Dijagnoza proširene kardiomiopatije kod djece

Dijagnoza proširene kardiomiopatije kod djeteta je teška jer bolest nema specifične kriterije. Konačna dijagnoza proširene kardiomiopatije utvrđena je eliminacijom svih bolesti koje mogu dovesti do povećane srčane šupljine i cirkulacijske insuficijencije. Najvažniji element kliničke slike u bolesnika s proširenom kardiomiopatijom su epizoda embolije koja često dovodi do smrti pacijenata.

Plan istraživanja je sljedeći.

• Zbirka anamneze života, obiteljske povijesti, anamneze bolesti.
• Klinički pregled.
• Laboratorijsko istraživanje.
• Instrumentalne studije (ehokardiografija, EKG, Holter monitoring, radiografija prsnog koša, ultrazvuk ultrazvuka trbušnih organa i bubrega).

Liječnik treba uzeti u obzir da djeca rijetko pritužbe. Međutim, kada se to zatraži, roditelji zapažaju zaostajanje u povećanju tjelesne težine i tjelesnom razvoju. Ispada da je djeci teško sudjelovati u mobilnim igrama, penjati se stepenicama, djeca ranog doba brzo se umoriti tijekom hranjenja, zabilježiti povećano znojenje, anksioznost. Često, promjene u plućima i kašalj krivo protumačena kao „česte upale pluća” može anoreksija, bolovi u trbuhu, povraćanje, dispepsija, sinkopa. Treba pojasniti je li bilo slučajeva iznenadne smrti ili smrti u mladoj dobi u obitelji, bilo da postoje srčani defekti ili druge bolesti kardiovaskularnog sustava od sljedećeg roda. Važno je kako se dijete razvilo, nego što je povrijedilo.

[1], [2], [3], [4], [5]

Klinički pregled dilatirane kardiomiopatije

Klinička slika dilatacijska kardiomiopatija je promjenjiva i ovisi o težini, zatajenje cirkulacije. Hemodinamički poremećaja uzrokovanih smanjenjem miokarda kontraktilnosti i srčanu funkciju pumpe. To dovodi do povećanog tlaka u šupljinama srca, osobito u lijevo, pa desno. Na pregledu se nalaze kliničke manifestacije kongestivnog zatajenja srca. Najvažnije i stalne dijagnostičke znakovi prvobitno kardiomiopatija su: kardiomcgalijc, lijevo pomak i slabljenje apikalni impulsa, deformaciju prsnog koša u obliku srca grba, slabost, blijeda koža, usporen fizički razvoj (kaheksija), vratnu venu istezanja, cijanoza, akrozianoz , povećanje jetre (u djece ispod 1 godine - i slezene), ascites, edem donjih ekstremiteta. Oskultacija točka slabljenje 1 tonu na vrhu, sistolički šum relativne mitralnog i / ili trikuspidalni zalistak, intenzitet koji mogu biti različiti; II ton plućne arterije naglašenom i forked. Karakterizira tahikardija, aritmija, rijetko - bradikardije.

[6], [7], [8], [9],

Laboratorijska dijagnostika proširene kardiomiopatije

S novodijagnosticiranom kardiomiegalijom preporučljivo je provesti sveobuhvatan serološki, imunološki i biokemijski test krvi za isključenje akutnog miokarditisa.

• Provođenje imunološke studije otkriva smanjena aktivnost prirodnih stanica ubojica, povišene razine faktora tumorske nekroze, prisutnost specifičnih cirkulirajućih protutijela (antimiozinovye antitijela na A i beta-miozin teških lanaca, Antimitiohondrijska antitijela, beta-adrenoceptori) - važnim markerima dilatacijska kardiomiopatija.
• Detekcija povećane aktivnosti CK i CK-MB može ukazivati na akutni miokarditis i neuromuskularnu bolest.
• Povećanje sadržaja željeza i transferina u krvi može ukazivati na hemochromatosis kao uzrok proširene kardiomiopatije.
• Hiponatrijemija kombinaciji s povećanom kreatinin, uree (znaci disfunkcije bubrega), smanjivanjem količine fibrinogena, albumin, kolinesteraze, povećane transaminaze, bilirubin (znaci oštećenjem jetre) odražava hemodinamski poremećaj izražena.

Instrumentalna dijagnostika proširene kardiomiopatije

Elektrokardiografija

EKG rezultati su vrlo važni, ali nisu specifični i odražavaju ozbiljnost oštećenja miokarda i stupanj njegovog hemodinamskog preopterećenja. ECG podaci:

• poremećaji ritma (sinusna tahikardija, ventrikularna aritmija, supraventrikularna i ventrikularna ekstrastola);
• poremećaja provođenja (granični blok lijevog bala, grana odgovarajuće snage, distalne AV-dirigentne abnormalnosti);
• znakovi hipertrofije, češće lijeve klijetke, rjeđe oba ventrikula i preostala atrija;
• niskonaponski QRS u standardnim vodovima;
• nespecifične promjene u zubu T.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Radiografija organa prsnog koša

Kada X-ray pregled u svim slučajevima, povećati veličinu srca (kardiotoracni indeks više od 0,60). Oblik srca je češće sferni, mitralni ili trapezoidni. Sa strane posuda malog kruga cirkulacije krvi, fenomeni venske stanice su češće kod djece, a rjeđe umjereni znakovi plućne hipertenzije.

