Dijagnoza sustavnog lupus eritematosusa

Dijagnoza sistemskog lupus eritematosusa temelji se na pacijentovim kliničkim, instrumentalnim, laboratorijskim i morfološkim značajkama, što zahtijeva sveobuhvatan pregled.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Laboratorijska dijagnostika sistemskog lupus eritematosusa

Kliničko ispitivanje krvi. Aktivno razdoblje sistemskog lupus erythematosusa karakterizira povećanje ESR, razvoj leukopenije s limfopenijom, a rjeđe hemolitička anemija s pozitivnom Coombsovom reakcijom. Hipokromna anemija može biti posljedica kronične upale i opijenosti, skrivenog krvarenja itd.

Trombocitopenija (obično blaga) obično se dijagnosticira u bolesnika s sekundarnim AFS. U nekim se slučajevima razvija autoimuna trombocitopeni zbog pojave protutijela na trombocite.

Opća analiza urina. Oni otkrivaju proteinuriju, hematuriju, leukocituriju, cilindruri različitih stupnjeva težnosti, povezujući se s tipom i aktivnošću lupusnog nefritisa.

Biokemijski test krvi. Promjene u biokemijskim parametrima nisu nespecifične, njihovo je istraživanje provedeno radi procjene funkcija različitih organa i sustava. Povećanje razine C-reaktivnog proteina za sistemski lupus erythematosus nije tipičan, obično se primjećuje kada je vezana sekundarna infekcija.

Imunološka dijagnoza sistemskog lupus eritematosusa

ANF (antinuklearna antitijela) je heterogena skupina protutijela koja reagiraju s različitim komponentama jezgre. Osjetljivost ovog testa je veoma značajna (95% pacijenata s sistemski eritematozni lupus), ali je specifičnost je mali (često se određuje u bolesnika s druge reumatske i ne-reumatskih bolesti).

Protutijela na dvolančanu DNA bilježe se u 20-70% bolesnika s sistemskim lupus erythematosusom. Vrlo specifična za sistemski lupus eritematosus, njihova razina obično korelira s aktivnošću bolesti, posebice u prisutnosti lupusnog nefritisa.

Protutijela na histone su karakterističnija za ljekoviti lupus-sličan sindrom, s sistemskim lupus erythematosusom povezanim s razvojem artritisa.

Protutijela za Sm-antigen vrlo su specifična za sistemski lupus erythematosus, ali su definirani samo u 20-30% pacijenata.

Zabilježeni niski AT titri malim nuklearnim ribonukleoproteinima u sistemskom lupus erythematosusu obično su povezani s Raynaudovim sindromom i leukopenijom; njihovi visoki titri nalaze se u bolesnika s mješovitim bolestima vezivnog tkiva.

Antitijela na A / SS-Ro-antigen, SS-B / La-antigen manje karakteristika sistemski eritematozni lupus, povezane s limfopeniju, trombocitopenija, photodermatitis i plućna fibroza. Oni se nalaze u 60-80% bolesnika s Sjogrenovim sindromom, te su antigeni također karakteristični za subakutnu kožu i lupus.

Antikardiolipinska antitijela (ACL) antitijela S ₂ -glycoprotein 1, lupus antikoagulant odrediti prosječni 60% djece s sistemski eritemski lupus. To su markeri sekundarnih AFS.

Reumatoidni faktor (protutijelo klase IgM, reagira s Fc fragmenta IgG) često navedeno u djece s sistemski eritematozni lupus s označenom zajedničkim sindrom.

LE-stanice - polimorfonuklearni neutrofili (rjeđe eozinofili ili bazofili) s osnovnim stanicama fagocitozu ili njegovi pojedini dijelovi formiraju se na prisutnost antitijela na kompleks „u DNA-histona”. Ove stanice se nalaze u prosjeku u 70% djece s sistemskim lupus erythematosusom.

Niži ukupni gemolitigeskoy dopuna aktivnost (CH50) i njegove komponente (DS, C4) općenito korelira s aktivnošću lupus nefritis, au nekim slučajevima može biti zbog genetski određen nedostatak.

Instrumentalne metode dijagnoze lupus erythematosus

Muskuloskeletni: radiografija kostiju i zglobova, ultrazvuk zglobova i mekih tkiva, MRI (u nazočnosti indikacija), denzitometrija.

