Senzorineuralni (senzorineuralni) gubitak sluha: uzroci i patogeneza

Poremećaji sluha mogu biti stečeni i prirođeni.

[1]

Stjecanje uzroka senzornog gubitka sluha

U nastanku stečenog neurosensornog gubitka sluha, brojna klinička opažanja i znanstvena istraživanja dokazali su ulogu:

• zarazne bolesti (gripa i SARS, zarazni parotitis, sifilis, itd.);
• kardiovaskularni poremećaji (hipertenzija, kralješka-bazilarna diskirkulacija, cerebralna ateroskleroza);
• stresne situacije;
• ototoksični učinci industrijskih i kućanskih tvari, brojni lijekovi (antibiotici aminoglikohidnih serija, neki antimalarijski i diuretici, salicilati, itd.);
• ozljede (mehanička i akustična, barotrauma).

Zarazna priroda čini oko 30% neurosensorne gluhoće i gluhoće. Na prvom mjestu su virusne infekcije - gripa, zaušnjaci, ospice, rubeola, herpes, praćeni epidemijskim cerebrospinalnim meningitisom, sifilisom, crvenom vrućicom i tifusom. Patologija organa sluha u zaraznim bolestima lokalizirana je uglavnom u receptoru unutarnjeg uha ili spiralnom čvoru kokleja.

Vaskularno-reološki poremećaji također mogu dovesti do razvoja gluhoće. Promjene u tonusa krvnih žila, zbog izravnog ili refleksne simpatičke stimulacije živčanih završetaka velikih arterija (unutarnje karotidne, vertebralna) i slabe cirkulacije u bazenu vertebrobaeilyarnom dovesti do poremećaja cirkulacije u arterijski sustav labirinta, stvaranje tromba, krvarenje u zndo- i perilymphatic prostora.

Jedan od glavnih uzroka perceptivne gubitka sluha su još uvijek pod utjecajem alkohola, oni zauzimaju 10-15% u strukturi uzroka perceptivne gubitka sluha. Među njima, prvo mjesto zauzima ototoxic lijekova: antibiotici aminoglikozidnih serije (kanamicin, neomicin, monomitsin, gentamicin, amikacin, streptomicin) citostatika (ciklofosfamid, cisplatin i dr.), Antiaritmici; triciklički antidepresivi; diuretici (furosemid, itd.). Pod utjecajem ototoksičnih antibiotika dolazi do patoloških promjena u receptorskom aparatu čekale, posudama.

U nekim slučajevima uzrok gubitka sluha je trauma. Mehanička trauma može dovesti do lomljenja baze lubanje s pukotinom u piramidu vremenske kosti, često uz oštećenje slušnog korijena VIII. Lubanjskog živca. Mogući uzroci - barotrauma (prosječni tlak iznad 400 mm Hg), prijelom baze stapes uz formiranje perilymphatic fistula. Akustična i vibracijska ozljeda na razini maksimalnih dopuštenih parametara dovode do uništavanja receptora u čeljusima. Kombinacija oba čimbenika daje nepovoljni učinak u 25 rana češće od izloženosti samo buku i vibracijama. Visoka frekvencija buke impulsa visokog intenziteta uzrokuje, u pravilu, nepovratni senzualni gubitak sluha.

Smanjenje sluha, koje je zbog fiziološkog starenja, dobilo je ime Presbyacusis. Obično se promjene u sluaju, koje se odnose na dob, ako se ne kombiniraju s gubitkom sluha drugog podrijetla, simetrične su u odnosu na oba uha. Presbyacusis je višeznačan i svestran proces koji obuhvaća sve razine slušnog sustava, uvjetovan biološkim procesima starenja i pod utjecajem društvenog okruženja. Do danas, različiti autori identificiraju nekoliko tipova prezbybica na temu oštećenja sluha; osjetilna, metabolička, prezbijakusa kao posljedica poraza slušnih neurona, kohlearnih, kortikalnih.

Među ostalim uzrocima gubitka Senzorineuralna sluha treba napomenuti VIII moždanog živca shvanom, Pagetove bolesti, anemija srpastih stanica, hipoparatireoidizam, alergije, lokalne i cijelo tijelo zračenje s radioaktivnim tvarima. Igra važnu ulogu meteorološke faktor: korelacija između iznenadnog gubitka sluha Senzorineuralna javljaju i stanje vremena, atmosferske promjene spektralnih između elektromagnetskih valova koji prolaze ciklona u toplom ispred i frekvencije patologije niskog tlaka. Utvrđeno je da se akutni sensorineuralni gubitak sluha često pojavljuje u drugom mjesecu svake sezone (siječanj, travanj, srpanj, listopad).