Ehokardiografija

Ekokardiografija je najvažniji neinvazivni dijagnostički alat za proširenu kardiomiopatiju. Uz pomoć ehokardiograma isključuju se bolesti srca, eksudativni perikarditis i drugi uzročnici kardiomiegalije. U dilatacijske kardiomiopatije, ehokardiografija otkriva dramatične širenje srca šupljine, osobito lijeve klijetke, često u kombinaciji sa širenjem atrija. Odrediti netaknute srčane zaliske, smanjenje mitralni letci ventil za otkrivanje amplitude zbog povrede skladu proširene lijeve klijetke i povećanje krajnjeg dijastoličkog tlaka u svojoj šupljini. U kvantitativnom analizom funkcionalnog stanja lijeve klijetke karakteriziran značajnog porasta vrijednosti krajnjeg dijastoličkog i sistoličkog promjera, a pad lijeve ventrikularne kontraktivnosti (lijevi ventrikularni izbacivanja ispod 30-40%). Dopplerska ehokardiografija omogućuje prepoznavanje mitralne i tricuspidne regurgitacije. S ovom metodom prepoznati kršenje dijastolički lijeve klijetke (faza produžuje svoj izometričke opuštanje i povećanu krajnji dijastolički tlak u svojoj šupljini). Moguće je otkriti intrakavitalni trombus i znakove plućne hipertenzije.

[18], [19], [20], [21], [22]

Metode istraživanja radionuklida

• S radionuklidnom ventrikulografijom određene su sljedeće promjene:
  • širenje šupljina srca;
  • kršenje lokalne kontraktilnosti na pozadini difuznog smanjenja kontraktilnosti miokarda;
  • značajno smanjenje frakcije izbacivanja lijeve klijetke i desne klijetke.
• Kada se scintigrafija miokarda s talijem-201, otkrivaju difuzni i žarišni defekti u akumulaciji lijeka.
• U miokardijalnoj scintigrafiji s galijem-67, izotop se akumulira u upalnim žarištima miokarditisa i ne akumulira tijekom proširene kardiomiopatije.

Biopsija puncture (kateter, endomyocardial)

U našoj zemlji, s proširenom kardiomiopatijom u djece, ova metoda se ne koristi zbog svoje invazivne prirode, rizika komplikacija, visokih troškova. Osim toga, dijagnostički vrijednost endomyocardial biopsija u dilatirajuće kardiomiopatije ograničena je nedostatkom pathognomonic za ovu bolest morfološkim kriterijima. Međutim, studija omogućuje isključiti kliničku dijagnozu dilatacijska kardiomiopatija u slučaju patohistološke promjene koje su specifične za one miokarda bolesti, kao što miokarditis, amiloidoza, sarkoidoza, i hemoKromatoza srca.

Diferencijalna dijagnoza proširene kardiomiopatije kod djece

Diferencijalna dijagnoza dilatacijska kardiomiopatija u djece treba biti izvedena s kongenitalnom bolesti srca, kronični miokarditis, aritmogeničnih srčane disfunkcije, reumatske bolesti srca, eksudativni perikarditis i specifične kardiomiopatija.

Diferencijalna dijagnoza s ponavljajućom reumatske bolesti srca (uslijed nastalog mitralni i aortnog bolesti srca), temelji se na odsutnost karakterističnim u dilatacijska kardiomiopatija, reumatske anamneza-srčane manifestacije reumatska groznica, porast tjelesne temperature i humoralnu aktivnosti i otporniji na intenzivnoj reumatskih buke. Reumatizam mnogo godina odvija bez ikakvih znakova kongestivnog zatajenja srca i ima pozitivnu dinamiku tijekom terapije, dok je klinička manifestacija dilatacijska kardiomiopatija prikazan označenim znakove zatajenja srca, često otpornija na terapiju.

Diferencijalna dijagnoza prirođenih srčane greške (koarktacija aorte, abnormalno pražnjenje koronarnih arterija od plućne debla, insuficijencija mitralne valvule, itd), perikarditis i drugih bolesti, u pratnji razvoja srčane vrši preko ehokardiografije.

Diferencijalna dijagnoza s kroničnim miokarditis je teško iu svijetu temelji se na rezultatima endomyocardial biopsije. S obzirom na činjenicu da je u našoj zemlji u djece, ova metoda se ne koristi, treba uzeti u obzir podatke iz anamneze (u vezi s odgođen virusne infekcije, groznica, humoralni aktivnost), učinkovitosti protuupalnom i simptomatske terapije, protiv koje u kroničnom miokarditis navedeno pozitivnu dinamiku ,

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]