađenje, vibracije, ozljede, stres i promjene endokrinog posebnom pažnjom da se aktiviraju djelovanje kemijskih sredstava (industrijski, za kućanstvo, prehrambenim) i pojedinih lijekova. Identificirani su neki genetički mehanizmi predispozicije (predodređenost) na sustavnu sklerodermu, koji su aktivno proučavani nakon otkrivanja slučajeva obiteljske agregacije bolesti. Potvrđena je prisutnost kromosomske nestabilnosti kod pacijenata sa sustavnom sklerodermom. Nađeno kombinaciju određenih alela antigena histokompatibilnosti i sustav (HLA) sa sistemskom sklerodermijom: HLA DQB1, DR1, DR3, DR5 DRU, DRw52, varira u različitim populacijama.
[Patogeneza sistemske skleroderme
Patogeneza sistemske skleroze čine imunitet poremećaja i mikrocirkulacije fibrozoobrazovaniya međusobno na razini stanice (imune stanice fibroblasti - - endotela krvnih stanica). (Adhezijskih molekula, faktori rasta, interleukini, i drugi) i receptor-ligand sustavi.
Velika znanstvena i praktična važnost osnivaju povezanost između specifične za sistemske sklerodermije autoantitijela, genetskih markera i nekim kliničkim karakteristikama SSC. Tako, antitsentromernye antitijela u kombinaciji s oznakama HLA DR1, DR4 i ograničene lezije na koži, plućne hipertenzije i kroničnog i naravno antitopoizomeraznye antitijela - s DR3, DR5 DQ7, difuznog lezije kože, fibroza pluća i ubrzano tijekom progresivne sistemske skleroze. Pokazao patogenu ulogu poremećaja T-stanica, njihovo sudjelovanje u razvoju vaskularnih bolesti i fibroze u SSc. U ranoj fazi bolesti pokazuju perivaskularnu infiltraciju s dermis CD4- T limfocita mukoznog oticanje krvnih žila, nakupljanje aktiviranih fibroblasta i mast stanica u perivaskularnom prostora, ekspresiju ICAM-1 na endotelnim stanicama. Poraz od žila i mikrovaskulaturi - najvažnija karika u patogenezi sistemska skleroza i morfogeneze. Karakterizira znakova aktivacije i uništenja endotela, proliferaciju glatkih mišićnih stanica, zadebljanje intime i lumena suženim mikrocirkulacijskog trombozu. Povećana kollagenoobrazonanie i fibroza uživa zapovjedni položaj u patogenezi i uzrokuje skleroderii sustava definiraju nosological specifičnost bolesti. Hiperaktivnost fibroblasta eventualno genetski određena, što dovodi do prekomjerne proizvodnje komponente ekstracelularnog matriksa, i povećati neofibrillogeneza generalizirane fibroze.