[2], [3], [4], [5], [6], [7]

Kongenitalni uzroci senzornog gubitka sluha

Među kongenitalnim neurološkim oštećenjima sluha razlikuju se nasljedni uzroci i patologija rada. Pod patologijom u porodu, u pravilu, podrazumijeva se hipoksija fetusa, koja dovodi do CNS-a i oštećenja sluha. Plemeniti uzroci su različiti. Nonsindromalno oštećenje sluha nije povezano s vidljivim anomalijama vanjskog uha, niti s drugim bolestima, ali može biti povezano s anomalijama srednjeg i / ili unutarnjeg uha. Sindromska oštećenja sluha povezana su s kongenitalnim malformacijama uha ili drugim organima. Opisano je više od 400 genetskih sindroma, uključujući gubitak sluha. Sindromska oštećenja sluha čine do 30% gluhoće prije govora, ali njihov doprinos svim slučajevima gluhoće relativno je malen, jer je učestalost post-auditivnog gubitka sluha znatno veća. Sindromski gubitak sluha prikazan je prema vrsti nasljeđivanja. Ispod su najčešći tipovi.

Sindrom autosomno dominantnog sluha

Sindrom Waardenburg je najčešći oblik autosomnog dominantnog sindroma gubitka sluha. To uključuje zamjedbena sluha za različite stupnjeve pigmentacije kože i anomalija, kose (bijeli konopac) i oka (iris heterochromia). Branhiootorenalny sindrom sadrži vodljivu zamjedbena sluha ili pomiješani u kombinaciji s cističnom bronhijalne fistule ili pukotinu, prirođene malformacije vanjskog uha, uključujući preauricular točke i bubrežne anomalije. Plakat sindrom - simtomokompleks progresivnog perceptivne gubitka sluha, nepca i spondiloepifizarnoy displazije i osteoartritisa ishod. Neurofibromatoza tipa II (NF2) povezana je s rijetkim, potencijalno izlječivim tipom gluhoće. Označivač NF2 je gubitak sluha koji je sekundaran bilateralnom vestibularnom neuromu.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Autosomni recesivni sindrom oštećenja sluha

Usherov sindrom je najčešći oblik gubitka sluha autosomnog recesivnog sindroma. Uključuje oštećenja u dva primarna senzorska sustava.

Osobe koje pate od ove bolesti rađaju se s neurozaenzijskim gubitkom sluha, a zatim se razvija pigmentni retinitis. Pendredov sindrom je karakteriziran kongenitalnim teškim neuroznanomskim gubitkom sluha i euthyroid goiter. Jervell i Lange-Nielsen sindrom sadrži urođeni gluhoća i produljenja Q-T interval u elektrokardiogram, Biotinidaznaya neuspjeh uzrokovane nedostatkom biotinom, u vodi topljivog B-kompleksa vitamina. Budući da sisavci ne mogu sintetizirati biotin, oni ga moraju primati iz izvora hrane i endogeni ciklus slobodnog biotina. Ako se taj nedostatak ne prepozna i ne korigira dnevnim dodavanjem biotina u hranu, pogođene osobe razvijaju neurološke znakove i senzorni gubitak sluha. Bolest Refsuma uključuje teške progresivne gubitke sluha i retinitis pigmentosa uzrokovane slabijim metabolizmom fitinske kiseline.

[16], [17], [18], [19], [20]

Oštećenje sluha povezano s X-povezanim sindromom

Alportov sindrom uključuje progresivnu neurosensorni gubitak sluha različitih težine, progresivni glomerulonefritis koji dovodi do krajnje faze bubrežne bolesti i različite manifestacije organa vida.

Pathogenesis of sensorineural (sensorineural) gubitak sluha

S razvojem stečenog gubitka Senzorineuralna sluha odabire niz uzastopnih faza: ishemije, bolesti krvotoka, smrt (zbog toksičnosti) unutarnjeg uha senzornih stanica i živčanih vodljivih dijelova putanje akustična analizatora. Kongenitalni genetički poremećaji uzrokuju kongenitalni neurosensorni gubitak sluha.