Wegenerova granulomatoza: simptomi

Da otorinolaringologiju pacijenti obično tretiraju u početnoj fazi bolesti Wegener granulomatoza, a kad nosni faringoskopicheskaya slika se smatra trivijalnim upale (atrofično katara rinitis, faringitis), u vezi s kojom je dragocjena propustili na vrijeme za početak liječenja. Važno je pravodobno prepoznati karakteristične znakove lezija nosa i paranazalnih sinusa kod Wegenerove granulomatoze.

Poraz nosa s Wegenerovom granulomatozom

Prvi prigovor pacijenata koji žele otorinolaringologiju, obično ograničena na nosna kongestija (obično unilateralne), suha, loše sluz, koja uskoro postaje gnojna, a zatim saniopurulent. Neki se bolesnici žale na krvarenje uslijed razvoja granulata u nosnoj šupljini ili uništavanju septuma nosa. Međutim, njuškanje nisu patognomonički simptomi, budući da su relativno rijetki. Stalni simptom poraza sluznice nosa, koji se javlja u najranijim stadijima Wegenerove granulomatoze, je stvaranje krvavih krvavih korica.

S prednjom rinokopijom otkrivene su korice karakteristične smeđe-smeđe boje, koje se uklanjaju u obliku lijevanja. Nakon uklanjanja pijucica, sluznica je razrijeđena, ima cyanotic crvenu boju, na nekim mjestima (češće na području donje i srednje ljuske) je nekrotično. Kako bolest napreduje, pogotovo ako se ne provodi racionalna terapija, broj korica se povećava, postaju sve masivniji i pojavljuje se mirisni miris. Masivnost kore nalikuje ozonu, no razlikuju se od azogena u boji (s Wegenerovom granulomatozom oni su siva-smeđa s mješavinom krvi, dok je zelena zelena). Osim toga, miris koji iz njih proizlazi ne nalikuje karakterističnom mirisu iz nosne šupljine u bolesnika s ozonom. Liječnici bi trebali biti upozoreni na jednostrano oštećenje nosne šupljine.

Ponekad u nosnim prolazima ima neravan, svijetlo crveno granulacijsko tkivo, najčešće se nalazi na školjkama iu gornjem dijelu hrskavičnog dijela nazalnog septuma. Češće je granulacijsko tkivo lokalizirano u stražnjim dijelovima nazalnog septuma, zatvarajući choanu. Tijekom sondiranja ovog područja, čak i uz vrlo lagani dodir, opaženo je krvarenje, zbog čega se postupak često pogrešno zamjenjuje tumorom.

Jedna od značajki Wegenerove granulomatoze je prisutnost ulceracije mukozne membrane u području prednjeg dijela septuma nosa. U početnim fazama bolesti, ulkus je površan, ali postepeno se produbljuje i može dosegnuti hrskavicu. Uz napredak procesa, razvija se nekroza hrskavice i nastaje perforacija septuma nosa. Tipično, na rubovima perforacije postoji i granulacijsko tkivo. U početku, perforacija traje uglavnom prednje dijelove pločice (hrskavo dio), kao i proces i obuhvaća dijelove kosti, u vezi s kojim je vanjski nos lišena podrške i stječe sedlo oblik. Pored vizualnog pregleda, potrebno je rendgenski pregled nazalne šupljine za otkrivanje promjena u nazalnoj septumu.

U nekim slučajevima kroničnog tijeka Wegenerove granulomatoze može doći do poraza nosa i paranazalnih sinusa bez uobičajenih pojava opijenosti (groznica, gubitka težine, opće slabosti).

Druga tijela možda neće biti uključena u proces 2-3 godine. Međutim, sipi, "bezopasno" tijek ulceroznog nekrotičnog rinitisa i sinusitisa s Wegenerovom granulomatozom izuzetno je rijedak. Češće se nakon 3-4 mjeseca pojavljuju pojave opijenosti i generalizacija procesa započinje simptomima poraza drugih organa. U identificiranju pojava atrofični sluznice u prisustvu slabog zdravlja pacijenta, niskog stupnja groznice, bjelančevine u mokraći treba provesti sveobuhvatan pregled pacijenta duljina iznimka Wegener-ova granulomatoza.