Dišni sustav: radiografija organa prsima (barem jednom godišnje), prsa CT (ako postoje indikacije), ehokardiografija (za otkrivanje plućne hipertenzije).

Kardiovaskularni sustav: EKG, ehokardiografija, Holter EKG monitoring (ako postoje naznake).

Gastrointestinalni trakt: ultrazvuk trbušne šupljine, esophagogastroduodenoskopija, CT i MRI (u nazočnosti indikacija).

Živčani sustav: u prisutnosti indikacija - elektroencefalografija, CT, MRI.

Da bi se ustanovila dijagnoza sistemskog lupus eritematosusa, najčešće se koriste kriteriji klasifikacije američke reumatološke udruge.

Kriteriji za američku reumatološku udrugu za dijagnozu sistemskog lupus erythematosus (1997)

Kriteriji	Definicija
Ožiljak na području jagodice	Fixed erythma spljoštena ili povišena na zygomatic lukovima s tendencijom da se širi na nasolabial folds
Izbriši disko	Erythematous podiže plakove s keratokoticnom disfunkcijom i folikularnim čepovima; stari žarišta mogu imati atrofične ožiljke
Fotosenzitizacija	Osip kože kao posljedica neobične reakcije na insolaciju prema anamnesti ili liječničkim opažanjima
Ulcers of the mouth	Ulcers u ustima ili nazofarynx, obično bezbolan, promatra liječnik
Artritis	Non erozivni artritis 2 ili više perifernih zglobova, karakteriziran boli, oteklima ili nestancima
Serositis	A) Pleuriji (pleuralna bol u anamnezisu, pleuralni trenje buka u auskultaciji, pleuralni izljev); B) perikarditis (buka perikardijalnog trenja, perikardijalni izljev, EKG znakovi)
Oštećenje bubrega	A) trajna proteinurija> 0,5 g / dan; B) cilindruria (eritrocit, hemoglobin, granulirani, mješoviti cilindri)
Neurološki poremećaji	Konvulzije ili psihoze koje nisu povezane s lijekovima ili metaboličkim poremećajima zbog uremije, ketoacidoze, neravnoteže elektrolita
Hematološke poremećaje	A) hemolitička anemija s retikulocitozom; B) leukopenija (<4x10 9 / l) u 2 ili više određivanja; C) limfopenija (<1,5 x 10 9 / L) s 2 ili više studija; D) trombocitopenija (<100 x 10 9 / l), koja nije povezana s uzimanjem lijekova
Imuni poremećaji	A) protutijela na izvornu DNA u povišenim titrima; B) prisutnost protutijela na Sm-antigen; C) prisutnost AFA: Povećani titar ACL (IgM ili IgG); otkrivanje lupus antikoagulansa standardnom metodom; lažno pozitivnih reakcija Wassermann najmanje 6 mjeseci u odsustvu sifilisa potvrđeno Reakcijska Treponema pallidum imobilizacijom testu ili fluorescentne apsorpciju anti-antitijela treponemal
ANF (antinuklearna antitijela)	Povećanje ANP titra u imunofluorescencijskom testu ili drugom sličnom, koji nije povezan s unosom lijekova koji mogu izazvati lupus eritematozus

Ako pacijent ima 4 ili više simptoma u bilo kojoj kombinaciji, dijagnoza se smatra pouzdanim, ako postoje 3 znaka, to je vjerojatno.

Osjetljivost tih kriterija iznosi 78-96%, a specifičnost 89-96%.

Stupnjevi aktivnosti sistemskog lupus eritematosusa

Aktivnost sistemskog lupus eritematosusa određuje se na temelju ozbiljnosti stanja pacijenta, uzimajući u obzir ukupnost i težinu raspoloživih kliničkih i laboratorijskih znakova bolesti.

Postoji 3 stupnja djelovanja sistemskog lupus eritematosusa:

Kada visoka aktivnost (III stupanj) napomenuti visoku temperaturu, izražene promjene unutarnjih organa (nefritis s nefrotski sindrom, perikarditis endomyocarditis s izljev i / ili pleuralni izljev), teški CNS, kože (dermatitis), muskuloskeletalne (akutne poliartritis i / ili polimiozitis), a drugi, uz označene promjene laboratorijskih parametara, uključujući značajan porast ESR (45 mm / h) i imunološke parametre (porast ANF i titra antitijela na DNA, značajno smanjena ukupna hemolitička aktivnost komplementa i njegovih komponenata C3, C4).

