Schönlein-Henochova bolest: uzroci i patogeneza
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Uzroci ljubičaste Shonlein-Tenoch povezani su s infekcijama, alergijama na hranu, netolerancijom na droge i konzumiranjem alkohola. U većini slučajeva bolest prethodi nazofaringealnom ili intestinalnom infekcijom. Razvoj hemoragičnog vaskulitisa povezan je s brojnim bakterijama i virusima. Odnos bolesti s infekcijom uzrokovanim streptokokima i stafilokokusom, citomegalovirusom, parvovirusom B19, virusom humane imunodeficijencije bio je najočitije. Manje često zapažamo povezanost s bakterijama intestinalne skupine, iersinia, mikoplazme.
Opisano je razvoj ljubičaste Shonlein-Genoch nakon uporabe određenih lijekova, uključujući cjepiva i seruma, antibiotike (penicilin), tiazid diuretike, kinidin.
Patogeneza purpurnog Schoenlein-Henocha nije potpuno razumljiva. Trenutno je važna patogenetska uloga dodijeljena IgA, njegovim makromolekularnim polimerima i imunim kompleksima koji sadrže IgA. Utvrđeno je da se 40-50% pacijenata povećati koncentracije IgA u krvi, uglavnom povećavajući polimerne oblika IgA izotipa r U nekim slučajevima, ove IgA, pokazuju svojstva reumatoidni faktor, antitijela u citoplazmu neutrofila, tvore komplekse s fibronektina. Razlog za povećanje IgA je povećanje njegove sinteze, a smanjuje klirens može dovesti do neispravnog IgA biokemijske strukture, a time produljenje perioda cirkulacije IgA-polimera i IgA koji sadrži imunosnih kompleksa u sistemskoj cirkulaciji.
Razvoj glomerulonefritis u hemoragijski vaskulitis povezane s odlaganjem na glomerularne mezangijalnih IgA koji sadrži imuno komplekse i njihovu aktivaciju komplementa alternativnim putem. Također se raspravlja o mogućnosti stvaranja imunoloških kompleksa in situ. U korist posljednje mehanizma se dokazuje prisutnost mezangijskih depozita IgA u pacijenata s normalnim razinama u krvi, nedostatak IgA koji sadrži imunih kompleksa u glomerulama većine inficiranih HIV-om s visokim stupnjem polimernog IgA plazme. Na temelju tih činjenica, da je formuliran pretpostavku postojanja mehanizma kako bi se olakšalo taloženje IgA u glomerula. Kao takav mehanizam se smatra trenutno postavljene molekule glikozilacije kvar IgA kod Johann Lukas Schonlein purpura, Henok. Rezultat se može promijeniti strukturu IgA, koji pak daje interakcija s proteinima matriksa mezangijskih receptora na površini mezangijalnih stanica, komplement (modificirani IgA, nastao kao rezultat abnormalnog glikozilacije učinkovitije aktivira komplement od normalne) uzrokuje taloženje imunih kompleksa s naknadnim oštećenjem glomerula.
Koncentracija IgA promjene u krvi, prisutnost njegovih polimernih oblika i IgA koji sadrži naslage u glomerulama bubrega i kliničkih i morfoloških karakteristika glomerulonefritis sa Johann Lukas Schonlein purpura, Henoch ne razlikuju od onih IgA nefropatiju. Dakle, do sada je u tijeku rasprava o tome da li možda razmisliti Berger bolesti kao lokalni oblik bubrežnih purpura Johann Lukas Schonlein-Henok. Nedavno, raspravljati o mogućem ulogu u patogenezi Johann Lukas Schonlein purpura Henok-kronične upale crijevne stijenke, zbog, navodno, kršenje lokalnog funkcije imunološkog sustava. Osnova ove pretpostavke je osnovana u novije studije dobije crijevne propusnosti makromolekula tijekom pogoršanja i otkrivanje odnos između propusnosti crijevne sluznice i stupanj infiltracije od strane limfocita potonje.
[Patologija Shenlen-Henochove bolesti
Morfološke promjene bubrega s Schönlein-Henoch purpura su različite.
Najčešće se opaža slika fokalnog ili difuznog mesangioproliferativnog glomerulonefritisa.
Rjeđi endokapillyarny difuzno proliferativni glomerulonefritis, koja je karakterizirana kombinacijom intenzivnog mezangijskih proliferacije s povećanom mezangijskog matriksa, prisutnost leukocita u lumenu kapilara i glomerularne lezije udvostručenje glomerularne bazalna membrana.
Mali postotak pacijenata pokazuje difuznu proliferativni glomerulonefritis sa i proliferaciju endokapillyarnoy extracapillary, naznačen time, da se ovisno o težini oštećenja, uz difuzno proliferativne promjene formiranje polumjeseca ukazuju manje ili više od 50% glomerula i mesangiocapillary glomerulonefritis.
Tubulointersticiju promjena u ranim stadijima bolesti izraženi minimalno kasnije prikazana atrofiju tubula i intersticija skleroze, koji je u korelaciji s težinom glomerularne patologije. U odraslih osoba, za razliku od djece, često se nalaze arterioskleroza i arteriola hialenoza.
Do imunoflorescentnom mikroskopije u bolesnika s purpura Johann Lukas Schonlein-Henok otkriti difuzne precizniji, naslage koje sadrže pretežno IgA u mesangija. Ovi talozi mogu prodrijeti u kapilarni zid, smješten subendotelijal. Lokalizacija subepitelnih stanica je vrlo rijetka. U nekim slučajevima otkrivaju se depoziti IgG u kombinaciji s IgA. Gotovo svi pacijenti IgA-nefritisa s ljubičasta Johann Lukas Schonlein-Henok naći NW depozita, više od 80% slučajeva - fibrinogena depozita u mesangija, što pokazuje da lokalna intravaskularne koagulacije u glomerula bubrega.