Uz upalne promjene u nosnoj šupljini, može se pojaviti i patologija u paranazalnim sinusima. Najčešće je pogođen jedan od maksilarnih sinusa, obično na strani izraženih promjena u nosnoj šupljini. Jednostranom sinusitis obično pojavljuje na pozadini ulcerozni nekrotichegkogo rinitis i pogoršanje procesa prati pogoršanje općeg stanja, temperature reakcije, oticanje obrazima na strani lezije. Tijekom vremena, ulcerativno-nekrotični proces bilježi mukoznu membranu nazalne šupljine, koja je također medijalni zid maksilarnog sinusa. Postupno, zid postaje nekrotičan, a stvorena je jedna šupljina s nosnom šupljinom. Rijetki su opazili istodobno uništavanje septuma nosa i prednjeg zida sphenoidnog sinusa. U naprednim stadijima Wegener-ova granulomatoza nosne šupljine i sinusa je obrubljen nekrotičnog sluznice s puno suhih kora teško ukloniti u obliku golemog dojam.

Promjene u koštanom tkivu s Wegenerovom granulomatozom ovise o prisutnosti specifičnog granuloma mekih tkiva smještenih izravno na kosti zida paranazalnih sinusa. Istodobno, zahvaćena je muckeropera, zbog čega je poremećena prehrana kostiju. Propadanje kosti javlja se zbog perivaskularnog u samom koštanom tkivu i na perifernim plućima. Zubovi kosti su uništeni kao posljedica upale i osteoklastičkog procesa: kost se prvo zamjenjuje granulacijom, a zatim ožilnim tkivom; ponekad se nekroza pojavljuje u njemu. Uništavanje kosti prethodi njegova demineralizacija.

Opaža liječenje provodi nakon normalizacije kostiju uzorak nosne šupljine i paranazalnih sinusa s Wegenerova granulomatoza, koje je povezano s poremećajem označenim osteoblasta procesa u kostima i reparativnim sluznice.

Sistemske lezije u Wegenerovoj granulomatozi se ponekad manifestiraju već u ranoj fazi bolesti, kada se uočavaju oftalmološki simptomi, zajedno s renološkim simptomima. Očigledno je to zbog općenitosti opskrbe krvlju na nosu i očima, u vezi s tim mogu simultano razviti vaskulitis. Kada se kombiniraju poraz nosne sluznice, paranazalne sinuse i oči, prvi se u većini slučajeva pojavljuju u rinološkim simptomima.

Oštećenja očiju u Wegenerovoj granulomatozi

Jedan od najčešćih i ranijih simptoma oštećenja oka u Wegenerovoj granulomatozi je keratitis, upala rožnice oka. U nekim slučajevima, keratitis može biti posljedica toksičnih učinaka, no uočene su specifičnije granulomatozne lezije rožnice. S dubokim rasporedom granulomatskih infiltrata na području rožnice, oni mogu ulcirati i dovesti do razvoja dubokih ulkusa s podignutim marginama. Keratitis počinje infiltriranjem tkiva rožnice iz mreže granične petlje i skleralnih žila, formiraju se infiltrati duž ruba ljuske, a ulceri u razvoju su marginalni. Objektivna slika (hiperemija tkiva koja okružuje infiltrat i čireve) ovisi o tome koja krvnih žila dolazi do vaskularizacije infiltrata (konjunktivnog ili skleralnog). U teškim oblicima keratisa pojavljuje se pericornealna injekcija žila koja okružuje cijelu rožnicu oka širokim aureolom.

Skener može biti uključen u proces. Ovisno o dubini lezija, razlikuje se epikleritis (upala površinskih slojeva sclera) ili scleritis (upala dubokih slojeva). Teški proces u sclera može dovesti do uveitisa (upala koroida očne jabučice). Kod keratoscleritisa i keratosclerovitisa opaža se edem konjunktive oka. Pritužbe pacijenata ovise o težini postupka, može biti bol u području oko očiju, oštećenje vida, pojava fotofobije i suzenja, razvoj blefarospazma. U prisutnosti tih pritužbi pacijent s granulomatozom Wegener treba pažljivo pregledati oftalmolog.

Proces u području oko često je jednostrano (na strani nosa), mnogo rjeđe - bilateralni. Ponekad se ulkus rožnice popne na stražnju graničnu ploču (Descemetova membrana), a oko je perforiran, njegova prednja komora je prazna.