Lupus erythematosus dijagnosticira se u bolesnika u kritičnim stanjima, karakteriziran razvojem funkcionalnog neuspjeha organa na pozadini pretjerane visoke aktivnosti patološkog procesa.

S umjerenom aktivnošću (razina II), groznica je obično subfebrilna, znakovi oštećenja različitih organa umjereno su izraženi. Pacijenti mogu označiti, ili polyarthralgia artritis, dermatitis, blaga reakcija s serozne membrane, nefritis i bez nefrotičnog sindroma disfunkcije bubrega, miokarditis i sur. ESR povećan unutar 25-45 mm / h, povećanje ANF točka titra antitijela na DNA, cirkulirajući imunološki kompleksi.

Uz nisku aktivnost (stupanj I), opće stanje pacijenata obično nije uznemireno, laboratorijski parametri se mijenjaju, znakovi lezija unutarnjih organa određuju samo složenim instrumentalnim istraživanjima. Klinički opazite meke znakove kožnih i zglobnih sindroma.

Procjena stupnja aktivnosti patološkog procesa ključna je za određivanje taktike liječenja bolesnika u svakoj fazi bolesti.

Stanje remisije utvrđeno je u odsustvu kliničkih i laboratorijskih znakova aktivnosti pacijenta.

Da biste preciznije procijenili stanje bolesnika s dinamičkim promatranjem, upotrijebite različite indekse bodovanja.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Procjena aktivnosti sistemskog lupus eritematosusa prema ECLAM-u (European Measurement Activity of Lupus Consensus)

1. Opći simptomi (bilo koji od sljedećih 0,5 boda)

Groznica	Jutarnja temperatura iznad 37,5 ° C, koja nije povezana s infekcijom
Umor	Subjektivni osjećaj povećanog umora

2. Simptomi oštećenja zglobova (bilo koji od sljedećih 0,5 boda)

Artritis	Non erozivni artritis s lezijama 2 ili više perifernih zglobova (zglob, distalni ili proksimalni interfalangealni zglobovi, metakarpophalangealni zglobovi)
Artralgija	Lokalizirana bol bez objektivnih simptoma upale 2 ili više perifernih zglobova)

Preko. Simptomi aktivnog oštećenja kože i sluznice

Eritemativni osip u zigomskom području	Fiksna eritema ravna ili visoka u zigometnom području s tendencijom širenja na nasolabijalnu regiju
Općeniti osip	Spotted papularni osip, koji nije povezan s uzimanjem lijekova. Može biti na bilo kojem dijelu tijela, bez obzira na izloženost suncu
Diskoidni osip	Erythematous ili depigmentirani obrasli plak s pričvršćenom keratotičnom ljestvicama ili folikularnim čepom
Kutani vaskulitis	Uključujući digitalne čireve, purpuru, urtikariju, bulozne erupcije
Ulcers usne šupljine	Ulcers u ustima ili nazofarynx, obično bezbolan, detektabilan od strane liječnika