U kasnim stadijima Wegenerove granulomatoze mogu se razviti egzo ili eloftalmos u bolesnika. Exophthalmos (pomicanje očne jabučice prema naprijed) može imati ponavljajući karakter. Može se pretpostaviti da se eksophthalom razvija u vezi s pojavom granulomatoznog tkiva u orbiti, njegove manifestacije se intenziviraju uz pogoršanje procesa i smanjuju se sa smanjenjem aktivnosti procesa pod utjecajem terapije. Enofthalm je još kasnije simptom Wegenerove granulomatoze, a njegov razvoj razvija mobilnost očne jabučice do potpunog oftalmoplegije. U srcu enophthalmosa, očito postoje grube promjene kostiju u tkivima orbite. Za oftalmološke manifestacije Wegenerove granulomatoze u kasnom razdoblju može se pripisati dacryocystitis, što je posljedica nespecifičnih promjena i vezanosti sekundarne infekcije. Liječenje oftalmoloških, rinoloških manifestacija Wegenerove granulomatoze, kao i poraza drugih organa u ovoj bolesti je sustavno.

[1], [2], [3]

Leziju ždrijela i grkljana s Wegenerovom granulomatozom

Ulcerativne nekrotične promjene u ždrijelu u grlu kao primarna manifestacija Wegenerove granulomatoze javljaju se u oko 10% promatranja. Izolirana lezija grkljana je vrlo rijetka, češće je povezana s oštećenjem usta i grla. U takvim slučajevima postoji osjećaj boli ili nelagode u grlu (pribjegavanje, neugodnost kod gutanja), kasnije povećanje boli u grlu, obilna salivacija. Dominantni simptomi su bolovi spontane prirode, koji se znatno povećavaju kada su progutani. U početnim fazama bolesti, opće stanje ne smije biti uznemireno, ali s povećanjem simptoma postoje znakovi slabosti slabosti u opijanju, slabosti. U pravilu, pacijenti ih povezuju s neishranjenjem zbog straha od boli u grlu prilikom primanja djeteta. Međutim, u nedostatku racionalnog liječenja uskoro se javlja glavobolja i subfebrilna temperatura. Često temperatura od samog početka je septička priroda.

Proces se može ograničiti samo pomoću ždrijela, ali u nekim slučajevima može se promijeniti sluznica usne šupljine i grkljana. Limusna membrana je hiperemijska, na prednjim lukovima krajnika, mekani nepce i stražnji zid ždrijela pojavljuju se u malim tuberkulama. Tuberkuloze brzo ulceriraju, a površina je prekrivena sivkastožutom prevlakom. Uklonjena ploča s velikim poteškoćama, ispod njega nalazi se krvava površina. Postupno se povećava nekroza sluznice, a promjenu karakterizira duboki ulkus. Isprva, odvojeni afti su ožiljeni, stvarajući zebra ožiljke. Afii površine čine nježan ožiljak i ne dovode do deformacije temeljnog i okolnog tkiva. Kada proces ulceracije napredovala brzo spajati, stvarajući veliku ulkus, koja zauzima cijeli stražnji zid ždrijela, područje krajnika, mekog nepca i Epiglotis uzbudljive polje. Ovisno o lokaciji procesa, ožiljci se ugovaraju mekim nepce, regijom grkljana, epiglotisom. Kada se opaža kostarna deformacija mekog nepca nazalnih i bacaju hranu u nazofarinku. Ožiljak epiglotisa ograničava njegovu pokretljivost, mijenja oblik koji promiče kidanje zbog gutanja hrane u grkljan. Pokrenut je raniji tretman, to manje utječe na funkciju organa.

S porazom ždrijela i grkljana s Wegenerovom granulomatozom, usprkos opsežnim promjenama, regionalni limfni čvorovi se ili ne povećavaju ili povećavaju beznačajno i bezbolno.

U literaturi ne postoje izvještaji o kombiniranoj leziji nazalne šupljine i ždrijela, ili nosnih i laringalnih šupljina. U grlu, proces se u pravilu kombinira s promjenama u grkljanku. Očito je to objašnjeno općenitosti opskrbe krvlju u ždrijelu i vanjskim dijelovima grkljana i raznovrsnoj opskrbi krvlju u ždrijelu i nosnoj šupljini.