3b. Razvoj simptoma oštećenja kože i sluznice (x 1 bod, ako se gore navedeni znakovi pojave ponovno, +1 bod, ako se nakon posljednjeg opažanja povećava ozbiljnost simptoma)
4. Myositis (x 2 boda, ako se potvrdi povišenim razinama CK i / ili EMG podataka ili histološki pregled)
5. Perikarditis (x 1 bod, ako je potvrđeno EKG-om ili EchoCG-om ili slušanjem buke trenja pri perikadi tijekom auskultacije)
6. Znakovi bolesti crijeva (bilo koji od sljedećih x 2 boda)
Vaskulitis crijeva	Očigledni znakovi akutnog crijevnog vaskulitisa
Aseptični peritonitis	Ispitivanje u trbušnoj šupljini u odsutnosti infekcije
7. Simptomi plućnih poremećaja (bilo koji od slijedećih x 1 bod)
Zapaljenje plućne maramice	Ljepljiva ili exudativna, auskulativna ili radiološki potvrđena)
Pneumonitis	Jednostruka ili višestruka sjena na rendgenskoj snimci, koja odražava aktivnost bolesti i nije povezana s infekcijom
Progresivna dispneja	-
8. Simptomi psioneuroloških poremećaja (bilo koja od sljedećih x 2 boda)
Glavobolja / migrena	Nedavno razvijene, postojane ili uporni, teško liječiti s analgeticima i lako liječiti s kortikosteroidima
Epipristupy	Male ili velike konvulzije i koreokinetički sindrom, nisu razvijene zbog nuspojava lijekova i metaboličkih poremećaja
Uvreda	-
Encefalopatija	Smanjena memorija, orijentacija, percepcija, sposobnost računanja
Psihoze	U nedostatku droga
9a. Simptomi oštećenja bubrega (bilo koji od sljedećih 0,5 boda)
Proteinurija	Svakodnevna proteinurija> 0,5 g / dan
Mokraćni sediment	Eritrociturija, cilindurija
Gematuriya	Makroskopski ili mikroskopski
Povećana razina kreatinina ili smanjenje klirensa kreatinina	"
9b. Razvoj simptoma oštećenja bubrega (x 2 boda, ako je bilo koji od gore navedenih znakova oštećenja bubrega ponovno zabilježen ili opaženo pogoršanje u usporedbi s posljednjim promatranjem)
10. Znakovi hematoloških abnormalnosti (bilo koji od sljedećih x 1 bod)
Nehemolitička anemija	Coombs-negativna hipokromna ili normokromna anemija bez retikulocitoze)
Hemolitička anemija	Coombs-pozitivna hemolitička anemija s retikulocitozom
Leukopenija	<3500 ili limfopenije <1500 uL
Trombocitopenija	<100 000mql
11. Manje	<25 mm / h u odsutnosti drugih uzroka
12. Hipokomplementemija (bilo koja od sljedećih x 1 bod)
SZ	Radialna difuzija ili nephelometrija
CH50	Standardna hemolitička metoda
12b. Razvijanje hipokompletemije (x 1 bod s značajnim smanjenjem razine komplementa (C4) u usporedbi s posljednjim promatranjem

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Završni rezultat

Ako je miozitis, simptomi psionuroloških poremećaja i bubrežnih lezija jedini koji su zabilježeni među točkama 1-10, treba dodati 2 boda. Ako izračun nije cijeli broj, treba ga zaokružiti na manju vrijednost koja je manja od 6 i veća - vrijednost veća od 6. Ako je konačni rezultat veći od 10, mora se zaokružiti na 10.