Oštećenje uha Wegenerovom granulomatozom

Oštećenja središnjeg i unutarnjeg uha nisu specifična, ali se javljaju u trećini bolesnika s Wegenerovom granulomatozom. Oni uključuju: gubitak sluha uslijed poremećaja zvučne i zvučne percepcije, ljepljivog otitisa, senzualnog gubitka sluha. Posebna pažnja je potrebna za akutni purulentni otitis, koji nije podložan uobičajenom protuupalnom liječenju. Na vrhuncu aktivnosti temeljne bolesti, purulentni otitis media često je kompliciran parezom živčanog lica. U literaturi postoje izvještaji o tome da se granulacije uklonjene iz uha morfološki karakteriziraju kao granulacijsko tkivo nespecifične upale i nekrotičnog vaskulitisa.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Tijek Wegenerove granulomatoze

Postoji nekoliko varijanti tijeka Wegenerove granulomatoze. Sada gubimo pogled na Wegenerovu granulomatozu kao rijetku (casuističku) bolest. U literaturi je sve više izvještaja o raznim manifestacijama ove polysimptomatske bolesti. Zahvaljujući takvim djelima, postoji ideja o kliničkoj slici bolesti kao cjeline. Međutim, gotovo da nema publikacija o općim uzorcima razvoja Wegenerove granulomatoze. Ovaj jaz u proučavanju ove bolesti vjerojatno je posljedica činjenice da studije ove vrste zahtijevaju dugoročno promatranje velikih skupina bolesnika.

Kao rezultat naprednog kliničkog i laboratorijskog istraživanja bolesnika s Wegenerovom granulomatozom, raščlanjena su klinička i patološka svojstva različitih varijanti tijeka bolesti.

Strogost razvoja patološkog procesa (iznenada ili postupno) rezultat je odgovora tijela na oštećenje i može odrediti i početak i daljnji tijek Wegenerove granulomatoze. Ova klasifikacija varijanti protoka temelji se na svojstvima početka i daljnjeg tijeka bolesti, njegove aktivnosti, prisutnosti ili odsutnosti remisija, njihovom trajanju i očekivanom životu pacijenata.

• U akutnom je tijeku patološki proces najaktivniji; izrazito su izražene značajke imunološke homeostaze, koje određuju brzu napredovanje i generalizaciju procesa (razvoj pluća, bubrega i kožnih lezija). U ovom slučaju, opće stanje bolesnika je teška - visoka temperatura (ponekad užurbano), gubitak težine, opća slabost, artralgija. U kliničkoj analizi krvi je bio brz rast ESR do 40-80 mm / h, što je smanjenje hemoglobina, leukocitoza, limfopeniju, hemogram pomak desno pojavljuje hipergamaglobulinemijom. Uzorak za C-reaktivni protein oštro je pozitivan. U općoj analizi urina - izražena hematurija, albuminurija, cilindrurija. Unatoč aktivnoj terapiji, ti bolesnici ne mogu postići stabilnu remisiju bolesti, a umiru u prvoj i poloj godini. Prosječni životni vijek je oko 8 mjeseci.
• U subakutnom tijeku bolesti, početak procesa nije tako burno kao kad je akutan. Generalizacija je mnogo sporije. U ranim fazama moguće su male spontane remisije, a uz odgovarajuće liječenje (remisije izazvane remisijom) mogu doseći 1-2 godine. U nekim slučajevima potrebna je suportivna terapija koja odgovara aktivnosti procesa. Na početku bolesti javljaju se opći simptomi (slabost, gubitak težine, anemija, reakcija temperature), ali nestaju ili smanjuju pod utjecajem terapije. Hematološke promjene su manje izražene. Povećani ESR, leukocitoza su zabilježeni samo u početnom razdoblju bolesti ili u njegovoj pogoršanju. Subakutna varijanta tijeka Wegenerove granulomatoze komplicirana je za dijagnozu, jer se simptomi bolesti polako rastu. Međutim, pravovremeno prepoznavanje i adekvatna terapija iznimno su važni za predviđanje bolesti kao cjeline. Očekivano trajanje života s ovim oblikom varira od 2 do 5 godina, ovisno o vremenu dijagnoze i početku liječenja.
• Uz kroničnu varijantu bolesti, bolest se polako razvija, može ostati monosimptomatska već niz godina. Na početku bolesti moguća su spontana remisija koja se u budućnosti lako postižu u terapiji lijekovima. Generalizacija procesa s pojavom općih simptoma i promjena hematoloških parametara može se razviti 3-4 godine nakon pojave bolesti. Pogoršanje bolesti i ranija generalizacija mogu doprinijeti hlađenju, akutnim respiratornim infekcijama, ozljedama i različitim sekundarnim infekcijama. Prosječni životni vijek ovih pacijenata je 7 godina. Treba napomenuti da primarna lokalizacija procesa (nosa, ždrijelo) ne određuje daljnji tijek bolesti.