Procjena aktivnosti sistemskog lupus eritematosusa prema SLEDAI-2K skali

Bodova	SLEDAI-rezultat	Simptomi	Definicija
8	-	Epileptički napadaj	Nedavno su se pojavili. Potrebno je isključiti metaboličke, zarazne i medicinske uzroke
8		Psihoza	Smanjena sposobnost obavljanja radnji u normalnom načinu rada, zbog značajnih promjena u percepciji stvarnosti, uključujući halucinacije, nemir razmišljanja, značajno smanjenje u asocijativnim sposobnosti, osiromašeni mentalne aktivnosti, obilježen nelogičnu razmišljanja, bizarnu neorganizirani ili katatoničan ponašanje. Treba se razlikovati od sličnih stanja uzrokovanih uremijom ili lijekovima
8		Organski sindrom mozga	Povrede intelektualnog djelovanja s orijentacijom poremećaja pamćenja i drugih intelektualnih sposobnosti s akutnim nastupom i nestabilnim kliničkih simptoma, uključujući zamagljen svijesti sa smanjenom koncentracijom sphobnostyu i nemogućnosti da zadrži pozornost na okoliš, plus najmanje dva od slijedećih: i nagluhe percepcije, nesuvislim govorom, nesanica ili pospanost tijekom dana, smanjenje ili povećanje psihomotorne aktivnosti. Potrebno je isključiti mogućnost metaboličkih, zaraznih i medicinskih učinaka
8		Vizualni poremećaji	Promjene u mrežnici (uključujući stanična tijela, krvarenje, serozni eksudat ili krvarenje u koroidu) ili optički neuritis. Treba se razlikovati od poremećaja uzrokovanih hipertenzijom, infekcijom, ljekovitim učincima
8	-	Kršenje funkcija kranijalnih živaca	Prva se pojavila osjetljiva ili motorna neuropatija kranijalnih živaca
8	-	Glavobolja	Izražena trajna glavobolja, koja nije podložna liječenju narkotičkim analgeticima
8	-	Kršenje moždane cirkulacije	Prva pojava poremećaja cerebralne cirkulacije. Treba se razlikovati od poremećaja koji su nastali kao posljedica ateroskleroze
8		Vaskulitis	Čirevi, gangrena, bolne kvržice na prstima, periungual infarkti, krvarenja ili biopsija ili angiograma, potvrđujući vaskulitis
4	-	Artritis	> 2 bolna zglobova s znakovima upale (edem ili izljev)
4	~	Miozitis	Proksimalna bol u mišićima / slabost povezana s povišenim razinama CK / aldolaze ili EMG podataka ili biopsije koje potvrđuju miositis
4	-	Cylindruria	Granularni ili eritrocita
4		Gematuriya	> 5 eritrocita u n / sp. Potrebno je isključiti hematuriju uzrokovanu urolitijazama, infekcijama i drugim uzrocima
4	-	Proteinurija	> 0,5 g / dan
4	-	Leucocyturia	> 5 leukocita u n / sp. Potrebno je isključiti mogućnost zaraznih uzroka leukociturije
2	-	Izlječenje na koži	Erupcije upalne prirode
2	-	Alopecija	Povećana žarišna ili difuzna gubitka kose
2	-	Ulcers of the mucosa	Ulceracija sluznice usta i nosa
2	-	Zapaljenje plućne maramice	Bol u prsima s pleuralnim trenjem buke ili izljev ili pleural pleasures
2	-	Perikarditis	Bol u perikardiji s jednim od sljedećih znakova: perikardijalna buka trenja, elektrokardiografska ili ekoografska potvrda
2	-	Niska dopuna	Pad razine ≥ 50, SR ili S4 je niži od donje granice norme (prema ispitnom laboratoriju)
2	-	Povišene razine anti-DNA	> 25% Farr vezivanja ili višak normalnih vrijednosti ispitnog laboratorija
1	-	Groznica	> 38 C, zarazni uzroci trebaju biti isključeni
1	-	Trombocitopenija	<100 x 10 l, faktor izloženosti lijeku treba isključiti
1	-	Leukopenija	<3х10 9 / l, potrebno je isključiti faktor medicinskog djelovanja

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

General SLEDAI-račun

Grafikona SLEDAI odluka bodova bodova, ako je aktivan simptom u vrijeme inspekcije ili se dogodila tijekom 10 dana prije ispita. SLEDAI-1K razliku SLEDAT skali omogućuje da razmislite uporni aktivnost povezana s prisutnošću osip, ulceracije sluznice, proteinurija alopecija. Skala SLEDAI uzeti u obzir samo početni pojave ili ponovne pojave simptoma kao što su kožni osip, alopecija, čira sluznice i proteinurije i skali SLEDAI-2K - podataka koji se odnose varijante znakova (novonastalih, ciklične, uporna aktivnost).

Diferencijalna dijagnoza lupus erythematosus

U većini djece (> 80%), obično nekoliko tjedana (rjeđe mjesečno) od trenutka pojavljivanja prvih simptoma, nastaje polisindromska klinička slika s znakovima uključivanja različitih organa i sustava. Ako pacijent ima lupus "leptir", dijagnoza je obično uspostavljena u ranom razdoblju od trenutka pojave bolesti. Poteškoće u dijagnosticiranju sistemskog lupus eritematosusa javljaju se u odsustvu karakterističnog eritematoznog osipa kod djeteta. Diferencijalna dijagnoza u takvim slučajevima treba provesti s bolestima koji imaju polysyndromic kliničku sliku:

• sistemski oblici reumatskih juvenilni reumatoidni artritis, juvenilni dermatomiozitis, akutna reumatska groznica, Henoch-Schonlein bolest, primarna antifosfolipidni sindrom, poliartritis, nodularni mikroskopski poliartritis, i drugi;
• hematološke bolesti: hemolitička anemija, ITP;
• limfoproliferativne bolesti: limfogranulomatoza, limfom;
• zarazne bolesti: borrelioza (Lymeova bolest), hepatitis B i C s izvanhepatičnim manifestacijama, tuberkuloza, sifilis, iersinioza, infekcija HIV-om itd;
• upalne bolesti crijeva: nespecifični ulcerozni kolitis sa sustavnim manifestacijama, Crohnova bolest;
• bolesti bubrega: glomerulonefritis, itd.;
• infektivni endokarditis;
• lupus erythematosus i paraneoplastični sindrom sličan lupusu.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]